Синдром Крузона встречается с частотой 1 случай на 25—31 тыс. новорожденных и крайне редко сопровождается стенозом каналов зрительных нервов.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Представить случай стеноза зрительных каналов при синдроме Крузона и обсудить тактику ведения и лечения таких больных по собственным данным и материалам литературы.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Мальчик 6 лет с диагнозом «синдром Крузона», верифицированным при молекулярно-генетическом исследовании (мутация гена FGFR2), трижды перенес хирургическое вмешательство по поводу краниосиностоза и гидроцефалии. Тем не менее на фоне функционирующего вентрикулоперитонеального шунта отмечено прогредиентное снижение остроты зрения. При обследовании выявлено выраженное снижение зрительных функций с явлениями отека диска зрительного нерва на фоне его вторичной атрофии. Скопление ликвора в субарахноидальном пространстве обоих зрительных нервов, по данным магнитно-резонансной томограммы, косвенно указывало на наличие стеноза зрительных каналов, что подтвердилось при 3D-компьютерной томографии.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Пациенту выполнена декомпрессия каналов зрительных нервов с двух сторон, приведшая к улучшению зрительных функций.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Снижение зрения при синдроме Крузона может быть обусловлено стенозом каналов зрительных нервов. Декомпрессия зрительных каналов в таких случаях может быть эффективным методом, даже при длительном течении заболевания, и приводить к улучшению зрительных функций.