Плавающие помутнения стекловидного тела могут вызывать значительное снижение зрения и ухудшать качество жизни [1, 2]. Выделяют первичные и вторичные помутнения стекловидного тела. Первичные помутнения возникают из витреальных структур, являющихся эндогенными, вторичные помутнения — экзогенные для стекловидного тела [1]. Примером вторичных помутнений являются белковые отложения в стекловидном теле при семейном амилоидозе [3].

В литературе описаны случаи амилоидных поражений придаточного аппарата и структур глаза: экстраокулярных мышц, слезной железы, конъюнктивы, роговицы, радужки, задней капсулы хрусталика, области зрачка, сосудов, сетчатки [4—9]. Имеются единичные публикации, описывающие амилоидные поражения стекловидного тела [10, 11].

По данным ряда авторов, амилоидоз стекловидного тела обычно имеет вид «стекловаты» (glass wool) или «паутины», вызывает ухудшение двустороннего или одностороннего зрения [10—12]. При значительном ухудшении зрения показано оперативное лечение — витрэктомия [5, 7, 11].

Верифицировать амилоидный характер скоплений независимо от их локализации можно гистологически по положительной окраске конгофильных амилоидных депозитов конго красным, которые при исследовании в поляризованном свете проявляются яблочно-зеленым двойным лучепреломлением [6, 13].

Установлено, что амилоид вырабатывается не только в печени, но и в пигментном эпителии сетчатки и в цилиарном теле [14, 15], в связи с этим выявленные в стекловидном теле, а также в других структурах глаза амилоидные скопления могут являться патогномоничными морфологическими признаками системного амилоидоза с поражением периферической нервной системы (семейная амилоидная полинейропатия; familial amyloid polyneuropathy, FAP), сердца и других внутренних органов [5, 6].

Приводим клиническое наблюдение.

Пациентка С. 62 лет обратилась к офтальмологу в марте 2018 г. с жалобами на появление умеренных фотопсий, периодических болей, большого плавающего помутнения в правом глазу в течение 3 мес. Проведено обследование.

Vis OD = 0,05 с sph — 4,5 = 1,0; Р₀ = 17 мм рт.ст.

Vis OS = 0,05 с sph — 4,0 = 1,0; Р₀ = 16 мм рт.ст.

Глаз спокоен, передние отделы не изменены. При гониоскопии обоих глаз: угол передней камеры открыт во всех отделах, патологических структур не выявлено. При офтальмобиомикроскопии правого глаза выявлено небольшое плавающее кольцо, окруженное пленчатой структурой неправильной формы (рис. 1), располагающееся рядом со зрительным нервом в среднем отделе стекловидного тела. По данным B-сканирования с использованием офтальмологического ультразвукового B-сканера B-scan Plus (Accutome, США), помутнение располагалось на расстоянии 5,6 мм от сетчатки на фоне полной задней отслойки стекловидного тела (ЗОСТ). При движении глаза помутнение изменяло конфигурацию и кольцо увеличивалось в размере. Мы расценили это плавающее помутнение как атипичное кольцо Вейса и предложили провести YAG-лазерный витреолизис.

Рис. 1. Изображение стекловидного тела правого глаза пациентки С. (2018 г. — 62 года) до (а) и после (б) YAG-лазерного витреолизиса.

а — цветная фотография с использованием видеощелевой лампы, встроенной в YAG-лазер: крупное плавающее помутнение неправильной формы (черные стрелки); б — крупное помутнение не визуализируется.

YAG-лазерный витреолизис правого глаза проведен в апреле 2018 г. Во время операции использованы следующие параметры: длина волны — 1064 нм, длительность — 4 нс, энергия — 5—5,5 мДж, диаметр пятна — 8 мкм, количество импульсов — 443, общая энергия — 2378 мДж. Послеоперационный период прошел без осложнений. Пациентка наблюдалась в динамике через 2 нед, 3 мес, 6 мес, 1 год. Жалоб на плавающие помутнения она не предъявляла. Зрение было стабильным.

В апреле 2021 г. пациентка обратилась с жалобами на периодическое ухудшение зрения правого глаза, связанное с появлением крупного плавающего помутнения серого цвета с височной стороны при движении глаз, а также на плавающие помутнения в левом глазу. Проведено обследование.

Vis OD = 0,05 с sph — 4,5 = 0,7; Р₀ = 19 мм рт.ст.

Vis OS = 0,05 с sph — 4,0 = 1,0; Р₀ = 17 мм рт.ст.

Глаза спокойные, передние отделы не изменены. В правом глазу при биомикроофтальмоскопии в переднем отделе стекловидного тела выявлены одно крупное и несколько мелких плавающих помутнений белоснежного цвета, периодически появляющиеся только при движении глаз (рис. 2).

Рис. 2. Изображение ретролентальных плавающих помутнений правого глаза пациентки С. (2021 г. — 65 лет).

а — цветная фотография с использованием видеощелевой лампы при прямом освещении без применения линз: красная стрелка указывает на помутнение неправильной формы, расположенное в центральной зоне при переводе взгляда в направлении «вверх — прямо»; б, в — цветные фотографии с использованием видеощелевой лампы при непрямом освещении: крупное белоснежное помутнение (красная стрелка), которое трансформируется в разные формы и меняет положение в зависимости от положения глаза (б — при переводе взгляда в направлении «вправо — прямо», в — при движении глаза в направлении «влево — прямо»).

Оптическая когерентная томография (ОКТ) ретролентального пространства правого глаза у данной пациентки показала выраженные гиперрефлективные помутнения (рис. 3), B-сканирование — полную ЗОСТ.

Рис. 3. Фотографии и изображение, полученное при ОКТ-сканировании, правого глаза пациентки С. (2021 г. — 65 лет): ретролентальное плавающее помутнение.

а — цветная фотография с использованием видеощелевой лампы в непрямом свете без линз, красная стрелка указывает на основное белоснежное плавающее помутнение, расположенное в горизонтальном положении и появляющееся при движении глаза в направлении «вниз — прямо»; б — черно-белая фотография глаза при взгляде вниз, красная линия указывает направление сканирования; в — соответствующий скан ОКТ, красная стрелка указывает на неоднородные гиперрефлективные помутнения, расположенные в 1—1,5 мм от задней капсулы хрусталика (белая звездочка), голубая стрелка — на переднюю гиалоидную мембрану.

При биомикроофтальмоскопии левого глаза выявлен «дуэт помутнений»: одно — в средних слоях стекловидного тела в области зрительного нерва на расстоянии 4,5 мм от сетчатки в виде кольца Вейса, второе — ретролентально в виде «стекловаты» на расстоянии 462 мкм от задней капсулы хрусталика (рис. 4). ОКТ-сканирование и ультрасонография с использованием офтальмологического ультразвукового B-сканера B-scan Plus (Accutome, США) показали полную ЗОСТ.

Рис. 4. Изображение дуэта помутнений стекловидного тела левого глаза пациентки С. (2021 г. — 65 лет).

а — цветная фотография с использованием контактной линзы Karickhoff 21 мм с видеощелевой лампы, встроенной в YAG-лазер, желтая стрелка указывает на плавающее помутнение по типу кольца Вейса, расположенное в средних слоях стекловидного тела; б — цветная фотография с использованием видеощелевой лампы в непрямом свете без линз, красная стрелка указывает на белоснежное плавающее помутнение, расположенное вертикально при взгляде глаза влево; в — черно-белая фотография глаза при движении глаза влево, красная линия указывает направление сканирования; г — соответствующий скан ОКТ, красная стрелка указывает на неоднородное гиперрефлективное помутнение, расположенное в 462 мкм от задней капсулы хрусталика (белая звездочка).

Учитывая выраженный характер жалоб, снижение качества жизни, пациентке проведена витрэктомия правого глаза и взят фрагмент стекловидного тела для гистологического исследования. Морфологический анализ стекловидного тела показал наличие амилоидных отложений с положительным окрашиванием специальным красителем конго красный и наличием двойного яблочно-зеленого лучепреломления при осмотре в поляризованном свете микроскопа (рис. 5).

Рис. 5. Результаты гистологического исследования стекловидного тела после витрэктомии правого глаза пациентки С. (2021 г. — 65 лет).

Цветные фотографии, ув. 200.

а — конгофильные структуры кирпично-красного цвета при окраске конго красным; б — двойное лучепреломление и яблочно-зеленое свечение амилоидных депозитов при исследовании в поляризованном свете.

Операция и послеоперационный период прошли без осложнений. Осмотрена через 1 нед после витрэктомии. Максимально корригированная острота зрения OD = 1,0; Р₀ — 17 мм рт.ст. Жалобы на плавающие помутнения правого глаза не предъявляет. При биомикроофтальмоскопии плавающие помутнения не визуализируются. Консультирована терапевтом, неврологом; электронейромиография верхних и нижних конечностей выявила признаки, которые могут соответствовать транстиретиновой полинейропатии. Пациентка направлена на генетическое обследование для выяснения этиологии заболевания. Приглашены родственники для обследования глаз и генетического анализа.

Выводы

1. ОКТ-сканирование позволяет определить структуру ретролентальных плавающих помутнений переднего отдела стекловидного тела, которые визуализируются при движении глазного яблока, и их расстояние от задней капсулы хрусталика.

2. Значительное ухудшение зрения при наличии крупных плавающих помутнений, расположенных ретролентально, является показанием для витрэктомии.

3. Для диагностики амилоидной природы помутнений необходимо проводить гистологические исследования с использованием селективных методов выявления амилоидных фибрилл (окраска конго красным, двойное лучепреломление при исследовании в поляризованном свете микроскопа и яблочно-зеленое свечение).

4. При гистологическом подтверждении амилоидоза структурных элементов глаза необходимо исключить у пациента системное поражение и семейный характер заболевания.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: В.Ш.

Сбор и обработка материала: Ю.Н., Р.Б., С.К., Р.Ш., А.Х., Е.Г.

Написание текста: В.Ш., В.Е., Р.Б.

Редактирование: А.К., В.Ш., Д.М., Т.К., Т.Ш.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.