Блефароптоз — аномально низкое положение края верхнего века при взгляде прямо. Данное состояние встречается у пациентов всех возрастных групп и может быть как локальным анатомическим дефектом (инволюционный птоз), так и проявлением некоторых системных заболеваний (миастения, миотонии и др.), врожденной патологии (синкинезы — синдром Маркуса-Гунна, синдром Марин-Амат, блефарофимоз), наследственных заболеваний (миопатия экстраокулярных мышц), острых и хронических сосудисто-неврологических расстройств (ишемический инсульт головного мозга, опухоли головного мозга). Также к причинам развития блефароптоза относят длительное использование контактных линз и синдром сухого глаза. Птоз верхнего века часто возникает при травмах век, глазного яблока и орбиты, может являться осложнением оперативных вмешательств на глазном яблоке, орбите и веках. Реактивный блефароптоз формируется при отеке верхнего века, возникающем при следующих состояниях: системных аллергических реакциях, гипотиреозе, заболеваниях почек, воспалении орбиты. Блефароптоз может быть осложнением применения некоторых лекарственных препаратов (статинов, кортикостероидов), в частности при абсолютной и относительной передозировке Botulinum toxin [1]. В медицинской практике нередко применяется хемоденервационный птоз [2, 3]. Таким образом, учитывая широкий спектр этиологических факторов, для определения оптимальной тактики лечения необходимы тщательный сбор анамнеза жизни и заболевания пациента, полное офтальмологическое обследование.

При сборе анамнеза заболевания следует выяснить время возникновения блефароптоза (врожденный, проявляющийся в первый год жизни, или приобретенный птоз), степень вовлеченности обоих глаз (односторонний или двусторонний), продолжительность птоза и флюктуацию положения верхних век в течение суток. Кроме того, у пациентов может быть ухудшение зрения, амблиопия, сужение полей зрения, диплопия и косоглазие. Также необходимо выделить системные заболевания, ассоциированные с блефароптозом (в том числе миастению), опухоли, патологию щитовидной железы, травмы, офтальмологические операции и другие факторы риска развития птоза верхнего века. Отягощенный семейный анамнез позволяет предположить наследственную предрасположенность.

В большинстве случаев птоз верхнего века сочетается с компенсаторным поднятием бровей. Часто для расширения поля зрения пациент запрокидывает голову, принимая позу «звездочета». Осмотр больного с блефароптозом включает определение положения края верхнего и нижнего век при взгляде прямо, при взгляде вверх и вниз, наличия пальпебральной складки, пальпацию верхнего века и краев орбиты. Затруднение репозиции глаза, нарушение его подвижности в сочетании с блефароптозом может свидетельствовать о наличии новообразований и инородных тел орбиты.

Блефароптоз может быть обусловлен патологической растяжимостью верхних век. У пациента следует исключить синдром атоничных век (так называемый Floppy eyelid syndrome). Как правило, это заболевание встречается у мужчин, склонных к ожирению, страдающих артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца, сахарным диабетом 2-го типа, и сочетается с эпизодами апноэ во сне. Диагностически значимым является степень растяжимости верхних век при их тракции вверх и кнаружи. Анализ биопсийного материала показал, что патологическая растяжимость век обусловлена пониженным содержанием эластина в тарзальной пластинке и коже века [4, 5]. Вероятно, сходные процессы вовлекают и апоневроз леватора, сопровождаясь опущением века.

К методам диагностики степени тяжести птоза верхнего века относят определение высоты глазной щели и расстояния край века—рефлекс роговицы, оценку функции мышцы, поднимающей верхнее веко, и измерение высоты верхней пальпебральной складки [6, 7].

Высота глазной щели — расстояние между краями верхнего и нижнего века, измеренное в меридиане, проходящем через зрачок. У взрослых в норме она составляет 8—12 мм.

При определении расстояния между краем верхнего века и световым рефлексом роговицы (marginal reflex distance, MRD1) пациент смотрит прямо на источник света, находящийся в руках врача. В норме MRD1 составляет 4,0—4,5 мм. При птозе легкой степени тяжести оно равно +1,5 мм, при птозе средней степени — +0,5 мм. В случае тяжелого птоза край верхнего века приподнимают для получения светового рефлекса на роговице, присваивая MRD1 отрицательное значение (ниже –0,5 мм).

Базовым методом диагностики блефароптоза также является измерение верхней пальпебральной складки — вертикального расстояния между краем века и орбитопальпебральной бороздой при взгляде пациента книзу. У женщин оно составляет 10 мм, у мужчин — 8 мм. Наличие высокой верхней пальпебральной складки может указывать на несостоятельность апоневроза леватора. Отсутствие складки часто наблюдается у пациентов с врожденным птозом верхнего века.

Функция леватора определяется экскурсией верхнего века при переводе взгляда от крайней нижней точки максимально вверх. Бровь пациента при этом удерживается для исключения действия лобной мышцы. В соответствии с полученными данными выделяют «отличную» (13—15 мм), «хорошую» (8—12 мм), «удовлетворительную» (5—7 мм) и «слабую» (4 мм и менее) функцию леватора.

Слабо выраженный феномен Bell (восходящее движение глазного яблока при попытке пациента закрыть глаза, веки удерживаются в поднятом положении) является фактором риска послеоперационных кератопатий.

При осмотре переднего сегмента глаза оценивают состояние конъюнктивы, роговицы, окраску радужки, ширину зрачка. Воспаление конъюнктивы, кератопатия могут быть причинами реактивного блефароптоза. С целью исключения синдрома «сухого» глаза проводят тест с витальными красителями и определяют стабильность слезной пленки (проба с флюоресцеином). Ретиноскопия позволяет выявить пигментные изменения сетчатки, характерные для синдрома Кирнса— Сейра.

Вместе с тем существуют особенности диагностики птоза верхнего века при некоторых заболеваниях.

Синдром Горнера возникает при нарушении симпатической иннервации глаза, лица и туловища и проявляется классической триадой симптомов: сужением глазной щели, миозом, ангидрозом. Паралич верхней тарзальной мышцы (ВТМ) при синдроме Горнера обычно сочетается с параличом нижней тарзальной мышцы. В результате одновременно с птозом верхнего века приподнимается край нижнего века, создавая впечатление энофтальма. При врожденном синдроме Горнера часто наблюдают гипохромию радужки на стороне окулосимпатического паралича. Нарушение симпатической иннервации может быть обусловлено поражением на уровне центрального нейрона (поражение ствола мозга, сирингомиелия, опухоли спинного мозга, диабетическая вегетативная нейропатия), преганглионарного нейрона (рак Pancost, аневризмы и расслоение наружной сонной артерии и аорты, повреждения шеи) и постганглионарного нейрона (при мигренозной невралгии, расслоении внутренней сонной артерии, назофарингеальных опухолях, среднем отите и новообразованиях кавернозного синуса).

Для диагностики синдрома Горнера у пациентов с птозом верхнего века используют пробы с кокаином, апроклонидином и гидроксиамфетамином, тест Минора [8—10].

Проба с кокаином. Кокаин угнетает нейрональный захват норадреналина, выделяемого нервными окончаниями постганглионарных симпатических волокон. В результате повышенная концентрация норадреналина в синаптической щели приводит к стимуляции дилататора зрачка и развитию мидриаза. Из-за нарушения симпатической иннервации у пациентов с синдромом Горнера норадреналин не выделяется в синаптическую щель и кокаин не вызывает дилатации зрачка на стороне окулосимпатического паралича. Выраженная анизокория возникает через 45 мин после инстилляции раствора кокаина (2, 4 и 5%). Проба считается положительной, если разница между диаметрами зрачков составляет более 0,8 мм.

Проба с апраклонидином. Апраклонидин — это α1, α2-адреномиметик, часто используемый в офтальмологии в качестве гипотензивного лекарственного средства. В настоящее время он также применяется для фармакологического верифицирования синдрома Горнера. Поражение симпатических волокон при этом заболевании приводит к денервации постсинаптических α1-адренорецепторов. В связи с этим инстилляция раствора апраклонидина (0,5% и 1%) вызывает более выраженную реакцию этих рецепторов, что сопровождается дилатацией зрачка на стороне поражения и усилением анизокории.

Проба с гидроксиамфетамином. Для диагностики уровня поражения симпатического пути используют 1% раствор гидроксиамфетамина. Гидроксиамфетамин усиливает выделение норадреналина нервными окончаниями постганглионарных симпатических волокон, вызывая дилатацию зрачка. При повреждении на уровне преганглионарных волокон инстилляция 1% раствора гидроксиамфетамина вызывает мидриаз. Если изменения размера зрачка не возникает, то предполагают наличие поражения на уровне постганглионарных волокон симпатического пути.

Тест Минора. Поражение симпатического пути при синдроме Горнера приводит к появлению одностороннего ангидроза кожи лица. Для визуализации этой зоны используют йодкрахмальный тест Минора [11]. На сухую кожу лица наносят спиртовой раствор йода (1%), сверху распыляют крахмал. При взаимодействии с секретом, выделяемым потовыми железами кожи лица, изменяется цвет крахмала: он становится темно-синим. При этом зоны ангидроза остаются бело-желтого цвета.

При фармакологическом подтверждении синдрома Горнера проводится нейровизуализация, а также компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки и магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника.

Миастения (myasthenia gravis, болезнь Эрба—Гольдфлама) — аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленной образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата [12]. По классификации Оссермана (1959) выделяют генерализованную и глазную формы миастении.

При развитии генерализованной формы миастении патологическое утомление распространяется на всю скелетную мускулатуру, вызывая слабость в конечностях, амимичность, дисфагию и дизартрию, нарушение дыхания. Вместе с тем у 90% пациентов, страдающих генерализованной формой заболевания, в патологический процесс вовлекаются экстраокулярные мышцы. При глазной форме миастении степень вовлеченности мышц варьирует от изолированного поражения экстраокулярных мышц и леватора верхнего века до полной офтальмоплегии с двусторонним блефароптозом.

Диагностически значимым является постепенное нарастание блефароптоза в течение дня и при нагрузке при практически нормальном положении верхнего века при пробуждении. Часто это состояние сочетается с нарушением подвижности глазных яблок. У пациентов с миастенией наблюдают положительный симптом Cogan: толчкообразные движения века вверх при переводе взгляда прямо. Кроме того, если придержать одно веко при взгляде пациента вверх, противоположное производит мелкие осцилляторные движения.

Современная диагностика миастении у пациентов с блефароптозом включает в себя проведение предварительных тестов на выявление патологической утомляемости мышц глаза (так называемый Sleep test, проба со льдом), пробы с тенсилоном, анализ сыворотки крови на уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору и электромиографическое исследование [13, 14].

Sleep test. Перед проведением теста измеряют высоту глазной щели пациента, оценивают функцию мышцы, поднимающей верхнее веко. Затем пациент с закрытыми глазами находится в темной комнате, в тишине в течение 30 мин. По истечении времени оценивают выраженность птоза верхнего века и сравнивают полученные до и после проведения теста показатели. Пробу считают положительной, если степень блефароптоза уменьшается.

Проба со льдом. Данная проба основана на феномене уменьшения нейромышечного блока в условиях локальной гипотермии. Она считается положительной, если после аппликации льда на веки в течение 2 мин отмечается снижение или исчезновение блефароптоза.

Проба с тенсилоном. Тенсилон (эдрофония хлорид) — короткодействующее антихолинэстеразное средство, увеличивающее количество свободного ацетилхолина в нейромышечном синапсе. Проба с тенсилоном считается положительной, если после введения тенсилона выраженность птоза уменьшается. Традиционная техника проведения данной пробы включает в себя внутривенное введение раствора тенсилона по следующей схеме: первично 2 мг, при отсутствии побочных эффектов (тошнота, диарея, гиперсаливация, фасцикуляции мышц) через 5 мин пациенту вводят дополнительно 8 мг. Проба считается положительной, если после введения тенсилона выраженность птоза уменьшается.

Электромиографическое исследование. При данном исследовании выявляют временное снижение амплитуды мышечного ответа при постоянной стимуляции нерва с частотой 3—10 Гц, сменяющееся фазой плато или повышением амплитуды.

Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия (миопатия экстраокулярных мышц) — миопатия с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная точечными мутациями и участками делеции митохондриальной ДНК [12]. Характеризуется постепенным развитием двустороннего симметричного птоза верхнего века и слабостью экстраокулярных мышц, приводящей к офтальмоплегии. Сочетание хронической прогрессирующей офтальмоплегии, пигментной дистрофии сетчатки и нарушения проводимости сердца выделяют в синдром Кирнса—Сейра.

В рамках диагностики этих заболеваний проводят следующие исследования: анализ митохондриальной ДНК клеток крови, электромиографию, электрокардиографию и ретиноскопию. Биохимическим маркером данных заболеваний является повышенная концентрация лактата в крови натощак и на фоне пищевой нагрузки. При подозрении на митохондриальную патологию необходима биопсия мышечной ткани. При гистологическом исследовании биоптата мышцы выявляют скопление увеличенных митохондрий под сарколеммой (феномен «красных зазубренных волокон» при окраске по Гомори). На электромиограмме при постоянной стимуляции определяют снижение амплитуды и длительности потенциалов [15].

Миотоническая дистрофия (болезнь Штейнерта) — мультисистемное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленное патологической амплификацией участка ДНК 19-й хромосомы. Клиническая картина представлена нейромышечными симптомами в виде прогрессирующей слабости лицевой мускулатуры и дистальных отделов конечностей, миотонией, а также кардиомиопатией, эндокринными расстройствами (сахарный диабет, атрофия надпочечников, тестикулярная атрофия, бесплодие у женщин), когнитивными нарушениями. У 90% пациентов выявляют катаракту в виде «рождественского дерева» (круглые, полихромные включения в хрусталике). Постепенно у пациента формируется характерное удлиненное амимичное лицо («facies myotonica») за счет атрофии височных и жевательных мышц лица, двусторонний, симметричный блефароптоз и алопеция в области лба.

Для диагностики заболевания используют ДНК-анализ и электромиографию. На электромиограмме при постоянной стимуляции амплитуда мышечных потенциалов неуклонно снижается, а после произвольного сокращения мышцы регистрируют характерные нерегулярные миотонические разряды [12, 15].

Блефароптоз, обусловленный поражением глазодвигательного нерва, может быть симптомом таких ургентных состояний, как острое нарушение мозгового кровообращения, инфекционные поражения головного мозга (энцефалит, абсцесс), черепно-мозговая травма и др. Как правило, в этих случаях птоз верхнего века возникает внезапно, является односторонним и сочетается с диплопией, косоглазием. В основе развития приобретенного блефароптоза также может быть длительная компрессия волокон глазодвигательного нерва при аневризмах кавернозного синуса и сосудов субарахноидальной оболочки, а также в случае прогрессирующего роста опухоли головного мозга.

Внезапно возникший птоз, его сочетание с неврологической симптоматикой требуют специфической диагностики, включающей нейровизуализацию (мультиспиральная КТ и МРТ головного мозга) [16, 17].

Тесты для определения хирургической тактики при блефароптозе. С целью прогностической оценки эффекта резекции ВТМ проводят пробу с α2-адреномиметиком фенилэфрином [18—20]. Стимуляция α2-адренорецепторов ВТМ приводит к ретракции верхнего века. В недавно опубликованных работах показано, что максимальное сокращение гладкомышечных волокон происходит через 2 мин после инстилляции раствора фенилэфрина гидрохлорида, эффект сохраняется в течение 30 мин [21]. Также было показано, что инстилляции 2,5% раствора фенилэфрина гидрохлорида не оказывают системного эффекта в виде повышения артериального давления и тахикардии, что позволяет использовать данный тест у пациентов, имеющих кардиологические заболевания в анамнезе (см. рисунок) [22]. В наших исследованиях было впервые изучено влияние различных концентраций (10, 5, 2,5, 1,25 и 0,5%) раствора фенилэфрина гидрохлорида на ВТМ и была определена его минимальная эффективная концентрация (1,25%) для проведения фармакологической пробы [23].

Новые методики хирургического лечения больных с блефароптозами позволяют достичь высоких функциональных и косметических результатов, гарантом которых во многом является следование четкому предоперационному алгоритму исследований, основные особенности которого (включая оценку биометрических параметров, применение специальных тестов) нами представлены в настоящей статье. Принципиально важно выявление пациента с атипичным птозом, лечение которого требует творческого подхода не только на этапе хирургии, но и при планировании операции.