Важным компонентом системы помощи детям с нарушениями слуха является диагностика дополнительной патологии, что обусловлено высокой частотой ее встречаемости. Согласно данным Галлодетского университета, сопутствующие нарушения у детей с выраженной тугоухостью встречаются примерно в 40% случаев [1]. Интерес к этой проблеме растет в связи с тем, что повышение уровня здравоохранения позволяет добиться большей выживаемости глубоко недоношенных детей: в 1990 г. процент выживших детей, рожденных раньше 25 недели гестации, был крайне мал, в 2010 г. выжили 95% недоношенных детей, рожденных на сроке до 28 недель, выжили также более половины детей, рожденных на сроке до 25 недель [2, 3]. У 40% глубоко недоношенных детей с экстремально низкой массой тела при рождении развиваются комплексные нарушения (КН): тугоухость, нарушения зрения, патология почек, дыхательных путей, нервной системы.

Наиболее изучен генетический аспект проблемы — нарушения слуха в структуре ряда синдромов [4—7]. Выявлено более 400 генетических синдромов, которые сопровождаются нарушением слуха [5]. Синдромальные нарушения слуха могут составлять до 30% всех случаев прелингвальной тугоухости, сочетаясь с патологией зрения, покровной системы, соединительной ткани, двигательными расстройствами, умственной отсталостью и др. [4—6].

Исследования, в которых проводится количественная оценка частоты встречаемости различных дополнительных нарушений у детей с патологией слуха, фрагментарны и достаточно разнородны. Так, в работе J. Meizen-Derr и соавт. установлено, что у детей с кохлеарными имплантатами (КИ), имеющих дополнительные заболевания, в 75% случаев выявляются когнитивные расстройства, в 60% — двигательные нарушения, в 32% — нарушения артикуляционной моторики, в 25% — нарушения зрения, в 8% — расстройства аутистического спектра [8]. В работе А.Г. Кисиной «сложный дефект развития» выявлен у 37,4% детей с тугоухостью [9]. При этом у 75,4% детей диагностирована патология центральной нервной системы (ЦНС), у 14% — нарушения зрения, у 5,3% — нарушения сердечно-сосудистой системы, у 2,6% — поражение эндокринной системы, у 1,8% — онкологические заболевания, у 0,9% — заболевания крови. У 23,7% детей диагностировано поражение более трех систем организма. Выявлено, что КН у мальчиков выявлялись в 2,5 раза чаще, чем у девочек.

Большое внимание проблеме КН у детей с нарушениями развития, в том числе с расстройствами слуха, уделяется в дефектологии, что связано с необходимостью организации учебно-воспитательного процесса в коррекционных образовательных учреждениях, разработки методических подходов к реабилитации детей с учетом их особенностей [10—14]. Эти исследования основаны на концепции Л.С. Выготского [10] о сложной структуре дефекта у ребенка с нарушением слуха, которое приводит к развитию вторичных нарушений развития различных психических процессов — речи, восприятия, памяти, мышления, эмоционально-волевых процессов. В то же время в коррекционной педагогике сложилось представление о возможности наличия у ребенка нескольких первичных по своему происхождению нарушений, которые не являются простой суммой 2 или 3 нарушений, а создают особое комплексное расстройство. По данным исследований, у 20—35% глухих и слабослышащих детей, посещающих коррекционные образовательные учреждения, наблюдается первичная задержка психического развития, обусловленная недостаточностью ЦНС, а у 3—3,5% — церебральный паралич [14]. Отмечаются более поздние сроки выявления снижения слуха и начала систематической коррекционной работы у детей с КН по сравнению с дошкольниками, у которых имеется изолированное снижение слуха [11]. Обследование школьников с нарушением слуха в коррекционных школах Москвы показало, что у 56,6% детей выявляется одно дополнительное нарушение (интеллекта, зрения, опорно-двигательного аппарата), а у 19,5% детей нарушения относятся к категории множественных, при которых имеется сочетание 3 нарушений — слуха, интеллекта и зрения или опорно-двигательного аппарата [12]. В целом эти данные получены на ограниченных по объему выборках детей с нарушением слуха. Можно также говорить об определенной специфичности этих выборок, поскольку, во-первых, многие дети с небольшим снижением слуха посещают общеобразовательные и логопедические учреждения, во-вторых, в коррекционных учреждениях выше доля детей из семей неслышащих. Кроме того, нарушения слуха выявляются у детей, посещающих другие коррекционные учреждения, например для детей с двигательными расстройствами [12].

Цель исследования — анализ структуры КН у детей с разной степенью сенсоневральной тугоухости (СНТ), а также анализ влияния дополнительной патологии у детей с нарушением слуха на возраст постановки диагноза и слухопротезирования.

Материал и методы

В работе проведен ретроспективный анализ амбулаторных карт 321 ребенка (153 мальчиков, 168 девочек) с хронической сенсоневральной тугоухостью в возрасте от 3 месяцев до 18 лет, состоящих на учете в СПб ГКУЗ «Детский городской сурдологический центр». В анализ включены амбулаторные карты детей, посещавших сурдоцентр за период с сентября 2018 г. по апрель 2019 г., которые подбирались в соответствии с пропорциональным соотношением числа детей с разной степенью тугоухости. Характеристика детей, данные которых были использованы при анализе, представлена в таблице 1.

Таблица 1. Распределение детей в зависимости от степени снижения слуха

При статистической обработке результатов использовалась программа SPSS, для оценки достоверности различий между группами применяли критерии Манна—Уитни и χ².

Результаты и обсуждение

При анализе амбулаторных карт были выделены следующие группы сопутствующей патологии у детей с СНТ: 1) патология ЦНС; 2) двигательные нарушения; 3) нарушения зрения; 4) патология мочевыделительной системы; 5) патология желудочно-кишечного тракта; 6) патология сердечно-сосудистой системы; 7) патология верхних дыхательных путей; 8) челюстно-лицевые аномалии; 9) внутриутробные инфекции; 10) дизартрия; 11) системные заболевания соединительной ткани (включая мукополисахаридоз); 12) эндокринная патология (рис. 1).

Рис. 1. Распределение дополнительной патологии у детей с сенсоневральной тугоухостью.

Эти сопутствующие нарушения были выявлены у 41% (132) детей. Полученные результаты в целом согласуются с большей частью публикаций о частоте встречаемости КН у детей с нарушениями слуха, которая приближается к 40%, несмотря на различия в критериях отбора анализируемых выборок, а также тех нарушений, которые учитывались как дополнительные. В частности, в нашем исследовании учитывались дети с хронической СНТ разной степени, данные Галлодетского университета [1] приведены в отношении детей с глубокой степенью тугоухости и глухотой, данные А.Г. Кисиной [9] получены для детей с разным типом и степенью нарушений слуха.

Значительные отличия этих данных от результатов, полученных в исследованиях, выполненных в коррекционных учреждениях [12], по-видимому, можно объяснить, во-первых, тем, что с развитием кохлеарной имплантации и инклюзивного образования увеличивается число детей с изолированным нарушением слуха, обучающихся в массовых школах, тогда как в коррекционных школах растет доля детей с КН [15]. Во-вторых, существует проблема диагностики дополнительных первичных интеллектуальных, речевых и коммуникативных нарушений у ребенка с нарушенным слухом, поскольку нарушение слуха приводит к вторичным нарушениям развития всех психических процессов у ребенка [10]. Много вопросов вызывает также учет дополнительных психических расстройств. В частности, диагноз «расстройство аутистического спектра» устанавливается психиатром, который отсутствует в штате сурдологического центра, а родители часто избегают посещения этого врача, даже если сурдолог или невролог рекомендует им такую консультацию, или не сообщают ее результаты в сурдоцентре. В-третьих, медицинский подход в число дополнительных нарушений у детей с патологией слуха включает патологию всех органов и систем, тогда как педагогический подход прежде всего направлен на выявление нарушений, наиболее влияющих на обучение ребенка (ЦНС, двигательной системы, зрения).

Как видно на рис. 1, большая часть КН приходится на патологию ЦНС и двигательные расстройства. В 41% случаев выявлялось одно сопутствующее заболевание, в 39% — два заболевания и в 20% — три заболевания помимо тугоухости. Наиболее часто сочетались патология ЦНС и двигательные нарушения (26%).

Особую проблему представляет диагностика первичных речевых расстройств у детей с нарушением слуха. В нашем исследовании, по сравнению с данными [8], доля детей с нарушениями артикуляционной моторики ниже, что можно объяснить осторожным отношением к диагностике дизартрии и других речевых нарушений как самостоятельных расстройств у детей с патологией слуха в отечественной практике. Кроме того, в исследовании [8] участвовали дети с КИ, у которых легче диагностировать не только выраженные, но и более легкие нарушения артикуляции по мере развития слухоречевого восприятия.

В исследуемой выборке детей не обнаружена корреляция между степенью тугоухости и наличием/отсутствием дополнительной патологии (p>0,05). Отсутствовали также достоверные различия в частоте встречаемости КН среди мальчиков и девочек (p>0,05).

Для проверки предположения о более поздней диагностике нарушения слуха у детей с дополнительной патологией оценивался средний возраст постановки диагноза по слуху. Оказалось, что у детей с КН этот возраст был несколько выше — 49,9±41,4 мес (минимальный возраст — 2 мес, максимальный — 168 мес), чем у детей без сопутствующих заболеваний — 47,0±47,4 мес (минимальный возраст — 1 мес, максимальный — 180 мес, различия недостоверны, p>0,05). Однако было выявлено достоверно большее число детей без сопутствующей патологии, у которых нарушение слуха было диагностировано в возрасте до 4 мес — 31,7%, по сравнению с детьми с КН — 6,8% (p<0,001) (рис. 2). В то же время у детей с КН нарушение слуха чаще выявляется в возрасте 5—36 мес. Эти данные можно объяснить тем, что в первые месяцы жизни многие дети с КН пребывают в палатах интенсивной терапии, где не всегда проводят аудиологический скрининг. Это также подтверждает важность повторного обследования слуха у ребенка в поликлинике согласно протоколу аудиологического скрининга новорожденных [16]. Кроме того, в течение первых двух лет жизни такого ребенка внимание родителей и врачей обращено на лечение более тяжелой, соматической, патологии, а задержка развития слуховых реакций и речи объясняется наличием патологии ЦНС и ее незрелостью. Нельзя исключить и то, что нарушение слуха у них развивается позднее, на фоне лечения соматических заболеваний. В пользу этого свидетельствует более редкий положительный результат аудиологического скрининга (отоакустическая эмиссия не зарегистрирована) у детей с КН (47%), чем у детей без КН (67%), хотя эти различия недостоверны (p>0,05). Эти данные свидетельствуют о необходимости проведения аудиологического скрининга детям в возрасте 1 года для выявления детей, у которых снижение слуха развивается в 1-й год жизни. Важно также провести детальный анализ влияния разных факторов, влияющих на возраст выявления нарушения слуха у детей, для повышения эффективности сурдологической помощи.

Рис. 2. Возраст постановки диагноза по слуху у детей с комплексными нарушениями и изолированным нарушением слуха.

У детей с КН генетический фактор тугоухости (оценивался по результатам генетического анализа и с учетом наличия нарушения слуха у родителей ребенка) встречался достоверно реже (11,6% случаев, 15 детей), чем у детей с изолированной тугоухостью (39% случаев,75 детей) (p<0,001), что согласуется с данными других исследований [9, 11].

С целью изучения влияния КН у ребенка с нарушением слуха на процесс слухопротезирования анализировались тип и возраст слухопротезирования. В исследуемой группе, включающей 321 ребенка, 65,6% детей использовали слуховые аппараты (СА) или/и КИ, а 36,4% детей не использовали средства слухопротезирования (табл. 2). В большинстве случаев это были дети с односторонней тугоухостью или двусторонней тугоухостью 1 степени. Кроме того, часть детей с более выраженным снижением слуха не использовали СА из-за нежелания родителей. Как правило, эти случаи встречались в семьях, где оба родителя были глухими.

Таблица 2. Количество детей с комплексными нарушениями и детей с изолированным нарушением слуха, использующих различные средства слухопротезирования

Различия между группами по количеству детей, использующих СА и КИ, были недостоверны (p>0,05). Это свидетельствует о том, что в Санкт-Петербурге дети с КН имеют такие же возможности слухопротезирования, как дети без дополнительных нарушений. Однако было выявлено, что период между постановкой диагноза по слуху и слухопротезированием у детей с КН на 10 мес больше, чем у детей с изолированным нарушением слуха (p>0,05).

Таким образом, подтвердилось предположение о том, что слухопротезирование детей с КН проводится в более позднем возрасте, что, по-видимому, связано с более осторожным отношением врачей-сурдологов к слухопротезированию у таких детей и трудностями этого процесса. В СПб ГКУЗ «ДГСЦ» для решения этой проблемы разработан и внедрен специальный курс занятий с сурдопедагогом, который обеспечивает более быструю адаптацию детей к СА, повышение эффективности настройки и использования СА ребенком, увеличение компетентности родителей в вопросах слухопротезирования ребенка.

Выводы

1. Показано, что 41% детей с сенсоневральной тугоухостью имеют дополнительные нарушения различных органов и систем.

2. 59% детей с комплексными нарушениями имеют 2—3 дополнительных заболевания помимо тугоухости. Наиболее часто встречается сочетание патологии ЦНС и двигательных нарушений (26%).

3. В исследуемой выборке детей не обнаружена корреляция между степенью тугоухости и наличием/отсутствием дополнительной патологии. Отсутствовали также достоверные различия в частоте встречаемости комплексной патологии среди мальчиков и девочек.

4. У детей с комплексными нарушениями генетический фактор тугоухости встречался значительно реже (11,6%) по сравнению с детьми с изолированной тугоухостью (39%).

5. У детей без дополнительной патологии диагностика нарушения слуха в возрасте до 4 мес производится значительно чаще, чем у детей с дополнительной патологией.

6. Подтверждено предположение о том, что слухопротезирование у детей с комплексными нарушениями проводится в более позднем возрасте, что неблагоприятно влияет на результаты слухоречевой реабилитации.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.