При врожденных изменениях глаза, сопровождающихся нарушением прозрачности и недоразвитием хрусталика, бывает весьма затруднительно достоверно определить топографию внутриглазных патологических проявлений. Структурные нарушения часто носят комбинированный характер. Они могут сопровождаться деформацией элементов угла передней камеры. В таких случаях возникает потребность адекватно оценить состояние стекловидного тела, оболочек и области проекции диска зрительного нерва (ДЗН). Для такой оценки можно воспользоваться знанием закономерностей формирования «нормальной» морфологической составляющей хрусталика и стекловидного тела. При понимании особенностей эмбриогенеза глаза, а также характера течения инволюционных процессов можно предположить, что существует ряд структурных вариантов развития подобных изменений. Использование во время оперативного вмешательства эндоскопических систем для осмотра и визуализации внутренних сред глаза значительно расширяет возможности диагностики, но при планировании оперативного вмешательства желательно точно знать их пространственное положение и форму. Ультразвуковое исследование (УЗИ) в его стандартном, рутинном, виде не всегда помогает получить точную информацию о распространенности изменений.

Результаты наших предшествующих исследований указывают на возможность прижизненного определения состояния гиалоидной мембраны и измененных трактов стекловидного тела при помощи цифрового акустического исследования [1, 2]. Таким же образом, предположительно, можно оценить и некоторые дефекты структуры основания стекловидного тела. Наилучшим способом такой оценки может стать воссоздание его изображения в виде объемной, виртуальной акустической диагностической модели с выделением отдельных компонентов пространственной картины [1—4].

Цель исследования — анализ изменений стекловидного тела и выявление диагностических признаков его «недоразвития» при некоторых видах врожденных катаракт.

В период с 2009 по 2014 г. обследованы 26 пациентов (52 глаза) в возрасте от 3 мес до 35 лет. Было предположено, что у этих пациентов на стороне поражения, кроме определяемых клинически изменений прозрачности хрусталика, могли иметься сочетанные изменения хрусталика, стекловидного тела и, возможно, сетчатки. В большинстве случаев характер видимых изменений хрусталиков не позволял получить достоверные сведенья о состоянии внутренних структур глаза. В ряде случаев при биомикроскопии отмечались деформации иридохрусталиковой диафрагмы, которые проявлялись неравномерностью толщины УЗ-среза этой области и просвета угла передней камеры на протяжении.

Акустическое пространственное исследование осуществляли по медицинским показаниям на ультразвуковой цифровой диагностической системе VOLUSON-730 Pro («Kretz») после информированного согласия пациентов и их родителей с учетом необходимых требований безопасности. Для проведения исследования были использованы линейный датчик SP 10—16 МГц и объемный датчик RSP 5—12 МГц [1—4].

Были определены и проанализированы различные варианты плоскостного и объемного акустического изображения исследованных глаз. При наличии односторонних изменений во время УЗИ обязательно проводилось первичное сопоставление акустических характеристик измененных хрусталика и стекловидного тела с контралатеральной стороной. Это осуществлялось как на фиксированном изображении, так и в режиме реального времени. Сопоставление базировалось на результатах качественной и количественной оценки степени так называемой «акустической прозрачности», выявлении структурных изменений и неоваскуляризации. Кроме того, изучались особенности пространственного взаимоотношения стекловидного тела с хрусталиком и внутренней поверхностью сетчатки. Конечным результатом исследования считали создание диагностической акустической виртуальной модели с последующим ее сопоставлением с клинической картиной. Вид пространственной модели, ее форма и способы обработки цифрового объемного изображения зависели от того, какой именно его элемент необходимо было выделить и оценить. Это проводилось посредством последовательного использования специальных алгоритмов «обработки» акустической текстуры объемного изображения.

Мультипланарный анализ осуществляли путем реализации объемного акустического сканирования. Это позволило у всех пациентов определить морфологические ориентиры, которые на «конечном» диагностическом изображении воспроизводились одновременно в трех пространственных плоскостях: аксиальной, сагиттальной и фронтальной. Подобный топографический анализ не мог быть осуществлен при клиническом исследовании, а также в результате так называемого «стандартного» УЗИ. При отсутствии видимых, фиксированных в виде изображения, признаков «присутствия» стекловидного тела было предположено, что на эхограммах ему соответствовало все пространство между задней капсулой хрусталика, цилиарным телом и внутренней поверхностью сетчатки. Данное пространство соответствовало стекловидной камере глаза.

Осуществлялось поэтапное создание отдельных объемов каждого исследуемого элемента, а также их сегментация при помощи так называемого «виртуального скальпеля». Были применены режимы «проекции максимальной интенсивности» воспроизведения изображения поверхности, изучаемого объема, а также «регулируемой прозрачности» его внутреннего пространства по глубине. По результатам исследования предоставлялась возможность посредством виртуальной ротации полученного трехмерного объекта осмотреть его внутри глаза со всех сторон через условно «прозрачную» склеру. Ротация воспроизведенного объемного изображения акустической модели стекловидного тела и его графического рисунка также позволяла пространственно осмотреть и изучить поверхность изображения оформленного стекловидного тела. Для анализа стекловидного тела использовался также способ оценки объема и структуры при помощи так называемой «динамической пробы» и фиксации изменений «во времени» посредством записи кинопетли.

Форма и распространенность изучаемых изменений, по данным УЗИ, во всех клинических случаях имели различную степень выраженности как по площади, так и по интенсивности изображения акустической текстуры плоскостного контура той или иной ткани. При осуществлении динамической пробы ни у одного пациента не было выявлено признаков отслойки и деструкции задней гиалоидной мембраны. Определялось смещение внутренних отделов объема стекловидного тела, которое проявлялось колебанием анализируемых изменений внутри структуры стекловидного тела, т. е. не было отмечено признаков так называемых элементов «фрагментирования» его корпуса.

При обследовании 25 глаз хрусталик и стекловидное тело не имели признаков локальных сочетанных изменений, которые можно было выявить при помощи оптического и акустического исследования. У всех обследованных пациентов, исходя из клинической картины и данных анамнеза, изменения были определены как врожденные, не имеющие признаков генетически обусловленных проявлений и изменений, вызванных перенесенной травмой глаза. В 32 случаях (32 глаза) у пациентов имелись изменения, в основе которых лежало наличие различных структурных дефектов хрусталика. В 5 случаях изменения носили двусторонний характер разной степени выраженности. В 1 случае изменения хрусталика были выявлены у трехмесячного мальчика с одной стороны и сопровождались «недоразвитием» глазного яблока, которое было меньше другого.

В ряде случаев при анализе акустических изображений пациентов и сопоставлении пространственных проявлений изменений структуры стекловидного тела и хрусталика была обнаружена схожесть изменений, встречающихся как у новорожденных, так и у взрослых. Один из вариантов так называемых «типичных» проявлений изучаемых сочетанных изменений был представлен односторонними патологическими проявлениями в виде витреального тяжа, идущего от проекции макулярной области к проекции периферии задней капсулы хрусталика. Подобного рода «морфологические» прижизненные изменения наблюдались у трехмесячного пациента с уже «правильно» развившимися остальными элементами глаза, имеющего «нормальные» размеры и форму. Такие же изменения были отмечены и у взрослой пациентки 23 лет, у которой на пораженном глазу хрусталик был почти полностью прозрачным, исключая место на периферии задней капсулы, к которому и «фиксировался» тяж.

У большинства обследуемых пациентов имелась клиническая картина врожденной катаракты, которая характеризовалась сочетанным изменением хрусталика и стекловидного тела на стороне поражения. В 4 случаях было выявлено наличие синдрома первичного персистирующего, гиперпластического стекловидного тела. В 5 случаях в качестве предварительного диагноза возникших изменений были избраны (исходя из данных анамнеза) незавершившиеся проявления ретинопатии недоношенных. Сочетанные изменения хрусталика и стекловидного тела можно оценить при помощи оптического исследования, но в большинстве случаев это было возможно сделать только при помощи УЗИ.

Таким образом, было осуществлено изучение «акустических» проявлений патологических изменений стекловидного тела и хрусталика при врожденных катарактах. Ультразвуковое пространственное диагностическое исследование стекловидного тела было выполнено с обеих сторон.

Для прояснения клинической ситуации, адекватного определения пространственной картины возможных морфологических изменений, а также для решения вопроса о целесообразности проведения того или иного вида хирургического вмешательства было решено использовать пространственное, акустическое исследование. Основные «характерные» для всех исследуемых пациентов формы и отдельные элементы прижизненных морфологических изменений внутренних структур глаза могут быть последовательно проиллюстрированы нижеописанными клиническими случаями.

Клинический случай 1. Пациент К., 13 лет, диагноз: врожденная катаракта левого глаза. С правой стороны при клиническом и акустическом исследовании каких-либо изменений не выявлено.

Из анамнеза известно, что снижение зрения на левом глазу отмечено с момента рождения. В возрасте нескольких месяцев родителям было предложено сделать мальчику операцию на левом глазу, но они отказались. В июле 2009 г. родители обратились в НИИ глазных болезней РАМН для решения вопроса о возможности проведения оперативного вмешательства на левом глазу. При первичном УЗИ обоих глаз было отмечено, что с левой стороны в проекции центральной части иридохрусталиковой «диафрагмы» имелись изменения хрусталика в виде гиперэхогенной «пленки». На эхограмме эти изменения воспроизводились в виде продольного неровного утолщения в парацентральной области, имеющего «оптическую» и «акустическую» неоднородную структуру. При использовании мультипланарного, пространственного, акустического анализа были выявлены характерные изменения в проекции стекловидного тела. Изменения локализовались преимущественно в средних, центральных отделах. Пространственный характер этих изменений был похож на акустическую картину отслойки задней гиалоидной мембраны и проявления коллапса стекловидного тела. Однако после осмотра всех проекций и проведения динамической пробы было установлено, что данные проявления имеют другую причину своего происхождения. Во время проведения динамической пробы было отмечено, что при движении не происходит отхождения корпуса стекловидного тела от поверхности сетчатки.

Изменения, которые первоначально были приняты за отслойку и коллапс стекловидного тела, возникали в результате смещения и «закручивания» находящихся в центре витреального корпуса гиперэхогенных тончайших структур, воспроизводимых в виде пучка нитевидных элементов. При движении возникало их колебание вместе с остальной «прозрачной» частью стекловидного тела. В аксиальной проекции эти изменения воспроизводились в виде «дерева», а в сагиттальной — они были похожи на «конский хвост» (рис. 1). Воссоздание объемной виртуальной модели глаза с использованием различных режимов выделения текстуры «тонкого» акустического изображения позволили достаточно подробно проявить и пространственно проанализировать комбинированные изменения хрусталика и стекловидного тела (рис. 2). По нашему мнению, эти изменения могли быть остаточными, не подвергшимися обратному развитию признаками элементов сосудистой системы первичного стекловидного тела, т. е. объемное цифровое изображение этих структур могло характеризовать определенный морфологический вариант недоразвития структуры вторичного стекловидного тела. На всех эхограммах хорошо прослеживалась связь изменений стекловидного тела и хрусталика. Данный пациент был повторно осмотрен через 5 лет, каких-либо дополнительных проявлений зафиксировано не было.

Сходные проявления могут быть проиллюстрированы и другим клиническим случаем. У пациента, достигшего взрослого возраста, кроме изменений хрусталика и стекловидного тела, одними из основных клинических признаков сочетанных проявлений были выраженная локальная эктазия склеры и колобома радужки, цилиарного тела и хориоидеи.

Клинический случай 2. Пациент К., 35 лет, диагноз: врожденная катаракта левого глаза, подвывих хрусталика, колобома радужки, цилиарного тела и хориоидеи; деформация угла передней камеры.

При клиническом и акустическом исследовании с правой стороны не было выявлено каких-либо изменений. При осмотре левого глаза было отмечено: роговица прозрачная, передняя камера мелкая, колобома радужной оболочки, подвывих хрусталика. Радужная оболочка прослеживается по окружности, но лишь частично, в виде узкой плохо пигментированной пленки в проекции внутреннего угла передней камеры. С наружной стороны этой проекции, чуть глубже, видны белесые структуры в виде «зубчатого полукруга», предположительно — измененное цилиарное тело. Центральную область занимает измененный, полупрозрачный, смещенный внутрь большой толстый хрусталик. Для уточнения характера и степени изменения структурной деформации морфологических элементов глаза было решено воспользоваться акустическим пространственным цифровым анализом.

Выявлено, что размеры и форма обоих глазных яблок имеют близкие, почти одинаковые параметры. Но на левом глазу отмечались признаки выраженной локальной эктазии склеры с наружной стороны. При осуществлении сканирования в В-режиме серой шкалы определено, что хрусталик увеличен и имеет неправильную форму, близкую к шарообразной. Были отмечены признаки изменения акустической текстуры кортикальных и ядерных слоев, а также смещение его «наружной» части кнутри и вниз. Наружная часть передней камеры практически отсутствовала. В этом месте определялось выстояние цилиарного тела в виде «мыса». На УЗ-срезе эта область имела контуры не совсем правильного, гиперэхогенного треугольника, основание которого было обращено в сторону колобомы. Другая сторона прилежала к проекции склеры, а «гипотенуза» была обращена в стороны экватора хрусталика.

От нижнего угла этого «треугольника» по направлению вниз прослеживался вертикальный тяж. При пространственном мультипланарном анализе (рис. 3) изображение данной структуры было определено как поперечный УЗ-срез в виде «паруса» измененной (?) сетчатки. Эта структура была «натянута» над областью внутренней поверхности оболочек глаза с наружной стороны. Площадь этой области соответствовала месту проекции колобомы. Во время проведения динамической пробы не наблюдалось признаков коллапса стекловидного тела и отслойки задней гиалоидной мембраны. При движении глаза происходило колебание частично смещенного, измененного хрусталика, которое совпадало с колебаниями «пучка» продольных ветвистых, тончайших внутренних структур, находящихся в центре проекции базиса стекловидного тела (?). Эти изменения воспроизводились в виде широкого, имеющего неравномерную по выраженности текстуру «занавеса», идущего «параллельно» УЗ-срезу измененной сетчатки, натянутой над колобомой. Эти элементы, как и в первом случае, воспроизводились в виде гиперэхогенных, тончайших нитей, но они были не такими «густыми» и множественными. В пространстве проекции стекловидного тела они расходились в виде деформированного «веера». Центральная продольная структура в этом «пучке» имела протяженность от диска зрительного нерва (ДЗН) до задней капсулы хрусталика. На эхограмме это отмечено стрелками. В этом ракурсе также определялась «нежная», гипоэхогенная, кистозная, куполообразная структура. Она простиралась от поверхности ДЗН до основания края колобомы, в месте начала «паруса», натянутого над местом колобомы (см. результаты исследования). Более подробно это было возможно рассмотреть на объемных изображениях, представленных в виде виртуальных акустических, диагностических моделей, имеющих различную текстуру изображения (рис. 4, а, б).

От ребра смещенного хрусталика тянулись два «размытых» в виде вуали, слабо различимых продольных тяжа, которые, предположительно, можно было принять за рудименты измененных круговых связок хрусталика. На рис. 4, а четко обозначены изменения цилиарного тела в проекции колобомы (1), место «фиксации» измененной сетчатки у измененного цилиарного тела (2, 3), место «фиксации» отдельных нитевидных элементов в проекции задней капсулы хрусталика (4), проекция ДЗН (5), место формирования центрального тяжа изменений в проекции над ДЗН (6). На рис. 5 и 6 хорошо прослеживается топографическое положение точечных пространственных маркеров в проекции измененных связок хрусталика в месте колобомы, а также в проекции куполообразного образования над макулой во всех трех пространственных плоскостях, а также на объемном изображении.

Этот случай хорошо демонстрирует диагностическую значимость мультипланарного анализа и использования объемной виртуальной модели глаза. Последовательное применение различных режимов выделения текстуры «ультратонкого» акустического изображения позволяет достаточно подробно проявить и пространственно проанализировать те или иные внутренние структуры, которые нельзя было определить каким-либо другим методом. По нашему мнению, эти изменения характеризуют ряд морфологических проявлений недоразвития или впоследствии патологического развития различных внутренних структур глаза. Это касается как деформации проекции угла передней камеры, радужной оболочки, изменения строения цилиарного тела и хориоидеи, остаточных признаков элементов сосудистой системы первичного стекловидного тела, так и «неправильного» положения измененного хрусталика. На эхограммах, отражающих данный случай, хорошо видны «мелкие» детали локальных изменений. Они прослеживаются в достаточно протяженном пространстве и в той или иной степени могут быть подвергнуты морфологической и клинической расшифровке. Подобный подход может быть применен и к следующему случаю врожденных комбинированных изменений хрусталика и стекловидного тела.

Клинический случай 3. Пациент Д., 11 лет, диагноз: врожденная катаракта правого глаза. С левой стороны при клиническом и акустическом исследовании каких-либо изменений выявлено не было.

При осмотре правого глаза было отмечено: роговица прозрачная, передняя камера мелкая, неравномерная по глубине. Наблюдается деформация внутренней части полуокружности угла передней камеры и наличие в этом месте синехий. Радужная оболочка с признаками кистозных изменений. Зрачок округлый, неправильной формы. В проекции зрачка просматривается измененный хрусталик. Офтальмоскопия из-за оптически непрозрачного хрусталика невозможна. Для прояснения характера врожденных изменений в проекции переднего отдела глаза, а также уточнения состояния элементов заднего отдела глаза было решено провести акустическое, цифровое исследование.

С правой стороны, при воспроизведении изображения в нескольких срединных плоскостных проекциях глаза был проанализирован профиль переднего отдела в трех параллельных, последовательных плоскостях. На эхограмме, отражающей одну из них, видна структурная деформация и обозначено положение измененного хрусталика. Хорошо прослеживается его смещение в сторону области деформации угла передней камеры и пространственное положение структурных элементов в этом месте. Прослеживаются упоминаемые ранее тонкие, идущие от центра задней капсулы вниз к периферии нити (?). В центральных отделах проекции стекловидного тела воспроизводятся последовательные продольные срезы изменений в виде тонких, извитых, гипоэхогенных кистозных образований. Эти изменения воспроизводятся в виде каналов (числом до двух), идущих от центра задней капсулы к проекции ДЗН и макулярной области. На рис. 7 над этими местами видны контуры двух куполообразных кистозных структур, непосредственно пространственно связанных с вертикально расположенными центральными гипоэхогенными «каналами».

На эхограмме просматриваются изменения в наружной полусфере внутреннего пространства глаза в виде неоформленных гипоэхогенных структур неправильной формы, связанных с «центральными» проявлениями. При комбинированном исследовании в проекции изучаемых образований не было определено признаков наличия цветовых карт потоков крови.

По этим ориентирам впоследствии было воссоздано объемное диагностическое изображение глаза, в котором были пространственно выделены данные изменения. По результатам исследования были проанализированы варианты плоскостного и объемного акустического изображения хрусталика и стекловидного тела в пределах оболочек глаза, а также воссозданы их отдельные объемные изолированные диагностические модели.

В 4 случаях у пациентов с врожденными изменениями хрусталика был выявлен синдром первичного персистирующего, гиперпластического стекловидного тела. Данные изменения были похожи на рассмотренные ранее, но, в отличие от них, у этих пациентов в центре стекловидного тела прослеживалось наличие акустически и оптически плотного линейного тяжа, в центре которого были выделены цветовые карты артериального и венозного сосуда. На цифровых эхограммах хорошо прослеживается акустическая интерпретация данного вида пространственной деформации стекловидного тела и хрусталика. Эти проявления характеризуют морфологические изменения, возникающие при данном виде сочетанных врожденных изменений. На рис. 8 представлен мультипланарный анализ проекции центрального тяжа во внутреннем пространстве глаза в режиме цветового допплеровского картирования. В трех взаимно перпендикулярных проекциях, а также в проекции объемного изображения представлено его положение и выделены цветовые карты, проходящих внутри этого образования сосудов. Показана протяженность и толщина тяжа. Прослежена его связь с задней капсулой хрусталика, которая представлена в виде гиперэхогенного сращения, «натягивающего» в этом месте всю пространственную «конструкцию» анализируемых изменений. Хорошо просматриваются регистрируемые нами ранее тончайшие косые нити в виде паруса, идущие от места сращения вниз и к периферии. Частично подобные проявления витреоретинальных изменений с использованием комбинированного цифрового исследования были ранее представлены В.В. Нероевым и соавт. [5, 6].

В следующем случае врожденные сочетанные изменения хрусталика и стекловидного тела проявлялись в виде односторонней локальной деформации стекловидного тела без выраженных оптических изменений хрусталика.

Клинический случай 4. Пациентка К., 23 года, диагноз: врожденная катаракта левого глаза. С правой стороны при клиническом и акустическом исследовании каких-либо изменений выявлено не было. При исследовании определено, что глаза имеют одинаковую, округлую форму и близкие значения переднезаднего размера. Пациентка обратилась в НИИ глазных болезней РАМН для консультации и решения вопроса о возможной коррекции.

При осмотре левого глаза отмечено: роговица прозрачная, передняя камера мельче средней величины. Выявлена едва заметная деформация пространства передней камеры. Эти проявления были зафиксированы в его нижневнутренней проекции. Для определения «взаимоотношения» между хрусталиком и стекловидным телом было решено провести пространственный акустический анализ возможных изменений внутренних структур глаза. При первичном исследовании было выявлено наличие в проекции периферических отделов стекловидного тела изменений в виде уплотнения внутренней части передней гиалоидной мембраны (рис. 9). На плоскостной эхограмме прослеживается пространственное положение и протяженность этих изменений. Они воспроизводились в виде акустически плотного, неравномерного по толщине гиалоидного тяжа, идущего от гетерогенного уплотнения передней гиалоидной мембраны (у экватора хрусталика) к пространственной проекции ДЗН и макулярной области.

Данные изменения были более выражены в проекции концевых отделов «гиалоидного» тяжа, в местах его «фиксации». В этих местах они воспроизводились в виде треугольных, имеющих гетерогенную структуру образований по типу пирамид неправильной формы. Хорошо прослеживается акустическая прозрачность хрусталика и его правильная форма. На объемном изображении упоминаемые ранее тонкие извитые нити в виде «конского хвоста» видны не так четко (рис. 10). На рис. 11 и 12 воспроизведен мультипланарный анализ этих структур на противоположных концах тяжа. Они определялись в виде гипоэхогенных кистозных образований, имеющих гетерогенную структуру. Признаков неоваскуляризации отмечено не было. На эхограммах дан анализ изменений в трех плоскостях (аксиальной, сагиттальной, фронтальной), а также представлено их объемное изображение.

Такая же пространственная картина витреальных изменений была обнаружена у трехмесячного мальчика с признаками умеренного уплотнения (акустического) задней капсулы хрусталика с одной из сторон. При исследовании контралатеральной стороны изменений выявлено не было. Глаза имели симметричные размеры и форму.

По результатам акустического исследования ни у одного пациента не было отмечено проявлений, сходных с теми, которые встречаются при регматогенной отслойке стекловидного тела у людей старшего возраста. Не было зафиксировано «эхографических» диагностических признаков, которые можно было охарактеризовать как фрагментацию стекловидного тела, т. е. на исследуемых виртуальных диагностических моделях не было определено проявлений коллапса и деструкции частично сформированных гиалоидных трактов, а также дефектов и отслойки гиалоидной мембраны. Объемное акустическое изображение измененного стекловидного тела в каждом из рассматриваемых случаев представляло собой единый конгломерат, занимавший практически все пространство между задней поверхностью иридохрусталиковой диафрагмы и внутренней поверхностью сетчатки. Получены различные варианты пространственного изображения, которые позволили охарактеризовать макроскопическую картину сочетанных изменений.

При акустическом исследовании на стороне поражения в ряде случаев отмечались следующие пространственные патоморфологические изменения:

а) локальная деформация угла передней камеры;

б) необычная форма, а также изменение размеров и структуры хрусталика;

в) необычные «линейные» изменения центральной части стекловидного тела;

г) наличие признаков морфологической связи между изменениями стекловидного тела и задней поверхностью деформированного хрусталика;

д) наличие признаков «недоразвития» так называемых «кистозных» гиалоидных структур в проекции над ДЗН и макулярной областью.

Таким образом, были изучены пространственные характеристики различных видов изображения деформированных хрусталиков и доказана их морфологическая связь с изменениями стекловидного тела. Характерным проявлением «пространственных» морфологических изменений была локальная деформация акустического контура передней камеры за счет смещения ресничного пояса радужки в сторону эндотелия роговицы и образования мест сращения. На плоскостном и объемном диагностических изображен