Одностороннее нарушение слуха у детей может быть связано с различными причинами, включая врожденные аномалии развития структур внутреннего уха. У некоторых детей течение может быть бессимптомным или наблюдается легкая потеря слуха на ранних этапах развития заболевания. Мальформации структур внутреннего уха в некоторых случаях могут привести к тяжелым осложнениям, включая спонтанную отоликворею, и, как следствие, к вторичным менингитам [1—6]. Для наглядной иллюстрации данной взаимосвязи нами представлено клиническое наблюдение, подтверждающее, что эпизоды менингита могут быть результатом спонтанной отоликвореи у детей с врожденными аномалиями развития внутреннего уха. Это обстоятельство подчеркивает необходимость раннего выявления и диагностики одностороннего нарушения слуха у детей, так как в некоторых случаях глубокая сенсоневральная тугоухость может быть единственным симптомом потенциального жизнеугрожающего состояния.

Клиническое наблюдение

Девочка А., 6 лет, от срочных родов, выписана из роддома на 3-и сутки в удовлетворительном состоянии. В семье еще 4 ребенка, все здоровы. Вечером в день дебюта заболевания на фоне полного здоровья девочка пожаловалась на сильную головную боль, после чего отмечалась двукратная рвота. Родители самостоятельно дали ребенку анальгин и нурофен, без эффекта. На фоне сохраняющихся жалоб вечером того же дня вызвали скорую помощь. Бригадой скорой медицинской помощи в сопровождении родителя ребенок доставлен в приемное отделение ГБУЗ города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы». Ребенок поступил в приемное отделение в состоянии оглушения. Отмечалась ригидность затылочных мышц, положительный верхний рефлекс Брудзинского. Реакция на болевые раздражители сохранялась, на вопросы ребенок не отвечал. Глазные щели сомкнуты, при попытке открыть глаза — сопротивление. Фотореакция сохранена, лицо симметрично, при открытии рта язык посередине, координация движений не оценивалась из-за тяжести состояния. Частота дыхательных движений 25 в минуту, артериальное давление 147/80 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 120 в минуту, мочеиспускание не нарушено. В связи с тяжестью состояния и подозрением на наличие менингита ребенок госпитализирован в ОРИТ.

Из анамнеза известно, что за 2 мес до описываемого случая ребенок был госпитализирован в отделение реанимации ГБУЗ города Москвы «Инфекционная клиническая больница №1 Департамента здравоохранения города Москвы» с диагнозом «Пневмококковый менингит, тяжелый, негладкое течение. Отек головного мозга. Железодефицитная анемия неуточненная. Герпетический везикулярный дерматит. Двусторонний острый катаральный средний отит». Ребенок выписан с выздоровлением. После выписки родители обратили внимание на снижение слуха справа. Дополнительное аудиологическое обследование не проводилось. За месяц до описываемого случая ребенок переболел ветряной оспой — с выздоровлением. Аллергологический анамнез не отягощен. Наследственный анамнез не отягощен.

При поступлении проведено инструментальное и лабораторное обследование. На компьютерной томограмме (КТ) головного мозга признаков патологии головного мозга и наличия отека вещества головного мозга не было. Выявлены признаки эктопии миндалин мозжечка, больше справа, признаки правостороннего экссудативного среднего отита, левостороннего сфеноидита. Не исключено наличие аномалии развития внутреннего уха справа.

В крови выявлен лейкоцитоз — лейкоциты 33,30⋅10⁹/л с увеличением до 47⋅10⁹/л на следующий день, СРБ 22,0 мг/л с нарастанием до 56,0 мг/л на следующий день, прокальцитонин 8,01 нг/мл.

Результаты анализа спинномозговой жидкости: цитоз 1,850⋅10⁶/л, 7,400 г/л, эритроциты 12—15 в п/з, прозрачность неполная, цвет слабо мутный. Результаты посева на микрофлору и чувствительность к антибиотикам: Streptococcus pneumoniae с хорошей антибактериальной чувствительностью и Staphylococcus aureus, резистентный к ампициллину и пенициллину.

Оториноларингологический осмотр. Нос: слизистая оболочки полости носа розовая, влажная, не отечна; в общих носовых ходах слизистое отделяемое, средние носовые ходы свободны. Ротоглотка и гортань без патологии. Правое ухо: наружный слуховой проход широкий, свободный; барабанная перепонка бледная, световой рефлекс укорочен, выбухает, за перепонкой определяется мутное жидкостное содержимое; слуховая труба проходима. Аудиометрия: правосторонняя сенсоневральная глухота, слева слух в норме.

По результатам обследования установлен диагноз: «Левосторонний острый сфеноидит. Правосторонний экссудативный средний отит».

Выполнена ЯМИК-процедура слева, получено небольшое количество слизи. В связи с тяжестью состояния выполнена эндоназальная сфенотомия слева, получено скудное слизисто-геморрагическое отделяемое. Выполнена миринготомия справа, получено обильное прозрачное жидкое отделяемое — ликвор (лабораторно подтвержден). Гной не получен. Выделение жидкости через нос не отмечалось. Ребенок консультирован сотрудниками кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России и сотрудниками отделов лучевой диагностики и микрохирургии уха ГБУЗ города Москвы «Научно-исследовательский клинический институт оториноларингологии им. Л.И. Свержевского» Департамента здравоохранения города Москвы. На основании жалоб, анамнеза, данных отомикроскопии, аудиологического исследования (слуховые трубы при пробе Вальсальвы проходимы, на тимпанограмме тип «В» справа, тип «А» слева, на аудиограмме справа сенсоневральная глухота, слева норма) и результатов КТ (рис. 1—4) установлен диагноз: «Аномалия развития внутреннего уха справа (неполное разделение I типа), спонтанная транслабиринтная отоликворея справа, вторичный менингит, хроническая правосторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени (глухота), левосторонний острый сфеноидит».

Рис. 1. Тимпанограмма: тип «В» справа.

Рис. 2. На аудиограмме сенсоневральная глухота справа, слева слух в норме.

Рис. 3. Компьютерная томограмма, аксиальная проекция.

В полостях среднего уха определяется патологический субстрат жидкостной плотности. Кистозное растяжение в сочетании с неполным разделением структур внутреннего уха. Деформация подножной пластинки стремени (фистула).

Рис. 4. Компьютерная томограмма, коронарная проекция.

Жидкость в барабанной полости вызывает выбухание барабанной перепонки. Костное дно внутреннего слухового прохода отсутствует на границе с базальным завитком улитки (фистула 1).

После купирования симптомов менингита и санации ликвора на фоне проводимой антибактериальной терапии препаратами ванкомицин и меропенем пациентке выполнено хирургическое вмешательство под комбинированным эндотрахеальным наркозом — пластика ликворной фистулы аутотканями с применением интрамеатального доступа и установкой люмбального дренажа. После стандартной тимпанотомии с частичным удалением задней стенки наружного слухового прохода визуализировано поступление ликвора в барабанную полость из окна преддверия через дефект в основании стремени (рис. 5), выбухание мембраны окна улитки. Выполнена тотальная стапедэктомия, сопровождавшаяся gusher-синдромом — обильным истечением ликвора из полости внутреннего уха. После открытия люмбального дренажа и уменьшения интенсивности истечения ликвора полость внутреннего уха заполнена жировой клетчаткой до уровня рамы окна преддверия, на промонториальную стенку барабанной полости помещен фрагмент аутофасции височной мышцы, перекрывший окна лабиринта, барабанная полость заполнена аутожиром. Слои пластики фиксированы губкой Тахокомб® и фибрин-тромбиновым клеем. На момент окончания операции признаков ликвореи не было. Меатотимпанальный лоскут возвращен в физиологическое положение, фиксирован латексными протекторами и тампонами Merocel («Medtronic Xomed, Inc.», США).

Рис. 5. Интраоперационная фотография стремени с округлым дефектом.

Ранний послеоперационный период протекал без особенностей. Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. В течение следующих 12 мес не было рецидива отоликвореи и эпизодов менингита. Имеющаяся у ребенка выраженная сенсоневральная тугоухость (практическая глухота) свидетельствует о глубоком врожденном поражении слухового анализатора, сопровождающем подобные мальформации внутреннего уха.

Обсуждение

Неполное разделение улитки I типа (классификация L. Sennaroglu, 2017) описано в 1791 г., встречается с частотой от 1:1000 до 1:2000 в общей популяции населения [5]. Длительное время таким образом обозначали большинство аномалий развития структур внутреннего уха. В результате совершенствования методов лучевой диагностики (КТ высокого разрешения и магнитно-резонансной томографии височной кости), позволяющих выявить тонкие анатомические детали, появилась возможность классифицировать аномалии развития внутреннего уха в зависимости от степени сформированности его анатомических структур. Нарушение дифференциации улитки, преддверия и полукружных каналов сопровождается несформированностью периферического отдела слухового анализатора и в 50% случаев нейросенсорной тугоухостью. Расширение внутреннего слухового прохода и наличие его патологических сообщений с полостью внутреннего уха может быть причиной транслабиринтной спонтанной отоликвореи.

К сожалению, при одностороннем поражении в большинстве случаев заподозрить и диагностировать нейросенсорную тугоухость удается только после одного или нескольких эпизодов менингита. Такая цена диагноза является недопустимой, учитывая риск для жизни маленьких пациентов, что в очередной раз подчеркивает важность раннего выявления и диагностики заболеваний, сопровождающихся односторонним нарушением слуха. Следует отметить, что в представленном нами клиническом наблюдении КТ головы ребенку была выполнена только при повторном эпизоде менингита.

Своевременная диагностика односторонней тугоухости и выяснение ее причин в некоторых случаях могут помочь избежать осложнений, угрожающих жизни пациентов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.