Вертикальный нистагм вниз — это наиболее часто встречающийся вариант центрального персистирующего нистагма. Спонтанный вертикальный нистагм обычно усиливается при отведении глаз в крайние положения и в положении лежа. Такой нистагм встречается у 80% пациентов с нарушением походки и равновесия и у 40% пациентов с двоением в глазах по вертикали; чаще всего причиной его является поражение флоккулюса мозжечка [1]. Кроме того, вертикальный нистагм, бьющий вниз, наблюдается при дегенеративных поражениях мозжечка, аномалии Арнольда—Киари, а в некоторых случаях при патологии продолговатого мозга. Обычно данный симптом сочетается с нарушением медленного плавного слежения, фиксационным нистагмом, нарушением подавления вестибулоокулярного рефлекса. Позиционный нистагм любой направленности также может быть в рамках паранеопластического синдрома, патологии центральной нервной системы, поражения мозжечка и ствола, компрессии IV желудочка [2, 3].

Другие, периферические, причины позиционного нистагма включают в себя структурные и метаболические изменения купулы, связанные с возрастом или с факторами, нарушающими соотношение плотности эндолимфы и купулы, например при алкогольной интоксикации [4].

Типичный нистагм, связанный с доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением (ДППГ), обусловленным каналолитиазом заднего полукружного канала (ЗПК), — вертикально-ротаторный с вертикальным компонентом, направленным вверх, и ротаторным компонентом по часовой стрелке для левого ЗПК и против часовой стрелки для правого ЗПК [5].

В 1995 г. G. Agus и соавт. первые описали атипичный нистагм при ДППГ ЗПК, который был преимущественно вертикально-ротаторным в тесте Дикс—Холлпайка, однако направление нистагма не совпадало с классическим, характерным для ДППГ ЗПК [6]. Авторы предположили, что это вызвано ампулопетальным током эндолимфы, который вызывается частицами в дистальной порции неампулярной части ЗПК, так называемый апогеотропный вариант ДППГ ЗПК (а-ДППГ ЗПК).

Вертикальный нистагм, направленный вниз, является грозным симптомом центрального поражения, как правило связанным с патологией мозжечка. Но существуют и периферические причины его возникновения. Рассмотрим некоторые варианты ДППГ. Как мы знаем из законов Эвальда, вертикальный нистагм может возникать при поражении вертикальных полукружных каналов. Чаще всего при ДППГ страдает ЗПК (85% случаев), так как под действием гравитации отокониям проще всего попасть именно в ЗПК [7]. При поражении ЗПК возникает вертикальный нистагм вверх или нистагм раздражения ЗПК. Каким же образом может возникнуть нистагм вниз при ДППГ? Возможны два варианта.

Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, обусловленное каналолитиазом верхнего полукружного канала (ДППГ ВПК). ДППГ ВПК характеризуется вертикально-ротаторным нистагмом с преимущественно вертикальным вектором направления, быстрая фаза которого направлена вниз, ротаторный компонент часто неочевиден, а верхний полюс глаза вращается по направлению к левому уху при ДППГ ВПК слева и к правому при ДППГ ВПК справа (рис. 1). Таким образом, вертикальный компонент бьет в противоположную сторону по сравнению с классическим ДППГ ЗПК, а ротаторный компонент — по часовой стрелке для левого ВПК и против часовой стрелки для правого ВПК [8].

Рис. 1. Каналолитиаз левого верхнего полукружного канала.

Следует быть очень внимательным к данным анамнеза пациента: возраст старше 50 лет, чаще женский пол, отсутствие центральных знаков — это дополнительное свидетельство в пользу ДППГ. При контроле после маневра или спустя неделю нистагм может меняться на типичный нистагм при ДППГ ЗПК с той же стороны (переключение каналов, частицы выпадают из ВПК в ЗПК с той же стороны), что окончательно подтверждает гипотезу о ДППГ ВПК.

Апогеотропный вариант доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения заднего полукружного канала (а-ДППГ ЗПК). Пытаясь объяснить вертикальный нистагм вниз при а-ДППГ ЗПК, зарубежные авторы предполагают, что массы отоконий локализуются в дистальной части неампулярного плеча ЗПК, рядом с общей ножкой. Таким образом, когда пациент укладывается в триггерное положение со свешенной вниз головой, частицы двигаются к ампуле, возникает ампулопетальный ток эндолимфы, вызывающий угнетение нерва, иннервирующего ЗПК (рис. 2). Медленная фаза этого позиционного нистагма направлена вверх, а быстрая — вниз; ротаторный компонент — по часовой или против часовой стрелки. Вращательный компонент теоретически более очевиден при обзоре глаза, ипсилатерального пораженному полукружному каналу. Данный позиционный нистагм имеет следующие характеристики [9, 10]:

Рис. 2. Каналолитиаз дистальной порции заднего полукружного канала слева.

1) нистагм вызывается не только одной уникальной позицией, но и любой позицией со свешенной головой: в тесте Дикс—Холлпайка справа и слева, в тесте глубокого запрокидывания головы и т.д.;

2) у нистагма практически нет латентного периода;

3) нистагм не пароксизмальный, а частично пароксизмальный;

4) нистагм вертикальный вниз с легким ротаторным компонентом в сторону пораженного полукружного канала;

5) длительность нистагма часто свыше 30 с;

6) реверс нистагма при усаживании, как правило, отсутствует;

7) нистагм плохо истощается при повторных тестах.

Локализация частиц в неампулярной части ЗПК объясняет вертикальный нистагм вниз во всех провокационных пробах. Как только действие гравитации на ЗПК меняется и канал попадает в вертикальную плоскость, частицы начинают двигаться ампулопетально. Как предполагал G. Asprella-Libonati, длительная продолжительность нистагма может быть связана с равновесием сил вокруг отолитовых масс с двух сторон [11]. Во время позиции, когда голова свисает вниз, действие гравитации толкает частицы к ампуле, а эластические силы купулы и эндолимфа действуют в противоположном направлении. Этот баланс сил поддерживает частицы в канале в одном положении и напряжение купулы продолжительное время, соответственно, нистагм длится долго. Отсутствие реверса связано с тем, что при усаживании обратно из пробы Дикс—Холлпайка отолиты продолжают двигаться ампулопетально, продолжая вызывать торможение рецептора ЗПК, которое проявляется вертикальным нистагмом вниз. Соответственно, нистагм не истощается в связи с тем, что частицы оказываются в ловушке в очень узкой части ЗПК и не получается их быстро рассеять. При контроле после маневра нистагм может меняться на типичный нистагм при ДППГ ЗПК с противоположной стороны (частицы высвобождаются из ловушки и начинают свободно флотировать в просвете ЗПК), что окончательно подтверждает гипотезу об а-ДППГ ЗПК. Частичная пароксизмальность нистагма может быть связана с неполным движением отолитовых масс в дистальном отрезке ЗПК и, соответственно, с менее выраженным нистагмом угнетения вследствие ампулопетального движения эндолимфы [12].

Каналолитиаз ВПК и тем более а-ДППГ ЗПК — это очень редкая патология [13], встречающаяся, по данным мировой литературы, приблизительно в 2% всех случаев ДППГ [14].

За период с 2017 по 2020 г. в ГБУЗ «НИКИО им. Л.И. Свержевского ДЗМ» нами выявлены 19 человек с вертикальным паттерном нистагма вниз при ДППГ: 18 женщин и один мужчина, возраст от 30 до 79 лет.

Все женщины были в возрасте старше 50 лет. Возраст мужчины — 30 лет, заболевание возникло после перенесенной травмы головы за месяц до настоящего обращения. Всем пациентам проведены: комплексное аудиологическое исследование, отомикроскопия, детальное отоневрологическое исследование с оценкой спонтанной вестибулярной симптоматики и глазодвигательных тестов, в том числе фиксационного нистагма для исключения патологии мозжечка. Исследование глазодвигательной функции проводили под контролем видеонистагмографии (VO-425, Interacoustics A/S, Дания), для того чтобы детально оценить все компоненты нистагма. Всем пациентам перед визитом (в пределах полугода) проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, все консультированы неврологом для исключения патологии шейного отдела позвоночника.

Пациенты с позиционным нистагмом должны были удовлетворять следующим критериям:

1. Характеристика нистагма — вертикальный нистагм, направленный вниз, длительностью до 60 с максимум, в большинстве случаев с небольшим ротаторным компонентом (по часовой стрелке или против часовой стрелки), с латентным периодом от 1 до 5 с, сопровождающийся крещендо/декрещендо, свыше 2°/с (у здорового человека может быть вертикальный позиционный нистагм до 2°/с, это вариант нормы) [15].

2. Отсутствие сопутствующих жалоб на боли в шейном отделе позвоночника, болезненности при пальпации шейных мышц. У пациентов исключены миофасциальный синдром шейного уровня, травмы шеи, объемные образования головного мозга.

Всем пациентам мы проводили тест Дикс—Холлпайка с обеих сторон и тест глубокого запрокидывания головы.

У 19 пациентов выявлен вертикальный нистагм вниз при проведении теста Дикс—Холлпайка и теста глубокого запрокидывания головы. У них мы заподозрили ДППГ ВПК, и далее всем пациентам проводили маневр Yacovino с высокой эффективностью — 10 пациентам серии данного маневра на приеме было достаточно для купирования позиционного нистагма и головокружения. Троим пациентам мы проводили обратный маневр Epley, его эффективность также была высока (регресс симптоматики отмечен после однократно проведенного маневра). У двух пациенток на фоне проведения маневра Yacovino ДППГ ВПК трансформировалось в ДППГ ЗПК ипсилатерально, которое вылечено с помощью манера Epley. Двум пациенткам репозиционные маневры на приеме не принесли облегчения, поэтому им были даны упражнения для самостоятельного выполнения в домашних условиях (маневр Yacovino), назначен контроль спустя неделю. Через неделю при проведении тестов Дикс—Холлпайка и глубокого запрокидывания головы нистагм отсутствовал.

Двум пациенткам с выраженным вертикальным нистагмом вниз во всех позиционных тестах и даже при обзоре скрытого спонтанного нистагма мы также проводили позиционное лечение. В первом случае насторожил пожилой возраст и пол, во втором случае пациентка обследована неврологами, центральная симптоматика исключена, однако имели место четкие жалобы на позиционное головокружение. После серии маневров Yacovino и обратного Epley у обеих пациенток паттерн центрального нистагма трансформировался в паттерн классического нистагма при ДППГ ЗПК с контралатеральной стороны от предполагаемого ДППГ ВПК. Обе пациентки излечены с помощью маневра Epley. Таким образом, обеим пациенткам мы установили диагноз а-ДППГ ЗПК, а ДППГ ВПК исключили (см. таблицу).

Таблица. Результаты обследования и лечения пациентов с доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением

Примечание. ДППГ — доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение; ВПК — верхний полукружный канал; ЗПК — задний полукружный канал; а-ДДПГ — апогеотропный вариант доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения; Ny — нистагм.

Обсуждение

Позиционное головокружение может встречаться при заболеваниях, имеющих различную этиологию: это патология шейного отдела позвоночника, объемные процессы головного мозга и мозжечка, а также это основной симптом ДППГ. Всем пациентам с вертикальным паттерном нистагма при ДППГ, включенным в исследование, проведено МРТ головного мозга для исключения центральных причин позиционного головокружения и нистагма. Позиционный вертикальный нистагм вниз не всегда является признаком центрального вестибулярного поражения. Для того чтобы дифференцировать а-ДППГ ЗПК или ДППГ ВПК от центрального позиционного нистагма, все пациенты перед проведением позиционных проб прошли детальное исследование глазодвигательных функций и спонтанной вестибулярной симптоматики для исключения патологии вестибулоцеребеллума.

В нашей работе мы сделали особый упор на морфологические аспекты вертикального нистагма вниз при ДППГ, которые объясняются законами и физики, и физиологии внутреннего уха, такие как длительность нистагма до 60 с, небольшой ротаторный компонент (по часовой стрелке или против часовой стрелки), латентный период до 5 с, наличие хотя бы минимального крещендо/декрещендо. Для подтверждения диагноза некоторым пациентам потребовались повторные визиты, так как не всем пациентам помогала репозиция на первичном приеме, им мы давали «домашнее задание» в виде маневров Yacovino для самостоятельного выполнения в течение недели. Если «домашнее задание» и/или серия репозиционных маневров на приеме не помогали, то мы рекомендовали повтор МРТ головного мозга и консультацию невролога, так как отсутствие эффекта от репозиционного лечения — это всегда подозрение на патологию центральной нервной системы [16].

В качестве терапевтической тактики мы применяли маневр Yacovino, обратный Epley и Epley, также при данном типе ДППГ наши зарубежные коллеги применяют маневр demi-Semont и длительное вынужденное положение [17]. Считается, что эффективность маневров для лечения ДППГ ВПК низкая, но в нашем исследовании, напротив, лечебные маневры продемонстрировали высокую эффективность. Возможно, это связано со своевременным обращением пациентов и репозиционным лечением сразу на первичном приеме — «по горячим следам». При необходимости производилась серия репозиционных маневров на первом приеме до купирования позиционного нистагма.

Выводы

1. В противоречивых случаях доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения, обусловленного каналолитиазом верхнего полукружного канала, и апогеотропного варианта доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения заднего полукружного канала рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга.

2. По возможности позиционные тесты должны проводиться под контролем видеонистагмографии или очков Френзеля для определения ротаторного компонента позиционного нистагма и крещендо/декрещендо, которое при данной патологии может быть невыраженным.

3. При позиционном вертикальном нистагме вниз необходим тщательный отоневрологический осмотр, включающий все имеющиеся в арсенале глазодвигательные тесты, для исключения патологии вестибулоцеребеллума.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.