Морфофункциональное состояние слуховой трубы (СТ) имеет большое значение для обеспечения аэрации, дренирования, выравнивания давления, звукопроводящей функции среднего уха [1]. СТ состоит из двух отделов: хрящевого и костного, причем в норме костный отдел короче и имеет форму воронки, сужающейся к перешейку. Спектр функциональных нарушений СТ (зияющая СТ, патологическое состояние мышц, ассоциированных со СТ, и др.) и их роль в развитии отиатрической патологии хорошо изучены [2—6].

Сведения об анатомических аномалиях СТ немногочисленны и разрозненны ввиду малой распространенности данной патологии. Анатомические аномалии СТ, как правило, обусловлены хромосомными нарушениями и входят в состав синдромов, включающих множественные врожденные мальформации [7].

Формирование СТ и барабанной полости начинается на 4-й неделе эмбрионального развития, когда происходит закладка шести жаберных дуг (пятая дуга рудиментарная), снаружи разделенных жаберными щелями, а изнутри — жаберными карманами [8]. Жаберные щели представляют собой выпячивания эктодермы, а жаберные карманы — выступы энтодермы, основу жаберных дуг образует мезенхима с проникающими в нее аортальными дугами. Соприкасающиеся вершины жаберных щелей и карманов образуют жаберные перепонки, которые в норме не прорываются [9].

Эмбриологически СТ, барабанная полость и клетки сосцевидного отростка являются дериватами первого жаберного кармана, а наружный слуховой проход и хрящ ушной раковины — дериватами первой жаберной щели; в образовании трех слоев барабанной перепонки принимают участие эктодерма, мезодерма и энтодерма [8].

В литературе встречаются единичные публикации, описывающие патологию хрящевого отдела СТ и производных первой жаберной щели: дивертикулы, фистулы, удвоения СТ и наружного слухового прохода [10].

При неполном закрытии первой жаберной щели формируются разнообразные аномалии в виде кист и фистул в периаурикулярной области. Обычно в таких случаях свищевые ходы имеют начало в области дна наружного слухового прохода и заканчиваются на шее, в треугольнике, ограниченном грудино-ключично-сосцевидной мышцей, углом нижней челюсти и подъязычной костью [8].

В статье Y. Liu и соавт. описаны два случая нетипичного проявления аномалии первой жаберной щели в виде формирования свищевого хода между периаурикулярной областью и СТ, подтвержденных посредством компьютерной томографии, фистулографии и прямого введения красителя метиленового синего через наружное свищевое отверстие с последующей идентификацией его в носоглотке с помощью эндоскопа [11].

Аномалии развития костного отдела СТ встречаются еще реже, чем аномалии хрящевого отдела, в связи с чем каждое такое клиническое наблюдение представляет интерес [12].

S. Haginomori и соавт. [13], A. Jovankovicova и соавт. [14], P. Bosschaert и соавт. [15] описали выявленные при компьютерной томографии единичные случаи врожденных дефектов костного отдела СТ, отмечая его аномальную ширину, более горизонтальное, чем в норме, направление и завершение в теле клиновидной кости. Все упомянутые дефекты развития были односторонними, сочетались с другими аномалиями ипсилатеральной височной кости и были проявлениями синдрома Klippel—Feil или окуло-аурикуло-вертебральной дисплазии.

Самая большая выборка больных с аномалиями развития костного отдела СТ представлена в работе B. Falkenberg-Jensen и соавт. [12]. Авторы описали 9 больных, у которых патология также выявлена в результате спиральной компьютерной томографии (СКТ), выполненной по различным показаниям. Характерно, что ни у одного из 9 больных не было признаков тубарной дисфункции в качестве повода для исследования. В 7 из 9 случаев поставлен диагноз окуло-аурикуло-вертебральной дисплазии, в одном случае синдромный диагноз не установлен ввиду отсутствия полного симптомокомплекса, у 1 больного не выявлена генетическая патология, но патология СТ обнаружена с обеих сторон. На компьютерной томограмме у всех больных данной выборки обнаружен аномально широкий и длинный горизонтально расположенный костный отдел СТ, который у 8 больных заканчивался в теле клиновидной кости, а у одного — в пирамиде височной кости. Самый узкий участок костного отдела СТ на СКТ в аксиальной плоскости имел размеры 1—7 мм, самый широкий — 3—12 мм, причем самый широкий участок СТ располагался в области клиновидной кости. У 5 больных выявленная патология сочеталась с атрезией наружного слухового прохода, у 1 больного — с отсутствием барабанной полости на стороне поражения. Хроническое заболевание среднего уха на пораженной стороне (хронический средний отит с холестеатомой) выявлен лишь в одном случае. Авторы особо подчеркивают сохранение воздухоносности СТ, несмотря на то что ни в одном случае они не обнаружили видимого сообщения с клиновидной пазухой.

Таким образом, в изученной нами литературе имеется описание 13 больных с аномально широким и длинным костным отделом СТ, расположенным горизонтально и направленным в сторону клиновидной кости. Мы проанализировали эти случаи по следующим показателям: наличие односторонней или двусторонней аномалии СТ, наличие признаков синдромных генетических нарушений, наличие аномалий наружного, среднего, внутреннего уха и височной кости на ипсилатеральной и контралатеральной стороне, возможные пути вентиляции барабанной полости при наличии аномалии СТ, сохранность слуховой функции на стороне аномальной СТ.

Аномалии СТ у 12 из 13 больных были односторонними, и лишь в одном случае наблюдалась двусторонняя патология СТ в сочетании с двусторонней смешанной формой тугоухости [12].

У 3 из 13 больных не было признаков синдромных генетических нарушений. У больных с признаками генетических мальформаций преобладала окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия (9 случаев), и у 1 больного установлен диагноз синдрома Klippel—Feil [14].

У 11 из 13 больных аномалия развития СТ сочеталась с другими пороками развития на этой же стороне: у 9 больных — с аномалиями наружного уха, у 7 больных — с атрезией наружного слухового прохода, у 9 больных — с аномалиями среднего и внутреннего уха, причем в 8 случаях отмечено отсутствие барабанной полости, у 4 больных — с дегисценциями канала внутренней сонной артерии.

У всех 13 больных аномальная СТ была воздухоносной. Однако большинство авторов отмечают, что аномальная СТ заканчивается в теле клиновидной кости, часто с признаками повышенной пневматизации, или в клетках пирамиды височной кости, лишь в наблюдении A.S. Khan и соавт. [16] отмечено сообщение СТ с полостью клиновидной пазухи. У 3 из 13 больных отмечено сохранение нормальной отоскопической картины и структур среднего уха на стороне аномальной СТ [15, 16].

Таким образом, СТ с аномально широким, длинным, горизонтально расположенным костным отделом, завершающимся в области клиновидной кости, сохраняющая при этом воздухоносность, и с сочетанием других пороков развития височной кости является типичным проявлением генетически обусловленных мальформаций.

Представляем собственное клиническое наблюдение аномалии развития СТ.

Больной П., 36 лет, житель отдаленного сельского района Ростовской области, механик тракторной станции, без вредных привычек, в мае 2019 г. обратился на консультацию в ГБУ Ростовской области «Ростовская областная клиническая больница» по поводу глухоты на правое ухо, которой страдает с раннего детства. Цель консультации — решение вопроса о возможности реабилитации слуха на правое ухо. В анамнезе заболеваний ушей не было. Ранее к оториноларингологу не обращался, не обследован.

При осмотре невропатологом, окулистом, терапевтом признаки окуло-аурикуло-вертебральной дисплазии (гемифациальная микросомия, аномалии глаз, позвоночника) не обнаружены. Генетическое исследование не проводилось. Со слов больного, генетических заболеваний в семье не было.

При осмотре. Справа имеются врожденная микротия (больной пользуется силиконовым протезом ушной раковины) и атрезия наружного слухового прохода. Слева — ушная раковина нормальных размеров и формы, наружный слуховой проход широкий, свободный, барабанная перепонка серого цвета, с четкими опознавательными знаками. При тональной пороговой аудиометрии выявлены глухота справа и нормальные пороги слуха слева.

Для уточнения диагноза больному проведена СКТ височных костей (рисунок, а—е). На СКТ выявлена аномалия развития СТ слева, на стороне нормально слышащего уха: СТ полностью состоит из костного отдела (см. рисунок, б), который завершается в воздухоносных клетках латерального кармана левой клиновидной кости (см. рисунок, а). Сообщение с полостью клиновидной кости не прослеживается. Барабанная полость и клетки сосцевидного отростка слева хорошо пневматизированы (см. рисунок, б, г, д). Справа (на стороне глухого уха) выявлены полная атрезия слухового прохода, гипоплазия барабанной полости с абсолютным отсутствием пневматизации, нарушение развития лабиринта; справа внутренний слуховой проход короче и шире по сравнению с противоположной стороной (см. рисунок, е).

Рис. Спиральная компьютерная томография височных костей больного П.

а, б — аксиальная проекция; а — костный отдел слуховой трубы слева заканчивается в клетках латерального кармана клиновидной пазухи; б — сообщение с полостью клиновидной пазухи отсутствует; в, г — на коронарном (в) и аксиальном (г) срезах видна группа клеток в латеральном кармане левой клиновидной пазухи (белые стрелки). Аксиальная проекция позволяет идентифицировать ее как самостоятельную, не связанную с решетчатой пазухой. Отчетливо определяется разница пневматизации сосцевидных отростков (черные стрелки); д — на мультипланарной реконструкции виден костный отдел левой слуховой трубы, заканчивающийся в группе клеток латерального кармана клиновидной пазухи, стрелкой обозначен канал мышцы, напрягающей барабанную перепонку; е — врожденная патология развития височной кости справа, полная атрезия наружного слухового прохода, гипоплазия барабанной полости с отсутствием пневматизации, нарушение развития лабиринта; справа внутренний слуховой проход короче и шире по сравнению с противоположной стороной.

Клинический диагноз: врожденная аномалия развития наружного, среднего и внутреннего уха справа (микротия, атрезия наружного слухового прохода, гипоплазия барабанной полости, агенезия улитки). Аномалия развития СТ слева явилась случайной находкой, поскольку жалоб на снижение слуха на левое ухо у больного нет.

Наш случай отличается от остальных случаев, описанных в литературе, отсутствием других анатомических и функциональных нарушений среднего и внутреннего уха на стороне патологической СТ и наличием грубых пороков развития на противоположной стороне.

Несмотря на отсутствие видимого сообщения левой СТ с клиновидной пазухой, у больного отмечается хорошая пневматизация полостей среднего уха слева на СКТ. Это свидетельствует о наличии путей вентиляции аномальной СТ. Вероятно, вентиляция СТ может осуществляться через клеточную систему клиновидной кости.

Следует отметить, что, как показывает наше наблюдение, патология костного отдела СТ встречается и у лиц без признаков синдромных генетических заболеваний, но при этом она может сочетаться с другими особенностями развития височной кости. На сегодняшний день не изучены клинические последствия описанной аномалии развития СТ как в отношении нарушения ее функции, так и в отношении риска заболеваний среднего уха. При выявлении порока развития СТ необходимо оценить наличие у пациента других отклонений в развитии височной кости, особенно при планировании хирургического вмешательства.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Бойко Н.В.

Сбор и обработка материала — Колесников В.Н.

Написание текста — Бойко Н.В., Колесников В.Н.

Редактирование — Бойко Н.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.