Введение

Тератомы представляют собой врожденные опухоли зародышевых клеток, содержащие ткани различной степени зрелости, не свойственные месту их расположения. Заболеваемость тератомами составляет 1:4000 живых новорожденных [1]. Наиболее распространенная локализация — крестцово-копчиковая зона, чаще всего — яички или яичники. Расположение зрелой тератомы в носоглотке является чрезвычайно редким. Тератомы головы и шеи составляют менее 2% от всех зарегистрированных случаев и чаще всего встречаются в области шеи [2—5]. В целом частоту выявления зрелых тератом носоглотки можно оценить приблизительно как 1:35 000—1: 200 000 живых новорожденных [2, 3]. В отношении гендерного распределения в литературе есть данные о преобладании данной патологии у лиц женского пола — 6:1 [3].

По современным представлениям, тератома развивается из полипотентного высокоспециализированного герминогенного эпителия гонад. По гистологическому строению различают зрелую, незрелую тератому, а также тератому со злокачественной трансформацией. Наиболее дифференцированный тип — эпигнатус, когда возможно выявление органов плода. Прогноз зрелой формы, как правило, наиболее благоприятный [2]. Истинные тератомы носоглоточной локализации часто имеют больший размер и жесткое прикрепление к костям черепа.

Клиническое наблюдение

Представлено клиническое наблюдение успешного хирургического лечения зрелой тератомы глотки и полости носа у новорожденного, которая не была диагностирована до момента рождения. Мы приводим подробное описание, чтобы случай мог войти в статистику исследований в смежных специальностях.

Ребенок рожден от матери 28 лет, вторая беременность, вторые роды. На диспансерном учете мать состояла с 9 нед беременности. Первая половина беременности протекала с выраженной тошнотой и рвотой, на 31-й неделе пациентка перенесла ОРЗ. В анамнезе отмечен хронический неэрозивный гастрит, хронических инфекционных и вирусных заболеваний не было. При скрининговых ультразвуковых исследованиях (УЗИ) плода патология не выявлена. Роды произошли на 38-й неделе, срочные, быстрые. Отмечалось выраженное многоводие (7 л), повышение уровня альфа-фетопротеина. Состояние ребенка при рождении было тяжелым, не кричал, дыхание нерегулярное, ослаблено над всей поверхностью грудной клетки. Оценка по шкале Апгар — 6/7 баллов. Антропометрические данные представлены в таблице.

Антропометрические показатели в динамике у ребенка с тератомой носоглоточной локализации

Сразу после рождения проведена прямая ларингоскопия, в ходе которой обнаружено новообразование диаметром до 3 см, исходящее из мягкого нёба, закрывающее голосовую щель. Выполнена интубация трахеи, которая сопровождалась техническими сложностями, связанными с большим объемом опухоли. Далее дыхание осуществлялось через эндотрахеальную трубку. Ребенок находился в реанимационном отделении с диагнозом: «Врожденные аномалии нёба, не классифицированные в других рубриках (Q38.5)».

Через 15 ч после рождения ребенок был переведен в областную больницу, выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) головы и мягких тканей шеи, по результатам которой выявлено новообразование, выполняющее всю ротовую полость и ротоглотку (рис. 1). После проведенных манипуляций стала очевидной необходимость транспортировки ребенка в медицинское учреждение для дальнейшего обследования и оказания высокотехнологичной медицинской помощи. Диагноз: «Новобразование глотки. Обструкция верхних дыхательных путей». В связи с наличием обструкции верхних дыхательных путей новообразованием, технически сложной интубацией, необходимостью транспортировки пациента, необходимостью профилактики постинтубационных осложнений, а также в связи с невозможностью выполнения анестезиологического пособия без трахеостомии при оперативном вмешательстве в данной анатомической локализации принято решение о наложении трахеостомы. Трахеостома наложена на 2-е сутки жизни. На 4-е сутки жизни диагностирован пневмоторакс слева, который дренирован, на 6-е сутки — пневмоторакс справа, также дренирован. Данные ранние осложнения являются распространенными и стандартными после процедуры классической трахеостомии у новорожденных [6]. Со 2-х суток жизни проводилась антибактериальная терапия. По результатам телемедицинской консультации ребенок на 6-е сутки жизни переведен для дальнейшего лечения в клинику ФГБОУ ВО «СПбГПМУ» Минздрава России. При поступлении в отделение реанимации состояние оставалось тяжелым за счет дыхательной недостаточности III степени. Сознание было ясным, очаговой неврологической симптоматики не было.

Рис. 1. Магнитно-резонансная томография. Образование носоглотки с распространением в полость носа, ротоглотку, ротовую полость и гортаноглотку. Сагиттальная проекция.

С момента поступления проводилась ИВЛ через трахеостому с умеренными параметрами. В легких выслушивалось жесткое дыхание, рассеянные хрипы. Питание зондовое. Живот умеренно вздут. Отделяемое, полученное с помощью желудочного зонда, без патологических примесей. Мочеиспускание — по катетеру, достаточное.

На 12-е сутки жизни произошло самопроизвольное удаление трахеостомической трубки на фоне выраженной двигательной активности. После повторной установки трахеостомической трубки развился правосторонний пневмоторакс, пневмомедиастинум, проведено дренирование правой плевральной полости, установлен дренаж по Бюлау. Вероятно, возникновение пневмоторакса может быть связано как с индивидуальными анатомическими особенностями ребенка, так и со стандартной методикой наложения трахеостомы, предполагающей более частые осложнения, чем при щадящей технике [6]. Далее зависимость от кислородной поддержки постепенно снижалась. С 14-х суток жизни ребенок был кислородонезависимым.

На 20-е сутки выявлено слизистое отделяемое с примесью гематина по желудочному зонду. Назначен энтеральный покой в течение 3 сут. Проведена эзофагогастродуоденоскопия, бронхоскопия, признаков трахеопищеводного свища не было. Диагностирован эрозивный гастрит в антральном отделе желудка травматического генеза на фоне длительного стояния назогастрального зонда. На 23-е сутки жизни возобновлено энтеральное кормление с постепенным расширением объема.

По данным полимеразной цепной реакции и иммуногистохимического (ИГХ) исследования выявлены положительные IgG к герпесу 1+2 и краснухе — результат положительный, к токсоплазмозу — результат слабоположительный, ИГХ мочи и мокроты — результат положительный к вирусу герпеса, уровень бета-ХГЧ — менее 1,2. Уровень альфа-фетопротеина на 15-е сутки жизни — 10 262 нг/мл, на 30-е сутки — 973 нг/мл, в возрасте 1 мес 25 дней — 162 МЕ/мл, далее с постепенным снижением.

На 30-е сутки жизни выполнено оперативное лечение — трансоральное эндоскопическое удаление новообразования глотки и полости носа под эндотрахеальным наркозом через трахеостому. Удаление образования проведено с применением трансорального доступа с помощью контактного лазера «Аткус 15» мощностью 5 Вт (ООО «Аткус», Россия) и электрокаутера под контролем жесткого эндоскопа Hopkins d 2,7 мм. Под наркозом через трахеостому установлен роторасширитель, новообразование пальпировано с помощью зажима, проведен осмотр образования трансназально жестким эндоскопом Hopkins d 2,7 мм («KARL STORZ SE & Co. KG», Германия). Учитывая крепление новообразования к своду носоглотки в области сошника и большой размер относительно полости носа, приняли решение о трансоральном удалении образования с его предварительной фрагментацией. Размер новообразования 7×5×2 см. Патолого-анатомическое заключение: «Фрагменты жировой и соединительной ткани с включениями глиальной, костной, хрящевой. По краю в виде очагов многослойный плоский эпителий с подлежащими придатками кожи. Незрелый компонент не обнаружен». Заключение: зрелая трехкомпонентная тератома (рис. 2 на цв. вклейке). Для подтверждения диагноза материалы направлены в ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Патолого-анатомическое заключение: зрелая тератома.

Рис. 2. Гистотопограмма образования.

а — костная ткань в окружении соединительнотканного компонента; б — жировая ткань с покровным ороговевающим эпителием, субэпителиально — придатки кожи. Окраска гематоксилином и эозином, ×100.

На 21-е сутки после хирургического лечения ребенок переведен на самостоятельное дыхание через систему «влажный нос», через месяц после операции выполнена успешная плановая деканюляция. Дыхание через естественные дыхательные пути было эффективным. Показатели гемодинамики были стабильными в течение всего периода наблюдения.

В возрасте 1 мес 25 дней переведен на совместное пребывание с матерью в отделение патологии новорожденных перинатального центра ФГБОУ ВО «СПбГПМУ» Минздрава России. Ребенка прикладывали к груди, активно сосал, питание усваивал.

Послеоперационное наблюдение в течение 5 мес показало отсутствие рецидива новообразования. За весь период наблюдения показаний к респираторной поддержке не было, дыхание через естественные пути самостоятельное, без участия вспомогательной мускулатуры. Показатели гемодинамики стабильные. Отверстие от трахеостомы зарубцевалось самостоятельно.

Обсуждение

По данным российских и зарубежных авторов, пренатальная диагностика тератом глотки несложна с учетом их относительно большого размера. При тератомах часто обнаруживается многоводие, возникающее в результате обструкции полости рта. Наряду с многоводием предиктором врожденной патологии может быть повышение уровня альфа-фетопротеина [5, 7—9], что также наблюдалось в описанном случае.

У данного пациента пренатальная скрининговая ультразвуковая диагностика не позволила заподозрить наличие новообразования носоглотки. Диагностика сразу после рождения была основана на клинической картине выраженной обструкции дыхательных путей с дыхательной недостаточностью, а также на данных прямой ларингоскопии. Выполнение МРТ позволило верифицировать объемное новообразование и определить дальнейшую тактику ведения.

Оперативное вмешательство при подозрении на зрелую тератому сводится к удалению образования. В большинстве случаев при подобной локализации удобен трансоральный доступ, а при распространении в полость носа возможен также трансназальный подход.

В нашем случае зрелую тератому можно классифицировать как эпигнатус. Как и большинство зрелых тератом, она имела плотное прикрепление к основанию черепа у сошника.

В литературе мы не нашли сообщений о злокачественных носоглоточных тератомах. Рецидивы, по данным ряда авторов, редки и случались из-за неполной хирургической резекции, которая, в свою очередь, связана с высокой трудностью полного удаления этих образований у новорожденных. Случаи смерти также бывают нечасто, в литературе описан только один клинический случай с летальным исходом, связанным с коморбидным состоянием [3].

Выводы

Наличие многоводия и повышение уровня альфа-фетопротеина в нашем случае послужили основанием для более тщательного ультразвукового обследования плода. Беременным с данным диагностическими признаками следует рекомендовать госпитализацию и родоразрешение в специализированных перинатальных центрах.

Наложение трахеостомы было неотъемлемым этапом оперативного лечения в данном случае, а деканюляция стала возможной сразу после нормализации функции дыхания и питания ребенка.

В современных условиях прогноз для данной патологии при своевременной диагностике и соответствующих лечебных мероприятиях благоприятный.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.