Введение
Впервые интраоперационная верификация идиопатических перилимфатических фистул окон лабиринта (ПФОЛ) произошла более полувека назад. Вместе с тем полиморфизм проявлений ПФОЛ очень затрудняет их дифференциальную диагностику. Описаны случаи ПФОЛ только с вестибулярными или только с аудиологическими проявлениями [1]. Закономерно возникает необходимость вспомнить, какие нозологии могут быть симптоматически схожи с ПФОЛ. Вариационный ряд неоднороден: доброкачественное позиционное головокружение, вестибулярный нейронит, вирусный лабиринтит, болезнь Меньера, вестибулярная мигрень, синдром Минора [2—6], сенсоневральная тугоухость (СНТ) [7—10]. Становится понятным, что четкие диагностические критерии, позволяющие установить диагноз ПФОЛ, отсутствуют.
Цель исследования — определить ценность результатов различных аудиологических и вестибулометрических исследований для дифференциальной диагностики невоспалительных ПФОЛ.
Материал и методы
Проведен ретроспективный и проспективный анализ информативности результатов аудиологических и вестибулометрических исследований у 124 человек с разными сочетаниями кохлеовестибулярных жалоб, имевших разнородную патологию внутреннего и среднего уха, при неодинаковых сроках заболевания — от нескольких дней до 30 лет.
Критерии включения:
— снижение слуха на одно ухо или асимметричное на оба по данным тональной пороговой аудиометрии как с субъективным ушным шумом, так и без него, как с вестибулярными отклонениями, так и без них;
— постоянная, флюктуирующая по выраженности, или периодическая подтвержденная вестибулярная дисфункция.
Критерии исключения:
— лица до 18 лет;
— острые инфекционные заболевания и тяжелые соматические (в том числе выраженные возрастные изменения);
— наличие патологии центральной нервной системы;
— пациенты с тимпанограммами типа B и C.
Среди обследованных выделили четыре группы:
1-я группа — 53 больных (53 уха) с подозрением на перилимфатическую фистулу ушного лабиринта невоспалительной природы, возраст от 20 до 76 лет; из них у 42 имели место признаки раздражения заинтересованного лабиринта и у 1 — угнетения, у 10 — вестибулярные нарушения не выявлены;
2-я группа — 26 пациентов (36 ушей) с сенсоневральной тугоухостью разной этиологии, возраст от 21 года до 80 лет; у 7 пациентов отмечены вестибулярные отклонения, но без клинических проявлений, в 6 случаях свидетельствовавшие о раздражении внутреннего уха;
3-я группа — 25 больных (45 ушей) с отосклерозом (тимпанальная и смешанная форма), возраст от 26 до 67 лет, диагноз установлен до операции и подтвержден интраоперационно; у всех пациентов явлений вестибулярной дисфункции не было;
4-я группа — 20 пациентов (26 ушей), возраст от 25 до 70 лет, с болезнью Меньера, верифицированной до настоящего исследования, в стадии декомпенсации (5 человек), в стадии компенсации вестибулярной функции (15 человек), и с тугоухостью по перцептивному или смешанному типу.
Всем пациентам проведены следующие исследования и пробы: шагающий тест Фукуды, тест ходьбы по Бабинскому—Вейлю, выявление спонтанного нистагма, определение латерализации звука камертонами (С-128, -256, -512) в опыте Вебера и ультразвука по Б.М. Сагалович, определение типа тугоухости при тональной пороговой аудиометрии, отоакустическая эмиссия, электрокохлеография, тест введения жидкости в наружный слуховой проход (ТВЖНСП) [11], тест J. Frasser и L. Flood [12].
Помимо этого, осуществляли аудиометрический контроль порогов слышимости по воздушной проводимости еще при двух пробах. Тест с наклоном головы: после максимального наклона головы пациентом к грудине в течение 60 с, что ведет к повышению внутричерепного давления на 30—50 мм водного столба, предполагается увеличение потери перилимфы при ПФОЛ с повышением порогов звуковосприятия. Тест с гипервентиляцией — известно, что после начала гипервентиляции внутричерепное давление понижается на 25—30%, после чего можно ожидать понижения перилимфатического давления в ушном лабиринте и уменьшения перилимфореи при ПФОЛ с понижением порогов звуковосприятия. В случае изменения слуховых порогов на 10 дБ и более, не менее чем на двух частотах у пациента диагностировали перилимфатическую фистулу лабиринта [13].
В результате выполнения исследований и тестов в интересах дифференциальной диагностики ПФОЛ от СНТ, отосклероза и болезни Меньера определены следующие операционные характеристики: общая чувствительность (Sp), их специфичность (Se) и прогностическая ценность положительного результата (PPV) [14, 15].
Результаты
Обращают на себя внимание сроки, прошедшие до установления предварительного диагноза ПФОЛ, которые составили в 13% случаев >10 лет, в 45% — >3 лет, а если вести отсчет от 1 года — 72%, что свидетельствует о низкой настороженности практикующих врачей в отношении этой нозологии (табл. 1). Интраоперационно наличие ПФОЛ подтвердилось у 47 (88,7%) пациентов 1-й группы. Этот момент дополнительно подчеркивает актуальность обсуждаемого вопроса.
Таблица 1. Распределение обследованных пациентов по длительности заболевания
| Давность заболевания | Пациенты (n=124) | |||||||
| ПФОЛ (n=53) | СНТ (n=26) | отосклероз (n=25) | болезнь Меньера (n=20) | |||||
| n | % | n | % | n | % | n | % | |
| До 3 дней | 1 | 1,9 | 4 | 15,4 | — | — | — | — |
| От 4 дней до 1 мес | 4 | 7,5 | 11 | 42,3±19,9 (0,95) (p<0,01) | — | — | — | — |
| От 1 мес до 1 года | 10 | 18,9±10,8 (0,95) | 6 | 23,1±17,0 (0,95) (p>0,05) | — | — | — | — |
| 1—3 года | 14 | 26,4±12,1 (0,95) | 4 | 15,4 | 6 | 24,0±17,6 (0,95) (p>0,05) | 3 | 15,0 |
| 4—10 лет | 17 | 32,1±12,9 (0,95) | 1 | 3,8 | 12 | 48,0±20,6 (0,95) (p>0,05) | 14 | 70,0±21,4 (0,95) (p<0,01) |
| Свыше 10 лет | 7 | 13,2±9,3 (0,95) | — | — | 7 | 28,0±18,5 (0,95) (p>0,05) | 3 | 15,0 |
| Итого | 53 | 100 | 26 | 100 | 25 | 100 | 20 | 100 |
Примечание. Приведены доверительные интервалы для долей, вычисленные при доверительной вероятности 95% (указана в скобках у доверительного интервала). Для случаев, когда критерий Стьюдента неприменим (слишком мала или велика выборочная доля), оценка вероятности и соответствующие доверительные интервалы не приведены. ПФОЛ — перилимфатические фистулы окон лабиринта; СНТ — сенсоневральная тугоухость.
Как видно из данных, приведенных в табл. 2—4 (оставлены только показатели с высокой значимостью), наибольшая общая чувствительность для распознавания ПФОЛ (>60%) обнаружена при шести исследованиях: при шагающем тесте Фукуды, тесте ходьбы по Бабинскому—Вейлю, аудиометрических пробах с наклоном головы и гипервентиляцией, ТВЖНСП и тесте J. Frasser и L. Flood. Наличие спонтанного нистагма в больную сторону, латерализация звука (С-128, -256, -512) в опыте Вебера в больную сторону, наличие перцептивной тугоухости по данным тональной пороговой аудиометрии и латерализации ультразвука по Сагаловичу в здоровую сторону, результаты, полученные при проведении электрокохлеографии и отоакустической эмиссии, при выявлении ПФОЛ дали общую чувствительность <50%, что признано недостаточным для предположения о наличии у больного рассматриваемой патологии.
Таблица 2. Чувствительность диагностических тестов (Sp) относительно наличия перилимфатических фистул окон лабиринта (n=53)
| Диагностический тест | Чувствительность теста (%) | 95% доверительный z-интервал (%) |
| Шагающий тест Фукуды (отклонение в здоровую сторону) | 69,8 | 57,4—82,2 |
| Тест ходьбы по Бабинскому (отклонение в здоровую сторону) | 79,2 | 68,3—90,2 |
| ТВЖНСП (понижение слуховых порогов) | 100 | 100 |
| Тест с наклоном головы (повышение слуховых порогов) | 81,1 | 70,6—91,7 |
| Тест с гипервентиляцией (понижение слуховых порогов) | 75,5 | 63,9—87,0 |
| Тест J. Frasser и L. Flood (понижение слуховых порогов) | 64,2 | 51,2—771 |
Примечание. ТВЖНСП — тест введения жидкости в наружный слуховой проход.
Таблица 3. Специфичность диагностических тестов (Se) при дифференциальной диагностике между перилимфатическими фистулами окон лабиринта и сенсоневральной тугоухостью, отосклерозом, болезнью Меньера (n=53)
| Диагностический тест | Специфичность теста (%) | 95% доверительный z-интервал (%) |
| Шагающий тест Фукуды (отклонение в здоровую сторону) | 88,7 | 81,4—96,1 |
| Тест ходьбы по Бабинскому (отклонение в здоровую сторону) | 87,0 | 79,0—94,9 |
| Наличие спонтанного нистагма в больную сторону | 97,2 | 93,3—100 |
| Латерализация звука (С-128, -256, -512) в опыте Вебера в больную сторону | 81,7 | 75,3—88,0 |
| ТВЖНСП (понижение слуховых порогов) | 83,1 | 74,4—91,8 |
| Тест с наклоном головы (повышение слуховых порогов) | 97,2 | 93,3—100 |
| Тест с гипервентиляцией (понижение слуховых порогов) | 98,4 | 95,1—100 |
| Тест J. Frasser и L. Flood (понижение слуховых порогов) | 100 | 100 |
Примечание. ТВЖНСП — тест введения жидкости в наружный слуховой проход.
Таблица 4. Прогностическая ценность положительного результата (PPV) в дифференциальной диагностике между перилимфатическими фистулами окон лабиринта и сенсоневральной тугоухостью, отосклерозом, болезнью Меньера (n=53)
| Диагностический тест | Предсказательная ценность положительного результата (%) | 95% доверительный z-интервал (%) |
| Шагающий тест Фукуды (отклонение в здоровую сторону) | 82,2 | 71,1—93,4 |
| Тест ходьбы по Бабинскому (отклонение в здоровую сторону) | 82,4 | 71,9—92,8 |
| ТВЖНСП (понижение слуховых порогов) | 81,5 | 72,1—90,1 |
| Тест с наклоном головы (повышение слуховых порогов) | 95,6 | 89,5—100 |
| Тест с гипервентиляцией (понижение слуховых порогов) | 82,3 | 71,9—92,8 |
| Тест J. Frasser и L. Flood (понижение слуховых порогов) | 100 | 100 |
Примечание. ТВЖНСП — тест введения жидкости в наружный слуховой проход.
Высокая (>80%) специфичность при дифференциальной диагностике между ПФОЛ и СНТ, отосклерозом, болезнью Меньера отмечена при большинстве тестов и исследований, кроме определения латерализации ультразвука по Сагаловичу, наличия перцептивной тугоухости по данным тональной пороговой аудиометрии, данных отоакустической эмиссии и электрокохлеографии.
Этот факт ставит под сомнение значимость высокой специфичности отдельно взятого исследования из применявшихся нами при установлении ПФОЛ. Отдельно отметим, что векторность спонтанного нистагма и отклонений тела в постуральных тестах у пациентов 4-й группы всегда зависела от активности болезни Меньера.
Малоубедительная прогностическая ценность положительного результата исследования (значительно меньше 80%) для обнаружения ПФОЛ зафиксирована для латерализации звука (С-128, -256, -512) в больную сторону в опыте Вебера, наличия спонтанного нистагма в больную сторону, перцептивной тугоухости по данным тональной пороговой аудиометрии, латерализации ультразвука по Сагаловичу, отоакустической эмиссии и электрокохлеографии. Усредненный показатель для них составил 47,9%. У шести тестов и проб прогностическая ценность положительного результата превысила 80%, что следует учитывать при диагностическом поиске ПФОЛ.
Указанные этапные итоги можно оценить как заслуживающие доверия и внимания, так как в нашем исследовании предварительный диагноз ПФОЛ на операции не подтвердился только у 6 пациентов. Вместе с этим для большей обоснованности рекомендуемого исследовательского алгоритма диагностики ПФОЛ анализ полученных результатов расширен.
В табл. 5 представлены информативные p-значения на пересечении строк и столбцов сравниваемых тестов. Курсивом выделены значения, сохраняющие статистическую значимость после поправки Бонферрони.
Таблица 5. Попарное сравнение прогностической ценности положительного результата вестибулометрических и аудиометрических тестов при помощи критерия Пирсона χ2 и точного критерия Фишера (n=53). Часть 1
| PPV | Шагающий тест Фукуды | Ходьба по Бабинскому | Спонтанный нистагм | Тест Вебера |
| Ходьба по Бабинскому | 0,986642 | 1,000000 | 0,743641 | 0,000392 |
| Тест Вебера | 0,000688 | 0,000392 | 0,110853 | 1,000000 |
| Перцептивная тугоухость | 0,000591 | 0,000338 | 0,099774 | 0,906505 |
| ТВЖНСП | 0,927161 | 0,909968 | 0,787181 | 0,000212 |
| Тест с наклоном головы | 0,044171 | 0,042697 | 0,063023 | 0,000001 |
| Тест с гипервентиляцией | 0,986642 | 1,000000 | 0,743641 | 0,000392 |
| Тест J. Frasser и L. Flood | 0,009504 | 0,009585 | 0,004878 | 0,000001 |
Примечание. ТВЖНСП — тест введения жидкости в наружный слуховой проход; PPV — прогностическая ценность положительного результата.
Таблица 5. Попарное сравнение прогностической ценности положительного результата вестибулометрических и аудиометрических тестов при помощи критерия Пирсона χ2 и точного критерия Фишера (n=53). Часть 2
| PPV | Перцептивная тугоухость | ТВЖНСП | Тест с наклоном головы | Тест с гипервентиляцией | Тест J. Frasser и L. Flood |
| Шагающий тест Фукуды | 0,000591 | 0,927161 | 0,044171 | 0,986642 | 0,009504 |
| Ходьба по Бабинскому | 0,000338 | 0,909968 | 0,042697 | 1,000000 | 0,009585 |
| Тест Вебера | 0,906505 | 0,000212 | 0,000001 | 0,000392 | 0,000001 |
| Перцептивная тугоухость | 1,000000 | 0,000186 | 0,000000 | 0,000338 | 0,000000 |
| ТВЖНСП | 0,000186 | 1,000000 | 0,030099 | 0,909968 | 0,007527 |
| Тест с наклоном головы | 0,000000 | 0,030099 | 1,000000 | 0,042697 | 0.213082 |
| Тест с гипервентиляцией | 0,000338 | 0,909968 | 0,042697 | 1,000000 | 0,009585 |
| Тест J. Frasser и L. Flood | 0,000000 | 0,007527 | 0,213082 | 0,009585 | 1,000000 |
Примечание. ТВЖНСП — тест введения жидкости в наружный слуховой проход; PPV — прогностическая ценность положительного результата.
Попарное сравнение прогностической ценности положительного результата наиболее информативных аудиологических и вестибулометрических исследований дополнительно показывает их валидность. Присутствует взаимосоответствие итогов у примененных аудиометрических проб с камертональным опытом Вебера и перцептивной тугоухостью, конвенционального теста ходьбы по Бабинскому—Вейлю и шагающего теста Фукуды с сенсоневральным понижением слуха, камертональным опытом Вебера. При этом обращают на себя внимание вынужденная на сегодняшний день диагностическая «полипрагмазия» и информативность рутинных методов исследования.
Выводы
1. Корреляционные связи результатов несложных вестибулометрических и аудиометрических тестов, таких как шагающий тест Фукуды и/или тест ходьбы по Бабинскому—Вейлю, аудиометрические пробы с наклоном головы и гипервентиляцией, тест введения жидкости в наружный слуховой проход и тест J. Frasser и L. Flood, позволяют их рекомендовать для улучшения диагностики идиопатических перилимфатических фистул окон лабиринта.
2. У рекомендуемого диагностического комплекса показатели общей чувствительности (при величине >60%) и прогностической ценности положительного результата (при величине >80%) заслуживают доверия. Поскольку ни один из тестов не обладает 100% надежностью, применять их необходимо комплексно, в указанной в первом выводе последовательности.
3. Возможности современных электрофизиологических аудиологических методов исследования подлежат дальнейшему изучению.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.