Гемофилия — это наследственное заболевание свертывающей системы крови, характеризующееся трудно купируемыми кровоизлияниями различной локализации. Наиболее типичными являются кровоизлияния в крупные суставы и мышцы в виде гематом [1, 2]. Гематомы, локализующиеся в челюстно-лицевой области (ЧЛО) и шее являются наиболее опасными, так как их распространение нередко приводит к сдавлению и сужению просвета верхних дыхательных путей. Кроме того, возможна метаплазия гематомы в «гемофилическую псевдоопухоль» с образованием плотной соединительнотканной капсулы, прогрессивным ростом, приводящим к деструкции прилегающих костей и смещением внутренних органов [3—5]. Тяжесть клинического течения непосредственно зависит от уровня VIII или IX плазменных факторов свертывания крови. Тяжелой форме гемофилии соответствует уровень факторов свертывания крови ниже или равный 1%, и характерно развитие спонтанных кровотечений различной локализации. Кроме того, у части пациентов со средней степенью тяжести при снижении уровня фактора ниже 3% возможно развитие спонтанного кровотечения [1, 2, 4]. Лечение больных гемофилией основано на проведении заместительной гемостатической терапии концентратами фактора VIII или IX. Пациентам проводят гемостатическую терапию с целью поддержания уровня дефицитного фактора VIII в крови пациента на минимальном уровне, который позволяет избежать спонтанных кровоизлияний [6—8]. Учитывая сказанное, совершенствование хирургической стоматологической помощи таким больным представляет значительные трудности, помощь им своевременно не оказывается и вызывает опасение у врачей-стоматологов. Ряд авторов считают, что хирургическое лечение таких больных может быть безопасным и эффективным, если осуществляется только в специализированных центрах [9, 10].

В медицинской литературе имеются единичные сообщения об иссечении новообразований в ЧЛО у больных тяжелой формой гемофилии. Несколько лет назад мы сообщали об успешном хирургическом лечении больного тяжелой формой гемофилии Б, осложненной атеромой подглазничной области [11].

Данное сообщение посвящено хирургическому лечению больного с дермоидной кистой, локализующейся в области дна рта, на фоне тяжелой гемофилии А. В доступной отечественной и зарубежной литературе мы не нашли рекомендаций по хирургическому лечению больных тяжелой гемофилией А с дермоидными кистами больших размеров, являющихся нечастой патологией в хирургической стоматологии.

Описание клинического случая

Пациент Н., 21 года, поступил в отделение травматологии и реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России 17.10.22 с направительным диагнозом: новообразование подъязычной области. Страдает тяжелой формой гемофилии А (уровень фактора VIII <1%). Первые проявления гемофилии отмечены в раннем детском возрасте.

Заболевание протекало преимущественно с поражением органов опоры и движения в виде гемартрозов и гематом мягких тканей. В течение жизни отмечал множественные гемартрозы крупных суставов, в основном локтевых, плечевых и правого голеностопного. В результате рецидивирующих кровоизлияний развилась гемофилическая артропатия правого голеностопного сустава и эквинусная деформация правой стопы. Больной передвигается с опорой только на переднюю часть стопы. Также больной отмечал частые эпизоды спонтанных носовых и десневых кровотечений. Пациент является гражданином страны ближнего зарубежья, где получал заместительную гемостатическую терапию препаратами фактора VIII только по факту кровотечения.

Около 2 лет назад у больного появилось округлое образование в области дна полости рта. В течение последнего года новообразование сильно увеличилось в объеме, затрудняет прием пищи и речь, а также дыхание в горизонтальном положении тела. Чтобы облегчить дыхание, больной занимает вынужденное положение сидя.

Из-за опасения лечащих врачей по месту жительства о возможности интенсивного кровотечения во время удаления новообразования пациент был направлен в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России в Москве для хирургического лечения.

Местные изменения. При внешнем осмотре отмечено изменение конфигурации лица и шеи за счет увеличения мягких тканей в подбородочной области, оттесняющих поднижнечелюстные слюнные железы с обеих сторон книзу (рис. 1, а, б).

Рис. 1. Пациент Н., 21 г. И/б №4797. DS: образование дна рта.

Гемофилия А, тяжелая форма; а — вид анфас: по срединной линии шеи определяется выбухание мягких тканей, при этом четко контурируется поднижнечелюстная слюнная железа справа; б — вид в профиль: ткани поднижнечелюстной области смещены книзу.

Открывание рта свободное, в подъязычных областях с обеих сторон в области зубов 3.5—4.5 имеется опухолевидное образование округлой формы, выступающее над режущими краями фронтальной группы зубов, размером 7×5 см (рис. 2).

Рис. 2. Тот же пациент. Во рту определяется образование округлой формы, слизистая оболочка над ним в цвете не изменена, язык полностью смещен кзади.

Слизистая оболочка над опухолью в цвете не изменена, язык полностью смещен в сторону задней стенки глотки, при высовывании языка вперед образование смещается книзу, при этом отмечается увеличение выбухания тканей в подподбородочной области. При пальпации образование мягко-эластичной консистенции, безболезненное, подвижное.

На серии МР-томограмм над- и подъязычных отделов шеи: под щитоподъязычными мышцами, между корнем языка, пластинами щитовидного хряща, надгортанником и телом подъязычной кости имеется однокамерное кистозное образование размером 42×48×72 мм, раздвигающее мышцы диафрагмы дна полости рта. Содержимое кисты имеет однородный серозный характер, стенка тонкая, без солидных разрастаний (рис 3, а, б). Сосудистый пучок шеи с обеих сторон без особенностей. Слюнные железы сдавлены. Щитовидная железа не увеличена, достаточно однородной структуры. В области верхушек легких и плечевого сплетения патологии не выявлено. Лимфатические узлы шеи: увеличение передних яремных и глубоких шейных лимфоузлов до 12 мм по короткой оси. Поднижнечелюстные лимфоузлы до 5 мм.

Рис. 3. Тот же пациент. МРТ-срезы.

а — фронтальная проекция с контрастированием: определяется кистовидное образование гантелевидной формы; б — сагиттальная проекция: кистовидное образование оттесняет мышцы дна полости рта и язык кзади-книзу, отмечается сужение просвета ротоглотки.

На основании жалоб больного, клинического и рентгенологического исследований поставлен диагноз: дермоидная киста дна рта. Больному показана хирургическая операция — удаление дермоидной кисты. Ему были разъяснены возможные осложнения. Пациент дал свое согласие на операцию.

Учитывая наличие у больного тяжелой формы гемофилии А, операцию было решено провести в условиях отделения травматологии и реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, где имеется большой опыт хирургического лечения таких больных.

При подготовке пациента к операции мы решали следующие задачи: 1) выбор оптимального метода обезболивания, 2) обеспечение надежного общего и местного гемостаза во время хирургического вмешательства и после него.

При выборе метода обезболивания мы предпочли трансназальный эндотрахеальный наркоз, так как местные виды анестезии, в том числе инфильтрационная анестезия, вызывают дополнительную травму мягких тканей, значительно увеличивая риск возникновения вторичного кровотечения и образования гематом. Кроме того, трансназальная интубация трахеи позволяет во время проведения операции облегчить дыхание больного и надежно предотвратить дислокацию языка в просвет верхних дыхательных путей.

Подготовка к оперативному вмешательству проводилась по общепринятой схеме в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России и включала в себя: развернутый клинический и биохимический анализ крови, коагулограмму с определением активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), тромбинового времени, протромбинового индекса, уровня фибриногена, активности фактора VIII, наличия ингибитора к фактору VIII. С целью предотвращения кровотечения пациенту интраоперационно и в послеоперационном периоде проводилась заместительная гемостатическая терапия плазматическим препаратом фактора VIII. Дефицитный фактор в крови пациента повышался и поддерживался на уровне, обеспечивающем эффективный гемостаз. Существует корреляция между количеством введенного пациенту фактора VIII и нормализацией его активности в крови больного. Заместительная терапия проводилась в соответствии с Клиническими рекомендациями лечения больных гемофилией [8].

Для расчета дозы и кратности введения препарата фактора VIII использовалась следующая схема:

X = M × L×0,5,

где: X — расчетная доза; M — масса тела пациента в кг; L — требуемый уровень фактора VIII.

Во время оперативного вмешательства и в первые 4 сут уровень фактора VIII поддерживался в пределах не менее 100%. Далее до снятия швов, учитывая высокую васкуляризацию челюстно-лицевой области и высокий риск осложнений в виде развития кровотечения, уровень фактора VIII в крови поддерживался на уровне 60—80%.

Ход операции. Под эндотрахеальным наркозом язык взяли на лигатуру, при этом выдвинули его максимально кпереди и кверху вместе с кистой над нижними зубами, обеспечивая наиболее удобный операционный подход (рис. 4). Затем рассекли слизистую оболочку в подъязычных областях от 3.5 до 4.5 параллельно альвеолярной части нижней челюсти, таким образом, чтобы длина разреза соответствовала длине кисты (7 см). Кисту выделяли тупым и острым путями, при этом тщательно и послойно коагулируя и перевязывая все, даже мелкие сосуды. Кисту удалили в пределах здоровых тканей (рис. 5).

Рис. 4. Тот же пациент. Язык взят на лигатуру и смещен кпереди-вверх вместе с кистой.

Рис. 5. Тот же пациент. Этап операции. Киста выделена. Кровотечение отсутствует.

После удаления кисты произвели тщательную электрокоагуляцию раны до полной остановки кровотечения. Для профилактики послеоперационного кровотечения рана ушита узловыми швами. При ушивании центральные отделы верхнего края раны сопоставили между собой таким образом, чтобы при их сшивании сформировалась уздечка языка (рис. 6).

Рис. 6. Тот же пациент. Этап операции. Наложены швы. Сформирована уздечка языка.

Операционный материал отправлен на гистологическое исследование. Общая кровопотеря во время операции была минимальной.

В послеоперационном периоде с целью предупреждения асфиксии в результате послеоперационного отека языка и тканей шеи лигатуру оставили, а ее концы фиксировали лейкопластырем к коже щеки. Кроме того, больного не экстубировали, а оставили интубационную трубку в верхних дыхательных путях сроком на 1 сут. Больному назначили холод на подподбородочную область в течение 2 ч. Назначена стандартная послеоперационная медикаментозная терапия: антибиотики, антигистаминные и обезболивающие препараты в обычных дозировках. Продолжали введение фактора VIII в соответствии с представленной выше схемой. Осуществлялся постоянный контроль пульса, артериального давления и лабораторный контроль.

Осмотр пациента в 1-е сутки после операции: общее состояние тяжелое, соответствует перенесенному хирургическому вмешательству. Больной в сознании, экстубирован на следующие сутки после операции, дыхание самостоятельное, свободное в горизонтальном положении. Пациент с удовлетворением отмечал, что не боится спать лежа впервые за несколько месяцев. Предъявлял жалобы на неудобство при движении языком и незначительное затруднение при открывании рта, связанные с фиксацией языка лигатурой. При осмотре рта отмечен незначительный отек языка и подъязычных областей с обеих сторон. Швы хорошо фиксируют края раны, кровотечения и гематомы нет. Рана обработана раствором хлоргексидина 0,02%. В дальнейшем послеоперационный период протекал без осложнений. Отек уменьшился на 5-е сутки и полностью регрессировал на 7-е сутки, вторичного кровотечения не наблюдали, что позволило сократить кратность введения фактора VIII с 2 до 1 раза в сутки. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 12-е сутки после эпителизации раны.

Результаты гистологического исследования образования: белесовато-розоватое округлое образование, мягко-эластической консистенции 6,5×5,0×3,0 см, заполненное белесовато-бежеватым гомогенным содержимым, толщина стенки кисты 0,3 см. Микроскопически фрагменты стенки кисты представлены фиброзно-мышечной тканью, выстланные многослойным плоским ороговевающим эпителием. Заключение: дермоидная киста дна рта (гистологические исследования выполнены в патолого-анатомическом отделении ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, заведующая отделением д.б.н. А.Н. Ковригина). Больной выписан в удовлетворительном состоянии через 2 нед после операции на амбулаторное лечение под наблюдение хирурга-стоматолога и гематолога по месту жительства.

Обсуждение

Кровоснабжение тканей челюстно-лицевой области значительно. Поэтому у всех больных во время оперативных вмешательств в ЧЛО возможны интенсивные интра- и послеоперационные кровотечения. При этом у больных гемофилией значительно возрастает опасность возникновения неконтролируемого кровотечения. Известны случаи летального исхода после проводниковой анестезии. Поэтому мы воздержались от цитологической верификации образования перед операцией, а операцию предпочли проводить под эндотрахеальным наркозом. Основным методом достижения эффективного гемостаза у больных гемофилией А является заместительная гемостатическая терапия препаратами фактора VIII. Мы использовали общепризнанные схемы заместительной гемостатической терапии при хирургических вмешательствах у пациентов с гемофилией. В процессе проведения гемостатической терапии необходимо учитывать условия, влияющие на продолжительность периода полужизни фактора VIII. К ним относятся кровотечение, воспаление и фазы течения раневого процесса.

Надежный гемостаз в фазе повреждения при операциях любой степени риска может быть достигнут при уровне фактора VIII 100%. Препараты фактора VIII вводятся каждые 8—12 ч. В катаболическую фазу, которая соответствует воспалительному процессу и проявляется болью, отеком, умеренным лейкоцитозом, эффективный гемостаз достигается при поддержании уровня фактора VIII не менее 80%. В анаболической фазе происходят формирование грануляций и восстановление поврежденных тканей. В этом периоде дефицитный фактор вводится 1 раз в день для поддержания уровня 30—50%. В общих чертах гемостатическая терапия, основанная на фазах раневого процесса, соответствует приведенной выше стандартной схеме, но в нетипичных ситуациях при назначении гемостатической терапии целесообразнее руководствоваться фазами раневого процесса. Такая тактика в большей степени соответствует индивидуальному подходу в лечении больных гемофилией. Тем не менее применение стандартных схем лечения или ориентирование по клиническим признакам не может заменить лабораторный мониторинг уровня дефицитного фактора. В течение всего периода лечения необходимо проводить контроль показателей клинического анализа крови (гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, гематокрит). У нашего пациента в анализах крови существенных отклонений от нормы не было.

Все хирургические операции, проводимые у больных гемофилией, классифицируются в зависимости от степени риска развития геморрагических осложнений на: 1) низкую степень риска: малоинвазивные лечебно-диагностические процедуры (артроскопия, лапароскопия, наложение аппаратов внешней фиксации, простое удаление зуба); 2) среднюю степень риска: полостные операции без вовлечения паренхиматозных органов, операции на мягких тканях; 3) высокую степень риска: нейрохирургические операции, операции на паренхиматозных органах, реконструктивно-восстановительные операции на костях, эндопротезирование суставов, экстирпация псевдоопухолей.

У представленного пациента во время проведения операции интенсивного кровотечения не наблюдали. Кровопотеря была сопоставима с таковой у пациентов без нарушения свертывающей системы крови и была приемлема для такого объема операции.

Таким образом, операцию иссечения дермоидной кисты дна рта можно отнести к операциям высокой степени риска. По этой причине каждый этап операции необходимо сопровождать тщательным местным гемостазом в тканях с использованием электрокоагулятора. С целью профилактики развития вторичного кровотечения из послеоперационной раны сосуды даже малого калибра целесообразнее перевязывать или прошивать. В завершении хирургической операции рану ушивают узловыми швами. Однако при этом расстояние между швами надо выдерживать не более 0,5 см для обеспечения наиболее плотного прилегания краев раны друг к другу и снижения вероятности их расхождения. Кроме этого, при ушивании раны из излишков растянутой слизистой оболочки в подъязычной области, которые остались после удаления кисты, мы сформировали слизистую складку, идущую от нижней поверхности языка к дну полости рта по типу уздечки языка, что позволило максимально сохранить анатомическую целостность этой области. С целью профилактики дислокационной асфиксии в результате послеоперационного отека языка и тканей шеи, лигатуру оставили после операции и концы ее фиксировали лейкопластырем к коже щеки, что ограничило подвижность языка в 1-е сутки после операции. С этой же целью после операции больного не экстубировали, а оставили интубационную трубку в верхних дыхательных путях сроком на 1 сут. Однако такая мера оправдывает себя, когда больной находится в медикаментозном сне. После пробуждения фиксация языка доставляла пациенту неудобство, и он самостоятельно снял лигатуру. В дальнейшем рана зажила первичным натяжением. Все этапы формирования и ремоделирования послеоперационного рубца ничем не отличались от послеоперационного течения у пациентов без патологии системы свертывания. При осмотре пациента рубец был малозаметен и не мешал движению языка (рис. 7 а, б).

Рис. 7. Тот же пациент. Двенадцатые сутки после операции.

а — сняты швы, рубец малозаметен; б — язык находится в состоянии покоя в физиологическом положении.

Заключение

Иссечение обширной дермоидной кисты дна рта у больных тяжелой формой гемофилии возможно осуществлять безопасно и прогнозированно при условии лечения таких пациентов в гематологическом стационаре под общим обезболиванием с осуществлением адекватных гемостатических мероприятий под контролем врача-гематолога и с участием специально обученного медперсонала.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.