Введение

В настоящее время кохлеарная имплантация как самый эффективный метод слухоречевой реабилитации детей с глубокой тугоухостью и глухотой широко используется в Российской Федерации [1, 2]. В начале внедрения этой технологии в 90-х годах XX века в Российской Федерации единичные операции кохлеарной имплантации проводились за счет средств спонсоров или самих пациентов. С 2000 г. Правительство Российской Федерации стало регулярно выделять средства на оказание этого высокотехнологичного вида медицинской помощи. Постепенно в центрах кохлеарной имплантации ФГБУ «СПБ НИИ Лор» Минздрава России и РНКЦ АиС ФМБА России (теперь ФГБУ «НМИЦО ФМБА России») накапливался опыт хирургических операций у разных категорий пациентов, в том числе пациентов с аномалиями и частичной оссификацией улиток, разрабатывались методики послеоперационной слухоречевой реабилитации и оценки эффективности кохлеарной имплантации, расширялись показания к использованию этого метода лечения [3]. Благодаря увеличению финансирования с 2010 г. ежегодно операции проводятся 1000—1200 пациентам, большая часть из которых — ранооглохшие дети. Этот объем в целом покрывает ежегодные потребности Российской Федерации в односторонней имплантации нуждающимся в ней детям и взрослым, а также позволяет ряду пациентов выполнить билатеральную имплантацию. Благодаря усилиям специалистов в Российской Федерации последовательно разрабатывались нормативные документы о порядке оказания высокотехнологичной помощи на базе федеральных центров, стандарты специализированной медицинской помощи пациентам после кохлеарной имплантации, включая замену речевых процессоров и послеоперационную слухоречевую реабилитацию [4].

Кохлеарные импланты (КИ) обеспечивают глухим детям возможность воспринимать акустические сигналы на уровне, приближенном к нормальному, и благодаря этому овладевать устной речью естественным способом — посредством слуха и спонтанно, однако результаты кохлеарной имплантации варьируют и зависят от многих факторов [5]. Один из ведущих факторов — доступность в регионе проживания ребенка современной сурдопедагогической и сурдологической помощи детям с КИ, а также детям — кандидатам на кохлеарную имплантацию. В связи с этим большое значение имеют региональные эпидемиологические исследования, связанные с кохлеарной имплантацией. Эпидемиологические исследования в сурдологии позволяют не только получить релевантные статистические данные, но и оценить уровень сурдологической помощи детям изучаемой категории, эффективность технологии кохлеарной имплантации, выявить проблемные моменты организации помощи детям с КИ, разработать направления и мероприятия по повышению ее качества [6].

Цель исследования — разработать рекомендации по совершенствованию помощи детям с КИ и детям — кандидатам на кохлеарную имплантацию в региональном сурдоцентре на примере Санкт-Петербурга.

Материал и методы

Проведен ретроспективный анализ 3098 амбулаторных карт детей с нарушениями слуха, состоящих на диспансерном учете в СПб ГКУЗ «Детский городской сурдологический центр» (ДГСЦ). На основании анализа заполняли электронную базу данных, содержащую сведения об используемом техническом средстве реабилитации, а для детей с КИ — сведения о возрасте, в котором выполнена кохлеарная имплантация, стороне и типе стимуляции (монолатеральная, билатеральная, бимодальная), интервале между операциями (в случаях билатеральной имплантации), производителе системы КИ, сопутствующих нарушениях, типе посещаемой образовательной организации. База данных формировалась в программе Microsoft Office Excel 2016. Для статистической обработки данных использовали программу Statistica 10.

Результаты и обсуждение

Анализ популяции детей с нарушениями слуха в Санкт-Петербурге, втором по численности мегаполисе Российской Федерации, выявил, что из 3098 детей, состоящих на учете в ДГСЦ, у 54% детей (n=1663) выполнено протезирование слуховыми аппаратами (СА) или/и КИ (табл. 1).

Таблица 1. Использование различных технических средств реабилитации у детей (n=3098), состоящих на учете в СПб ГКУЗ «Детский городской сурдологический центр»

Примечание. СА — слуховой аппарат; КИ — кохлеарный имплантат.

КИ использует 431 ребенок, что составляет 14% от общего числа детей, наблюдаемых в ДГСЦ, и 26% от общего числа слухопротезированных детей. Продолжают носить СА на противоположном ухе (бимодальная стимуляция) 27% детей (n=144) с КИ. Доля детей, использующих 2 КИ или КИ+СА, увеличивается в последние годы.

Дети с КИ составляют 43% из всех детей (n=1001), которые по аудиологическим показателям (двусторонняя сенсоневральная тугоухость 4-й степени, глухота) являются кандидатами на кохлеарную имплантацию. Остальные дети либо эффективно используют СА (4-я степень), либо их родители (преимущественно глухие) отказываются от проведения имплантации ребенку, несмотря на низкую эффективность СА. Дети, не пользующиеся техническими средствами слухопротезирования (n=1435), в основном имеют тугоухость 1-й степени, одностороннюю тугоухость или экссудативный отит.

Следует отметить, что с начала проведения операций кохлеарной имплантации детям в 1998 г. в Санкт-Петербурге некоторые дети (около 100 человек) после достижения 18 лет сняты с учета в ДГСЦ и перешли на учет в сурдологический центр для взрослых.

Операции кохлеарной имплантации детям Санкт-Петербурга в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи начали проводиться с 2004 г. (рис. 1). До 2012 г. из-за ограниченного финансирования количество детей, которым выполнялась кохлеарная имплантация, росло медленными темпами. В 2007 г. благодаря объединенным усилиям ФГБУ «СПБ НИИ Лор» Минздрава России, ДГСЦ и Санкт-Петербургской Ассоциации родителей детей — инвалидов по слуху (АРДИС) Правительство Санкт-Петербурга выделило средства на закупку 30 КИ. С 2012 г. односторонняя кохлеарная имплантация проводится всем нуждающимся в ней детям, их ежегодное число колеблется от 25 до 45. Детям, родители которых дали согласие на ее проведение, операция выполняется в течение 1—10 мес с момента оформления квоты на высокотехнологичный метод лечения.

Рис. 1. Ежегодное общее количество кохлеарных имплантаций и операций на втором ухе (билатеральная имплантация) у детей Санкт-Петербурга за период 2004—2021 гг.

Средний возраст, в котором выполнена кохлеарная имплантация, составил 3 года (36,3±28,3 мес); 52% детей (n=222) проимплантированы в возрасте от 1 года до 3 лет (рис. 2, а). В амбулаторных картах 5 детей не было информации о возрасте, в котором выполнена кохлеарная имплантация.

Рис. 2. Распределение детей в зависимости от возраста кохлеарной имплантации (а) и интервала между операциями при билатеральной операции кохлеарной имплантации (б).

Ось ординат — количество детей (% детей данной подгруппы относительно общего числа детей, которым выполнена кохлеарная имплантация). КИ — кохлеарная имплантация.

В последние годы благодаря совершенствованию аудиологического скрининга новорожденных, раннему установлению диагноза, снижению возраста слухопротезирования растет число детей, которым кохлеарная имплантация выполняется в возрасте до 2 лет. Увеличивается также число таких детей старшего дошкольного и школьного возраста, что связано с расширением показаний к кохлеарной имплантации по возрастным и аудиологическим критериям.

Большинство детей используют КИ на одном ухе, 21% детей (n=90) проведена билатеральная кохлеарная имплантация (рис. 3). В последние годы наблюдается стабильный рост числа кохлеарных имплантаций на втором ухе (см. рис. 1). У 23,4% детей (n=21) операция проведена одномоментно, у большинства интервал между операциями составил от 1 до 3 лет (рис. 2, б).

Рис. 3. Распределение детей, использующих слуховые имплантаты, в зависимости от моно- или бинаурального слухопротезирования.

КИ — кохлеарная имплантация; СА — слуховой аппарат.

В 98% случаев КИ используют дети (n=421) с диагнозом двусторонней сенсоневральной тугоухости 4-й степени (глухоты), врожденной или приобретенной в раннем возрасте. У 12 (10%) детей — пользователей КИ, в том числе использующих СА на втором ухе, выявлены заболевания спектра аудиторных нейропатий.

Установлено, что 98 (23%) детей с КИ имеют дополнительные нарушения: органическое поражение ЦНС — 44,9%; заболевания сердечно-сосудистой системы — 16,3%; неорганические когнитивные нарушения — 10,2%; первичные нарушения речи и письма — 9,2%; наследственную синдромальную патологию — 6,1%; патологию желудочно-кишечного тракта — 4,1%; моторные нарушения — 3,1%; нарушения зрения — 2%; патологию дыхательной, выделительной систем, новообразования и челюстно-лицевые аномалии — по 1%. В целом распределение различных сопутствующих нарушений среди детей с КИ такое же, как в общей популяции детей с нарушениями слуха, наблюдаемых в ДГСЦ, и соответствует данным литературы [6, 7].

На учете в ДГСЦ состоит один ребенок со стволомозговым слуховым имплантатом (MedEl), потерявший слух после перенесенного менингоэнцефалита с последующей полной оссификацией улиток, а также с потерей зрения и детским церебральным параличом. Операция стволомозговой имплантации проведена ребенку в 2017 г., в возрасте 1 год 7 мес, в Санкт-Петербурге.

Большинство детей с КИ имеют слышащих родителей. Дети с КИ из семей неслышащих родителей имели слышащих бабушек и дедушек, которые, как правило, были инициаторами проведения кохлеарной имплантации ребенку и активно участвовали в его реабилитации.

Из числа состоящих на учете в ДГСЦ 414 (96%) детей используют системы КИ производства MedEl (Австрия); 15 (3,5%) детей — КИ Cochlear Limited (Австралия); 2 (0,5%) ребенка — КИ Advanced Bionics (США).

Реоперация по разным причинам (отказ внутренней части, миграция и экструзия имплантата, инфекции и раневые осложнения) проведена 29 (6,7%) пациентам, что согласуется с данными литературы [8, 9].

Одним из важнейших социально-экономических показателей эффективности слухоречевой реабилитации детей с нарушением слуха является количество детей, посещающих массовые школы. Этот показатель в определенной степени позволяет судить о том, насколько кохлеарная имплантация как медико-технико-педагогическая технология восстановления слуха способна минимизировать негативное влияние глухоты на социальные аспекты жизни ребенка [4, 5].

При анализе фактора «тип образовательного учреждения, посещаемого ребенком» выявлено, что среди пациентов с КИ было больше детей, посещающих массовые учреждения, чем среди детей со СА (табл. 2).

Таблица 2. Распределение детей дошкольного и школьного возраста с кохлеарными имплантатами и слуховыми аппаратами в зависимости от типа посещаемой образовательной организации

Примечание. СА — слуховой аппарат; КИ — кохлеарный имплантат.

Различия в числе детей, посещающих массовые и коррекционные детские сады или школы, в зависимости от того, использует ребенок КИ или СА, были статистически значимыми (для дошкольников — критерий χ²=13,015; p<0,01; для школьников — критерий χ²=14,981; p<0,01).

Это означает, что коррекционная помощь многим детям, посещавшим специализированный детский сад, в котором проводились занятия с сурдопедагогом и логопедом, позволила сформировать у детей необходимые слуховые, речевые, коммуникативные, учебные навыки и подготовить к обучению в массовой школе. Большинство неорганизованных дошкольников регулярно проходили длительные курсы слухоречевой реабилитации в ДГСЦ, направленные на подготовку ребенка к обучению в условиях инклюзии.

Поскольку группа детей со СА включает слабослышащих детей, а не только детей с тугоухостью 4-й степени и глухотой, подтверждается высокая эффективность слухоречевой реабилитации детей с КИ. По-видимому, это связано с более ранней диагностикой тяжелых степеней тугоухости, являющихся показанием к кохлеарной имплантации. Кроме того, возможно, что многие дети, использующие СА при тугоухости 4-й степени и/или при слуховой нейропатии, имели бы более высокий результат реабилитации после своевременно проведенной кохлеарной имплантации.

Средний возраст выполнения кохлеарной имплантации у детей, посещающих массовые и коррекционные детские сады, статистически значимо не различался (28,1 мес и 27 мес соответственно; p>0,05). Средний возраст выполнения кохлеарной имплантации у детей, посещающих массовые школы (40,4 мес), ниже, чем у детей, посещающих коррекционные школы (47,7 мес) (p<0,05).

Заключение

Результаты эпидемиологического исследования популяции детей — пользователей кохлеарных имплантатов в Санкт-Петербурге свидетельствуют о высоком распространении и доступности данного вида высокотехнологичной медицинской помощи, реализуемой преимущественно в федеральных учреждениях. При этом не менее важными и подлежащими развитию являются этапы кохлеарной имплантации, реализуемые на региональном уровне: ранняя дифференциальная диагностика нарушений слуха, слухопротезирование слуховым аппаратом и оценка его эффективности, определение показаний к кохлеарной имплантации и послеоперационная слухоречевая реабилитация.

Анализ результатов позволил разработать направления совершенствования помощи детям с кохлеарными имплантатами в региональном сурдоцентре: 1) снижение возраста установления диагноза, первичного слухопротезирования слуховым аппаратом и оценки эффективности слухопротезирования у детей с врожденной глухотой; 2) максимально раннее информирование родителей о необходимости кохлеарной имплантации для ребенка, помощь в принятии решения о проведении операции и подготовке необходимых для этого документов; 3) организация сурдопедагогических занятий с ребенком с участием родителей в условиях Детского городского сурдологического центра с момента установления диагноза; 4) организация специального курса занятий по адаптации к слуховому аппарату и кохлеарному имплантату, по развитию слухового восприятия и речи в начальном периоде слухопротезирования; 5) регулярный (не реже 1 раза в год) осмотр ребенка с кохлеарным имплантатом с целью проверки системы, параметров настройки, выявления проблем, связанных с использованием кохлеарного имплантата, развитием слуха, речи и обучением [10].

Одним из важных вопросов, нуждающихся в решении, является слухопротезирование ребенка сразу после установления диагноза «тугоухость». По нашим данным, средний интервал между установлением диагноза и слухопротезированием составляет 15,7 мес, только 34% детей протезированы в течение 3 мес после установления диагноза [6]. Задержка чаще связана с оформлением инвалидности по слуху и ожиданием получения слухового аппарата от Фонда социального страхования. Оформление квоты на кохлеарную имплантацию происходит, как правило, быстрее. При этом в соответствии с клиническими рекомендациями вопрос о показаниях к кохлеарной имплантации решается после использования слухового аппарата в течение 3—6 мес и при отсутствии эффекта от слухопротезирования. Недопустимо пропускать этап пробного слухопротезирования по причине отсутствия слухового аппарата. Для этого региональный сурдоцентр (кабинет) должен быть обеспечен комплектом сверхмощных слуховых аппаратов.

Результаты исследования свидетельствуют о необходимости определенных кадровых, экономических и управленческих преобразований детской сурдологической службы Российской Федерации для развития региональных этапов кохлеарной имплантации как медицинской технологии восстановления слуха.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.