Аудиологический скрининг детей первого года жизни в РФ как государственная программа выявления различных видов нарушений слуха и сенсоневральной тугоухости (СНТ) новорожденных и детей первого года жизни действует с 1996 г. [1]. Выявление сенсоневральных нарушений слуха объективными методами — исследование задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) и слуховых вызванных потенциалов мозга (СВПМ) в Астраханской области проводится систематически с 2009 г. [2].Одновременно в регионе усовершенствована система оказания помощи таким пациентам, включающая хирургическое слухопротезирование, коррекционную педагогику, лечение соматической патологии; учитываются этиологические особенности нарушений слуха. Результаты объективного аудиологического скрининга нарушений слуха у детей первого года жизни являются предметом исследования.

Цель работы — анализ результатов объективного исследования слуха у детей первого года жизни.

Задачи:

1. Оценить возможные варианты коррекции глухоты и тяжелых форм тугоухости у детей, прошедших аудиологический скрининг.

2. Изучить клинические варианты нарушений слуха, выявленные при обследовании новорожденных после аудиологического скрининга.

В Астраханской области в 2009—2015 гг. аудиологический скрининг (1-й этап) проведен 93 352 новорожденным (всего 98 297 новорожденных). Диагностическое обследование в областном сурдологическом центре прошли 4481 детей: дети с отсутствующей ЗВОАЭ и имеющие факторы риска направлялись на 2-й этап аудиологического скрининга. Первый этап скрининга выполнялся с использованием приборов регистрации ЗВОАЭ: AccuScreen («GN Otometrics», Дания), OtoRead («Interacoustics», Дания). Информация о детях, обследованных в родильных домах, отделениях для новорожденных и детских поликлиниках ежемесячно передавалась в сурдологический центр. На 2-м этапе скрининга мы использовали оборудование для регистрации ЗВОАЭ и СВПМ: Capella («GN Otometrics», Дания), ICS Chartr EP-2/ASSR («GN Otometrics», Дания), Нейро-Аудио («Нейрософт», Россия). Импедансометрия выполнялась с помощью анализатора среднего уха: Madsen OTOflex 100 («GNOtometrics», Дания). Статистическая обработка результатов: MSExcel 2010.

С 2009 по 2015 г. в Астраханской области, по данным объективного исследования (ЗВОАЭ), выявлено 2406 (2,45%) новорожденных с подозрением на расстройство слуха. На 1-м этапе скрининга были обследованы 95% новорожденных в роддомах и детских поликлиниках. На 2-й этап скрининга направлялись дети после положительного результата 1-го этапа и имеющие факторы риска глухоты — 4481 (4,8%) пациент. После 2-го этапа скрининга выявлены 85 (0,01%) детей с различными формами нарушений слуха, которые взяты на диспансерный учет в сурдоцентре.

При последующем обследовании СНТ диагностирована у 68 (80%) детей: односторонняя СНТ (I—IV степени) — у 14 (16,4%), двусторонняя СНТ (I—II степени) — у 23 (27%), двусторонняя СНТ (III—IV степени) — у 31 (36,5%) человека. Среди больных СНТ в процессе динамического наблюдения выявлены 2 ребенка с аудиторной нейропатией (2,3%). Односторонняя микротия с атрезией наружного слухового прохода — у 11, двусторонняя — у 6 человек.

Диагноз тугоухости был выставлен 41 ребенку в возрасте от 3 до 6 мес, 35 детям 6—12 мес, 9 — от 1 года до 2 лет.

Дети с нарушениями слуха находятся на диспансерном учете у сурдолога. Бинауральное слухопротезирование выполнено у 48 человек, кохлеарная имплантация (КИ) — у 18 человек, из которых 6 обучаются в общеобразовательной школе, 12 — в коррекционной школе для слабослышащих детей.

Анализ результатов объективного аудиологического скрининга новорожденных и детей первого года жизни в Астраханской области показал возможность обследования с помощью объективных методов исследования слуха (ЗВОАЭ и СВПМ) более 95% популяции. В целом, по данным литературы, на 1000 новорожденных приходится 1 младенец с нарушением слуха [3, 4]. Доля детей с нарушением слуха в Астраханской области составила 1:1111 (85:98 297) новорожденных. Из них СНТ III—IV степени выявлена у 1:3000 (31:98297). Для сравнения: частота встречаемости врожденного гипотиреоза — 1:4500 и фенилкетонурии — 1:12 000. Программа профилактики нарушений слуха, по данным объективных методов исследования (ЗВОАЭ, КСВП), предполагает выполнение двух этапов и последующего диспансерного наблюдения детей с наличием факторов риска и клинических признаков тугоухости.

СНТ выявлена у 68 (80%) новорожденных и детей 1-го года жизни. Особое внимание следует уделять детям с низким гестационым возрастом (менее 37 нед) и низкой массой тела (менее 2500 г), увеличение числа которых обусловлено достижениями современной неонаталогии. По данным Н.П. Шабалова [5], доля таких детей составляет 5—10%. В наших наблюдениях было выявлено 19 (22,3%) недоношенных детей с СНТ. Глубокая тугоухость и глухота встречаются при гипоксически-ишемическом поражении и инфекциях ЦНС, гипербилирубинемии, медикаментозных интоксикациях и других состояниях, ассоциированных с перинатальной патологией. Такие дети нуждаются в регулярном наблюдении сурдолога и неоднократном проведении объективных методов исследования.

У 48 (57%) детей было выполнено бинауральное слухопротезирование, показанием к которому являлось увеличение порогов восприятия более 40 дБ. Сложности слухопротезирования возникли у недоношенных детей с аудиторной нейропатией — 2 (2,3%) случая СНТ, критериями которой могут быть отсутствие или выявление СВПМ при более интенсивной стимуляции, наличие микрофонного потенциала улитки — при этом регистрируется ЗВОАЭ. У таких пациентов снижена разборчивость речи, выражена индивидуальная вариабельность тональных порогов слуха. Патоморфологической основой заболевания является незрелость или повреждение внутренних волосковых клеток, спирального ганглия при наличии функционирующих наружных волосковых клеток кортиева органа [6].

Используемые методы исследования (включая спиральную компьютерную и магниторезонансную томографию) не позволили выявить среди детей, родившихся в Астраханской области, пороков развития внутреннего уха (кохлеовестибулярных, внутреннего слухового канала, водопроводов). Наличие микротии, атрезии наружного слухового прохода позволяет предполагать синдромные формы тугоухости, однако это требует применения генетических методов и анализа соматического статуса ребенка (в наших наблюдениях 17 (20%) детей). Детям с двусторонней атрезией наружных слуховых каналов (6) выполнено слухопротезирование костными системами звукопроведения.

Своевременная слухоречевая реабилитация детей после аудиологического скрининга позволяет в ранние сроки проводить мероприятия по слухоречевому и психоэмоциональному развитию ребенка. Педагогическое сопровождение формирования слухового восприятия, речи, памяти, моторики осуществляется в медицинских учреждениях, специализированных детских садах (яслях) и школах для слабослышащих и глухих детей [7].

1. Проведение коррекции глухоты и тяжелых форм нарушений слуха определяется возможностями ранней диагностики заболевания. Объективные методы (ЗВОАЭ и СВПМ) универсального аудиологического скрининга новорожденных и детей первого года жизни сокращают период выявления и позволяют начинать раннюю слухоречевую реабилитацию.

2. Перинатальная патология, сопровождающаяся тугоухостью и глухотой, требует применения дифференцированной тактики слухоречевой реабилитации.

3. Диспансерное наблюдение детей, родившихся ранее 37 нед гестации и имеющих другие факторы риска нарушений слуха, с применением объективных методов исследования (ЗВОАЭ и СВПМ), используемых при универсальном аудиологическом скрининге, является основным условием эффективной и своевременной слухоречевой реабилитации.

Конфликт интересов: авторы статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.