Паралитический лагофтальм развивается в результате денервации круговой мышцы глаза, которая отвечает за нормальный тонус век, мигательные движения, произвольное закрытие и зажмуривание глаз, и является сложной медико-социальной проблемой, в решении которой необходимо взаимодействие специалистов различного профиля (офтальмологов, неврологов, оториноларингологов и в ряде случаев челюстно-лицевых хирургов и психологов) [1]. Наиболее частой причиной паралитического лагофтальма является периферический паралич лицевого нерва, развивающийся вследствие компрессии его ствола при воспалительных заболеваниях и новообразованиях, в результате острого нарушения мозгового кровообращения, инфекционного поражения, травм, а также после нейрохирургических оперативных вмешательств и при врожденных пороках развития [1, 2]. Клиническая картина при параличе лицевого нерва характеризуется атонией мимических мышц на пораженной стороне, на фоне которой с течением времени, помимо компенсаторного перетягивания паретичных мимических мышц, развиваются мышечный гипертонус непораженной (здоровой) стороны и патологическая синкинетическая активность, что еще более увеличивает степень асимметрии лица [3], приводит к выраженному косметическому недостатку и вызывает психоэмоциональный дискомфорт у пациента.

Функциональная недостаточность век при параличе лицевого нерва, проявляющаяся нарушением смыкания глазной щели (лагофтальмом), отсутствием нормальных моргательных движений и атоническим выворотом нижнего века, приводит к хронической роговичной экспозиции и чрезмерному испарению слезной пленки [4—6]. В связи с нарушенной функцией круговой мышцы глаза при длительно существующем параличе лицевого нерва из-за отсутствия противодействия леватору развивается его гиперфункция, в результате возникает ретракция верхнего века, усиливающая лагофтальм [1, 7—9]. Нейротрофические нарушения и сниженная базальная секреция слезы, которые имеются у части пациентов, являются дополнительными неблагоприятными факторами, ухудшающими состояние роговицы [4, 7, 10, 11]. Указанные причины приводят к развитию воспалительно-дистрофических процессов глазной поверхности. Наиболее опасным осложнением лагофтальма является поражение роговицы (кератиты, эрозии и язвы), которое в последующем может приводить к ее помутнению и перфорации с развитием стойкого снижения остроты зрения, а в тяжелых случаях к возникновению эндофтальмита или самопроизвольной эвисцерации с утратой глаза как органа [2, 5, 11—15].

Предложено множество различных методов коррекции паралитического лагофтальма, направленных на защиту роговицы и уменьшение явлений экспозиционной кератопатии. На начальных этапах лечения применяют увлажняющие препараты, мази, лакримальные окклюдеры, лечебные контактные линзы, наружные утяжеляющие грузики и увлажняющие камеры [1, 4, 16]. Однако данные меры на фоне анатомо-функциональной недостаточности век не позволяют полностью стабилизировать трофическую кератопатию [10], что определяет необходимость проведения более радикального (хирургического) лечения. При этом лечебная кератопластика у пациентов с угрозой перфорации роговицы, связанной с нарушением защитной функции век, неэффективна, поскольку в послеоперационном периоде развивается аналогичное поражение трансплантата [13].

Выбор способа хирургической коррекции анатомо-функциональной несостоятельности век при паралитическом лагофтальме обусловлен характером клинических проявлений, степенью лагофтальма, длительностью течения патологического процесса и тяжестью состояния пациента. Хирургическое лечение включает операции, направленные на устранение выворота нижнего века, сужение глазной щели (различные виды блефаро- и тарзорафий, канторафия и др.), использование утяжеляющих имплантатов, частичное восстановление функций пораженных нервов и мышц и др. Наиболее часто возникает необходимость в комбинированном и поэтапном хирургическом лечении паралитического лагофтальма [12], направленном на восстановление анатомо-функциональной состоятельности век и роговицы. Однако хирургическое лечение не всегда приводит к желаемому и стойкому результату, сопровождается рядом осложнений и нередко имеет сомнительный косметический эффект. Кроме того, ситуация может осложняться тяжелым соматическим состоянием пациента и отказом его от оперативного вмешательства [12], что определяет необходимость поиска дополнительных методов лечения.

В последнее время в медицинской практике для коррекции различных патологических состояний используется ботулинический токсин типа А, который является экзотоксином бактерии Clostridium botulinum. Механизм его действия заключается в ингибировании высвобождения медиатора ацетилхолина в синаптическую щель путем пресинаптической блокады транспортных белков (хемоденервация), обеспечивающих транспорт везикул ацетилхолина через кальциевые каналы нервной терминали периферического холинергического синапса, за счет чего блокируется сокращение мышц [17].

Эффект хемоденервации в офтальмологической практике наиболее широко применяется при лечении косоглазия, блефаро- и гемифасциального спазма. По данным M. Shih и соавт. (2004), введение ботулотоксина типа, А в леватор верхнего века является альтернативным методом и дает хорошие результаты при лечении дистиреоидной ретракции верхнего века [18]. Имеются также единичные данные о проведении медикаментозной денервации для коррекция синкинезий и асимметрии лица, возникающих при периферическом параличе лицевого нерва [4, 10, 11, 19]. Для этого ботулотоксин типа, А вводят в гиперактивные мимические мышцы непораженной стороны лица, что, по мнению авторов, способствует сбалансированному взаимодействию и частичному восстановлению функциональной содружественности мимической мускулатуры обеих сторон лица, снижению степени асимметрии лица и регрессии патологической синкинетической активности [3]. Однако риск развития паралитического лагофтальма на здоровой стороне ограничивает использование данного метода. В зарубежной литературе также встречаются публикации о замене хи-рургической тарзорафии на медикаментозную с целью достижения ботулотоксин-А-индуцированного птоза в качестве ургентной меры защиты роговицы [20—22]. Введение ботулотоксина типа, А в леватор верхнего века является вспомогательным, а в ряде случаев и альтернативным методом лечения паралитического лагофтальма, осложненного хроническими эрозиями и язвами роговицы. Кроме того, он применяется в качестве профилактической меры и позволяет предотвратить поражение роговицы у пациентов при парезе и параличе лицевого нерва. Введение ботулотоксина типа, А патогенетически обосновано тем, что путем хемоденервации устраняется мышечный дисбаланс между круговой мышцей глаза и леватором верхнего века. Хемоденервация леватора в зависимости от метода введения и дозы позволяет обеспечить временный полный или частичный медикаментозный птоз верхнего века. При этом сохраняется эффект последействия, заключающийся в постепенном ослаблении леватора, что предотвращает развитие ретракции верхнего века [10, 20, 21, 23—25].

Впервые ботулотоксин типа, А был использован для индукции защитного птоза при вялотекущих язвах роговицы и в качестве профилактической меры у пациентов с нейропаралитическими кератитами в 1987—88 гг. группой исследователей — G. Adams, C. Kirkness, J. Lee и P. Dilly, которые вводили ботулотоксин в леватор верхнего века. При этом они добились полного заживления роговицы у 80—90% пациентов при минимальных осложнениях, которые проявлялись в виде постинъекционных кровоизлияний, слабости верхней прямой мышцы и диплопии, носили кратковременный характер и купировались самостоятельно без какого-либо дополнительного лечения в течение 4—10 нед [20—22, 25—27]. Длительность эффекта хемоденервации, по данным литературы, колеблется от 4 нед до 1,5 года и в среднем составляет 12 нед [20, 21, 26].

Однако данные о выборе препарата, способах введения и дозах ботулотоксина типа, А для индукции защитного птоза скудны и противоречивы. В этой связи актуальна разработка методики хемоденервации леватора с дозированным эффектом полного смыкания глазной щели при возможности ее частичного раскрытия в качестве вспомогательного малоинвазивного этапа в комплексном реабилитационном лечении пациентов с паралитическим лагофтальмом для купирования роговичных осложнений и профилактики их развития.

Цель настоящего сообщения — представить клинический случай комплексного поэтапного лечения паралитического лагофтальма, осложненного перфорацией роговицы.

Пациентка М., 1952 года рождения, обратилась в МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова 03.06.2014 с жалобами на невозможность смыкания век, дискомфорт, сухость и отсутствие предметного зрения правого глаза, выраженную асимметрию лица, которые сопровождались психоэмоциональным напряжением.

Из анамнеза известно, что в 1993 г. после операции по удалению невриномы слухового нерва справа развилась асимметрия лица, которая сопровождалась лагофтальмом, дискомфортом и сухостью правого глаза. В течение 20 лет пациентка лечилась консервативно кератопротекторами. Острота зрения правого глаза постепенно снижалась.

В конце декабря 2013 г. состояние правого глаза резко ухудшилось. Пациентка обратилась в областную офтальмологическую больницу с жалобами на боли и покраснение правого глаза. На фоне проводимого консервативного лечения, на 4-й день произошла перфорация роговицы, в связи с чем была произведена тарзорафия сроком на 4 мес. После снятия швов положительной динамики в состоянии роговицы не отмечалось.

На момент обращения в нашу клинику у пациентки были выявлены: выраженная асимметрия лица при отсутствии синхронности мимических движений, опущение брови, выраженный выворот нижнего века и неполное смыкание (лагофтальм 7—8 мм) правого глаза (рис. 1, а); помутнение роговицы правого глаза с краевым врастанием сосудов и фистулой диаметром 2 мм в центре, тампонированной радужкой; передняя камера мелкая неравномерная, зрачок неправильной формы, подтянут к фистуле, помутнение хрусталика. Глубжележащие структуры не просматривались (см. рис. 1, б). Острота зрения правого глаза на уровне светоощущения (proectio lucis certae), внутриглазное давление — пальпаторно гипотония.

На основании данных анамнеза и клинической картины выставлен диагноз: периферический паралич лицевого нерва справа — выворот нижнего века, лагофтальм, осложненный васкуляризованным бельмом с перфорацией роговицы, тампонированной радужкой; осложненная катаракта правого глаза.

Пациентке была установлена защитная мягкая контактная линза, под прикрытием которой проведено комплексное поэтапное реабилитационное лечение.

Первым этапом выполнена операция по поводу выворота нижнего века: блефаропластика с иссечением треугольной тарзоконъюнктивальной пластинки века и треугольного кожно-мышечного лоскута у наружного угла глаза с подтягиванием и сшиванием тканей. С целью профилактики развития рубцового симблефарона нижнего века П-об-разными швами сформирован нижний конъюнктивальный свод с помощью шестигранных полимерных компрессионных пластин (рис. 2, а). Послеоперационный период протекал без осложнений. Умеренный отек тканей в зоне вмешательства купировался к 5-му дню. Единичные геморрагии рассосались к 8-му дню. Нижнее веко было плотно адаптировано к глазному яблоку, степень лагофтальма уменьшилась до 3—4 мм. К моменту снятия швов и компрессионных пластин (на 13-й день) сформировался тонкий нежный рубец с восстановлением правильного положения и конфигурации нижнего века, которые практически не отличались от таковых парного глаза (см. рис. 2, б, в). Это позволило приступить ко второму этапу лечения, на котором для индукции ботулотоксин-А-индуцированного птоза верхнего века и устранения мышечного дисбаланса с целью коррекции лагофтальма и компенсации роговичной экспозиции была произведена хемоденервация леватора верхнего века правого глаза. Для этого использовали препарат «Диспорт» (комплекс ботулинический токсин типа A—гемагглютинин), который вводили путем трансконъюнктивальной и транскутанной инъекции в дозах 10 и 15 ЕД соответственно. На 4-й день после инъекции верхнее веко правого глаза начало постепенно опускаться, степень лагофтальма стала уменьшаться. К 10-му дню верхнее веко опустилось до середины зрачка, при этом глазная щель стала полностью закрываться; частично восстановилась синхронность моргательных движений, что сопровождалось уменьшением дискомфорта и симптомов сухости глаза. К этому сроку восстановилась симметричность положения брови относительно парной стороны, что значительно уменьшило асимметрию лица.

Восстановление защитной функции век обеспечило возможность проведения следующего этапа лечения.

С оптико-реконструктивной целью была выполнена операция — сквозная субтотальная кератопластика донорской роговицей и экстракция катаракты с имплантацией интраокулярной линзы на правом глазу (рис. 3, а, б). Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Роговичный трансплантат сохранял свою прозрачность (см. рис. 3, в). Однако спустя 3 мес на фоне тяжелого обострения хронического бронхита развился центральный эрозивный дефект с истончением роговичного трансплантата. Назначенная в связи с этим медикаментозная терапия и длительное ношение лечебной мягкой контактной линзы обеспечили эпителизацию дефекта, но роговичный трансплантат частично помутнел.

При обследовании пациентки в отдаленные сроки после операций нижнее веко было полностью адаптировано к глазному яблоку, роговичный трансплантат был частично помутневшим, однако сохранял полную эпителизацию, острота зрения при этом сохранялась на уровне светоощущения с правильной светопроекцией. На весь период наблюдения пациентке была назначена дополнительная кератопротекторная терапия. Через 8 мес после хемоденервации леватора величина лагофтальма составила 4 мм, поэтому потребовалось повторное введение Диспорта.

Паралитический лагофтальм, возникающий в результате паралича лицевого нерва, является сложной медико-социальной проблемой, требующей комплексного подхода к восстановлению защитной функции век и целостности роговицы. Без адекватной своевременной медицинской помощи при паралитическом лагофтальме развиваются грозные роговичные осложнения, что подтверждается данным клиническим случаем. Несмотря на проводимое по месту жительства лечение, включавшее консервативную терапию и длительную тарзорафию, у пациентки произошла перфорация роговицы.

Наличие у пациентки выраженного паралитического выворота нижнего века, лагофтальма, перфорации роговицы с угрозой утраты глаза как органа требовало безотлагательной медицинской помощи. И только комплексное разнонаправленное поэтапное лечение позволило последовательно решить проблемы, связанные с нарушением защитной функции век, устранить роговичные осложнения и сохранить глаз как орган. При этом в результате проведенных первого и второго этапов комплексного реабилитационного лечения, включавшего устранение выворота нижнего века и дозированный ботулотоксин-А-индуцированный частичный птоз верхнего века, были достигнуты полная адаптация нижнего века к глазному яблоку, практически полное смыкание глазной щели и восстановление частичной синхронности при смыкании век за счет устранения мышечного дисбаланса между леватором и круговой мышцей глаза. Восстановление защитной функции век обеспечило возможность проведения оптико-реконструктивной операции, в результате которой была достигнута анатомическая целостность роговицы, что позволило устранить риск потери глаза как органа и сохранить остаточные зрительные функции.

Выраженная асимметрия лица, постоянный дискомфорт и сухость глаза у пациентов с паралитическим лагофтальмом приводят к психоэмоциональной дезадаптации, ограничивают профессиональную деятельность и резко снижают качество их жизни, о чем свидетельствует представленный клинический случай. Восстановление защитной функции век значительно уменьшило дискомфорт и сухость правого глаза пациентки. Достигнутый в ходе комплексного поэтапного реабилитационного лечения выраженный эстетический результат, проявляющийся уменьшением асимметрии между правой и левой половиной лица за счет восстановления смыкания глазной щели и частичной синхронности моргательных движений, практически симметричного положения нижнего века с его полной адаптацией к глазному яблоку и симметричного положения бровей, позволил улучшить психоэмоциональное состояние пациентки и повысить качество ее жизни.

В результате проведенного комплексного поэтапного реабилитационного лечения паралитического лагофтальма был достигнут положительный функционально-эстетический результат, проявившийся в восстановлении защитной функции век, устранении риска потери глаза как органа, уменьшении асимметрии между правой и левой половиной лица, что благоприятно сказалось на психологическом состоянии пациентки и повысило качество ее жизни.

Хемоденервация леватора верхнего века является эффективной малоинвазивной методикой лечения и профилактики роговичных осложнений, которая позволяет обеспечить временную защиту глазной поверхности, устранить дисбаланс между леватором и круговой мышцей глаза и восстановить анатомо-функциональную состоятельность верхнего века.

Методика хемоденервации леватора верхнего века требует дальнейшей доработки по выбору, дозировке и способу введения препарата ботулотоксина типа А.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: М.Б., С.А., Н.С.

Сбор и обработка материала: М.Б., С.А., Н.С.

Статистическая обработка данных:

Написание текста: М.Б., С. А

Редактирование: М.Б., Е.В.

Конфликт интересов отсутствует.