Введение

Эктопия щитовидной железы (ЩЖ) — довольно редкое явление, которое встречается с частотой от 1:100 000 до 1:300 000 в популяции. Наиболее частые места локализации эктопии ЩЖ — по ходу естественной миграции ее во время эмбрионального развития: корень языка, язык, подъязычная, щитоподъязычная, околотрахеальная, внутритрахеальная и внутрипищеводная области, грудная клетка, при этом данное состояние часто сопровождается гипотиреозом или гипертиреозом [1]. Наряду с расположением железы по ходу щитоподъязычного протока встречаются более редкие варианты — эктопия ЩЖ в область боковой поверхности шеи, поднижнечелюстную область, небные миндалины, в область бифуркации сонной артерии, в радужную оболочку глаза и гипофиз. Эктопированная ткань ЩЖ может подвергаться малигнизации [2]. Рак ЩЖ в детском и подростковом возрасте протекает более агрессивно, чем у взрослых [3]. Случаи папиллярного рака в эктопированной ЩЖ крайне редки и мало упоминаются в литературе [4]. Имеется всего несколько описаний случаев рака эктопированной ЩЖ при наличии неизмененной ЩЖ нормальной локализации [5].

Представляем наш опыт лечения пациента с данным редким заболеванием.

Клиническое наблюдение

В отделение онкологии и детской хирургии ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России поступил подросток 17 лет с жалобами на затруднение носового дыхания. В течение года испытывал затруднение носового дыхания, заложенность носа. По месту жительства проведено обследование врачом-оториноларингологом, рентгенологическое исследование, установлен диагноз: искривление носовой перегородки, хронический вазомоторный ринит, хронический гиперпластический верхнечелюстной синусит, киста левой верхнечелюстной пазухи. В лечебном учреждении по месту жительства проведено дренирование левой верхнечелюстной пазухи с последующим консервативным лечением, отмечено кратковременное улучшение, однако жалобы на заложенность носа сохранялись. Через 8 мес после дренирования пазухи отмечено ухудшение — головная боль, субфебрильная лихорадка (до 37,2°C), отсутствие носового дыхания с двух сторон, в связи с чем пациент обратился за консультацией в поликлинику по месту жительства, направлен на компьютерное томографическое исследование (КТ) околоносовых пазух с контрастным усилением, при котором выявлено дополнительное образование мягкотканной плотности размерами 17×14 мм (рис. 1). Установлен диагноз: новообразование задних отделов полости носа; пациент направлен на консультацию к оториноларингологу. Рекомендована госпитализация для дообследования и хирургического лечения. При эндоскопическом осмотре выявлено дополнительное образование округлой формы в области носоглотки, соединенное с задним отделом сошника тонкой ножкой (рис. 2). Образование удалено полностью единым блоком, материал направлен на гистологическое исследование (рис. 3 на цв. вклейке).

Рис. 1. Компьютерные томограммы, выполненные до операции. В области носоглотки дополнительное образование, прикрепляющееся к заднему отделу сошника.

а — аксиальная проекция; б — сагиттальная проекция. А — задний край сошника; Б — нижняя носовая раковина; В — мягкое нёбо; Г — новообразование.

Рис. 2. Эндоскопическая картина правого носового хода. Образование округлой формы в области носоглотки.

Стрелками указано место прикрепления новообразования к сошнику.

Рис. 3. Микроскопическое строение опухоли.

а — многослойный плоский неороговевающий эпителий, субэпителиальные кальцинаты и кристаллы холестерина, окраска гематоксилином и эозином, ×20; б, в — папиллярные разрастания, окраска гематоксилином и эозином, ×200; г — папиллярные структуры выстланы крупными клетками с прозрачными ядрами, в которых выявлены внутриядерные вырезки, окраска гематоксилином и эозином, ×600; д — иммуногистохимическое исследование: клетки тотально позитивны CK19, ×400; е — иммуногистохимическое исследование: в ядрах опухоли экспрессия TTF1, ×400.

Гистологическое исследование: ткань частично покрыта многослойным плоским неороговевающим эпителием, субэпителиально выявлены кальцинаты и кристаллы холестерина (см. рис. 3а); опухолевая ткань представляет собой папиллярные разрастания (см. рис. 3б, 3в); папиллярные структуры выстланы крупными клетками с прозрачными ядрами, в которых выявлены внутриядерные вырезки (см. рис. 3г); при иммуногистохимическом исследовании — клетки тотально позитивны CK19 (см. рис. 3д); в ядрах опухоли — экспрессия TTF1 (см. рис. 3е).

В результате гистологического исследования выявлены морфологические и иммуногистохимические признаки папиллярной карциномы гетеротопированной ткани ЩЖ.

Послеоперационный период протекал гладко, носовое дыхание свободное, жалобы на головную боль и повышенную утомляемость отсутствуют. Пациент выписан с улучшением на 2-е сутки после операции — под амбулаторное наблюдение. Пациенту рекомендовано дообследование: ультразвуковое исследование (УЗИ) ЩЖ по TIRADS, УЗИ регионарных лимфатических узлов, определение уровня гормонов ЩЖ, мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастным усилением.

При УЗИ выявлены признаки диффузных изменений паренхимы ЩЖ. При доплерографии — линейная скорость кровотока нижних щитовидных артерий в норме. Оценка по шкале TIRADS — 2, по шкале ACR TIRADS — 0 (TIRADS — шкала, складывающаяся из суммы баллов при оценке пяти ультразвуковых характеристик, применяемая для определения дальнейшей тактики ведения пациента при подозрении на новообразование щитовидной железы: чем больше, тем вероятнее злокачественное изменение в железе; ACR TIRADS — более современная, стандартизированная шкала).

Показатели гормонов ЩЖ — в пределах референсных значений. На момент написания статьи, спустя 3 мес после удаления новообразования, симптомы заболевания отсутствовали.

Обсуждение

Рак ЩЖ занимает около 0,5—3% в структуре заболеваемости всеми злокачественными образованиями. У детей частота рака ЩЖ существенно ниже, чем у взрослых, но выше риск малигнизации тиреоидных узлов, болеют чаще мальчики [6].

Около 80% всех злокачественных новообразований ЩЖ являются папиллярными карциномами (ПК), таким образом, ПК ЩЖ — самое распространенное новообразование ЩЖ [7]. Важными особенностями этого типа рака ЩЖ являются относительно медленный рост, редкое отдаленное метастазирование и хороший прогноз [8]. Чаще всего эктопия железы происходит по ходу естественной миграции железы во время эмбрионального развития, соответственно, озлокачествление ПК ЩЖ чаще встречается в этих локализациях [9]. В 70—75% случаев эктопии ЩЖ отсутствует железа в естественном месте локализации, однако дистопия железы может сочетаться с наличием неизмененной ЩЖ в нормальном месте локализации [10]. ПК ЩЖ в области носоглотки с неизмененной железой и без регионарных метастазов в лимфатические узлы, как в нашем случае, чрезвычайно редки.

Пациент испытывал затруднение носового дыхания в течение года, несмотря на проводимое консервативное лечение и дренирование верхнечелюстного синуса. Дополнительное обследование проведено в связи с усугублением жалоб — появлением головной боли, полным отсутствием носового дыхания, повышением температуры тела. Проведенная КТ позволила выявить овальной формы образование в области носоглотки размером до 2 см. Учитывая склонность ПК к метастазированию, особенно лимфогенным путем — до 40—70% [11], а также повышенный риск метастазирования в регионарные лимфоузлы у молодых пациентов, при отсутствии положительной динамики в ответ на консервативное лечение необходимо как можно раньше проводить дообследование. Раннее выявление и удаление патологического образования способствуют снижению риска метастазирования ПК ЩЖ. В нашем случае обследование позволило выявить наличие образования в области носоглотки, и рекомендовано его удаление. Образование без предварительного проведения биопсии удалено единым блоком в пределах здоровых тканей. При последующем патоморфологическом исследовании выяснена гистологическая природа новообразования. Для уточнения гистологического диагноза применен метод иммуногистохимического анализа, при котором выявлена экспрессия TTF1, CK7, CK19.

TTF1 — ядерный белок, активатор транскрипции, экспрессируемый тканью ЩЖ, респираторным эпителием и структурами головного мозга. TTF1 экспрессируется дифференцированными опухолями ЩЖ, в том числе ПК, и является маркером опухолей ЩЖ, как первичных, так и метастазов. Данный антиген широко применяют в рутинной практике хирургической патологии. TTF1 может экспрессироваться в клетках тимомы, опухолях яичника и эндометрия. Другая, напоминающая ПК ЩЖ опухоль, папиллярная аденокарцинома носоглотки низкой степени злокачественности (Low-grade papillary adenocarcinoma of the nasopharinx), может иметь схожее морфологическое строение, однако в ней отсутствует экспрессия TTF и TG (Thyroglobulin).

Таким образом, гистологическое исследование позволило нам установить окончательный диагноз: ПК в эктопированной в носоглотку ЩЖ. Наличие неизмененной ЩЖ в естественном месте локализации и отсутствие патологии лимфатических узлов позволяет нам говорить не о метастазировании ПК ЩЖ, а о ПК в эктопированной ЩЖ.

Концентрация тиреоглобулина в сыворотке крови не имеет практического значения на этапе первичной диагностики опухоли ЩЖ, обсуждается в качестве фактора прогноза, но приобретает исключительную важность при мониторинге процесса.

Лечение ПК ЩЖ заключается в хирургическом удалении новообразования, применении радиоактивного йода и химиотерапии в случае радиойодрезистентности и при наличии мутации гена BRAF. Согласно данным литературы, прогноз благоприятный, 10-летняя выживаемость составляет более 90% [12].

Заключение

Карцинома щитовидной железы редко встречается в детском возрасте, еще более редкой является эктопия железы в носоглотку, однако врачи-оториноларингологи, ведущие детский прием, не должны забывать о возможности такого заболевания при нарушении носового дыхания. И, как видим на примере нашего пациента, возможность существования папиллярной карциномы в эктопированном участке щитовидной железы сохраняется даже при наличии неизмененной железы в естественной локализации. Нечеткие симптомы, характерные для других патологических образований носоглотки, затрудняют дифференциальную диагностику, что предполагает обязательный эндоскопический осмотр, дополняемый мультиспиральным компьютерным томографическим исследованием с контрастным усилением и магнитно-резонансной томографией. При длительном существовании папиллярной карциномы увеличивается риск метастазирования, а потому отсутствие ответа на консервативное лечение должно насторожить клинициста и послужить основанием к проведению биопсии новообразования или к его удалению с последующим гистологическим исследованием.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.