Эпидемиологические исследования создают фундамент для организации полноценной системы профилактики, выявления, диагностики, лечения и реабилитации пациентов. Благодаря этим исследованиям выявлено, что нарушения слуха (НС) являются самой распространенной сенсорной патологией у детей [1], причем в большинстве случаев НС в детском возрасте носят характер врожденных [2, 3]. Существенно, что, по данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), доля наследственных НС составляет 40%, а 17% случаев врожденной тугоухости обусловлены перинатальной патологией [4]. У 50% детей с врожденными НС отсутствуют факторы риска развития тугоухости [5—7]. Все это обосновывает экономическую целесообразность внедрения универсального аудиологического скрининга новорожденных (УАСН) в соответствии с рекомендациями ВОЗ.
Эпидемиологический анализ определил и программу ВОЗ по борьбе с детской тугоухостью, которая основана на превентивной тактике, поскольку 60% случаев детской тугоухости могут быть предотвращены благодаря совершенствованию системы здравоохранения [4].
Исследования распространения и структуры отдельных нозологий весьма трудоемки, что объясняет ограниченность статистических данных по многим заболеваниям в разных странах. В частности, сведения о распространенности и структуре НС у детей в РФ представлены в единственной работе [8]. В ряде публикаций описаны результаты анализа распространенности НС в отдельных регионах РФ [9—11].
Эпидемиологические исследования могут служить инструментом контроля эффективности системы здравоохранения в определенной области. Например, результатом внедрения УАСН должно быть снижение возраста первичной диагностики НС и возраста слухопротезирования детей, а следовательно, повышение эффективности их слухоречевой реабилитации.
Санкт-Петербург является вторым по численности населения городом России, при этом масштабные эпидемиологические исследования НС у детей в этом регионе ранее не проводились.
Цель исследования — эпидемиологическое исследование детской тугоухости и анализ влияния эпидемиологических и социальных факторов на слухопротезирование детей с НС на примере г. Санкт-Петербурга.
Материал и методы
Материал исследования — 3098 амбулаторных карт детей с НС, состоящих на диспансерном учете в Санкт-Петербургском детском городском сурдологическим центре (СПб ГКУЗ «ДГСЦ») на 1 июня 2020 г. Проведен ретроспективный анализ амбулаторных карт, на основании которого заполняли электронную базу данных, содержащую следующие сведения: пол, дата рождения, срок гестации при рождении, данные аудиологического скрининга, диагноз по слуху, возраст его установления, наследственность / результаты генетического исследования, возраст и тип слухопротезирования, наличие и структура сопутствующей патологии. База данных формировалась в программе Microsoft Office Excel 2016. Для статистической обработки данных использовали программу Statistica 10.
Результаты и обсуждение
Установлено, что из 3098 детей с НС, состоящих на учете в СПб ГКУЗ «ДГСЦ», 56% (n=1723) составляют мальчики и 44% (n=1375) — девочки. С учетом численности детского населения Санкт-Петербурга (885 038) частота выявления НС у детей составляет 0,35% (3,5 ребенка на 1000 детского населения), что согласуется с данными литературы [12].
Анализ данных об УАСН проводился у детей (n=2051), рожденных после 2008 г. (после введения УАСН в РФ). Выявлено, что данные о проведении I этапа УАСН имелись только у 1177 (57%) детей. Из них 626 (53%) детей прошли скрининг на I этапе (отоакустическая эмиссия (ОАЭ) зарегистрирована). Не прошел тест (ОАЭ не зарегистрирована) 551 (47%) ребенок. Кроме того, обнаружено, что 356 (18%) детям УАСН не проводился, у 518 (25%) детей данные о проведении I этапа УАСН в амбулаторных картах отсутствовали. Эти результаты свидетельствуют: 1) о недостаточной преемственности передачи информации об УАСН в медицинской документации ребенка (выписка из родильного дома, амбулаторная карта поликлиники, амбулаторная карта сурдоцентра); 2) о недостаточной эффективности действующей национальной программы УАСН в целом. В частности, известно, что у 2—3 детей из 1000 НС возникают на 1-м году жизни, а значит, эти дети имеют риск поздней диагностики тугоухости, поскольку «выпадают» из действия УАСН [1].
Это подтверждают результаты анализа возраста диагностики НС: среди всех детей, состоящих на учете, в возрасте до 1 года диагноз НС установлен лишь у 38% (до 3 мес — у 19%) (табл. 1). Примечательно, что до введения УАСН диагноз в возрасте до 1 года ставился в 22% случаев, а после его введения эта цифра выросла до 47%. Значительно снизилась частота диагностики НС после 7 лет. При этом даже после введения УАСН только у 26% детей врожденная тугоухость диагностирована в возрасте до 3 мес.
Таблица 1. Распределение детей в зависимости от возраста диагностики нарушения слуха
| Пациенты | Возраст диагностики | ||||||
| ≤3 мес, n (%) | 4—6 мес, n (%) | 7—12 мес, n (%) | 1—2 года, n (%) | 2—3 года, n (%) | 3—7 лет, n (%) | >7лет, n (%) | |
| Все дети, состоящие на учете | 579 (19) | 290 (9) | 301 (10) | 302 (10) | 260 (8) | 793 (26) | 559 (18) |
| Дети, рожденные до 2008 г. | 60 (6) | 78 (7) | 97 (9) | 103 (9) | 96 (9) | 277 (25) | 386 (35) |
| Дети, рожденные после 2008 г. | 519 (26) | 212 (11) | 204 (10) | 199 (10) | 164 (8) | 516 (26) | 173 (9) |
Следует иметь в виду, что эти данные, по-видимому, включают не только детей с врожденной тугоухостью, но и детей с отсроченной и приобретенной тугоухостью. Это обусловлено тем, что в раннем возрасте выявление таких детей подчас представляет значительные трудности при действующем алгоритме аудиологического скрининга. По результатам других исследований, доля таких детей невелика [9]. Если говорить о детях с приобретенной тугоухостью вследствие заболеваний среднего уха, то в исследуемой выборке их доля составила около 5%.
Существенно, что у детей, обследованных по программе УАСН, средний возраст диагностики НС был статистически значимо меньше (24,6 мес), чем у детей, которым скрининговое обследование не проводилось (56,6 мес, p<0,01). Это в очередной раз доказывает важность УАСН для ранней диагностики НС. При этом у детей со значительной степенью тугоухости возраст установления диагноза был существенно меньше, чем у детей с I—II степенью. После внедрения УАСН возраст диагностики НС снизился, особенно при I—II степени тугоухости (табл. 2).
Таблица 2. Возраст диагностики нарушения слуха у детей с разной степенью тугоухости (медиана, в скобках указано стандартное отклонение)
| Возраст диагностики | Степень снижения слуха | |||
| I степень | II степень | III степень | IV степень, глухота | |
| Возраст всех детей, состоящих на учете, мес | 63,29 (38,4) | 57,29 (33,6) | 32,4 (26,6) | 17,97 (28,0) |
| Возраст детей, рожденных до 2008 г., мес | 116 | 81,5 | 43,9 | 25,2 |
| Возраст детей, рожденных после 2008 г., мес | 44,7 | 42,9 | 23,7 | 14,4 |
Установлено, что у детей, состоящих на учете в СПб ГКУЗ «ДГСЦ», преобладает диагноз хронической сенсоневральной (нейросенсорной) тугоухости (ХСНТ) — она диагностирована в 85% (n=2648) случаев, что согласуется с данными, полученными в сурдологическом центре Москвы [9]. Следует отметить, что на учете в СПб ГКУЗ «ДГСЦ» состоят только дети со стойкой тугоухостью различного генеза и в их число не попадают дети с переходящими НС, связанными с патологией среднего уха, доля которых высока в общей детской популяции [8]. Распределение нозологий в структуре нарушений слуховой системы у детей представлено в табл. 3.
Таблица 3. Распределение детей с различными формами патологии слуховой системы (n=3098)
| Патология слуховой системы | Число детей, n (%) | Патология слуховой системы | Число детей, n (%) |
| ХСНТ | 2648 (85,5) | ХСНТ + атрезия наружного слухового прохода | 8 (0,3) |
| Слуховая нейропатия | 122 (3,9) | ||
| Атрезия наружного слухового прохода / микротия | 116 (3,7) | Экссудативный средний отит + ХСНТ | 8 (0,3) |
| Экссудативный средний отит | 81 (2,6) | Центральные слуховые расстройства | 5 (0,2) |
| Смешанная тугоухость неуточненная | 47 (1,5) | Аномалия среднего и внутреннего уха | 4 (0,1) |
| Хронический гнойный средний отит | 32 (1) | Атрезия + аномалия среднего уха | 4 (0,1) |
| Аномалия среднего уха | 11 (0,4) | ХСНТ + слуховая нейропатия | 2 (0,07) |
| Аномалия внутреннего уха | 9 (0,3) | Отосклероз | 1 (0,03) |
Примечание. ХСНТ — хроническая сенсоневральная (нейросенсорная) тугоухость.
Среди всех детей с НС заболевания спектра слуховых нейропатий выявлены в 4% (n=124) случаев, а среди детей с ХСНТ — в 4,5% случаев, что несколько меньше, чем в других исследованиях (8—10%) [13—16]. При этом средний возраст диагностики слуховой нейропатии составил 37,5 мес, других форм НС — 46,5 мес.
У 5 детей выявлены центральные слуховые расстройства, во всех случаях диагноз установлен после 5 лет (средний возраст — 5 лет 10 мес).
Данные о подтвержденной генетической природе НС (положительный результат генетического исследования и/или оба родителя с НС) имелись у 19% (n=579) детей. Очевидно, что необходимо расширение практики генетического тестирования детей с НС, поскольку на сегодня известно, что генетические мутации являются ведущим фактором врожденной ХСНТ у детей [2, 17—22].
Анализ подтвердил важность еще одного общепризнанного фактора риска развития тугоухости у детей — недоношенности (табл. 4). В исследуемой выборке 16% детей с НС родились недоношенными. Между тем в общей популяции частота рождения недоношенных детей составляет в России 5—7% от общего числа новорожденных [23].
Таблица 4. Распределение детей с нарушением слуха в зависимости от срока гестации при рождении (n=3098)
| Показатель | Срок гестации при рождении, нед | ||||
| 38—42 | 32—36 | 28—31 | <28 | >42 | |
| Число детей, n (%) | 2587 (83,5) | 242 (7,8) | 142 (4,6) | 124 (4) | 3 (0,1) |
На рис. 1 представлены данные о распределении детей в зависимости от степени и стороны поражения. Выявлено, что у 32,9% (n=1001) детей диагностирована двусторонняя тугоухость IV степени и глухота. Минимальная тугоухость (двусторонняя тугоухость I степени или односторонняя тугоухость) встречалась у 31,5% (n=957) детей.
Двусторонняя симметричная тугоухость выявлена у 67% (n=2006) детей, двусторонняя асимметричная тугоухость — у 12% (n=359) детей, односторонняя тугоухость — у 21% (n=617) детей, односторонняя глухота — у 0,7% (n=21) детей. Таким образом, двусторонняя асимметричная потеря слуха у детей встречается реже, чем у взрослых, а доля односторонней тугоухости примерно одинакова [24].
Рис. 1. Распределение детей в зависимости от степени тугоухости и стороны поражения (n=3098).
Сопутствующая патология встречалась у 23% детей (n=701) исследуемой выборки, что в целом согласуется с данными зарубежных публикаций, в которых частота встречаемости комплексных расстройств у детей с НС варьирует от 25 до 40% [25, 26]. Однако это значительно ниже, чем в нашем предыдущем исследовании, выполненном на выборке из 321 ребенка с ХСНТ [27]. Это может быть связано с тем, что в предыдущем исследовании было больше детей младшего возраста, рожденных после внедрения в РФ программы выхаживания недоношенных детей, и свидетельствует об увеличении доли тугоухих детей с комплексными нарушениями в популяции детей с НС. Значительная вариативность этого показателя в исследованиях разных авторов может быть обусловлена различиями в определении того, какие дополнительные нарушения учитываются при анализе, а также особенностями обследуемых выборок детей с НС [27]. В структуре сопутствующих нарушений у детей нашей группы преобладали органические поражения головного и спинного мозга (30%), когнитивные нарушения (18%), нарушения речи и письма (18%), патология сердечно-сосудистой системы (9%). НС в структуре синдрома составляли 4% (n=37).
Не выявлено влияния типа НС и степени тугоухости на частоту дополнительных нарушений у детей. В то же время на большей выборке детей выявилась более высокая частота сопутствующих нарушений у мальчиков (25%) по сравнению с девочками (20%) (p<0,01; критерий χ2=10,296), что согласуется с данными других авторов [3].
Как правило, НС сочеталось с одним дополнительным заболеванием (n=553; 18%). У 4% (n=106) детей выявлены 2 дополнительных нарушения, у 1% (n=30) детей — 3, у 12 детей — 4—5. Несколько дополнительных заболеваний чаще выявлялись у недоношенных детей (табл. 5). Средний возраст установления диагноза по слуху у детей с сопутствующей патологией был несколько выше при наличии трех нарушений, в основном же не отличался от срока диагностики у детей без дополнительных нарушений (см. табл. 5).
Таблица 5. Средний срок гестации при рождении и возраст установления диагноза нарушения слуха у детей с разным числом дополнительных нарушений
| Параметр | Число дополнительных нарушений у ребенка | ||||
| 0 | 1 | 2 | 3 | 4—5 | |
| Средний срок гестации при рождении, нед | 38,6 (3,3) | 37,2 (4,6) | 37,6 (4,5) | 36,2 (5,3) | 31,5 (6,4) |
| Возраст диагностики нарушения слуха, мес | 46,28 (49,2) | 45,45 (25,8) | 46,05 (11,8) | 49,9 (6,3) | 46 (4,5) |
Примечание. Данные представлены в виде медианы, в скобках указано стандартное отклонение.
Важнейшим компонентом медицинской реабилитации детей с НС является слухопротезирование. Соответственно, количество детей с НС, использующих различные средства слухопротезирования, а также возраст первичного слухопротезирования можно рассматривать в качестве базовых показателей эффективности системы медицинской помощи детям с НС. Выявлено, что только 54% (n=1663) детей, состоящих на учете в СПб ГКУЗ «ДГСЦ», используют слуховые аппараты (СА) или кохлеарные импланты (КИ) (табл. 6).
Таблица 6. Распределение детей в зависимости от использования слуховых аппаратов и кохлеарных имплантов (n=3098)
| Тип устройства | Без устройства | Слуховой аппарат | Кохлеарный имплант | Слуховой аппарат + кохлеарный имплант |
| Число детей, n (%) | 1435 (46) | 1232 (40) | 287 (9) | 144 (5) |
Анализ выявил, что среди неслухопротезированных детей (n=1435; 46%) основное количество составляли дети с односторонней тугоухостью — 612 (43%) человек, с тугоухостью I степени — 330 (23%) человек, с экссудативным отитом — 80 (6%) человек. Из 340 детей с двусторонней тугоухостью I степени только 10 (3%) детей используют СА. Из 617 детей с односторонней тугоухостью лишь 6 (1%) детей используют СА на пораженном ухе. При II степени тугоухости СА используют 66% детей, при III степени — 84,5%. При этом зарубежные авторы также подчеркивают проблему недостаточного использования СА детьми с тугоухостью I—II степени [28, 29]. Важно отметить, что в последние годы в Санкт-Петербурге увеличивается число детей, использующих СА при невысокой степени тугоухости, особенно при тугоухости II степени, благодаря региональным мерам социальной поддержки.
Среди детей с двусторонней тугоухостью IV степени и глухотой СА используют 52%, в этой подгруппе 42% детей используют КИ, причем кохлеарная имплантация проведена им после подтверждения недостаточной эффективности СА. В число оставшихся 6% детей с тугоухостью IV степени и глухотой входят дети, имеющие глухих родителей и не использующие СА (хотя СА у них есть), а также дети, оформляющие на момент исследования инвалидность для получения льготного СА. Из 124 детей со слуховой нейропатией СА используют 59 (47%) детей, КИ (в том числе бимодально) — 12 (10%) детей, 53 (43%) ребенка не используют технические средства реабилитации.
Средний возраст первичного слухопротезирования составил 3 года 8 мес. При этом до 1 года протезировано 20% (328) детей, а до 3 лет — 58% (967) детей (рис. 2а). В картах 11 детей данные не указаны.
Рис. 2. Временны́е параметры первичного слухопротезирования детей.
а — распределение детей в зависимости от возраста первичного слухопротезирования (n=1663); б — распределение детей в зависимости от интервала между диагностикой нарушения слуха и первичным слухопротезированием; в — средний возраст слухопротезирования детей с изолированным нарушением слуха и детей с различным числом дополнительных нарушений; г — средний интервал между диагностикой нарушения слуха и слухопротезированием детей с изолированным нарушением слуха и детей с различным числом дополнительных нарушений.
Интервал между установлением диагноза и слухопротезированием в среднем составил 15,7 мес, только 24% детей протезированы в течение 3 мес после установления диагноза (рис. 2б). Корреляция между возрастом диагностики и возрастом слухопротезирования высокая (r=0,79). Задержка в слухопротезировании часто обусловлена необходимостью оформления инвалидности, ожидания получения льготного СА. Только 5,4% детей слухопротезированы в возрасте до 6 мес. Существенно, что большую часть из них составляли дети, выявленные в последние 2—3 года. Таким образом, только 5% детей из всей популяции детей с НС, состоящих на учете в СПб ГКУЗ «ДГСЦ», получили раннюю помощь в соответствии с современным временны́м стандартом: «1 месяц (выявление) — 3 месяца (диагностика) — 6 месяцев (слухопротезирование)» [13].
Полученные данные свидетельствуют о недостаточной эффективности системы медицинской помощи детям с НС, преимущественно вследствие социальных факторов. Это демонстрируют результаты анализа возраста диагностики НС и возраста слухопротезирования у детей до 3 лет за период с 2018 по 2020 г. после открытия обновленного детского сурдоцентра и проведения дополнительных организационных мероприятий. Установлено, что за этот период у 60% детей раннего возраста диагностика НС проведена в возрасте до 3 мес, 30% детей слухопротезированы до достижения возраста 6 мес. При этом у 26% детей интервал между установлением диагноза и слухопротезированием составлял менее 3 мес.
Наличие у ребенка дополнительных нарушений отрицательно влияет на возраст слухопротезирования: у детей с изолированным НС он составил в среднем 41 мес, а при наличии сопутствующих нарушений — 54 мес (рис. 2в). Увеличение среднего возраста слухопротезирования у детей с дополнительными нарушениями обусловлено ростом интервала между диагностикой НС и слухопротезированием, а не более поздней диагностикой (рис. 2г). Так, если у детей без сопутствующей патологии интервал составил в среднем 14,9 мес, то у детей с комплексными нарушениями — 25 мес, а при тяжелых, множественных нарушениях он доходит до 3,5 лет. Это может быть связано с необходимостью лечения и реабилитации сопутствующих заболеваний, сложностью транспортировки таких детей для наблюдения в разных медицинских организациях, установкой родителей и ряда специалистов на «вторичность» слуха по отношению к основному диагнозу.
Выводы
Впервые проведено детальное эпидемиологическое исследование нарушений слуха в детской популяции Санкт-Петербурга, второго по величине мегаполиса Российской Федерации. Получены данные о частоте выявления нарушений слуха у детей, количественном распределении детей в зависимости от степени тугоухости, типа нарушения слуха, стороны поражения, наличия сопутствующих нарушений, наличия факторов риска развития тугоухости.
Проведенный анализ выявил значительное число детей, не проходивших аудиологический скрининг новорожденных в роддоме или поликлинике. Установлено, что только у 19% детей нарушение слуха диагностировано в соответствии с современными требованиями ранней помощи — в возрасте до 3 мес. Подтверждено, что у детей, обследованных по программе универсального аудиологического скрининга новорожденных, средний возраст установления диагноза был статистически значимо меньше, чем у детей, у которых скрининг не проводился. Выявлено, что только 54% детей с нарушениями слуха используют слуховые аппараты или кохлеарные импланты. Среди неслухопротезированных детей преобладали дети с тугоухостью I—II степени и односторонней тугоухостью. Значительная часть из них могли бы получить пользу от слуховых аппаратов, и эти дети должны рассматриваться как кандидаты на слухопротезирование в соответствии с современными стандартами. Средний интервал между установлением диагноза и слухопротезированием составил 15,7 мес. Только 5,4% детей слухопротезированы в возрасте до 6 мес. Таким образом, только 5% из всей популяции детей с нарушениями слуха получили раннюю помощь в соответствии со стандартом: «1 месяц (выявление) — 3 месяца (диагностика) — 6 месяцев (слухопротезирование)». Существенно, что большую часть из них составляли дети, у которых нарушения слуха выявлены в последние годы.
Исследование показало определенные успехи педиатрической сурдологической службы Санкт-Петербурга, достигнутые благодаря введению универсального аудиологического скрининга новорожденных, изменению в 2018 г. системы финансирования СПб ГКУЗ «ДГСЦ», расширению его площади и ставок, внедрению комплексного медико-психолого-педагогического семейно-центрированного подхода в работу центра. Вместе с тем выявленные проблемы являются важными ориентирами при формировании стратегии дальнейшего развития детской сурдологии Санкт-Петербурга: это совершенствование универсального аудиологического скрининга новорожденных, включая алгоритмы контроля его выполнения; создание регионального регистра лиц с нарушениями слуха; создание системы информирования населения и врачей смежных специальностей (педиатров, неврологов) в области современных методов предотвращения нарушений слуха, диагностики нарушений слуха, реабилитации детей с данной патологией; расширение генетического тестирования детей с нарушениями слуха; сокращение сроков ожидания и повышение качества предоставляемых льготных слуховых аппаратов детям-инвалидам; обеспечение слуховыми аппаратами детей с нарушениями слуха, не имеющих статуса инвалидов.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.