Врожденная атрезия хоан (АХ) - патологическое состояние, при котором нарушается проходимость полости носа в связи с ее частичным или полным заращением костной или соединительной тканью вследствие неполной канализации хоан (90%) или незавершенной резорбции эпителиальной мембраны во время эмбриогенеза (10%) [1, 2]. Формирование АХ происходит на 35-38-й неделе эмбрионального развития [3]. Частота заболевания составляет 1 на 5000-8000 новорожденных [4]. Частота односторонней АХ - 60%, нередко односторонняя АХ является случайной клинической находкой, в то время как двусторонняя АХ диагностируется в первые часы жизни в связи с ярко выраженной клинической картиной [5, 6].

В 40% случаев АХ встречается отдельно от хромосомных аномалий, однако чаще всего она ассоциирована с ЧАРДЖ синдромом, включающим в себя АХ (100%), задержку роста и развития ребенка (90%), патологию уха и глухоту (88%), колобому зрачка и/или микрофтальмию (80%), патологию мочеполового тракта - крипторхизм, микрофалию и гидронефроз (75%), пороки сердца - дефект межпредсердной перегородки и др. (58%) [7-9].

Заболевание впервые описано Д. Редерером в 1755 г., а первая успешная операция выполнена К. Эммертом в 1851 г. чрезносовым доступом с использованием кривого троакара [10].

Лечение АХ - только хирургическое, в настоящее время для устранения АХ используют хирургическое вмешательство через трансназальный, небный и верхнечелюстной доступ [11]. Анализ зарубежной литературы свидетельствует о трансназальном эндоскопическом доступе как о методе выбора при лечении данной патологии [12, 13]. Преимуществами эндоскопического интраназального доступа являются низкая травматизация и хороший обзор для хирурга [14-16].

Цель настоящей работы - проанализировать отдаленные результаты восстановления носового дыхания путем эндоскопического устранения АХ, конхотомии и септопластики, а также устранения деформации костно-хрящевого отдела носа у пациента с правосторонней АХ и левосторонней расщелиной губы и неба.

Мужчина 27 лет обратился в Центральный научно-исследовательский институт стоматологии и челюстно-лицевой хирургии (отделение врожденных дефектов и деформаций челюстно-лицевой области с эктопротезированием) с жалобами на деформацию костно-хрящевого отдела носа и нарушение носового дыхания. В анамнезе ряд оперативных вмешательств в объеме ринохейлоуранопластики по поводу врожденной левосторонней расщелины губы и неба.

При внешнем осмотре отмечена деформация костно-хрящевого отдела носа: выраженное С-образное искривление спинки носа, девиация костного отдела носа вправо от срединной линии на 1,3 см в области костно-хрящевого сочленения, девиация кончика носа вправо на 1,0 см. Костная пирамида носа - с широким основанием, спинка носа низкая, костный скат носа слева уплощен (рис. 1, а

В целях предоперационной подготовки пациенту был выполнен ряд инструментальных исследований: мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) средней зоны лица, передняя активная и акустическая риноманометрия. МСКТ выявила костную АХ справа, S-образное искривление перегородки носа, гипертрофию нижних носовых раковин, преимущественно слева (рис. 3, а

2,6 см от наружной границы преддверия носа - полный стеноз носового хода (проходимость - 0,01 см²). На стороне расщелины поперечное сечение носового хода в области наружного клапана носа (0,8 см от наружной границы крыла носа) - 0,8 см², в области истинного клапана носа (на расстоянии 2,0 см от входа в нос) - 2,7 см², в области костного отдела носа (3,5 см) - 4,5 см². Согласно данным передней активной риноманометрии (рис. 7

План хирургического лечения включал в себя эндоскопическое устранение АХ, латеропозицию и резекцию задних концов нижних носовых раковин и септопластику с целью восстановления носового дыхания, а также ринопластику для устранения деформации костно-хрящевого отдела носа.

Под комбинированным эндотрахеальным наркозом после проведения септопластики путем резекции искривленных участков четырехугольного хряща и сошника был обеспечен доступ для эндоскопа Karl Storz 4 мм с углом обзора 30° и увеличением в 4 раза к участку АХ, представляющим собой костный конгломерат, соединяющий задние отделы сошника, бугра верхней челюсти и небной кости. С помощью шаровидного бора удален костный конгломерат, сформированы костные границы хоаны диаметром 1,2 см, рассечена слизистая оболочка полости носа и носоглотки, окружавшая конгломерат. Фрагменты слизистой уложены на раневые поверхности небной кости и бугра верхней челюсти - таким образом сформирована правая хоана. Далее были произведены латеропозиция и электрокоагуляция заднего конца нижней носовой раковины слева, открытая ринопластика, включающая в себя парамедиальную и билатеральную остеотомию костей носа и пластику хрящевого отдела носа с помощью хрящевых аутотрансплантатов, полученных из резецированных искривленных участков четырехугольного хряща. Для фиксации перегородки носа, профилактики рецидива деформации и образования синехий к перегородке носа фиксированы защитные силиконовые сплинты.

Таким образом, в результате хирургического лечения была восстановлена отсутствующая ранее функция носового дыхания на стороне АХ, улучшено носовое дыхание на стороне расщелины, устранена деформация костно-хрящевого отдела носа (см. рис. 1, б

Показатели функции внешнего дыхания через 1 мес после операции (рис. 9

При контрольном осмотре через 12 мес отмечены стойкий положительный функциональный и эстетический результаты. Пациент отмечает свободное дыхание с обеих сторон, однако при объективном исследовании функции внешнего дыхания по данным акустической риноманометрии выявлено незначительное сужение сформированного носового хода до 0,65 см (76,5% от предыдущего результата) (рис. 10

В результате лечения получен стойкий положительный функциональный результат. По данным литературы, наиболее частым осложнением хирургического устранения АХ является рецидив стеноза [7, 17]. Как правило, чаще всего рецидив имеет место у детей и вызван активным рубцеванием в области пластически сформированной хоаны, а также неправильно выбранной хирургической тактикой [17, 18]. При использовании слизистых лоскутов для укрытия костных краев сформированной хоаны отмечается ограниченное и менее активное рубцевание. По истечении срока 6 мес и более после операции можно судить об окончательном результате лечения. Так, сужение пластически сформированной хоаны было ожидаемо и подтверждено контрольным исследованием: через 12 мес показатели функции внешнего дыхания были несколько ниже, чем через 1 мес после операции, однако соответствовали значениям нормы, что свидетельствует о правильно выбранной тактике лечения, адекватно выполненном хирургическом вмешательстве и полноценной послеоперационной реабилитации.