Введение

Проспер Меньер в 1861 г. выступил в Парижской академии наук с докладом, в котором впервые связал снижение слуха и приступы головокружения с патологией внутреннего уха [1—7]. С 1895 г. заболевание с характерным симптомокомплексом получило название болезнь Меньера (БМ) [6]. В 1938 г. K. Yamakawa, а также C. Hallpike и H. Cairns независимо друг от друга открыли патоморфологический субстрат БМ — эндолимфатический гидропс лабиринта (ЭГЛ) [3, 4, 7]. Однако в дальнейшем установлено, что ЭГЛ может быть объективно диагностирован в кохлеарной и/или вестибулярной части лабиринта не только при БМ [7—12], но и в отсутствие жалоб или при других заболеваниях, например при внезапной нейросенсорной тугоухости, вестибулярной шванноме, синдроме широкого водопровода преддверия, лабиринтите, менингите и др. [4, 13], а также экспериментально вызван у животных [14, 15].

Диагностические критерии БМ неоднократно пересматривались и дополнялись и, согласно последней международной классификации (EAONO, 2015) [16], для установления диагноза БМ должны быть минимум 2 приступа спонтанного системного головокружения длительностью от 20 мин до 12 ч, флуктуация ушных симптомов и исключены другие возможные причины данного симптомокомплекса, при этом среди методов диагностики указан только субъективный метод исследования слуховой функции — тональная пороговая аудиометрия. Дифференциальную диагностику БМ проводят с заболеваниями, при которых имеют место снижение слуха по нейросенсорному типу и системное головокружение: это транзиторные ишемические атаки, вестибулярная мигрень, вестибулярная пароксизмия, рассеянный склероз, перилимфатическая фистула, аутоиммунные заболевания внутреннего уха, нейроборрелиоз, отосифилис, синдром широкого водопровода преддверия и др. [1, 2, 5, 15, 16]. Однако в подавляющем большинстве случаев симптомокомплекс достоверной БМ для них не характерен.

Цель исследования — установить диагностические критерии (клинические и инструментальные), характерные для первой и второй стадий болезни Меньера, и выявить другие заболевания с кохлеовестибулярным синдромом, сходным с болезнью Меньера.

Материал и методы

В соответствии с целью исследования нами за период с января 2018 г. по январь 2020 г. проведено комплексное обследование 82 больных в возрасте от 26 до 58 лет с клиническими признаками достоверной БМ (согласно классификации EAONO, 2015). Длительность заболевания (с момента первого приступа системного головокружения) составила от 1 года до 9 лет. Лиц женского пола — 47, мужского — 35. Всем больным мы провели комплексное оториноларингологическое (осмотр уха, горла, носа и отомикроскопия), аудиологическое (тональная пороговая аудиометрия, аудиометр GSI-61, Grason-Stadler, Inc, США; импедансометрия, Titan, Interacoustics A/S, Дания; экстратимпанальная электрокохлеография (ЭКоГ) с применением электродов Tip-Trode, система Eclipse, Interacoustics A/S, Дания; тест латерализации ультразвука (УЗВ) со лба по методике Б.М. Сагаловича и К.П. Покрываловой, ультразвуковой аудиометр «Эхотест-02», ООО «НПИ фирма "Гиперион"», Россия), отоневрологическое (система видеонистагмографии и видеоокулографии VO-425 и система EyeSeeCam, Interacoustics A/S, Дания) обследование; магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, мостомозжечковых углов на аппарате с разрешающей способностью 1,5 Тесла, компьютерную томографию (КТ) височных костей с шагом исследования не более 0,6 мм. При этом оценку представленных данных МРТ и КТ проводили как рентгенологи, так и оториноларингологи и неврологи.

Основные критерии включения больных в исследование: 1) наличие клинических признаков достоверной БМ (критерии EAONO, 2015); 2) первая и вторая стадии развития заболевания; 3) односторонняя нейросенсорная тугоухость I—II степени, скалярная форма; 4) тип «А» тимпанограммы; 5) признаки гидропса пораженного лабиринта по данным ЭКоГ; 6) латерализация УЗВ со лба в хуже слышащее ухо; 7) отсутствие признаков поражения I—VII, IX—XIII черепных нервов; 8) добровольное информированное согласие пациента на участие в клиническом исследовании и способность к адекватному сотрудничеству.

Наличие отоскопических признаков воспалительного заболевания органа слуха и равновесия, перенесенное хирургическое вмешательство на пораженном ухе, сопутствующие острые или хронические заболевания в стадии обострения, нейродегенеративное или онкологическое заболевание, беременность и лактация, перенесенное острое нарушение мозгового кровообращения в анамнезе служили основанием для исключения пациентов из проводимого исследования. Выявление признаков поражения центрального отдела вестибулярного анализатора в ходе оценки спонтанной симптоматики при видеоокулографии также служило основанием для исключения пациентов из данного исследования.

Все больные разделены на три группы: I группа (31 человек, 38%) — пациенты, у которых клинический симптомокомплекс обусловлен только БМ; II группа (37 человек, 45%) — клинический симптомокомплекс обусловлен как БМ, так и другими причинами; III группа (14 человек, 17%) — клинический симптомокомплекс обусловлен не БМ, а другими причинами.

Результаты

На основании анализа результатов обследования у всех больных нами выявлены ЭКоГ-признаки и аудиологические признаки ЭГЛ. Однако лишь у некоторых больных клинический кохлеовестибулярный синдром был обусловлен только БМ. Для всех пациентов I группы в межприступном периоде характерно отсутствие отклонений при выполнении клинического теста импульсного поворота головы (cHIT) и видеоимпульсного теста (vHIT) (отсутствие явных и скрытых саккад, коэффициент усиления >0,7, асимметрия коэффициента усиления <7% (по данным оценки функции только горизонтального полукружного канала — ГПК)). Однако результаты битермальной битемпоральной калорической пробы (ББКП) были различными: 1) норморефлексия при тепловой и холодовой пробах — коэффициент асимметрии по лабиринту (КАСЛ) <22% [17, 18], суммарная скорость медленной фазы (СМФ) нистагма раздражения и угнетения (тепловая и холодовая проба) при стимуляции соответствующего уха >12°/с, суммарная СМФ нистагма угнетения (холодовая проба) при стимуляции обоих ушей <99°/с, суммарная СМФ нистагма раздражения (тепловая проба) при стимуляции обоих ушей <146°/с); 2) относительная гипорефлексия только по данным тепловой пробы, но норморефлексия при совокупности тепловой и холодовой проб; 3) относительная гипорефлексия по данным как тепловой, так и холодовой проб (КАСЛ>22%) (рис. 1, 2 на цв. вклейке). При сопоставлении результатов ББКП с анамнезом пациентов оказалось, что для первой стадии БМ более характерна норморефлексия или относительная гипорефлексия только по данным тепловой пробы, а для второй стадии — относительная гипорефлексия только по данным тепловой пробы или относительная гипорефлексия по данным тепловой и холодовой проб. Приступ головокружения у пациентов данной группы возникал спонтанно в любое время суток, его предвестником мог служить появляющийся или усиливающийся, а иногда и меняющий свою тональность субъективный шум в ушах, а также усиление заложенности пораженного уха. При приступе головокружения нами отмечен горизонтальный или горизонтально-ротаторный нистагм, усиливающийся при взгляде больного в сторону быстрого компонента нистагма, при этом сторону поражения нам удалось установить визуально по стороне нарушения горизонтального вестибулоокулярного рефлекса (ВОР) в тесте cHIT в момент приступа головокружения вне зависимости от наличия нистагма раздражения или угнетения на момент осмотра. Следует отметить, что данные изменения мы фиксировали визуально и через несколько минут/часов после купирования явного спонтанного нистагма, а также по данным vHIT с восстановлением горизонтального ВОР по данным cHIT и vHIT в пределах первых суток после перенесенного приступа головокружения. При приступе головокружения пациенты занимали вынужденное положение и теряли трудоспособность. В динамике (через 6 мес) при сохраняющихся частых (более 2 раз в месяц) приступах головокружения (10 человек) зафиксировано ухудшение слуховой функции по данным тональной пороговой аудиометрии, а также уменьшение СМФ калорического нистагма на стороне поражения при ББКП, преимущественно за счет тепловой пробы. При КТ височных костей у всех пациентов отмечен узкий короткий водопровод преддверия с плохо прослеживающейся ямкой.

Рис. 1. Битермальная битемпоральная калорическая проба.

Относительная гипофункция правого горизонтального полукружного канала только по данным тепловой пробы (коэффициент асимметрии по лабиринту — 21%, скорость медленного компонента нистагма при тепловой пробе справа — 11,3°/с, слева — 44,0°/с).

Рис. 2. Битермальная битемпоральная калорическая проба.

Относительная гипофункция правого горизонтального полукружного канала по данным тепловой и холодовой проб (коэффициент асимметрии по лабиринту — 43%, скорость медленного компонента нистагма при тепловой пробе справа — 13,0°/с, слева — 36,0°/с, при холодовой пробе справа — 11,5°/с, слева — 25,4°/с).

Для всех пациентов II группы характерны как те же изменения, что и для пациентов I группы, так и другие. Отличительной чертой всех пациентов II группы были жалобы на частые (ежедневные или несколько раз в день) приступы головокружения, обусловленные разными причинами, в связи с чем выделено несколько подгрупп.

У пациентов IIа подгруппы (11 человек) при проведении позиционных тестов диагностирован периферический позиционный синдром (нистагм и ощущение головокружения) в рамках доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения (ДППГ). Пациенты избегали резких движений головой, предпочитали сон в одном положении. При этом в подавляющем большинстве случаев ДППГ диагностировано на стороне гидропического процесса, чаще вследствие смещения фрагментов отолитовой мембраны в задний полукружный канал, реже — в ГПК. При этом наибольшие диагностические трудности вызывал купулолитиаз ГПК, поскольку в момент приступа головокружения при данном заболевании, так же как и при БМ, наблюдается горизонтальный или горизонтально-ротаторный нистагм длительностью до нескольких минут, при этом пациенты занимают вынужденное положение. Характерные клинические признаки ДППГ (каналолитиаз и купулолитиаз) при вовлечении в патологический процесс заднего, горизонтального или верхнего полукружного канала, выявленные при проведении позиционных тестов, представлены в табл. 1.

Таблица 1. Диагностические критерии различных подтипов доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения

Примечание. ГПК — горизонтальный полукружный канал; ЗПК — задний полукружный канал; ВПК — верхний полукружный канал.

Для пациентов IIб подгруппы (18 человек) характерен отягощенный семейный анамнез по мигрени либо у больного в анамнезе имела место мигрень без ауры или с аурой, при этом только некоторые приступы головокружения сопровождались головной болью. У всех пациентов IIб подгруппы в отличие от пациентов I группы и IIа подгруппы отмечался дискомфорт при предъявлении им оптокинетического стимула, а у некоторых пациентов диагностирован позиционный нистагм, сопровождавшийся ощущением головокружения: в 3 случаях — это ДППГ, в 15 случаях — это центральный позиционный синдром. У данной категории пациентов помимо БМ диагностирована вестибулярная мигрень (ВМ). Диагностические критерии достоверной БМ (согласно международным критериям EAONO, 2015 [16]) и ВМ (согласно международным критериям, разработанным Barany Society и IHS [17]), мигрени с аурой и мигрени без ауры (согласно международным критериям ICHD-3, 2018 [19, 20]) представлены в табл. 2, 3.

Таблица 2. Диагностические критерии достоверной болезни Меньера, вестибулярной мигрени, мигрени с аурой и мигрени без ауры

Таблица 3. Отличительные особенности болезни Меньера и вестибулярной мигрени

У пациентов IIв подгруппы (8 человек) помимо классических приступов головокружения, характерных для БМ, отмечались приступы несистемного головокружения, которые возникали в определенной обстановке (на рабочем месте, в душевой кабине, торговых центрах, метро и т.д.). Некоторые больные избегали выхода на улицу в связи с практически постоянной шаткостью, неустойчивостью, страхом падения или повторения приступа головокружения. При этом пациенты не отмечали ухудшения своего состояния в темное время суток или при ходьбе по неровной поверхности. При выполнении статокинетических и статокоординаторных проб отмечалась некоторая «вычурность» (имитация падения), а также значительное улучшение при проведении тех же проб, но с ментальной нагрузкой. У данной категории пациентов помимо БМ диагностировано персистирующее постурально-перцептивное головокружение (ПППГ) [21].

У больных III группы слуховые и вестибулярные нарушения обусловлены не БМ, а другими заболеваниями. Среди них лидирующие позиции заняли ВМ (6 пациентов) и новообразования задней черепной ямки (3 пациента): менингиома в проекции водопровода преддверия, невринома VIII пары черепных нервов, новообразование эндолимфатического мешка. При этом для пациентов с ВМ характерны как те же изменения, что и для пациентов IIб подгруппы, так и другие: 1) приступы головокружения могли быть спонтанными и/или позиционными, а также провоцироваться вспышкой яркого света, мерцанием или мельканием окружающих предметов, резким запахом; у лиц женского пола чаще развивались в лютеиновой фазе менструального цикла либо в первый день менструации, либо имелась связь начала заболевания с приемом эстрогенсодержащих лекарственных средств или началом предклимактерического (климактерического) периода; 2) кратность приступов головной боли и ее интенсивность значительно уменьшались или она купировалась с началом приступов головокружения; 3) при приступе спонтанного или спровоцированного непозиционного головокружения явный спонтанный нистагм отсутствовал либо отмечался диагональный или горизонтально-ротаторный нистагм, не соответствующий критериям периферического нистагма; 4) у всех пациентов при приступе головокружения результат cHIT в горизонтальной плоскости был в пределах нормы; 5) в подавляющем большинстве случаев при приступе головокружения трудоспособность пациентов сохранялась (пациенты могли вести свою повседневную деятельность, продолжать чтение книги или вождение автомобиля и др.); 6) слуховая функция в динамике, несмотря на сохраняющиеся приступы головокружения, оставалась стабильной; 7) СМФ калорического нистагма при ББКП при сохраняющихся приступах головокружения (более двух в месяц) в динамике (через 6 мес, 4 пациента) также оставалась стабильной.

У некоторых пациентов (у 2 из 3 человек) с новообразованиями задней черепной ямки в отличие от пациентов I и II групп в межприступном периоде на стороне поражения отмечалось нарушение горизонтального ВОР: патологические результаты cHIT и vHIT при импульсном повороте головы в сторону поражения и гипорефлексия пораженного лабиринта по данным ББКП.

У одного пациента приступы головокружения обусловлены синдромом третьего окна (синдромом Минора) — клинически значимой дегисценцией верхнего полукружного канала. При этом, на наш взгляд, важно, что провоцируемость приступов головокружения интенсивными и/или низкочастотными звуками, а также повышением уровня давления в наружном слуховом проходе может быть обусловлена как наличием дегисценции полукружного канала, так и прилеганием стенки мембранозного лабиринта к подножной пластинке стремени вследствие значительного эндолимфатического гидропса в преддверии.

У одной пациентки нами заподозрен и впоследствии подтвержден ревматологами синдром Когана, атипичный вариант, — вариабельный васкулит с поражением сосудов различного калибра, клинически проявляющийся меньероподобным синдромом в сочетании с неспецифическим иридоциклитом. При типичном варианте развития данного синдрома интервал между дебютом поражения глаз и органа слуха составляет менее 2 лет, а для атипичного варианта характерен более длительный интервал (более 2 лет) или присутствие в течение этого 2-летнего периода другого воспалительного поражения глаз (эписклерита, склерита, ирита, увеита, хориоретинита), также при этом синдроме возможны системные проявления [21].

У одного пациента при КТ височных костей выявлен широкий (более 1,5 мм) водопровод преддверия на стороне гидропического процесса, у двух пациентов — отосклероз, смешанная и кохлеарная формы (случайные находки по данным КТ).

Обсуждение

На основании полученных результатов можно думать о частом сочетании БМ с другими заболеваниями, такими как ВМ, ДППГ, ПППГ. Кроме того, клинический симптомокомлекс БМ может быть обусловлен как идиопатическим, так и вторичным ЭГЛ, в том числе вследствие системных заболеваний или новообразований задней черепной ямки. Тщательный сбор жалоб с уточнением сведений о наличии разных типов головокружения (системное и несистемное, провоцируемое и спонтанное, менее и более длительное, с сохранением и нарушением трудоспособности и др.) [22—24], а также анализ анамнеза не только заболевания, но и жизни, включение в протокол обследования больного МРТ головного мозга и мостомозжечковых углов, КТ височных костей — все это в подавляющем большинстве случаев позволяет поставить правильный диагноз. Согласно нашим предварительным данным, для межприступного периода первой и второй стадий БМ характерно не только обсуждаемое в последнее время в мировой литературе отсутствие асимметрии между правым и левым ГПК при выполнении cHIT (vHIT) при ее наличии по результатам ББКП, но и преимущественная асимметрия протекания вызванных вестибулярных реакций при проведении тепловой ББКП, возможно, вследствие расширения мембранозного лабиринта и возникновения турбулентного тока, рассеивания тепловой энергии. Кроме того, по нашим предварительным данным, в динамике при сохраняющихся приступах головокружения для БМ характерно не только ухудшение слуховой функции, но и уменьшение СМФ калорического нистагма, возможно, вследствие как увеличения ЭГЛ, так и за счет апоптоза нейроэпителиальных клеток, чего мы не наблюдали при ВМ.

Выводы

Болезнь Меньера может протекать изолированно или в сочетании с доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением, вестибулярной мигренью или персистирующим постурально-перцептивным головокружением. Клинический симптомокомплекс болезни Меньера может быть обусловлен как идиопатическим, так и вторичным эндолимфатическим гидропсом лабиринта. Первостепенное диагностическое значение при установлении диагноза болезни Меньера имеют жалобы, анамнез заболевания и жизни, данные магнитно-резонансной томографии головного мозга, компьютерной томографии височных костей, тональной пороговой аудиометрии в динамике. В сложных случаях дифференциальной диагностики болезни Меньера и вестибулярной мигрени в межприступном периоде рекомендуется оценить в динамике результаты битермальной битемпоральной калорической пробы, а в момент приступа головокружения — спонтанный нистагм и провести тест импульсного поворота головы.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.