Принятые сокращения:

ВШ — вестибулярная шваннома

КТ — компьютерная томография

ММУ — мостомозжечковый угол

МРТ — магнитно-резонансная томография

НФ-2 — нейрофиброматоз II типа

ПНП — пальценосовая проба

ЧМН — черепно-мозговые нервы

Вестибулярная шваннома (ВШ) — это доброкачественная опухоль, развивающаяся из верхней вестибулярной порции вестибулокохлеарного нерва в месте перехода центрального миелина в периферический (зона Oberstain-Redlich) в результате гиперпродукции шванновских клеток. Это самая распространенная опухоль в задней черепной ямке у взрослых, составляющая 80% опухолей мостомозжечкового угла (ММУ) [1].

ВШ в 95% случаев поражает только одно ухо. В 5% случаев невриномы имеют двусторонний характер роста и являются проявлением нейрофиброматоза II типа (НФ-2). Эти новообразования развиваются вследствие генетических нарушений в 22-й хромосоме, при этом изменяется продукция белка шванномина, который контролирует рост шванновских клеток [2, 3]. Заболевание диагностируется чаще в трудоспособном возрасте (30—60 лет). ВШ несколько чаще встречается у женщин, что объясняется наличием у опухоли рецепторов к прогестерону. С этим же связан более интенсивный рост опухоли у женщин [4].

Темп роста опухоли варьирует от 1 до 30 мм/год. По течению заболевания можно выделить три группы ВШ: не растущие или с очень медленным ростом (менее 0,2 см в год), с медленным ростом (0,2—1,0 см в год), с быстрым ростом (более 1,0 см в год) [5]. Известно, что большинство опухолей имеет медленный рост, но есть также быстрорастущие образования, удваивающие свой размер всего за 6 мес. Несмотря на то что большинство новообразований можно отнести к одному из перечисленных видов, у небольшого числа пациентов периоды отсутствия или медленного роста опухоли чередуются со значительным увеличением размера в течение короткого срока. Особенно это относится к кистозным шванномам, которые способны относительно быстро увеличиваться в размере именно за счет кровоизлияния в строму опухоли и формирования кистозного компонента [6].

Для диагностики ВШ используют магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга с введением контрастных веществ. Отоневрологическое обследование, наряду с методами нейровизуализации, также является ведущим в диагностике, наблюдении и оценке динамики симптоматики после лечения. Это объясняется в первую очередь тем, что прогрессирующее снижение слуха и субъективный ушной шум являются, как правило, первыми и основными проявлениями болезни [7].

В зависимости от величины опухоли и ее соотношения с окружающими мозговыми и костными структурами наиболее используемыми и удобными являются классификации по Koos и Ганноверская классификация, созданная под руководством проф. M. Samii.

Классификация по Koos: I стадия: опухоль находится в пределах внутреннего слухового прохода, диаметр внутриканальной части составляет 1—10 мм; II стадия: опухоль вызывает расширение канала внутреннего слухового прохода и выходит в ММУ, ее диаметр составляет 11—20 мм; III стадия: опухоль распространяется до ствола головного мозга без его компрессии, диаметр составляет 21—30 мм; IV стадия: опухоль вызывает компрессию ствола головного мозга, ее диаметр более 30 мм. Ганноверская классификация по M. Samii: Т1 — интрамеатальная опухоль; Т2 — интра-экстрамеатальная опухоль; Т3а — опухоль заполняет мостомозжечковую цистерну; Т3b — опухоль распространяется до ствола головного мозга; Т4а — опухоль вызывает компрессию ствола; Т4b — опухоль грубо деформирует ствол мозга и IV желудочек (рис. 1)

Принципиально важна ранняя диагностика шванном, так как на ранних стадиях развития (при размере ВШ менее 2 мм) возможно тотальное удаление опухоли с сохранением функции лицевого нерва и слуха у слышащих пациентов. Запущенные опухоли приводят к инвалидизации, удалить их тотально без возникновения грубого неврологического дефицита зачастую невозможно. Парез лицевого нерва разной степени выраженности при тотальном удалении опухоли может развиваться у 90% пациентов [9].

Пациенты с опухолями на стадии T1—T3 обращаются, как правило, к оториноларингологу, поскольку снижение слуха и/или субъективный ушной шум могут быть единственными жалобами на этот момент. Однако, несмотря на то что данная патология хорошо изучена и легко диагностируется при наличии современных методов нейровизуализации (КТ, МРТ), на сегодняшний день все равно большинству пациентов диагноз ставят только на стадии Т4а, Т4b. Ежегодно в ФГАУ НМИЦН им. Н.Н. Бурденко оперируют около 150 пациентов. Среди них большинство с большими и гигантскими опухолями. В 2010 г. было прооперировано 75 больных, из них 58 (77%) с ВШ на стадии Т4а, Т4b по Samii. В 2012 г. прооперированы 133 пациента, из которых 103 (77%) пациента с большими и гигантскими образованиями. В 2015 г. оперированы 192 пациента, из них 137 (71%) имели опухоль на стадии Т4а, Т4b по Samii. При получении этих данных мы заинтересовались данной проблемой и провели исследование, посвященное причинам поздней диагностики.

Цель исследования — выявить причины поздней диагностики ВШ и разработать рекомендации для решения этой проблемы на основании анализа данных историй заболеваний пациентов, проходивших лечение в ФГАУ НМИЦН им. Н.Н. Бурденко с этим заболеванием.

Проведен ретроспективный обзор 192 наблюдений больных с ВШ, проходивших лечение в ФГАУ НМИЦН им. Н.Н. Бурденко за 2015 г.

Оценивались следующие параметры: пол, возраст пациентов, анамнестические и клинические данные (отоневрологическая симптоматика, время между началом клинических проявлений и постановкой диагноза ВШ, размер опухоли по Koos/Samii).

Среди больных, находившихся на лечении, было 55 (29%) пациентов с небольшими опухолями (Koos I, II Samii T1—T3), 137 (71%) пациентов — с большими и гигантскими опухолями, 63 (33%) пациента с ВШ стадии Т4а по классификации Samii, 74 (38%) пациента с ВШ стадии Т4b; 55 (29%) пациентов с ВШ стадии III по классификации Koos, 82 (43%) — с ВШ стадии IV по Koos. Среди общего числа больных с большими и гигантскими ВШ жители Москвы и Московской области составляли 45 человек. Длительность заболевания с момента появления первых клинических проявлений до установления диагноза составляла в среднем 41 мес (табл. 1, рис.

Из табл. 1 видно, что у 28 пациентов период с появления первых симптомов до постановки диагноза составил от 6 мес до 1 года. 23 пациентам не могли установить правильный диагноз на протяжении 2 лет с момента появления жалоб. 77 пациентов имели анамнез более 2 лет. Самая большая длительность заболевания в представленной серии составляет 26 лет.

Из анамнеза известно, что 117 больных обращались за помощью к различным специалистам, и диагноз ВШ также был поставлен не сразу (табл. 2, рис.

Таким образом, из табл. 2 следует, что 37 больных не обращали внимания на одностороннее снижение слуха, 46 пациентов обращались за помощью к терапевтам и неврологам. Самым частым ошибочным диагнозом в этой группе являлись остеохондроз шейного отдела позвоночника (30 пациентов — 65%) и старческая тугоухость (10 пациентов — 22%)

Самая большая группа больных (56 пациентов) длительное время находилась на амбулаторном наблюдении ЛОР-врачей и сурдологов, самым частым диагнозом являлась сенсоневральная тугоухость (34 пациента — 61%), однако в некоторых случаях ЛОР-врачи ставили диагноз «отосклероз» (2 пациента — 4%), «евстахиит» (12 пациентов — 21%), «хронический экссудативный отит» (8 пациентов — 14%). Пациенты получали длительную консервативную терапию препаратами с недоказанной эффективностью, включающую «сосудистые» и ноотропные средства, физиотерапевтические методы лечения.

120 пациентам было проведено полное отоневрологическое обследование. Оценивали размер опухоли и сопутствующую симптоматику: нарушение слуха, вестибулярные симптомы в виде головокружения и спонтанного нистагма, мозжечковые расстройства (пальценосовая проба, нарушение статики), нарушение функции V, VII черепных нервов, бульбарные нарушения, нарушения вкусовой чувствительности (табл. 3).

Из приведенных в табл. 3 данных видно, что у пациентов с I степенью роста опухоли отоневрологическая симптоматика была скудной, что подтверждает тот факт, что диагноз на этой стадии поставить трудно. У пациентов со II степенью выявляли выраженное снижение слуха, шум в ухе, вестибулярные симптомы, нарушения вкуса, гипестезию на лице, бульбарные нарушения. Несмотря на это, данным пациентам диагноз ВШ был поставлен не сразу. Самая большая группа — пациенты с III степенью (98 пациентов) — в 47% случаев имели глухоту на одно ухо, в 98% — мозжечковые расстройства, в 63% — гипестезию на участках лица, в 30% — нистагм. Появление неврологической симптоматики, по-видимому, стало причиной выполнения МРТ и выявления ВШ.

Большинство заболеваний органа слуха и равновесия периферического генеза не угрожают жизни пациента, однако ухудшают ее качество. Особое значение уделяется ВШ, поскольку данное заболевание приводит к инвалидизации, а при отсутствии лечения — и к гибели пациентов [10].

Поэтому у всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль ММУ, в частности невриному.

В настоящее время для диагностики ВШ «золотым стандартом» считают МРТ-исследование с контрастным усилением сигнала, которое проводят пациентам при одностороннем снижении слуха [11].

Отоневрологическое исследование, как показали работы Н.С. Благовещенской, иногда имеет решающее значение в постановке диагноза, оценке результатов лечения и прогнозировании течения заболевания [12].

Проявления ВШ следует дифференцировать в первую очередь с острой и хронической сенсоневральной тугоухостью улиткового происхождения, чаще всего сосудистого или (реже) токсического генеза. Кроме того, ВШ могут иметь признаки, схожие с болезнью Меньера и арахноидитом ММУ. Во II и III стадии развития ВШ схожи по симптомам с менингиомами и холестеатомами ММУ, опухолями пирамиды височной кости. Кроме того, возможно наличие нетипичной клинической картины в виде оталгии, головной боли или чувствительных нарушений на половине лица [13, 14]. У всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль ММУ, в частности В.Ш. Таким образом, все пациенты с подозрением на данное заболевание должны быть обследованы отоневрологом и аудиологом (с проведением тональной пороговой и надпороговой аудиометрии, импедансометрии, дополнительных ретрокохлеарных тестов, вестибулометрии, позволяющей диагностировать гипо- или арефлексию лабиринта).

Ежегодно в ФГАУ НМИЦН им. акад. Н.Н. Бурденко оперируют большое число пациентов с ВШ, среди которых многие с большими и гигантскими образованиями. Анализируя данные истории болезней пациентов, можно выделить несколько причин поздней диагностики:

1) низкая онконастороженность по поводу заболевания среди врачей и пациентов (19% пациентов не обращались к специалистам);

2) незнание патологии врачами общей практики и оториноларингологами, так как ВШ достаточно редко встречается в повседневной практике. По данным нашего исследования, самый большой процент запущенных неврином обнаруживается у пациентов, которые длительное время лечились у ЛОР-врачей, — 21,4%. Чуть меньше процент в группе пациентов, наблюдавшихся у терапевтов и неврологов, — 20,3%;

3) низкий уровень использования врачами МРТ и аудиометрии при наличии жалоб на снижение слуха. 7,6% пациентов выполнили МРТ самостоятельно. Некоторым пациентам было рекомендовано проведение обследования, но из-за недоступности МРТ (дороговизны и/или отсутствия необходимого оборудования) рекомендация не была соблюдена.

В мировой литературе сообщается об уменьшении размеров опухоли за последнее время при первоначальном обследовании. S. Stangerup [15] сообщает, что в Дании с середины 1976 по 2009 г. зарегистрировано 2444 наблюдений В.Ш. Размер первично диагностируемых опухолей снизился с 35 до 10 мм.

В Нидерландах M. Kleijwegt и соавт. [16] в 2016 г. проводили исследование по эпидемиологии В.Ш. По данным их серии наблюдений с 2001 по 2012 г., у 34,9% пациентов диагностирована ВШ на стадии Koos I, у 59,9% больных — ВШ стадии II/III по Koos и только 14% был поставлен диагноз ВШ на стадии IV по Koos. Авторы сообщают об увеличении случайных находок при выполнении МРТ.

Однако в России, несмотря на эволюцию методов диагностики опухолей головного мозга, в настоящее время имеется ряд проблем на этапе скрининга пациентов с подозрением на ВШ.

В 2018 г. на конгрессе нейрохирургов A. Sweeney и соавт. [17] представили клинические рекомендации по скринингу ВШ: на основе аудиограммы пациентам с односторонней разностью ≥10 децибел (дБ) на 2 или более непрерывных частотах или ≥15 дБ на 1 частоте рекомендуется проведение МРТ-скрининга, чтобы минимизировать частоту недиагностированных В.Ш. По мнению авторов, скрининг пациентов с односторонней разностью ≥15 дБ при 3000 Гц может свести к минимуму частоту не диагностированных по данным МРТ ВШ.

1. На сегодняшний день существует серьезная проблема, связанная с поздней диагностикой ВШ, причины которой — малая онконастороженность населения и врачей, незнание патологии врачами общей практики и оториноларингологами и недоступность диагностических тестов (аудиометрии, МРТ).

2. Необходимо внедрение в повседневную практику отоневрологического, аудиологического исследований, а также методов нейровизуализации, в первую очередь МРТ с контрастным усилением сигнала, у всех пациентов с односторонним снижением слуха.

3. Необходимо проведение тематических лекций, семинаров, конференций, посвященных проблеме диагностики ВШ, предназначенных для практикующих врачей широкого профиля: оториноларингологов, неврологов и терапевтов в поликлиническом звене.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: Д.Н., М.В.

Сбор и обработка материала: Н.А., К.В., М.А.

Написание текста: Н.А., М.А., М.В.

Статистическая обработка данных: Н.А., М.А.

Редактирование: Д.Н., М.В., Е.В., В.Н.

*e-mail: chernikhope@gmail.com; https://orcid.org/0000-0002-4895-233Х