Эндокринная офтальмопатия (ЭОП) — заболевание, тесно связанное с аутоиммунной патологией щитовидной железы (ЩЖ). Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются мягкие ткани орбиты, включая экстраокулярные мышцы, ретробульбарную клетчатку, реже — такие структуры, как зрительный нерв, сосуды, конъюнктива, роговица, слезная железа и др.

Крайне важна в лечении ЭОП быстрая и стойкая нормализация функции ЩЖ [1]. Независимо от выбора метода лечения болезни Грейвса (тиреоидэктомия или радиойодтерапия), лечение тиреотоксикоза всегда начинается с назначения тиреостатических препаратов [2]. Снижение концентрации тиреоидных гормонов (ТГ) в плазме происходит только после истощения запасов ТГ, уже имеющихся в ЩЖ. Исходя из этого, тиреостатики оказывают быстрый, но отсроченный (на 2—3 нед) лечебный эффект, что позволяет приступить к лечению ЭОП уже через 2 нед, а в случаях ее тяжелого течения — одновременно с лечением тиреотоксикоза. Восстановление функции гипофиза происходит достаточно медленно, и нормализация уровня тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ) возможна в отдаленные (от 2 до 6 мес) сроки лечения. Для лечения ЭОП нормализация уровня ТТГ не имеет принципиального значения [3].

Также, помимо нормализации ТТГ, крайне важно своевременное начало лечения ЭОП. При поздней диагностике, некорректном лечении ЭОП приобретает хроническое течение, в тяжелых случаях — требует оперативного лечения. Лечение ЭОП — длительный поэтапный процесс, предполагающий проведение патогенетически ориентированных видов терапии: иммуносупрессивной и лучевой, а также хирургического лечения [4]. Пациентам с ЭОП тяжелой степени с угрозой потери зрения одновременно с лечением тиреотоксикоза проводится неотложное лечение ЭОП высокими дозами внутривенных глюкокортикоидов с последующей декомпрессией орбиты при условии отсутствия эффекта от лечения в течение 2—3 нед [5].

Костная декомпрессия орбиты (КДО) в настоящее время является основой хирургического лечения ЭОП. Проведение операции на одной, двух или двух с половиной стенках зависит от клинической картины, показаний и оценки рисков, связанных с удалением конкретной стенки в каждом конкретном случае. Удаление орбитального жира может способствовать достижению дополнительного эффекта при КДО, а в качестве самостоятельной методики оно оправданно при липогенном варианте ЭОП. Выделяют следующие виды КДО: латеральная, медиальная, а при их одномоментном выполнении — сбалансированная.

Латеральная КДО предполагает удаление различного объема костной ткани, от частичной до близкой к максимальной резекции наружной стенки орбиты (НСО). НСО значительно более выражена в области края; его, как правило, сохраняют [6], а доступ осуществляют кзади от него, в области истончения. Известны методики латеральной КДО, при которых проводится ее истончение доступом ab interno. Удаление НСО на большую глубину позволяет отнести операцию к глубокой латеральной КДО [7]. В НСО принято выделять следующие хирургические зоны: область ямки слезной железы, треугольник клиновидной кости (КК) и область крыла КК, прилежащая к нижней глазничной щели. Суммарный средний объем КДО во всех трех зонах составляет 5,6 см³, причем наибольший вклад вносит треугольник КК (2,9 см³), что равняется сумме значений двух других зон (1,5 и 1,2 см³ соответственно) [8].

Большое крыло КК и особенно ее треугольник имеют очень хорошую васкуляризацию, ввиду чего манипуляции с ними чреваты мощными кровотечениями; это придает исключительную значимость проблеме гемостаза. Очень важно проведение резекции треугольника КК в адекватном объеме, в том числе до уровня задней границы треугольника КК. Некоторые авторы считают не только возможным, но и необходимым намеренное обнажение твердой мозговой оболочки (ТМО), что позволяет убедиться в максимальной глубине удаления кости в принципиально важной зоне [9]. Этот подход может быть оправдан у части пациентов с мышечной формой и тяжелой оптической нейропатией. Как раз для верификации и детализации зоны обнажения ТМО и маркировки границ костного окна нами разработан орбитальный зонд (патент РФ на изобретение RU2788863). В большинстве других состояний (не угрожающих зрению) мы стремимся сохранять кортикальную пластинку треугольника КК [10], что уменьшает риск ликвореи и интракраниальных/орбитальных кровотечений. В то же время нами консультированы пациенты с обнажением ТМО передних черепных ямок на 10 мм и более после одномоментной глубокой латеральной КДО с двух сторон при экзофтальме в несколько миллиметров. Мы считаем такую стандартную для некоторых хирургов технику латеральной КДО опасной. Такие операции неоправданно рискованны, требуют проведения операции в условиях многопрофильного учреждения и присутствия в операционной нейрохирурга.

Зоной повышенного риска повреждения внутреннего кортикального слоя является самая тонкая четырехугольная часть треугольника КК, которая располагается в проекции верхней границы наружной прямой мышцы, книзу от верхней глазничной щели, и является передней границей средней черепной ямки [11].

При КДО приходится учитывать и межэтнические различия в строении глубокой части НСО. Так, у китайцев и малайцев треугольник КК характеризуется большей массивностью и потенциальной возможностью расширенной остеодеструкции, тогда как европеоиды и индийцы имеют меньший по объему треугольник КК и в целом более мелкие орбиты, поэтому авторы рекомендуют соблюдать особую осторожность при планировании и выполнении КДО у представителей этих двух этнических групп [12]. Эта особенность связана с навыками ориентальных орбитальных хирургов, привыкших к массивным и более протяженным НСО. В нашей практике встречается весь спектр — от коротких стенок европеоидов до капитальных протяженных ориентальных НСО.

Большой объем остеодеструкции при массивном треугольнике КК предполагает значительно большую трудоемкость, но при этом несет большие возможности разгрузки задней части орбиты и уменьшения величины проминенции глаза. В целом близость НСО ко многим важным структурам, возможность ее удаления для проведения вмешательств на орбите и глубжележащих структурах, техническая возможность проведения операций на стенке при минимальной травматизации тканей обусловливают большой интерес хирургов к данной структуре [13].

Нами в ФГБНУ «НИИГБ им. М.М. Краснова» проведено экспериментальное исследование остеодеструкции НСО с применением аппарата Sonopet Ultrasonic Aspirator («Stryker Medtex», Япония). Выявлены изменения рельефа поверхности большого крыла КК, отличные от привычной гладкой отшлифованной поверхности, полученной после резекции высокоскоростной дрелью. Рельеф, образованный ультразвуковым аппаратом, в зоне компактного вещества кости характеризовался однотипными ровными бороздками глубиной до 100 мкм, в зоне проникновения губчатого вещества кости поверхность была аморфной в результате обнажения на различную глубину составляющих его ячеистых структур [14]. Однако наличие специфического рельефа и более шероховатой (на микроуровне) костной поверхности не приводило к возникновению или усилению рестриктивных феноменов при контакте сформированного края костной стенки с дислоцированным кнаружи и увеличенным в диаметре брюшком наружной прямой мышцы.

Полученные нами экспериментальные морфологические данные позволили произвести более 50 ультрасовременных операций с применением ультразвуковой остеодеструкции на завершающем этапе латеральной КДО. Это оправданно при удалении глубоких отделов треугольника КК в объеме, близком к максимальному, для снижения рисков повреждения прилежащих мягких тканей (ТМО, сосудисто-нервные структуры задней части и вершины орбиты, крупные сосуды, проходящие в треугольнике КК) (патент РФ на изобретение RU2742799).

Из редких осложнений латеральной КДО нами был отмечен один случай повторного костного роста («bony regrowth»). По данным мультиспиральной компьютерной томографии орбит, через 4 мес после латеральной КДО была выявлена зона регенерации костной ткани в области ранее резецированного треугольника большого крыла КК над участком обнажения ТМО [15]. Оперативное лечение не потребовалось.

Одним из наиболее часто встречающихся вариантов медиальной КДО является трансназальная эндоскопическая декомпрессия орбиты (ТЭДО). Это метод хирургического лечения, используемый для удаления медиальной стенки и медиальной части нижней стенки орбиты с целью декомпрессии ее содержимого [16—18]. Его преимуществами являются ограниченная инвазивность, скрытый (эндоназальный) доступ к орбите, исключающий кожные разрезы, возможность формирования широкого костного окна в орбитальной стенке.

Медиальная стенка орбиты (МСО) длиннее, чем латеральная, что позволяет проводить операцию на ней как единственной стенке при оптической нейропатии. Возможность в ходе ТЭДО видеть направление канала зрительного нерва позволяет более точно произвести резекцию МСО в области, близкой к вершине орбиты. Доступ в полость носа при помощи эндоскопии позволяет осуществлять контроль как в ранние, так и в поздние сроки после операции [19].

Существуют различные варианты выполнения ТЭДО: резекция МСО; резекция МСО и части нижней стенки орбиты; сочетание этих методик с латеральной КДО (как одномоментное, так и поэтапное их выполнение). В зависимости от клинической ситуации делается выбор в пользу той или иной методики [20, 21]. В одно из исследований были включены пациенты с ЭОП, которым была выполнена ТЭДО как в качестве единственного метода оперативного лечения, так и в сочетании с латеральной КДО. В группе, где проводилась только ТЭДО, отмечено повышение остроты зрения с 0,4±0,28 до 0,7±0,2 (p<0,05). В подгруппе с поэтапно выполненными ТЭДО и латеральной КДО прирост по остроте зрения был более выраженным и составил 74% (с 0,78±0,71 до 0,2±0,3 по LogMar; p<0,05). Наилучшие результаты по повышению зрительных функций получены в группе, где была проведена сбалансированная декомпрессия орбиты: прирост по остроте зрения составил 79% (с 0,57±0,47 до 0,12±0,2 по LogMar; p<0,05). Средний показатель регресса экзофтальма составил 5,49±1,22 [22, 23].

К недостаткам ТЭДО относят высокую частоту развития послеоперационной диплопии и косоглазия, рубцово-спаечных процессов в полости носа. Оценка результатов ТЭДО, проведенной у 40 пациентов (75 орбит), свидетельствует: количество впервые возникшего косоглазия с двоением выявлено в 8,3—22,2% случаев в разных группах, а увеличение угла девиации и усиление диплопии — в 41,7—88,9%, также в разных группах [16]. В другом исследовании (51 пациент, 80 орбит) проведен подробный анализ осложнений со стороны полости носа. При эндоскопическом исследовании после ТЭДО выявлены синехии полости носа различной локализации (47%), выделения из верхнечелюстных пазух (16%), выделения из лобной пазухи (2%). У 8 (16%) пациентов диагностирован верхнечелюстной синусит, у 1 (2%) — острый фронтит, у 1 (2%) — мукоцеле клиновидной пазухи. Ни у одного пациента не отмечено орбитальных инфекционных осложнений или других клинически значимых инфекций полости носа и околоносовых пазух. В нашей практике встречались единичные случаи назальной ликвореи и один — ретробульбарной гематомы без снижения остроты зрения [24].

Анализ результатов 225 ТЭДО, проведенных пациентам с различной формой и степенью активности ЭОП, позволил нам выработать алгоритм хирургического лечения пациентов с оптической нейропатией [25].

Таким образом, ТЭДО показана при лечении тяжелой (угрожающей потерей зрения) ЭОП, особенно при оптической нейропатии, орбитальном застое; при выраженном экзофтальме при неэффективности патогенетически ориентированного лечения. КДО позволяет эффективно устранять такие последствия этого заболевания, как экзофтальм, оптическая нейропатия и экспозиционная патология роговицы [26, 27]. И главное, вне зависимости от технических возможностей, опыта и квалификации ЛОР-хирурга, показания к хирургическому вмешательству в каждом конкретном случае ЭОП и оптической нейропатии определяются офтальмологом.

При морфологическом исследовании костных фрагментов, полученных при ТЭДО, были выделены две группы патологических изменений МСО при ЭОП. В образцах 28 орбит наблюдали неравномерно истонченную костную пластинку МСО (1-я группа). Во 2-й группе (9 орбит) выявлены мультифокальные участки резорбции костной ткани МСО, со сквозными дефектами в местах максимального прогиба и трещин «бумажной» пластинки. Следующим по степени тяжести изменением следует считать появление множественных различной глубины узураций орбитальной пластинки (в области контакта с медиальной прямой мышцей). Иногда узурации приобретали вид сквозных отверстий. При этом во всех случаях они были полностью заполнены рыхлой фиброваскулярной или более плотной фиброцеллюлярной тканью, берущей начало из камбиального слоя надкостницы. Нами выделены следующие морфологические варианты узураций МСО: неполное восстановление фиброваскулярной тканью сквозного дефекта кости и укрепление истонченной костной стенки; заполнение костного дефекта фиброцеллюлярной тканью. Чаще новообразованная соединительная ткань заполняет костный дефект «бумажной» пластинки. Реже между торцами растущей фиброваскулярной ткани (в пределах сквозного костного отверстия) имеется диастаз (см. рисунок).

«Старый» оскольчатый перелом МСО.

Дефекты кости полностью или частично заполнены фиброваскулярной тканью. Полутонкий срез. Полихромное окрашивание.

У значительной части пациентов установлено, что типичное для ЭОП выгибание МСО происходит за счет истончения/деформации костной пластинки, которая возникает в результате длительного давления гипертрофированной медиальной прямой мышцы. Нами впервые показаны морфологические изменения, которые происходят при выгибании «бумажной» пластинки МСО и соответствуют самопроизвольной декомпрессии орбиты. Особо ценным было обнаружение у пациентов с ЭОП и оптической нейропатией не только деструктивных изменений МСО, но и участков фиброза по типу «костной мозоли». Эти изменения, хотя и являются регенераторными, но кардинально отличаются от представленного выше феномена «bony regrowth».

Выявление при выполнении ТЭДО уже надломленных и частично разрушенных костных фрагментов при «самопроизвольной КДО» несколько упрощает работу хирурга, выполняющего медиальную декомпрессию.

Выбор хирургической стратегии зависит от наличия оптической нейропатии и величины экзофтальма. При оптической нейропатии критически важным является увеличение объема в задней части орбиты, чего проще достичь при медиальной декомпрессии, поскольку клетки решетчатого лабиринта распространяются очень глубоко. Необходимо констатировать, что при выборе стратегии применения декомпрессии в клинической практике немаловажными являются личные предпочтения и навыки (или их отсутствие) хирурга, что в ряде случаев приводит к негативным результатам лечения.

Заключение

Поскольку при медиальной КДО смещение мышечного конуса наибольшее и частота возникновения косоглазия очень велика, то первой стенкой, декомпрессию которой целесообразно проводить, является наружная. Современная латеральная КДО — эффективная технология, успех которой зависит от целого ряда факторов, включая тяжесть ЭОП, анатомо-функциональные особенности пациента, его соматическое состояние, а также навыки хирурга. Двадцатилетний опыт КДО в ФГБНУ «НИИГБ им. М.М. Краснова» позволяет резюмировать, что сбалансированная КДО обеспечивает наиболее адекватную анатомическую разгрузку и выход увеличенных прямых мышц и жировой клетчатки в сформированные пространства, что позволяет получить высокий функциональный результат за счет снижения компрессии в орбите, сдавления зрительного нерва и сосудов в задней части орбиты.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: Я.Г., П.К., Н.С.

Сбор и обработка материала: И.Д., А.К., Е.Д.

Статистическая обработка: А.К.

Написание текста: И.Д.

Редактирование: Я.Г.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.