Введение

На сегодняшний день нет никаких сомнений в важности носового дыхания для поддержания физиологических свойств организма человека, что имеет еще большее значение у детей первого года жизни, поскольку у большинства новорожденных из-за высокого стояния гортани ротовое дыхание невозможно или резко снижено. Нарушение носового дыхания у детей первого года жизни может быть причиной дисфункции множества органов и систем, включая нарушение работы респираторного тракта, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта и нервно-психической деятельности. В первые годы жизни носовые ходы у детей узкие и даже небольшой отек слизистой оболочки порой может привести к назальной обструкции [1], тогда как врожденные анатомические особенности и аномалии внутриносовых структур могут привести к тотальной назальной обструкции. Особое место в патогенезе назальной блокады отводится врожденной атрезии хоан (АХ) — одному из наиболее частых пороков развития у детей до 1 года. Частота данной аномалии составляет 1 случай на 5—7 тыс. новорожденных [2]. Этот порок характеризуется полным или частичным заращением, а точнее, недоразвитием задних отделов полости носа, при котором нет сообщения полости носа с носоглоткой [3].

Преобладает костная форма (до 90% случаев) [4]; реже встречаются смешанная (костно-мембранозная) и мембранозная формы АХ; одностороннее поражение выявляется в 2 раза чаще; у девочек АХ формируется в 2 раза чаще, чем у мальчиков [4, 5]. Двусторонняя атрезия хоан в 50% случаев сочетается с такими аномалиями черепно-лицевой зоны, как синдром Крузона, синдром Тричера Коллинза, CHARGE-синдром [6]. Наиболее часто встречается CHARGE-синдром, который включает в себя симптомокомплекс:

C — колобому радужки, сосудистой оболочки или сетчатки (Coloboma of the eye);

H — врожденный порок сердца (Heart disease);

A — атрезию хоан (Atresia choanae);

R — задержку роста и развития (Retarded growth and development);

G — гипоплазию гениталий (Genital hypoplasia);

E — аномалии развития ушной раковины и/или глухоту (Ear anomalies and/or deafness) [7].

До сих пор сохраняется высокая смертность новорожденных с CHARGE-синдромом (около 49%), что обусловлено преимущественно кардиопатологией и врожденными пороками развития почек [8].

Клиническая картина атрезии хоан при рождении может варьировать от острой жизнеугрожающей обструкции дыхательных путей в случае полной двусторонней атрезии у новорожденного до хронических рецидивирующих гнойных ринитов с пораженной стороны в случае односторонней атрезии [9]. Наиболее тяжело протекает двусторонняя полная атрезия хоан, которая проявляется уже при рождении тяжелой асфиксией, что требует выполнения одного из трех сценариев: немедленной интубации, трахеостомии или хоанопластики в первые дни жизни ребенка. В отсутствие носового дыхания при засыпании у ребенка постепенно закрывается рот, развивается стридорозное дыхание, нарастают одышка и цианоз, может возникнуть апноэ и даже асфиксия [10]. Во время кормления при атрезии хоан также возникают трудности, дети не могут одновременно сосать, глотать и дышать в связи с быстро нарастающей одышкой, утомляемостью при кормлении, поперхиванием, срыгиванием после еды, аэрофагией, что в результате ведет к гипотрофии, развитию железодефицитной анемии и поражению центральной нервной системы [11].

При односторонней атрезии проявления дыхательной недостаточности в случае нормальной проходимости здоровой половины на время уходят на второй план, а ведущими становятся симптомы воспалительных изменений со стороны носа, околоносовых пазух, слезоотводящих путей, слуховых труб, глотки и нижних дыхательных путей, отмечается шумное дыхание, особенно во время сна и при физической нагрузке, прогрессирующая деформация лица за счет дисплазии пораженной стороны [12].

Как известно, основным способом лечения атрезии хоан является хирургический, цель которого — восстановление сообщения одной или обеих половин носа с носоглоткой. Основная проблема в хирургии атрезии хоан — это быстрое формирование рубцового стеноза и, как следствие, рецидив [13]. До сих пор не существует метода операции по устранению хоанальной атрезии с гарантией отсутствия рецидива.

Эндоназальный эндоскопический доступ является органосохраняющим, то есть наименее травматичным, он технически более быстрый, сопровождается минимальной кровопотерей [14]. Суть метода заключается в резекции излишней слизистой, костных и рубцовых структур, после чего для предотвращения рестенозирования (повторного заращения хоаны) в раневой канал при классическом подходе устанавливают стент (протектор или трубку, препятствующие контакту раневых поверхностей и тем самым предотвращающие рубцевание) [15]. Такой подход описывают многие авторы, которые предлагают различные модификации протекторов и разные сроки их фиксации в оперированной хоане [16], что позволяет в ряде случаев получить небольшой просвет и улучшить носовое дыхание. Однако длительное (иногда более 6 мес) ношение трубки в полости носа значительно снижает качество жизни ребенка, травмирует подлежащую слизистую полости носа, вызывает воспаление, повышенное формирование грануляционной ткани, пролежней, деформацию наружного носа, что, в свою очередь, повышает риск рестенозирования после извлечения трубки [13].

На рис. 1 представлена эндоскопическая картина хоаны у ребенка в возрасте 2 мес сразу после удаления стента, установленного на 2-е сутки после рождения. При риноэндоскопии видны краевая мацерация, грануляции и воспаление эпителия, что в последующем, по нашему опыту, провоцирует значительное уменьшение просвета, а чаще полное рестенозирование. Длительное нахождение инородного тела (трубки-стента) в полости носа также провоцирует гнойный воспалительный процесс (см. рис. 1), что служит триггером инфицирования верхних дыхательных путей у новорожденных детей. В ряде случаев, по нашим наблюдениям, длительное ношение стента приводит к деформации крыльев носа.

Рис. 1. Ребенок после удаления стента с эндоскопической картиной хоаны.

Следует отметить болевой синдром при ношении стентов, трудности по уходу и санации трубки, которая способствует развитию гнойного воспаления [12, 13]. Нередко после удаления трубки-стента хоана рестенозирует и требуется повторное хирургическое вмешательство [17].

На рис. 2 представлена эндоскопическая картина ребенка через 1 год после удаления стента, визуализирована нефункциональная хоана, с просветом не более 2 мм, что также является показанием к реоперации.

Рис. 2. Нефункциональная хоана.

К факторам риска рестеноза относят также носоглоточный рефлюкс, гастроэзофагеальный рефлюкс, возраст <10 дней (связанный с ограниченной визуализацией в носах новорожденных и ограниченной резекцией сошника), двусторонняя костная АХ, наличие сопутствующих пороков развития [18].

Длительное время в оториноларингологическом сообществе идет дискуссия по поводу отказа от стентирования с целью улучшения качества жизни ребенка и минимизации рисков рестенозирования. Ранее нами был предложен и успешно апробирован метод хоанопластики с фиксацией лоскутов слизистой баллоном «ЯМИК» без применения стентов (патент на изобретение №RU 2789967 C1 от 14.02.23) [19, 20], однако с учетом того, что баллон, который при данной методике устанавливается в носоглотку на 2—3 дня, полностью блокирует носовое дыхание, данный метод неприменим у детей в возрасте до года.

Цель исследования — оценить эффективность эндоскопического транссептального метода хоанопластики с формированием задних септальных лоскутов и фиксацией их медицинским фибриновым клеем у детей первого года жизни с атрезией хоан.

Материал и методы

За период с 2019 по 2023 г. в отделении оториноларингологии ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России прооперированы 34 пациента в возрасте до года с диагнозом «врожденная атрезия хоан». В исследование вошли дети в возрасте от 0 до 1 года включительно (самый ранний возраст составил 14 дней, средний возраст 7,2 мес). Распределение по полу: девочек 12 (35,29%), мальчиков 22 (64,71%), все дети оперированы в период с 2019 по 2023 г. Из оперированных детей 3 ребенка с двусторонней АХ поступили с трахеостомой, наложенной при рождении, 2 ребенка с двусторонней АХ находились на ротовом дыхании с применением воздуховодов. С односторонней атрезией были 15 (44,1%) детей, с правосторонней атрезией — 12 (35,29%) детей, с левосторонней атрезией — 3 (8,8%) ребенка. Двусторонняя АХ отмечена у 19 (55,8%) детей. Первичная двусторонняя атрезия диагностирована у 5 (14,7%) детей, первичная односторонняя атрезия — у 15 (44,1%) детей. Ранее оперированы и поступили в клинику для повторной операции 13 (38,23%) детей, из них со стентами — 7 (20,5%) детей, с рестенозом после хоанопластики, выполненной после удаления стентов, — 6 (17,6%) детей.

У детей до года невозможно применить методику с фиксацией баллонов из-за отсутствия ротового дыхания, поэтому нами впервые в России был разработан и клинически апробирован метод эндоскопической хоанопластики без применения стентов и тампонады, что дает возможность ребенку дышать самостоятельно сразу же после операции. Суть метода заключается в мобилизации задних септальных лоскутов слизистой оболочки, которые формируются из слизистой оболочки атретической мембраны и задних отделов сошника, выполняется частичная задняя септотомия, далее лоскуты ротируются и укладываются в основание носоглотки, в свод клиновидной кости, закрывая основной фрагмент кости сошника после резекции, лоскуты фиксируются фибриновым клеем [20] (рис. 3).

Рис. 3. Окончательный вид неохоаны с фиксацией лоскутов фибриновым клеем.

Результаты

В нашем исследовании всем детям проведено эндоскопическое исследование полости носа на 3-и, 10-е и 30-е сутки после операции, в катамнезе все дети также осмотрены через 6 мес, 12 мес и 24 мес. Значительное улучшение носового дыхания отмечалось у детей с односторонней АХ сразу же после операции, дети с двусторонней АХ начинали самостоятельно дышать носом уже в палате интенсивной терапии, сразу же после окончания операции, и не нуждались в искусственной вентиляции легких, большинство начинали самостоятельное питание (в том числе грудное вскармливание) в первые сутки после операции. На 3-и сутки, как правило, наблюдалось некоторое ухудшение носового дыхания, что связано с реактивными явлениями в послеоперационной области, слизисто-сукровичное отделяемое сохранялось 5—7 дней, затем, к 10-м суткам, носовое дыхание улучшалось. При эндоскопическом исследовании наблюдалась полная эпителизация раневых поверхностей, сформированные лоскуты полностью покрывали костные структуры задних отделов носа и все раневые поверхности неохоаны. Носовое дыхание полностью восстановилось у всех детей, явлений рестенозирования не было ни в одном случае. Учитывая возраст детей до года, следует отметить невозможность объективной оценки эффективности хирургии с применением функциональных методов (передняя активная риноманометрия, акустическая ринометрия), принятых для детей старшего возраста, однако качество носового дыхания легко оценить по клиническим признакам, качеству сна и возможности самостоятельного питания. Для оценки качества жизни после операции родителям предложен валидированный опросник, в котором они с оценкой от 1 до 10 баллов отмечали, как ребенок спит, ест, дышит, общее настроение ребенка, степень беспокойства ( SN-5, SNOT-22 и др.).

Заключение

Хирургическая коррекция при врожденной двусторонней полной атрезии хоан на сегодня остается сложной проблемой, поскольку требует немедленного решения в первые часы после рождения ребенка. Длительное нахождение ребенка на искусственной вентиляции легких в таких случаях недопустимо, поэтому нередко принимается решение о наложении трахеостомы с целью разрешения дыхательной недостаточности.

В свою очередь, декануляция у грудного ребенка, даже при полном восстановлении носового дыхания, является долгим и крайне трудным процессом, поскольку ребенок, по сути, впервые сталкивается с механизмом носового дыхания. Предложенный впервые в отечественной медицине метод хоанопластики без применения стентов с фиксацией лоскутов слизистой оболочки фибриновым клеем хорошо зарекомендовал себя и может применяться у детей в любом возрасте, однако требуется специализированный инструментарий, качественное эндоскопическое оборудование и подготовленная хирургическая и анестезиологическая команда. Сегодня методика хоанопластики с применением стентирования все еще остается наиболее часто применяемой, однако в нашей клинической практике всех детей с атрезией хоан оперируют без применения стентов, что, на наш взгляд, имеет множество преимуществ, подтвержденных многочисленными клиническими случаями.

Предложенный нами эндоскопический доступ с использованием васкуляризированного лоскута слизистой оболочки без стентирования представляется нам методом выбора при лечении хоанальной атрезии. Он обладает преимуществами — низкой частотой рестенозирования, минимальной травматизацией окружающих тканей, не вызывает деформации наружного носа и практически не снижает качество жизни ребенка, а послеоперационный период сопоставим с таковым при рутинных ринологических вмешательствах, таких как аденотомия.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.