Шваннома — доброкачественное новообразование, развивающееся из шванновских клеток оболочки нерва. Среди всех шванном на долю экстракраниальных в области головы и шеи приходится от 25% до 45% [1—6]. Частота выявления неэпителиальных опухолей, в группу которых входят опухоли нейрогенного происхождения, составляет 3—5% всех новообразований головы и шеи [4]. На долю нейрогенных опухолей парафарингеального пространства приходится 0,5% всех новообразований данной локализации [7, 8]. Таким образом, в своей практике врач-оториноларинголог редко может встретиться с данной патологией, наибольшим опытом в лечении данной патологии обладают врачи-онкологи, хирурги отделений головы и шеи, результаты исследований можно найти в работах Г.В. Фалилеева (1978) [1], Т.К. Дудицкой (1982) [2], С.О. Подвязникова (1997) [3], A. Khafif и соавт. (2005) [7], K.P. Pang и соавт. (2002) [8], D.M. Saito и соавт. (2007) [9] и других.
Источником роста шванномы в области парафарингеального пространства являются ветви шейного сплетения и блуждающий нерв. В 15% случаев достоверно установить источник не представляется возможным [8, 9]. Заболевание диагностируется в возрасте от 30 до 50 лет с одинаковой частотой у мужчин и женщин при опухолях, развивающихся из шейного сплетения, и с частотой 3:1 в случае развития из блуждающего нерва [10, 11].
Диагностика и дифференциальный диагноз нередко вызывает определенные трудности, так как клиническая симптоматика скудна, не является специфичной и на фоне длительного, медленного роста напрямую зависит от локализации опухоли [11, 12]. Клинические проявления можно разделить на локальные и неврологические. Первые обусловлены наличием объемного образования в мягких тканях шеи и проявляются признаками сдавления, смещения полых органов, сосудов и иных соседних структур. На долю неврологических проявлений приходится не более 15%, к ним относятся симптомы ослабления или выпадения функций тех нервов, из которых развивается опухоль [4, 8, 13, 14].
Пациенты предъявляют жалобы на факт наличия новообразования, уплотнения в горле или на шее, дисфагию, затруднение при проглатывании пищи, храп, изменение оттенка голоса, чувство онемения слизистой оболочки, парестезии, редко боли с иррадиацией в различные зоны. Шванномы парафарингеального пространства крупных размеров пальпаторно определяются на шее, при осмотре в глотке отмечается выпячивание интактной слизистой оболочки боковой и/или задней стенки глотки. Невриномы следует дифференцировать с другими новообразованиями данной локализации: кистами, лимфомами, параганглиомами, сосудистыми опухолями, патологией слюнных желез, аневризмой внутренней сонной артерии. Наиболее эффективным методом диагностики является магнитно-резонансная томография с контрастным усилением или компьютерная томография. Данное исследование позволяет четко определить границы опухоли и взаимоотношение с сосудисто-нервным пучком [2—6, 9, 11, 15].
Лечение шванном хирургическое. Считается, что при парафарингеальной локализации опухоли целесообразен наружный доступ, так как трансоральный подход является опасным из-за возможности повреждения крупных сосудов (внутренней яремной вены, сонной артерии) [7, 8, 16, 17]. Трансоральный доступ характеризуется более благоприятным течением послеоперационного периода, отсутствием косметического дефекта на шее, меньшим количеством осложнений в послеоперационном периоде [15]. После тотального удаления новообразования нет необходимости в длительном диспансерном наблюдении, так как рецидив невриномы встречается крайне редко [2, 8, 13, 17]. По данным гистологического исследования, невриномы представляют собой доброкачественные инкапсулированные новообразования клеток Шванна (класс I степени), которые эксцентрично возникают из их родительского нерва, при этом нервные волокна расходятся вдоль поверхности опухоли (в отличие от возникающих внутри нерва нейрофибром). Шваннома состоит из веретенообразных клеток, которые демонстрируют два типа роста: Antoni тип A (удлиненные веретенообразные клетки плотно упакованы и расположены в пучках) и Antoni тип В (расположение клеток менее компактно, клетки подвержены кистозной дегенерации) [4].
Клиническое наблюдение
Пациент К., 1988 года рождения, поступил в оториноларингологическое отделение с жалобами на наличие новообразования в ротоглотке, гнусавость. Со слов пациента, образование в ротоглотке появилось около 6 лет назад, за последние 6 мес отметил нарастание гнусавости, затруднение при глотании. При осмотре в области заднебоковой стенки глотки слева определяется выбухание до 6 см в диаметре, покрытое интактной слизистой оболочкой естественной окраски, не спаянной с образованием. При пальцевом исследовании флюктуации и болезненности нет, консистенция тугоэластическая. Глотание свободное, безболезненное. Голос с гнусавым оттенком. Регионарные лимфоузлы не увеличены, безболезненные. При пальпации на боковой поверхности шеи слева, под углом нижней челюсти, определяется шаровидное образование плотной консистенции с гладкой, ровной поверхностью диаметром до 6 см, безболезненное, ограниченно подвижное, кожа над ним не изменена. Другие особенности не выявлены. Неврологическая симптоматика не отмечена. При компьютерной томографии выявлено округлое мягкотканное образование в парафарингеальном пространстве слева с четкими, ровными контурами неоднородной консистенции размерами 70×60×45 мм (рис. 1, 2) без сосудистого компонента, не компрометирующее крупные сосуды и нервные пучки.
Рис. 1. Компьютерная томограмма, коронарная проекция.
Размер образования указан в мм.
Рис. 2. Компьютерная томограмма, сагиттальная проекция.
Размер образования указан в мм.
На основании результатов обследования установлен диагноз и определены показания к хирургическому вмешательству.
Под общей анестезией в месте наибольшего выбухания слизистой оболочки произведен разрез, тупым путем по капсуле выделено округлое, с гладкой поверхностью образование, без видимой связи с крупными сосудами и нервами. Выполнено удаление единым блоком с капсулой. Послеоперационная полость сократилась, слизистая оболочка уложена на место, разрез ушит отдельными узловыми швами, кровопотеря минимальная.
Макроскопически опухоль представляла собой инкапсулированное образование шаровидной формы, на разрезе желтоватого цвета, состоящее из однородной, слегка отечной полупрозрачной ткани, с участками кровоизлияний, единичными мелкими полостями в виде кист (рис. 3, 4). В гистологическом препарате инкапсулированная опухоль — невринома (шваннома) Antoni тип B, представленная мелкими веретенообразными и полигональной формы клетками с обильной цитоплазмой, очень редкими митозами, которые неплотно располагаются в отечной волокнистой строме (рис. 5 на цв. вклейке).
Рис. 3. Удаленное новообразование.
Размер образования указан в см.
Рис. 4. Макропрепарат на разрезе.
Рис. 5. Микропрепарат.
Стрелкой указаны клетки опухоли. Окрашивание гематоксилином и эозином. ×200.
Течение послеоперационного периода без особенностей. Пациент выписан под амбулаторное наблюдение. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 7-е сутки, в неврологическом статусе отмечен мидриаз слева, который самостоятельно разрешился в течение 2 нед. Голос стал звучным.
Пациент повторно осмотрен через 6 мес. Неврологического дефицита нет, слизистая оболочка ротоглотки естественной окраски, выбухания по левой заднебоковой поверхности глотки нет, шея при пальпации без патологии. Глотание свободное, безболезненное. Голос звучный.
Особенности представленного клинического наблюдения обусловлены редкой частотой выявления данной патологии, крупными размерами шванномы при длительном бессимптомном течении заболевания.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Морозов И.И., Коженков А.В.
Сбор и обработка материала — Морозов И.И.
Статистическая обработка данных — Морозов И.И.
Написание текста — Морозов И.И.
Редактирование — Коженков А.В.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.