Введение

Параганглиома (хемодектома, гломусная опухоль) — доброкачественное новообразование, формирующееся из нейроэндокринных клеток параганглиев вегетативной неровной системы [1—4]. Данное новообразование способно к гормональной секреции. Так, феохромоцитома (данный термин применим только к параганглиоме коры надпочечников) активно синтезирует катехоламины, что обусловливает клиническую картину. Параганглиома парасимпатической нервной системы, к которой относятся подобные новообразования головы и шеи, в подавляющем большинстве случаев является эндокринологически инертной, по этой причине ее симптомы связаны исключительно с размером образования и проявляются относительно поздно. Параганглиома височной кости может развиваться из клеток адвентиции вокруг барабанного сплетения (параганглионарных клеток, расположенных вдоль нерва Якобсона) и сплетения луковицы яремной вены. Однако выявить первоисточник опухоли не всегда возможно, по этой причине подобные новообразования височной кости часто объединяют одним термином — югулотимпанальная параганглиома [1—6]. Несмотря на доброкачественную природу данной опухоли и ее медленное развитие, в 10—15% случаев наблюдается быстрый, агрессивный рост, приводящий к деструкции прилежащих структур височной кости и в дальнейшем к интра- и экстратемпоральным осложнениям [1, 6]. Частота выявления параганглиомы височной кости составляет 1 случай на 1 млн населения в год, обычно данное образование наблюдается спорадически, однако известны случаи семейного анамнеза, которые составляют около 10—30% от всех случаев подобных образований. Многими авторами отмечается превалирование данной патологии у женщин [5, 7].

Гемангиома представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль. Данное образование может располагаться на любой части кожных покровов и иметь относительно небольшие размеры (локальная гемангиома) либо занимать целую анатомическую область (сегментарная гемангиома), также сочетаться с гемангиомами других областей (полисегментарная гемангиома). Гемангиома является самой частой опухолью кожи в детской популяции, наблюдается, по разным данным, у 5—10% детей до одного года [8—10]. Чаще всего она встречается у девочек, близнецов, младенцев, рожденных недоношенными или с низкой массой тела при рождении. Однако большая часть гемангиом в дальнейшем подвергаются инволюции, исчезая бесследно или оставляя после себя рубцовые изменения [8, 11]. По времени появления и способности к инволюции детские гемангиомы принято разделять на инфантильные, возникающие на первом месяце жизни и подвергающиеся впоследствии обратному развитию, и врожденные, которые подразделяются на быстро инволюционирующие и неинволюционирующие, последние без соответствующего лечения сохраняются всю жизнь [9].

В данной статье представлен клинический случай сочетания югулотимпанальной параганглиомы с мультифокальной врожденной гемангиомой кожи с поражением области лица и слизистых оболочек уха, горла и носа.

Клинический случай

Пациентка Д., 42 года, поступила 20.03.2020 для планового оперативного лечения в ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России с диагнозом «новообразование височной кости слева». Пациентка предъявляла жалобы на выделения кровянистого характера из левого уха, снижение слуха на оба уха, больше на левое, на периодическую боль и пульсацию в левом ухе. Снижение слуха пациентка отметила около 10 лет назад, слух снижался постепенно. Пульсация, выделения, болевые ощущения в левом ухе беспокоили в последние 1,5 года.

Помимо образования височной кости слева у пациентки имелись врожденные гемангиомы, расположенные на правой половине лица, правой ушной раковине, боковой поверхности шеи справа и пояснице слева (рис. 1).

Рис. 1. Пациентка Д. Врожденная гемангиома правой половины лица.

Отмечено снижение зрения на правый глаз вследствие глаукомы 4В стадии, пациентка отмечала, что зрение снижено с детства. В детстве обследование внутренних органов и лечение по поводу врожденной гемангиомы не проводились.

При объективном оториноларингологическом исследовании отмечено, что слизистая оболочка ротовой полости, ротоглотки, носоглотки и полости носа имела выраженную сосудистую инъекцию на ипсилатеральной врожденной гемангиоме лица стороне, при этом граница интактной и измененной слизистой оболочки проходила по средней линии (рис. 2 на цв. вклейке). При отомикроскопии определено следующее: левое ухо — наружный слуховой проход заполнен плотным образованием бурого цвета (фиброзный полип), барабанная перепонка не обозрима; правое ухо — наружный слуховой проход широкий, с расширенными сосудами кожного покрова, барабанная перепонка рубцово изменена, застойно инъецирована по периферии, дефектов нет.

Рис. 2. Изменение слизистой оболочки полости рта на стороне врожденной гемангиомы лица у пациентки Д.

При мультиспиральной компьютерной томографии височных костей выявлено наличие склеротического типа строения сосцевидных отростков с двух сторон, субтотальное заполнение барабанной полости и ячеек сосцевидного отростка неоднородным содержимым мягкотканной плотности с пролабированием в костный отдел наружного слухового прохода, деструкция цепи слуховых косточек и нижней стенки барабанной полости слева (рис. 3).

Рис. 3. Мультиспиральные компьютерные томограммы левой височной кости пациентки Д., коронарная и аксиальная проекции. Деструкция нижней стенки барабанной полости отмечена стрелкой.

На магнитно-резонансных томограммах среднего уха выявлено образование неоднородной структуры, с четкими контурами, преимущественно изоинтенсивное в режимах Т1 и Т2, локализующееся в проекции луковицы внутренней яремной вены, барабанной полости, антрума и околоносового пространства слева. После внутривенного введения 15 мл гадопентетовой кислоты (гадопентетата димеглюмина) данное образование равномерно и активно накапливало контрастный препарат. В зоне сканирования определялось образование в просвете заднего рога правого бокового желудочка головного мозга, также равномерно накапливающее контрастное вещество (рис. 4).

Рис. 4. Магнитно-резонансные томограммы среднего уха с внутривенным контрастированием пациентки Д.

→ — новообразование (параганглиома) височной кости слева; * — образование в просвете правого бокового желудочка головного мозга.

На основании обследования установлен диагноз: «Новообразование (параганглиома?) левой височной кости. Правосторонний адгезивный средний отит. Полисегментарная врожденная гемангиома». Определены показания к операции по удалению опухоли левой височной кости.

Дата операции — 23.02.2020. Хирургическое вмешательство проведено в условиях многокомпонентной анестезии с интубацией трахеи. Выполнен трансмастоидальный доступ. Наружный слуховой проход обтурирован фиброзным полипом. Данный полип удален с помощью петли (рис. 5а на цв. вклейке). Далее отсепарованы мягкие ткани, кожа задней стенки наружного слухового прохода до фиброзного кольца, выполнена тимпанотомия. Бором сглажена задняя стенка наружного слухового прохода, произведена антромастоидотомия. После этого визуализировано новообразование багрового цвета, контактно кровоточащее, тотально заполняющее антрум, аттик, барабанную полость, окутывающее цепь слуховых косточек, выстилающее горизонтальный отдел канала лицевого нерва, блокирующее окна лабиринта и проникающее в тимпанальное устье слуховой трубы (рис. 5б на цв. вклейке). С помощью бора выполнена радикальная операция на среднем ухе. Цепь слуховых косточек нарушена: длинная ножка наковальни кариозно изменена, не контактировала с головкой стремени. Удалены наковальня и головка молоточка. Суперструктуры стремени сохранены. Удалены cog и поперечный гребень, открыт передний эпитимпанальный синус.

Рис. 5. Интраоперационная картина. Левое ухо пациентки Д.

а: * — фиброзный полип в наружном слуховом проходе; б: → — параганглиома в антруме.

Образование субтотально удалено с помощью радионожа. В области протимпанума и гипотимпанума визуализирован костный дефект; внутренняя сонная артерия, луковица внутренней яремной вены частично оголены. Выраженное кровотечение остановлено коагуляцией пульсирующих сосудов по ходу нерва Якобсона, евстахиева канала. В области нижней стенки барабанной полости, в проекции луковицы яремной вены, уложен костный воск. Устье слуховой трубы свободное, широкое. Выполнена пластика наружного слухового прохода. Далее проведена тампонада трепанационной полости марлевой турундой. Заушная рана ушита послойно. Удаленная ткань отправлена на гистологическое исследование. Послеоперационный период протекал без осложнений. Тампоны удалены из трепанационной полости на 10-е сутки, на 14-е сутки пациентка выписана на амбулаторное лечение.

При гистологическом исследовании в фрагментах новообразования обнаружены трабекулярные структуры, состоящие из крупных полигональных клеток с зернистой эозинофильной цитоплазмой и гиперхромными округлыми ядрами. Между трабекулами наблюдались капилляры синусоидного типа с истонченными стенками. Гистологическая картина с учетом клинических данных в наибольшей степени соответствует параганглиоме.

Пациентка направлена на консультацию к врачу-радиотерапевту для проведения стереотаксического облучения с целью уменьшения риска развития рецидива параганглиомы, рекомендовано обследование у нейрохирурга. Контрольные мультиспиральная компьютерная томография височных костей и магнитно-резонансная томография среднего уха с внутривенным контрастированием запланированы через 1 год после проведенного оперативного вмешательства. Тимпанопластика может быть выполнена позднее при условии отсутствия продолженного роста параганглиомы. На сегодняшний день пациентка находится под динамическим наблюдением.

Обсуждение

Гемангиома лица нередко является не самостоятельной нозологической единицей, а частью врожденного синдрома, тем самым представляет собой предиктор наличия врожденных аномалий развития и сопутствующих новообразований [10—13]. Наиболее известными являются синдром Стерджа—Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз), характеризующийся гемангиомами лица и оболочек головного мозга и быстро прогрессирующей глаукомой. На лице образования развиваются по ходу ветвей тройничного нерва [10]. Полисегментарные гемангиомы лица иногда являются компонентом PHACE-синдрома, объединяющего пороки развития задней черепной ямки, сосудистые мальформации головного мозга, аномалии развития глаза, сердца, магистральных сосудов и грудной клетки. Аномалии во всех перечисленных анатомических областях редко наблюдаются одновременно, чаще данный синдром представлен гемангиомой лица диаметром более 5 см, сочетающейся с одной или несколькими сосудистыми мальформациями [8, 10, 13, 14]. По данным литературы, 7—31% новорожденных с сегментарными гемангиомами лица имеют ассоциированные сосудистые аномалии и до половины из них представлены PHACE-синдромом [8, 12, 13].

В приведенном клиническом случае распространенной врожденной полисегментарной гемангиоме лица и туловища сопутствовали мальформация сосудистого сплетения правого бокового желудочка головного мозга и терминальная глаукома правого глаза, развившаяся в раннем детстве, что может свидетельствовать о возможном наличии аномалии развития переднего отрезка глаза. Описанный симптомокомплекс укладывается в рамки PHACE-синдрома, однако для его верификации требуется обширное обследование с вовлечением широкого круга врачей-специалистов.

Югулотимпанальная параганглиома также может являться частью опухолевого синдрома. Известны частые ассоциации данного новообразования с почечно-клеточной карциномой, стромальными опухолями желудочно-кишечного тракта, аденомой гипофиза и карциномой щитовидной железы [2, 15]. Наиболее известным ассоциированным опухолевым синдромом является триада Карни, представляющая собой наличие у одного человека как минимум двух из пяти новообразований следующих органов: желудка (желудочная стромальная опухоль), легких (легочная хондрома), коры надпочечников (аденома) и пищевода (лейомиома), а также экстранадпочечниковой параганглиомы любой локализации [2]. Многими авторами выдвигается теория о связи наследственного развития параганглиом и ассоциированных с ними опухолей вследствие мутации в генах сукцинатдегидрогеназы (SDHB, SDHD). На сегодняшний день это наиболее часто верифицированная генная аномалия у данных пациентов [2, 5, 7, 15].

В литературе отсутствуют сообщения о сочетании параганглиомы височной кости с неинволюционирующей врожденной гемангиомой лица. Обе патологии достаточно редки, и вследствие отсутствующих ранее исследований сделать вывод об их патогенетической связи в описанном клиническом случае невозможно. Не существует также данных о возможных схожих генетических аномалиях, способных изолированно спровоцировать рост как того, так и другого образования.

Заключение

Таким образом, особенность представленного клинического наблюдения состоит в сочетании двух редко встречающихся новообразований у одного пациента, которое ранее не описано в отечественных и зарубежных публикациях.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.