Синдром Форестье, известный также как анкилозирующий (идиопатический) гиперостоз, — редкое заболевание, представляющее собой процесс оссификации передней продольной связки позвоночника, который обусловливает различные клинические проявления, напрямую зависящие от отдела поражения и длительности процесса. Впервые данное заболевание описано в 1950 г. французскими неврологами J. Forestier и J. Rotes-Querol, именем одного из них назван данный симптомокомплекс. Ученый отделил данную нозологию от анкилозирующего спондилита, описав 9 случаев, из них в 2 случаях патолого-анатомические признаки исследованы посмертно [1]. Этиология и патогенез идиопатического гиперостоза до конца не выяснены в связи с недостаточным изучением данного вопроса вследствие низкой частоты выявления этой патологии. Опираясь на данные итальянских ученых Неапольской нейрохирургической клиники университета «Федерико II», проанализировавших зарегистрированные случаи заболевания синдромом Форестье за последние 25 лет, установлено, что данная нозология поражает группу пожилых людей (от 60 до 80 лет), при этом заболеваемость среди мужского населения превалирует над заболеваемостью среди женского населения — 91% и 9% соответственно [2].

Как описано в первоисточниках, анкилозирующий гиперостоз поражает не определенный отдел позвоночника, а весь позвоночный столб. Наиболее часто описывают случаи болезни с первоначальным поражением грудного отдела и последующим распространением на остальные отделы позвоночника. Однако в изученных нами зарубежных источниках неоднократно описано первичное поражение продольной связки в шейном отделе позвоночника.

Локализация разрастания костной ткани напрямую влияет на клинические проявления. На первых этапах развития заболевания клинических признаков обычно нет и оно может быть установлено в ходе обследования лишь как диагностическая находка в виде начального процесса окостенения передней продольной связки. В процессе оссификации последней заболевание протекает скрыто, а единственный признак, который может начать беспокоить пациента, — скованность движений. Учитывая, что поражение идет не одномоментно во всех отделах позвоночника, при своевременном обращении пациента за медицинской помощью в ходе рентген-диагностики может быть определено локальное, фокусное, окостенение, что приводит к ошибочному диагнозу. Большинство таких обращений заканчиваются констатацией спондилита.

Заболеванию чаще подвержены пожилые люди, которые нередко списывают на возраст малую подвижность в суставах и позвоночнике и обращаются к врачу, когда к ограничению в движениях присоединяются более серьезные проявления, обусловленные прогрессированием патологического процесса. Это приводит к поздней диагностике.

Из оссифицированной продольной связки разрастаются остеофитные выступы с тенденцией к слиянию, образуя протяженные клювовидные наросты, которые приводят к полному обездвиживанию в том или ином отделе позвоночника. Участки с фрагментарным разрастанием костных шипов также могут приводить к появлению болей ввиду реактивного воспаления мягких тканей [1, 3, 4].

Кроме тенденции к слиянию костные разрастания продолжают прогрессировать в продольных размерах, постепенно приводя к более серьезным клиническим проявлениям, которые напрямую зависят от поражения участка опорно-двигательного аппарата и скелетотопически ориентированных к нему органов. Глубоко зашедшие остеофитные разрастания в грудном отделе, которые ранее вызывали скованность, при усугублении процесса приводят к реактивному нарушению экскурсии грудной клетки, к невозможности полноценного акта вдоха и выдоха, развивается одышка. Продолженное продольное развитие процесса образования костных шипов вызывает сдавление пищевода, что может приводить к развитию дисфагии [2, 5]. В таких случаях, несмотря на появление органных симптомов, заболевание по-прежнему может быть не установлено, так как диагностический поиск в данном случае начнется с исключения поражения сердечно-сосудистой системы, органов дыхания и опухолевого процесса.

Поражение шейного отдела позвоночника анкилозирующим гиперостозом дополняет клиническую картину более выраженной дисфагией, особенно при проглатывании твердой пищи, ощущением кома или инородного тела в горле. Помимо этого, проявление синдрома Форестье может приводить к нарушению фонации и одышке. Нарушение фонации и дыхания с анатомической точки зрения в данном случае будет связано со сдавлением гортани, реактивным воспалением и отеком мягких тканей, что приводит к компрессии и невриту гортанных нервов. Нарушение дыхательной функции может проявляться в виде одышки как самостоятельного симптома за счет смещения и сдавления гортаноглотки и гортани со стороны позвоночника [2, 3, 5—8].

Основным методом диагностики синдрома Форестье является рентгенологический. Особенно важно применение рентген-диагностики в боковой проекции. Целесообразным признано применение рентгенографии с контрастным веществом (барием), компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) — основных методов установления правильного диагноза и определения уровня поражения связочного аппарата позвоночного столба. Дополнительно в диагностике используется эндоскопическое исследование, способствующее определению степени сдавления гортаноглотки, пищевода, гортани и трахеи [3, 4, 9—11].

Тактика лечения пациентов с подтвержденным идиопатическим анкилозирующим гиперостозом зависит от выраженности клинических проявлений. Описаны случаи лечения заболевания в терапевтической практике с применением индивидуально подобранной терапии нестероидными противовоспалительными средствами и препаратами, обладающими прокинетическими свойствами, в сочетании с диетой, которая включает в себя мягкую и жидкую пищу, постоянный или временный отказ от твердой пищи, дробное питание [4]. Однако радикальность обеспечивает только хирургическое вмешательство, которое в данной ситуации заключается в удалении остеофитных разрастаний с передней продольной связки позвоночника [2].

Цель исследования — представить описание клинического наблюдения синдрома Форестье.

Материал и методы

Материалом для данной работы послужил случай заболевания пациента, обратившегося в ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова ДЗМ» с направительным онкологическим диагнозом рака гортани и превентивно установленной трахеостомой.

Результаты

Описание клинического наблюдения

В феврале 2022 г. в ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова ДЗМ» самостоятельно обратился пациент 72 лет, который считал себя больным в течение полутора лет, со времени появления осиплости после перенесенной ОРВИ. Незадолго до обращения в связи с выраженными нарушениями дыхания по экстренным показаниям пациенту была выполнена трахеостомия. Установлен диагноз: рак гортани cT4aNxM0, стеноз гортани 3-й степени, трахеостома; пациент направлен к онкологу по месту жительства. В день обращения в ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова ДЗМ» выполнена ларингоскопия, при которой визуализировано массивное подслизистое новообразование гортани и гортаноглотки, парез левой половины гортани (рис. 1). При осмотре складочного и подскладочного отделов гортани опухолевая патология не выявлена. Выполнение биопсии в данном случае было затруднительно, так как образование находилось под практически неизмененной слизистой оболочкой, но биопсия все же была выполнена.

Рис. 1. Фиброларингоскопия: подслизистое новообразование гортани.

Парез левой половины гортани.

В ходе гистологического исследования биоптата новообразования гортани в пределах исследованного материала опухолевый рост не обнаружен. Пациенту выполнена КТ лицевого скелета и шеи с внутривенным контрастированием, по данным которой отмечены асимметрия мягких тканей гортаноглотки слева, сужение ее просвета и надскладочного отдела гортани до 2 мм без достоверно контурируемых новообразований и зон повышенного патологического контрастирования. Признаки лимфаденопатии не обнаружены. В сагиттальной плоскости выявлены выраженные дегенеративно-дистрофические изменения позвоночника шейного и грудного отделов с наличием деформаций тел позвонков, формированием остеофитов по передней поверхности тел позвонков С3, С4, фокусные остеофитные шипы грудного отдела и фокусные, с тенденцией к слиянию остеофиты поясничного отдела (рис. 2, 3).

Рис. 2. Фокусный остеофитный шип грудного отдела, не сдавливающий структуры средостения, и фокусные, с тенденцией к слиянию остеофиты поясничного отдела, не сдавливающие органы брюшной полости.

Рис. 3. Остеофитные разрастания шейного отдела позвоночного столба, образовавшиеся от слияния шипов нескольких позвонков, почти полностью сдавливающие просвет гортани.

По результатам проведенного обследования пациент консультирован врачом-травматологом-ортопедом. В связи с выраженной клинической картиной и симптомным течением анкилозирующего спондилоартрита пациенту рекомендовано хирургическое лечение в объеме резекции остеофита передней поверхности тел позвонков С3, С4. Остеофитные разрастания в других отделах позвоночного столба в связи с отсутствием клинической картины рекомендовано оставить под динамическим наблюдением. После выполнения резекции остеофитов тел позвонков С3, С4 восстановление пациента проходило в плановом порядке. Послеоперационный период протекал гладко, без осложнений. В лабораторных показателях крови не отмечены существенные отклонения от референсных значений. С целью контроля проходимости дыхательных путей перед удалением трахеостомической трубки пациенту на 3-и сутки после операции выполнено эндоскопическое исследование: в области гортани видимой патологии нет (рис. 4).

Рис. 4. Фиброларингоскопия: отек слизистой оболочки гортаноглотки и гортани не выявлен.

Подслизистое образование, определяемое ранее, не визуализируется.

На 4-е сутки, после выполнения контрольной фиброларингоскопии, пациенту удалена трахеостомическая трубка, восстановлено дыхание через естественные дыхательные пути. При контрольной КТ в раннем послеоперационном периоде по передней поверхности тел позвонков C3, C4 ранее определяемый остеофит не визуализируется. При сравнении с результатами предыдущего КТ-исследования сужение глотки не определяется (рис. 5).

Таким образом, в результате проведенного обследования установлен правильный диагноз, а патогенетически обоснованное лечение позволило восстановить функциональное состояние гортани и дыхательных путей, избежать инвалидизирующей операции, сохранить социальный и функциональный статус пациента.

Рис. 5. Остеофитное разрастание шейного отдела позвоночного столба не визуализируется.

Просвет гортани сохранен.

Заключение

Данное клиническое наблюдение наглядно демонстрирует необходимость комплексного анализа клинической ситуации в целом с внимательной оценкой всех факторов, способных влиять на процесс формирования диагноза. Знание состояний, которые могут имитировать опухолевое поражение, крайне важно для врачей всех специальностей. Это позволяет избегать ошибочного диагноза и выбора неправильной, возможно, калечащей тактики лечения. Необходимо также помнить, что онкологический диагноз базируется в первую очередь на морфологическом подтверждении опухолевого процесса с детальной оценкой данных всех дополнительных визуализационных методов исследования.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.