С внедрением метода кохлеарной имплантации в корне изменились подходы к лечению сенсоневральной глухоты. Менее чем за четыре десятилетия кохлеарные импланты прошли путь от первых попыток прямой электрической стимуляции слухового нерва до коммерческих устройств, обеспечивающих восстановление слуха сотням тысяч пациентов. Некоторые аспекты в истории кохлеарной имплантации могут быть отнесены и к развитию других нейропротезов. Прежде всего это относится к междисциплинарному подходу в кохлеарной имплантации. Значительный вклад в решение проблемы был внесен инженерами, отологами, аудиологами, нейрофизиологами, психоакустиками и представителями индустрии. Не всегда взаимодействие между этими специалистами было гармоничным, однако в спорах и соперничестве рождалась истина. Безусловное значение для прогресса в кохлеарной имплантации имела готовность нескольких клиницистов с риском для своей репутации выступить против существующих в то время научных догм в области лечения больных с тугоухостью и глухотой. И, наконец, успеху способствовали и сами пациенты, которые были готовы принять участие в экспериментальных операциях.
История кохлеарной имплантации состоит из нескольких периодов. Первый этап начался в 1957 г. и продолжался до 60-х годов. Это был период открытий и экспериментов. Второй — 70-е годы — был посвящен определению безопасности стимуляции слухового проводящего пути и обеспечению имплантом достаточного слуха. Третий период завершился созданием коммерческих многоканальных имплантов.
В 1800 г. A. Volta [1] первым описал возможность вызывать электрическим током слуховые ощущения. Аналогичные попытки проводились в течение последующих 150 лет, однако ни в одной из них не было дано объяснения механизмам действия электрического тока.
В 30-х годах прошлого века Г.В. Гершуни и А.А. Волоховым [2—4] в Ленинградской военно-медицинской академии были проведены эксперименты, позволившие уточнить механизмы «электрического» слуха. Было показано, что возникавшие слуховые ощущения при электрической стимуляции через электроды, расположенные в среднем ухе, не отличались у пациентов с интактным средним ухом и отсутствием структур среднего уха. Таким образом, ими была исключена возможность участия среднего уха в электрической стимуляции. Более сложной задачей было определить, является ли слуховое ощущение результатом механического ответа органа Корти или результатом непосредственной стимуляции волокон слухового нерва.
Ряд открытий, сделанных в первой половине XX века, не были напрямую связаны с электрической стимуляцией слухового нерва, но оказали существенное влияние на разработку кохлеарных имплантов (КИ). Прежде всего это относится к открытиям E. Wever и C. Bray [5] микрофонного потенциала, S. Stevens [6] «электрофонического» слуха, а также к работе H. Dudley [8], посвященной синтезу речи и «вокодерам».
В 1930 г. E. Wever и C. Bray [5] зарегистрировали и описали электрические потенциалы улитки, воспроизводящие стимул. Авторы ошибочно объясняли происхождение этих потенциалов разрядами волокон слухового нерва. Данная теория происхождения этих потенциалов аналогична «телефонной» теории слуха, в соответствии с которой проведение голоса по слуховому нерву сравнивается с проведением по проводам в телефонной линии. Потенциалы, зарегистрированные авторами, на самом деле представляли собой микрофонный потенциал, генерируемый наружными волосковыми клетками. И хотя несостоятельность «телефонной» теории слуха была полностью доказана, некоторые ее положения также явились толчком к разработке КИ.
В 1930 г. S. Stevens [6] описал механизм возникновения слухового ощущения при электрической стимуляции структур улитки, который был назван им «электрофоническим слухом». Сегодня мы знаем, что «электрофонический» слух является результатом механических осцилляций основной мембраны в ответ на изменение напряжения. Основным условием для реализации данной концепции была интактность улитки.
В 1935 г. А.М. Андреев, Г.В. Гершуни и А.А. Волохов [7] продемонстрировали, что частота стимуляции от сотен герц до 6000 Гц вызывает одни и те же слуховые ощущения, что свидетельствовало о непосредственной стимуляции волокон слухового нерва. Иными словами, слуховые ощущения были результатом не «электрофонического» слуха, а стимуляции волокон слухового нерва. Однако должные выводы авторами сделаны не были.
В 1939 г. H. Dudley [8] описал и продемонстрировал синтезатор голоса, функционирующий в реальном времени и продуцирующий понятную речь. В основу действия устройства, получившего название вокодер, была положена схема, обеспечивающая выделение основной частоты речи и интенсивности ее спектральных компонентов. Спектральные компоненты выделялись при помощи набора 10-полосных фильтров, покрывающих частотный диапазон речи. Принцип действия вокодера, заключающийся в разделении речи на ее основные компоненты, явился основой для первых схем обработки речи в многоканальных КИ.
До 1957 г. все попытки электрической стимуляции проводились на лицах с частично функционирующей улиткой. Поэтому у этих субъектов ответ мог являться результатом «электрофонического» слуха, а не результатом непосредственной стимуляции волокон слухового нерва.
Несмотря на то что в течение последних столетий предпринимались многочисленные попытки лечения глухоты электрическим током, первой публикацией о непосредственной стимуляции слухового нерва с целью генерирования слуховых ощущений являются работы A. Djourno и Ch. Eyriès [9—11]. И хотя КИ имел революционное значение для развития науки о слухе, исследование французских ученых не получило должной оценки.
Одним из направлений работы A. Djourno [9] явилась разработка имплантируемой индукционной катушки, предназначенной для телестимуляции или стимуляции через индуктивную связь. Вначале имплантируемая катушка использовалась для стимуляции седалищного нерва, и стимуляция была чрескожной, а не подкожной. Параллельно изучалась биосовместимость устройства. Проводя эксперименты по изучению влияния частоты стимуляции, A. Djourno [10] определил, что оптимальной частотой для сокращения мышц является частота 400—500 Гц, после чего для стимуляции он стал использовать собственный голос в качестве аналогового стимулирующего сигнала. Это явилось основанием для возникновения идеи о стимулировании слухового нерва с целью восстановления слуха.
В феврале 1957 г. во время операции по восстановлению лицевого нерва у больного после правосторонней резекции височной кости по поводу двусторонней гигантской холестеатомы с двусторонней глухотой (левосторонняя резекция была выполнена несколькими годами ранее) C. Eyriès использовал устройство A. Djourno [11], расположив активный электрод в культе слухового нерва, а индукционную катушку — в височной мышце. При внутриоперационном тестировании использовались посылки импульсов частотой 100 Гц, предъявляемые 15—20 раз в минуту, низкочастотный переменный ток, а также слова, преобразованные в аналоговые сигналы на выходе микрофона. Пациентом было отмечено возникновение слухового ощущения. При количественной оценке было выявлено хорошее различение интенсивности, плохое частотное различение и отсутствие разборчивости речи. Результатом интенсивной послеоперационной реабилитации явилось улучшение частотного различения (высоких и низких частот), различение окружающего шума и некоторых слов, однако разборчивость и понимание речи отсутствовали. Несколькими месяцами позже имплант повредился, а повторная операция не дала результатов. Операция у второй больной также была безуспешной.
Следующий этап начинается с работ C.-H. Chouard [12], который, будучи студентом в лаборатории C. Eyriès, занимался лицевым нервом. Ему принадлежит приоритет в разработке одного из первых функциональных многоканальных КИ.
Хотя имплантация, произведенная A. Djourno и C. Eyriès, считается первой кохлеарной имплантацией, более тщательное изучение анатомии улитки поставило под сомнение факт стимуляции непосредственно слухового нерва (а не стволомозговых структур), так как процесс вторичной дегенерации мог привести к дегенерации улитковых ядер. Тем не менее ни в коей мере нельзя умалять значения данной пионерской работы [13]. На самом деле первые попытки использовать электрический ток для компенсации слуха отмечались 200 лет назад (классическая работа Alessandro Volta конца XVIII столетия), хотя электрическая стимуляция в них использовалась в качестве терапевтического метода или как пример реализации «электрофонического» слуха.
В США приоритет в разработке КИ принадлежит W. House [14]. В 1959 г. он впервые ознакомился с работой A. Djourno и C. Eyriès. В это время W. House [15] активно занимался разработкой подхода к внутреннему слуховому проходу через среднюю черепную ямку. Совместно с нейрохирургом J. Doyle [16] им была произведена попытка зарегистрировать ответы от слухового нерва, выделенного через среднюю черепную ямку для вестибулярной нейроэктомии с целью лечения болезни Меньера. И хотя они преследовали цель зарегистрировать потенциалы, связанные с ушным шумом, которая оказалась несостоятельной, сама возможность регистрации слуховых вызванных потенциалов привела их к мысли о возможности стимуляции аналогичными по форме сигналами с целью восстановления слуха. Первые попытки электрической стимуляции с целью вызывать слуховые ощущения осуществлялись ими при хирургическом вмешательстве на стремени при установке игольчатого электрода на промонториальной стенке или в открытом окне преддверия. При стимуляции прямоугольными импульсами у пациента вызывались слуховые ощущения, не сопровождающиеся дискомфортом, головокружением или стимуляцией лицевого нерва. Это послужило основанием для проведения в 1961 г. имплантации пациенту (добровольцу) с выраженным отосклеротическим поражением и глухотой. Постаурикулярным подходом ему был введен электрод в окно улитки. Пациент отмечал слуховые ощущения, однако из-за непереносимости громких звуков имплант был вскоре удален. В 1961 г. была проведена кохлеарная имплантация второй пациентке. При вестибулярной нейроэктомии подходом через среднюю черепную ямку электрод был введен в барабанную лестницу базальной части улитки. Пациентка отмечала слуховые ощущения, однако через несколько дней интенсивность тока, необходимая для вызывания ответа, возросла, и имплант был удален [17].
Учитывая обнадеживающие результаты, полученные у первого пациента, и рассчитывая на дискриминацию высоких частот, W. House и J. Doyle решили провести реимплантацию пятиэлектродной решеткой, которая была установлена через промонторий и круглое окно. Однако через несколько недель в связи с необходимостью в увеличении интенсивности и с воспалением кожи в заушной области имплант был удален.
Теоретическим обоснованием разработки многоканального электрода явилась необходимость в распространении высокочастотных стимулов между пространственно разнесенными электродами. Используя стимуляцию различных субпопуляций волокон слухового нерва скоростями, меньшими, чем их рефрактерный период, авторы предполагали, что суммация ответов субпопуляций приведет к проведению высокочастотного ответа через слуховой нерв. Данный дизайн и его теоретическое обоснование были направлены J. Doyle и E. Ballantyne [18] на получение патента в 1969 г. Несмотря на то что выводы были основаны на ошибочной теории электрической стимуляции, патент предсказал необходимость в использовании 16-канальной системы для того, чтобы пациент после имплантации мог общаться по телефону.
Результаты этих операций попали в прессу, что явилось важным стимулом в развитии метода кохлеарной имплантации [19, 20].
В 1964 г. F. Simmons [21, 22] имплантировал электрод в модиолюс глухого пациента, однако результаты также не были обнадеживающими. В 1971 г. R. Michelson [23] применил у нескольких пациентов одноканальные полностью имплантируемые устройства. Результаты операций получили освещение в печати на национальном уровне.
Начало 70-х годов принесло больше разочарований, чем положительных результатов. Большинство ученых, занимающихся фундаментальной наукой, выступали против кохлеарной имплантации, основываясь на имевшихся на тот момент знаниях о физиологии слуха [24—27].
Переломным моментом в развитии кохлеарной имплантации явился 1975 г., когда Национальные институты здоровья США (NIH) спонсировали обследование пациентов, ранее оперированных R. Michelson и W. House с использованием одноканальных К.И. Расширенные психоакустическое, аудиологическое и вестибулологическое исследования были проведены в Питсбурге R. Bilger [28]. Было сделано заключение о том, что одноканальные КИ не обеспечивают разборчивого восприятия речи, однако продукция речи, считывание с губ, равно как и качество жизни оперированных пациентов существенно улучшились.
В конце 70-х годов исследования в области кохлеарной имплантации стали легитимными, что сопровождалось финансированием новых экспериментов. M. Merzenich и соавт. [29] провели исследования по изучению возможности и безопасности длительной электрической стимуляции слухового нерва у кошек и подтвердили, что при атравматичном введении электрода в барабанную лестницу возможно проведение хронической электрической стимуляции волокон слухового нерва, не сопровождающейся выраженными дегенеративными изменениями нервных волокон.
Параллельно с фундаментальными исследованиями две группы ученых (R. Schindler и соавт. [30] — в Калифорнийском университете и G. Clark [31] — в Мельбурнском университете) проводили работы по разработке многоканальных систем кохлеарной имплантации. РезультатомэтихработявилисьКИ Nucleus Cochlear Corporation и Clarion Advanced Bionics.
В 1969 г. G. Clark [32] продемонстрировал ограниченные возможности одноканального КИ и приступил к разработке многоканальных систем. Его исследования включали разработку стратегий кодирования речи, надежного имплантируемого приемника-стимулятора, оптимизацию электродной решетки. G. Clark и соавт. [33, 34] продемонстрировали, что антероградное введение электродной решетки через одну кохлеостому в барабанную лестницу является менее травматичным по сравнению с введением через множество кохлеостом. Использование же платиновых электродов исключало возможность их повреждения и обеспечивало безопасную длительную электрическую стимуляцию [35]. Первый пациент был прооперирован ими в 1978 г., а уже в 1981 г. было отмечено, что пациенты понимают речь без считывания с губ [36]. Для того чтобы отдельные электроды могли бы эффективно вызывать различные частотные ответы, пространственное распределение стимулов также должно было быть различным. Было показано, что выраженное взаимодействие между электродами являлось результатом одновременной стимуляции множества электродов. Для минимизации отмеченного взаимодействия между электродами было предложено использование смещенного неодновременного паттерна стимуляции. Также было показано, что использование скоростей стимуляции выше 1 кГц обеспечивало улучшение разборчивости речи. Данная концепция была запатентована как стратегия CIS [37]. В течение последующих лет продолжались разработки в области совершенствования самого импланта, а также стратегий кодирования речи.
Многоканальные КИ были внедрены в 1984 г., что сопровождалось вытеснением одноканальных систем. В 1985 г. имплантация была разрешена FDA взрослым, а в 1990 г. — детям старше 2 лет [38].
Следующим аспектом, требующим решения, было обеспечение улучшенной разборчивости речи, что нашло реализацию в высокоскоростной перемежающейся стимуляции. Многоканальная стимуляция основывалась на принципах кодирования по месту вдоль улитки.
В СССР в 80-х годах под руководством проф. М.Р. Богомильского [39—41] были начаты работы по созданию отечественного КИ. И хотя был изготовлен опытный образец одноканального КИ и проведены операции двум пациентам, промышленного производства налажено не было.
Начало многоканальной кохлеарной имплантации в СССР было положено в 1991 г., когда после регистрации КИ Nucleus CI22 австралийской фирмы «Cochlear» сотрудниками Всесоюзного научного центра аудиологии и слухопротезирования при активном содействии и непосредственном участии проф. Э. Ленхардта и д-ра Моники Ленхардт были произведены две первые кохлеарные имплантации. В 1997 г. к программе кохлеарной имплантации подключился Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи, в 2005 г. — Научно-клинический центр оториноларингологии (Москва), а в 2009 г. — Клиническая больница № 122 им. Л.Г. Соколова ФМБА России (С.-Петербург). На сегодняшний день в стране КИ используют более 8000 пациентов.
В этом году исполняется 25 лет программе кохлеарной имплантации в Российской Федерации, и за это время кардинально изменились и показания к имплантации, и возраст кандидатов на операцию, и сами К.И. Прежде всего следует отметить внедрение программ универсального аудиологического скрининга, способствующих значительному снижению возраста кандидатов на имплантацию, разработку принципиально новых электродных систем и новых стратегий кодирования речевой информации, использование беспроводных технологий как для интраоперационных регистраций, так и для послеоперационного ведения пациентов. Пожалуй, к самым существенным достижениям в реабилитации больных с выраженной степенью тугоухости и глухотой следует отнести электроакустическую стимуляцию, используемую в «гибридных» системах кохлеарной имплантации, и бинауральную имплантацию. Новые технологии реабилитации развивались параллельно с научными исследованиями, направленными на изучение пластичности центральной слуховой системы, кроссмодальной пластичности, разработку методов регистрации вызванных потенциалов слуховой коры у пациентов с КИ на речевые стимулы. Все это направлено на достижение главной цели — повышение эффективности реабилитации больных с тугоухостью и глухотой.