Введение

Реабилитация пациентов с аномалиями развития внутреннего уха после кохлеарной имплантации является столь же сложной задачей, сколь и выполнение им хирургического вмешательства. Структурные и функциональные нарушения слухового анализатора у этой категории пациентов могут варьировать в широком диапазоне [1, 2]. При этом кроме дефектов анатомической организации улитки имеют место соответствующие анатомические и функциональные изменения со стороны спирального ганглия и/или слухового нерва [3].

Еще одной важной особенностью является использование у таких пациентов различных модификаций электродной решетки при проведении хирургического вмешательства. В случае неоптимального выбора типа и длины последней нередко происходят случаи неполного или, наоборот, недостаточного введения активного электрода в просвет спирального канала, введения электрода во внутренний слуховой проход с высоким риском его эксплантации [4]. Все эти факторы хирургического этапа кохлеарной имплантации важны для аудиолога при подключении речевого процессора, а также при проведении последующих курсов слухоречевой реабилитации.

К сожалению, подавляющее большинство научных работ, посвященных изучению аномалий развития внутреннего уха, ограничиваются описанием трудностей хирургического этапа кохлеарной имплантации. В ходе анализа литературы нам удалось найти лишь единичные статьи, посвященные особенностям настройки речевого процессора у таких пациентов [5—7]. Получены противоречивые данные о различиях параметров сопротивления на узлах электродной решетки у пациентов с аномалиями развития, а также отдельные указания на целесообразность использования более узкого динамического диапазона на каналах компрессии за счет увеличения минимального порога стимуляции [5, 7]. В серии научных исследований, выполненных на базе ФГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи» Минздрава России, показано, что аномалии развития внутреннего уха сравнительно чаще ассоциированы у пациентов со стимуляцией лицевого нерва [8, 9]. Однако представленные исследования выполнены, как правило, на небольших выборках или же с фокусом на отдельных частных деталях.

Цель исследования — выполнить анализ аудиологических характеристик пациентов с аномалиями развития внутреннего уха, а также подходов к интерпретации диагностических данных и настройке речевых процессоров.

Материал и методы

В ФГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи» Минздрава России на текущий момент накоплен наибольший в России опыт установки систем кохлеарной имплантации. С 1997 г. нам удалось накопить внушительный объем рабочего материала по реабилитации пациентов с аномалиями развития внутреннего уха. В текущем исследовании ретроспективно изучены истории болезни 80 пациентов с указанным состоянием, из них 37 мужчин и 43 женщин. Возраст испытуемых на момент написания работы варьировал от 9 мес до 34 лет. Средний возраст составил 9,05±7,75 года. Всем пациентам по результатам предоперационного обследования установлен диагноз: двусторонняя хроническая сенсоневральная тугоухость IV степени, показана кохлеарная имплантация. Билатеральная установка имплантата 10 пациентам выполнена. Таким образом, имплантировано всего 90 ушей. Всем пациентам установлен кохлеарный имплантат с прямой (латеральной) электродной решеткой соответствующей длины, рассчитанной с помощью системы предоперационного планирования Otoplan (MED-EL Elektromedizinische Geräte GmbH, Австрия): 9 ушей — модель Synchrony (Mi12xx series), 42 уха — модель Concerto (Mi10xx series), 16 ушей — модель Sonata (SONATi100), 23 уха — модель Pulsar (PULSARci100).

Еще 5 пациентов используют слуховой аппарат на контралатеральном ухе (бимодальное протезирование). Разборчивость речи в слуховом аппарате не превышала у них 20%, что и указывало на неэффективность аппаратного протезирования. Верификация аномалий развития производили по результатам компьютерной томографии височных костей (КТ ВК) и магнитно-резонансной томографии внутреннего уха и мостомозжечкового угла (МРТ ММУ) согласно классификации кохлеовестибулярных аномалий L. Sennaroglu [10]. Распределение пациентов по типам аномалий развития представлено на рис. 1.

Рис. 1. Распределение пациентов по типам аномалий развития.

IP — неполное разделение улитки; hyp — гипоплазия улитки; СС — общая полость; EVA — синдром расширенного водопровода преддверия.

У 9 пациентов по результатам МРТ ММУ аномалия развития улитки сочеталась с гипоплазией слухового нерва: у 2 — с аномалией Мондини, у 1 — с неполным разделением улитки III типа, у 4 — с гипоплазией улитки III типа, у 1 — с гипоплазией улитки IV типа, еще у 1 — с аномалией по типу общей полости. У 1 пациента аномалия Мондини сопровождалась МР-признаками аплазии слухового нерва (МРТ 1,5 Тл).

Однако по результатам интраоперационной диагностики — электрически вызванных короткролатентных слуховых потенциалов выявлена проводимость сигнала по слуховым путям ствола мозга при электрической стимуляции каналов электродной решетки (по методу J. Gavilan) [11].

На этапе хирургического вмешательства, во время активации речевого процессора, а также во время каждого из курсов слухоречевой реабилитации всем пациентам проводилась телеметрия импланта, а также телеметрия нервного ответа в автоматическом режиме (при необходимости дополненного ручным). Выполнен тщательный анализ карт настройки речевых процессоров: стратегия кодирования, частота стимуляции, количество активных каналов стимуляции, показатели максимально комфортного уровня стимуляции (MCL), минимального порогового уровня стимуляции (THR), динамический диапазон, уровень компрессии (Maplaw).

Ввиду того, что пациенты в текущем исследовании находились на разных этапах слухоречевого развития и имели различный опыт эксплуатации слуховых устройств, показатели разборчивости речи и слуховых навыков между ними не сравнивались. Результаты оценивали посредством аудиометрии в свободном звуковом поле (вибротон 500—4000 Гц, 5 колонок с углом 45° между ними, визуальное подкрепление — для детей до 4 лет).

Сравнительный анализ проведен с показателями 50 пациентов (контрольная группа) с нормальной анатомией внутреннего уха и врожденной этиологией глухоты, которым установлен имплантат с латеральной электродной решеткой типа Standard (MED-EL Elektromedizinische Geräte GmbH, Австрия): 8 пациентов с моделью имплантата Synchrony (Mi12xx series), 26 — с моделью Concerto (Mi10xx series), 6 — с моделью Sonata (SONATi100), 10 — с моделью Pulsar (PULSARci100). Полученные показатели сведены в единую базу данных, обработаны с помощью методов параметрической и непараметрической статистики: применяли критерий Стьюдента для зависимых и независимых выборок, критерий Краскела—Уоллиса.

Результаты

Телеметрия имплантата

По результатам телеметрии имплантата (IFT) показатель сопротивления у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха варьировал от 3,75 до 23 кОм (среднее значение 10,44±4,36 кОм). У пациентов с нормальной анатомией он находился в диапазоне от 4,5 до 19,4 кОм (среднее значение 12,6±5,35 кОм). Различия в группах оказались статистически незначимыми (p>0,05), что опровергает тезис о более высоком электрическом сопротивлении у пациентов с аномалиями развития (рис. 2).

Рис. 2. Сравнение результатов телеметрии имплантата у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха и нормальной анатомией.

Следует отметить, что в случае возникновения ликвореи во время выполнения хирургического вмешательства у всех пациентов (n=19) параметры сопротивления не превышали 10 кОм как во время операции, так и в послеоперационном периоде. Возможно, данное обстоятельно объясняется избыточным наполнением спирального канала улитки естественным электролитным раствором, что и обеспечивало высокую электропроводность.

Показатели телеметрии имплантата сильно различались у одних и тех же пациентов во время выполнения операции и на последующих этапах реабилитации (p<0,05). Данный факт подчеркивает важность регулярного проведения этого измерения на каждом из этапов реабилитации. Вероятно, выявленные различия можно объяснить попаданием в просвет спирального канала улитки частиц воздуха, форменных элементов крови и других частиц в момент введения электродной решетки, что, в свою очередь, приводит к повышенным показателям сопротивления при интраоперационном тестировании. Своевременное разрешение воспалительного процесса и восстановление электролитного баланса жидкости в улитке восстанавливает показатели сопротивления.

Телеметрия нервного ответа

Результаты регистрации электрически вызванного потенциала действия слухового нерва (англ. electrically evoked compound auditory potential — eCAP) у пациентов группы исследования и группы сравнения в значительной степени разнились. В послеоперационном периоде у 42 (84%) пациентов с нормальной анатомией внутреннего уха данный потенциал зарегистрирован на всех 12 каналах системы. Еще у 6 (12%) пациентов потенциал отсутствовал на одном из каналов, а у 2 (4%) — на двух каналах.

У пациентов группы аномалий развития внутреннего уха только в 23 (25,5%) случаях пороги eCAP зарегистрированы на всех тестируемых узлах электродной решетки. У 31 (35 ушей, 39%) пациента потенциал действия слухового нерва определить не удалось вовсе. В оставшихся 32 (35,5%) случаях пороги eCAP зарегистрированы на нескольких отдельных каналах стимуляции — от 2 до 8 (рис. 3). Выявленные различия в двух группах оказались статистически значимыми (T=10,2; p<0,05).

Рис. 3. Сравнение регистрации потенциала действия слухового нерва у пациентов с нормальной анатомией и мальформациями внутреннего уха, %.

При этом выяснилось, что возможность обнаружения eCAP зависела от типа аномалии развития: у пациентов с более выраженными анатомическими нарушениями (более ранний этап нарушения эмбриогенеза) реже обнаруживалась возможность зарегистрировать нервный ответ. Например, у пациентов с расширенным водопроводом преддверия (EVA) регистрация потенциала действия практически не отличалась от таковой у лиц контрольной группы. В то же время у пациентов с мальформациями по типу общей полости или гипоплазии улитки I типа верификация eCAP на каналах системы происходила вовсе в виде редкого исключения.

При сравнении средних значений порогов детекции потенциала действия слухового нерва статистически значимых различий у пациентов группы исследования и группы сравнения выявить не удалось. У пациентов с аномалиями развития внутреннего уха средние значения eCAP составили 28,3±11,4 qu, у пациентов группы сравнения — 24,6±12,3 qu (p>0,05).

Анализ карт настройки речевых процессоров

По результатам сравнительного анализа настроечных карт 90 пациентов с аномалиями развития и 50 пациентов с нормальной анатомией внутреннего уха удалось установить следующие особенности (таблица).

Сравнительный анализ карт настроек речевых процессоров у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха и нормальной анатомией

По всем указанным параметрам выявлена статистическая значимость различий в группах (p<0,05). У всех пациентов с признаками дисплазии слухового нерва по результатам МРТ ММУ выбрана стратегия кодирования HDCIS и частота стимуляции не более 1000 pps для компенсации рефрактерного периода потенциала действия слухового нерва. Всем пациентам предложены настроечные карты с использованием стратегий кодирования HDCIS, FS4 и FS4-p. Итоговый выбор осуществлен вместе с сурдопедагогом после сравнения реакций пациента на неречевые и речевые раздражители в течение курса реабилитации.

Стратегия кодирования HDCIS обеспечивает возможность ручного управления частотой стимуляции, имеет более узкий частотный диапазон, распределенный в пользу актуальных для речи частот, а также исключает интерференцию сигнала с соседних каналов за счет режима последовательной стимуляции. Это способствует лучшему выделению полезных звуковых сигналов из шума, особенно на ранних этапах реабилитации у пациентов с врожденными анатомическими и функциональными нарушениями [12].

Исследование слуха после имплантации

В послеоперационном периоде после кохлеарной имплантации целевые показатели аудиограммы на основных частотах (500 Гц, 1000 Гц, 2000 Гц и 4000 Гц) составляют 30—35 дБ. Для пациентов с аномалиями развития допустима менее строгая планка. Ожидаемые результаты могут варьировать от 40 до 60 дБ [12].

В нашем исследовании средние пороги восприятия в свободном звуковом поле с речевым процессором в группе аномалий развития составили 45,1±6,7 дБ, в контрольной группе — 33±7,1 дБ (T=18,5; p<0,05). При этом снова выявлена закономерность между степенью дезорганизации анатомии и результатами исследования слуха. Пациенты с незначительными морфологическими отличиями улитки демонстрируют сравнительно более высокие результаты, чем пациенты с выраженными мальформациями (H=28,76; p<0,05).

Выводы

По результатам исследования установлено, что пациенты с аномалиями развития внутреннего уха, протезированные кохлеарными имплантатами фирмы MedEl с прямым (латеральным) типом электродной решетки, имеют отличительные электрофизиологические характеристики, важные при проведении реабилитационного этапа кохлеарной имлантации. Эти особенности связаны со сложностью регистрации потенциала действия слухового нерва ввиду его выявления на сравнительно меньшем количестве каналов. При этом установлена обратная корреляционная взаимосвязь между степенью дезорганизации анатомии и возможностью верифицировать eCAP.

При настройке речевых процессоров у такой категории пациентов имеет смысл прибегать к использованию стратегий кодирования семейства CIS, сокращению динамического диапазона за счет увеличения минимального порога стимуляции, увеличению компрессии (Maplaw) до значений не менее 750, в то время как у пациентов без аномалий развития традиционно выбирается 500.

Пациенты с аномалиями развития демонстрируют сравнительно более высокие пороги слухового восприятия при проведении субъективных аудиометрических тестов. В связи с этим у них нецелесообразно использовать универсальные целевые показатели аудиограммы в 30—35 дБ для контроля качества реабилитации. Данный параметр может варьировать в широких пределах. В нашем исследовании удалось добиться целевого уровня 40—50 дБ.

По результатам телеметрии импланта взаимосвязи между наличием аномалии развития и высоких порогов сопротивления не было. Более того, у пациентов с интраоперационной ликвореей имелась явная тенденция к уменьшению этого показателя за счет избыточного наполнения просвета улитки естественным электролитом.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.