Совершенствование методов реанимации и интенсивной терапии привело к росту числа пациентов, переживших острый период тяжелой черепно-мозговой травмы или нетравматического повреждения мозга. В связи с этим появилось большое число тяжело инвалидизированных больных с разными формами хронического нарушения сознания (ХНС) [1—3], к которым относятся вегетативное состояние (ВС), или синдром ареактивного бодрствования, и состояние минимального сознания (СМС) (с градациями СМС «плюс», СМС «минус» и выход из СМС). ВС характеризуется бодрствованием без признаков осознания себя и окружающей действительности, в то время как СМС отличает хотя и ограниченное, но четко определяемое наличие признаков сознания [4].

Распространенность ХНС относительно невелика и составляет 0,2—3,4 случая на 100 000 населения для ВС и 1,5 случая на 100 000 для СМС [5], поэтому врачи не всегда имеют достаточно опыта в работе с такими пациентами. Статистических данных и исследований, посвященных частоте ХНС в России, нет. Диагностика разных форм ХНС представляет собой трудную задачу для врача ввиду неоднозначности субъективной интерпретации поведенческих реакций пациентов. Между тем подходы к ведению больных с ХНС отличаются в зависимости от формы нарушения сознания [3]. В связи с этим в настоящее время приобрели актуальность объективная оценка и дифференциальная диагностика основных форм ХНС, поскольку точное определение наличия у пациента осознанной деятельности определяет его реабилитационный потенциал и помогает определить стратегию дальнейшего лечения и реабилитации.

В России существует ряд инструментов, разработанных для диагностики ХНС, среди которых шкала восстановления сознания Доброхотовой—Зайцева [6] и шкала коммуникативной активности Быковой, Лукьянова, применяемая в педиатрии [7]. В то же время в нашей стране затруднено применение общепринятых в международном сообществе шкал для оценки ХНС, преимущества и недостатки которых к настоящему времени хорошо изучены на больших выборках пациентов. Такая ситуация обусловлена малой распространенностью этих шкал в практике российских врачей, их низкой доступностью в связи с отсутствием официального перевода, а также приверженностью представителей отечественных научных школ к использованию разработанных в России шкал.

Как показывает опыт, наиболее часто на практике в России используется шкала комы Глазго (ШКГ) [8], однако она создавалась для оценки пациентов с острыми нарушениями сознания и не дает возможности корректно оценить состояние пациентов с ХНС. Существует также более современная шкала для оценки комы (Full Outline of UnResponsiveness — FOUR) [9]. Она также используется при ХНС, но в большей степени за рубежом. Тем не менее перечисленные шкалы не обеспечивают точной оценки состояния пациента с ХНС и часто становятся причиной неправильной постановки диагноза ВС или СМС [10].

Редкость использования принятых в международном сообществе опросников, применение шкал не по прямому назначению с расширением пределов их использования, отсутствие валидированных русскоязычных инструментов для оценки больных с ХНС значительно затрудняют как клиническую, так и исследовательскую работу с этой категорией пациентов. В первую очередь это касается невозможности сопоставления результатов с данными других исследователей, что вызывает серьезные сложности в условиях работы с небольшим числом пациентов.

Для облегчения процесса осмотра и установки диагноза ХНС за рубежом используются разные клинические шкалы, среди которых особого внимания заслуживает пересмотренная шкала восстановления после комы (Coma Recovery Scale-Revised — CRS-R) [11, 12]. Согласно результатам экспертного анализа, в ходе которого сравнивались 13 шкал для оценки пациентов с нарушениями сознания, она является наиболее полной и лучше других подходит для работы с этой категорией пациентов [13, 14].

Изначально шкала восстановления после комы (Coma Recovery Scale — CRS) была разработана в 1991 г. J. Giacino и соавт. [15] для отслеживания минимальных изменений состояния пациентов после тяжелой черепно-мозговой травмы и определения прогноза. Тогда она использовалась для оценки динамики состояния больного и эффективности его реабилитации в остром периоде после выхода из комы и постепенно получила широкое распространение в США. Спустя 10 лет, в 2002 г., Аспенской рабочей группой [4] было разработано определение и выделены критерии СМС, которые на сегодняшний день являются международным стандартом диагностики данной формы ХНС. Согласно этим критериям, для выявления СМС необходимо наличие хотя бы одного из признаков минимального сознания: выполнение простых команд; жестовые или вербальные ответы «да/нет» вне зависимости от правильности ответов; понятные вербализации; целенаправленное поведение, включая движения или аффективное поведение, возникающее в ответ на значимые окружающие стимулы и не являющееся рефлекторным [16].

Появление определения «СМС» явилось причиной пересмотра CRS. В 2004 г. появилась ее новая версия, CRS-R, переработанная и дополненная с учетом новых критериев и накопленного опыта ее применения [11, 12]. Теперь с помощью CRS-R стало возможно не только отслеживать динамику минимальных изменений состояния, но и проводить полноценный осмотр и дифференциальную диагностику ХНС. Пересмотренный вариант шкалы стал использоваться не только в США и англоязычных странах, но и в других регионах мира. В Европе были проведены валидационные исследования с переводом CRS-R и адаптацией шкалы на местные языки [17—20], шкала также была переведена и адаптирована в Китае [21].

Все разработанные на сегодняшний день зарубежные шкалы для оценки ХНС являются англоязычными, что значительно затрудняет их применение в России. Во-первых, отсутствие официального перевода и применение англоязычной версии влечет за собой большое количество неточностей, во-вторых, применение таких шкал становится невозможным в случае, когда специалист не владеет иностранным языком. Практика использования в отечественных исследованиях шкал, не прошедших процедуру валидации, ведет к непринятию мировым профессиональным сообществом полученных в России результатов. Это является одной из причин отказа в публикации в высокорейтинговых зарубежных журналах, и игнорирования богатейшего опыта диагностики и лечения пациентов с ХНС, накопленного в отечественных клиниках. Учитывая то, что на сегодняшний день CRS-R является наиболее распространенным инструментом диагностики и мониторинга ХНС во всем мире, появление ее официальной русскоязычной версии повысит доступность для клинического и научного использования ее в России и в других русскоязычных странах.

Специалистами ФГБНУ «Научный центр неврологии» была разработана русскоязычная версия CRS-R, согласно общепринятым требованиям с применением двойного и обратного переводов независимыми медицинскими переводчиками с дальнейшей языковой и культурной адаптацией шкалы. Этот вариант шкалы был согласован с разработчиком оригинальной версии, профессором J. Giacino (США). Также было проведено исследование валидности шкалы, дизайн которого основывался на процедуре, проведенной для оригинальной CRS-R [11]. Процедура была одобрена локальным этическим комитетом ФГБНУ «Научный центр неврологии». В исследование валидности русскоязычной версии CRS-R были включены 60 пациентов с ХНС разной этиологии не ранее чем через месяц после повреждения головного мозга.

В результате проведенной работы была показана высокая согласованность данных, полученных при оценке одних и тех же пациентов разными исследователями, высокая чувствительность шкалы при анализе показателей в динамике, высокая конкурентная валидность между CRS-R и двумя другими шкалами. Межрейтинговое сравнение полученных баллов также показало высокую однородность шкалы, что говорит о воспроизводимости результатов при работе разных экспертов. Оценка чувствительности в выявлении СМС с помощью используемых в работе инструментов показала, что шкалы FOUR и ШКГ имеют высокую частоту ошибок при установлении диагноза ВС и СМС. В связи с этим CRS-R имеет значимый приоритет в использовании у данного контингента больных.

Таким образом, русскоязычная версия CRS-R при оценке пациентов с ХНС дает стабильные сходные результаты при применении разными исследователями. Шкала является надежной, чувствительной к изменению состояния пациентов и имеет высокую содержательную и критериальную валидность. Она может использоваться для оценки состояния больных с ХНС и динамики восстановления уровня их сознательной деятельности. Полный текст официально утвержденного русскоязычного варианта шкалы представлен в приложении.

Использование CRS-R подразумевает ознакомление с ее подразделами и методикой использования, а также требует определенных навыков. Оценка по CRS-R производится согласно установленной структуре, что обеспечивает последовательный скрупулезный стандартизированный для всех пациентов осмотр. Шкала разделена на 6 функциональных блоков (подшкал): слуховая, зрительная, двигательная, вербальная функции, коммуникация и бодрствование (см. приложение, далее Руководство). Кроме того, в ней присутствуют дополнительные таблицы для оценки стволовых рефлексов (Руководство, с. 2), протокол поддержания бодрствования (Руководство, с. 3), протокол выполнения команд (Руководство, с. 6), протокол исследования коммуникации и оценка ситуационно обусловленного поведения (Руководство, с. 12). Вышеуказанные разделы не входят в оценку по шкале, но хорошо дополняют неврологический осмотр и служат удобным инструментом для фиксации и отслеживания изменений в клинической картине ХНС.

Для проведения осмотра по CRS-R рекомендуется иметь следующий набор инструментов: медицинские перчатки, шпатель, марлевые салфетки (бинт), фонарик, ручное зеркало, теннисный мяч, яркие предметы разных цветов (пластиковые фрукты, овощи, игрушки) и предметы повседневного обихода (кружка, ложка, расческа, ручка, блокнот, маркер — как минимум 2 разных предмета из представленных), предметы, издающие громкие звуки (колокольчик, музыкальные игрушки, аудиоплеер). Удобнее всего использовать вещи, сделанные из пластика или других материалов, которые можно обработать растворами антисептиков и применять повторно.

Каждый шаг при проведении осмотра по CRS-R подробно описан в Руководстве, с которым необходимо внимательно ознакомиться для правильного использования шкалы. Технику выполнения каждого приема можно найти в соответствующих разделах. Некоторые приемы для каждого из блоков пересекаются друг с другом, что экономит время, позволяя с помощью одной пробы оценивать несколько блоков одновременно. Для раздела «пробуждение» не требуется выполнения каких-либо манипуляций: он суммирует наблюдение за пациентом в течение осмотра. Благодаря такой структуре исследователь получает подробную, разностороннюю оценку, которая, несмотря на кажущийся большим объем, занимает при должной тренировке около 20—40 мин и в результате дает возможность точной установки формы нарушения сознания.

Главная цель, которую ставили авторы при составлении CRS-R, —выявление наличия минимальных признаков сознания и подтверждение их устойчивого проявления в ответ на определенные предъявляемые стимулы. Иными словами, во время осмотра врач должен не только заметить то или иное проявление сознательной деятельности, но и удостовериться в том, что это не было случайным стечением обстоятельств, когда какие-либо спонтанные или рефлекторные движения могли быть расценены как целенаправленное действие в ответ на раздражитель.

Процесс оценки по CRS-R представляет собой поочередное применение разных проб, направленных на выявление сознательных реакций пациента. При этом исследование проводится начиная с более сложных задач, переходя к более простым рефлекторным реакциям. Следует отметить, что относительно порядка выполнения проб существуют некоторые разногласия. В некоторых случаях врачам представляется более удобным использование обратного порядка осмотра, начиная с рефлекторных реакций. В недавнем исследовании [22], в ходе которого сравнивались оба подхода к применению CRS-R, было показано отсутствие различий в прямом и обратном осмотре. Тем не менее необходимо отметить, что в приведенном исследовании оценка одного пациента проводилась несколько раз в течение дня и выбирался наилучший показатель для каждого блока. Поскольку, с одной стороны, в клинических условиях специалисты редко располагают достаточным количеством времени для многократных повторных осмотров, а с другой — валидность, чувствительность и надежность CRS-R во всех исследованиях оценивалась только в оригинальной версии, целесообразно строго придерживаться оригинального протокола и проводить осмотр в прямом порядке — от более сложных реакций к более простым.

Тем не менее повторные обследования оказываются очень информативными не только в приведенном выше эксперименте, но и для любой клинической оценки. Показано, что флюктуации состояния пациента с ХНС влияют на установление диагноза и в некоторых случаях требуется до 4 повторных осмотров для достижения точного результата [23]. Поэтому при имеющейся возможности рекомендуется проводить оценку всех пациентов несколько раз в течение 1—2 сут для исключения влияния вариативности симптомов. Данное правило приобретает особую актуальность, если статус больного является неясным, результаты кажутся спорными, не получается разграничить рефлекторные и произвольные реакции.

Оценку по CRS-R необходимо проводить, когда пациент бодрствует. Не следует использовать шкалу для осмотра спящего пациента или больного, находящегося в коматозном состоянии. В подавляющем числе случаев открывание глаз является свидетельством пробуждения, за исключением отдельных ситуаций — например, при отсутствии или травме обоих глаз, грубом двустороннем птозе и т. д. Оптимальное время для осмотра больного — после его пробуждения, когда активность пациентов с ХНС наиболее высока и выше вероятность получить продуктивную реакцию. Если подобрать идеальные условия не удается, необходимо в течение всего осмотра поддерживать бодрствование пациента методами, описанными в «Протоколе поддержания бодрствования». Когда эта цель будет достигнута, исследователь может переходить непосредственно к оценке по каждому из блоков шкалы.

Перед началом осмотра исследователю рекомендуется оценить спонтанно возникающие движения у пациента в покое (Руководство, с. 4, «Оценка слуховой функции», «Устойчивое движение по команде», п. 1). Это касается не только конечностей, но и движений глазами, мимики. После наблюдения за больным предлагается выбирать команды, действия в ответ на которые не будут пересекаться со спонтанной двигательной активностью. Например, если наблюдаются постоянные спонтанные движения в руках, невозможно будет оценить, сознательно больной выполняет команду «подвигайте рукой» или возникающие движения носят случайный характер. Того же самого принципа нужно придерживаться и в других пунктах. Так, если оказывается, что у больного имеется постоянно повторяющийся поворот головы влево и перемещение глазных яблок справа налево, попытки зафиксировать слежение за зеркалом (Руководство, с. 7, «Оценка зрительной функции», «Слежение глазами») или оценить слуховой ориентировочный рефлекс (Руководство, с. 5, «Оценка слуховой функции», «Локализация звука») в этом направлении не дадут объективной оценки. В таком случае нужно выбирать другие движения, перемещение в вертикальной плоскости окажется более целесообразным.

При показывании пациенту объектов и предъявлении команд исследователь не должен подсказывать или стимулировать его другими способами, кроме описанных в инструкции. Например, не следует трясти одним из предметов, привлекая к нему внимание, нельзя касаться руки, когда пациенту дается команда «дотронуться до мяча» и т. д. Также важно следить, чтобы своими действиями исследователь не вызвал у больного нежелательных рефлексов. Так, проверяя зрительный стартл-рефлекс (Руководство, с. 7, «Оценка зрительной функции», «Стартл-рефлекс»), нельзя касаться ресниц, бровей, носа и других частей лица, так как это вызовет соответственно ресничный рефлекс или рефлекс с тактильных рецепторов. Необходимо следить, чтобы движения исследователя не стали причиной значимого перемещения воздуха возле роговицы, поскольку в таком случае вместо стартл-рефлекса он будет наблюдать роговичный рефлекс. Поднося предметы ко рту пациента, нельзя касаться его губ, поскольку это может вызвать хоботковый рефлекс. При исследовании слухового стартл-рефлекса (Руководство, с. 5, «Оценка слуховой функции», «Стартл-рефлекс») производить резкие хлопки прямо перед глазами пациента также не стоит, нужно делать это вне его поля зрения — такая тактика исключит появление зрительного стартл-рефлекса или возникновения слежения за перемещающимся человеком или частями его тела.

Для оценки устойчивости наблюдаемых проявлений каждый используемый прием осмотра (стимул) предъявляется пациенту 4—6 раз, при этом фиксируется количество осознанных ответов на стимул и в зависимости от числа и качества получаемых признаков определяется количество баллов. Только постоянно повторяемый ответ может расцениваться как продукт сознательной деятельности пациента. Важным аспектом применения шкалы является предъявление пациенту команд или стимулов с учетом характера неврологического дефицита. Больные с ХНС часто имеют серьезные ограничения: грубые мышечные контрактуры, не позволяющие выполнить предлагаемую команду; слепоту, гемианопсию и диплопию, которые существенно затрудняют или исключают возможность оценки зрительной функции; глухоту, влияющую на оценку всех блоков шкалы. Именно поэтому каждая проба должна быть выполнена поочередно с каждой стороны на руках и на ногах, применяемые команды должны быть направлены не только на конечности, но и на движения глазами или ртом, предметы предъявляются в разных частях поля зрения, а для максимального задействования доступных средств общения используются слуховой и визуальный списки (Руководство, с. 12). Таким образом обеспечивается мультимодальная оценка, которая затрагивает все возможные функции и не позволяет исследователю пропустить даже минимально выраженную способность пациента к сознательной деятельности. При невозможности проведения проб из-за грубого неврологического дефицита оценка целого блока не проводится, что отдельно отмечено в шкале. При подозрении на слепоту или глухоту, возникающем, прежде всего, при отсутствии стартл-рефлексов, для объективизации состояния может потребоваться регистрация слуховых и зрительных вызванных потенциалов [24].

Таким образом, корректное применение шкалы требует точного и аккуратного соблюдения всех инструкций, которые иногда оказываются довольно сложными. Безусловно, в такой ситуации опыт исследователя играет важную роль. Несмотря на то что, по данным валидационных исследований оригинальной шкалы, она может применяться медицинским персоналом с любым уровнем образования и любым опытом работы с пациентами с ХНС и с CRS-R [11, 25], достоверность результатов оказывается выше при использовании шкалы более опытными специалистами [26]. Поэтому рекомендуется постоянное применение CRS-R для тренировки и получения более точных заключений.

Шкала создавалась для общей оценки пациента и отслеживания минимальных изменений в его статусе в раннем восстановительном периоде после выхода из комы, поэтому изначально ее авторами не ставилась цель установления диагноза, сравнения пациентов и обобщения результатов при ее использовании. Поскольку больные с ХНС очень разнородны, имеют разные причины заболевания и часто грубый неврологический дефицит, далеко не всегда можно их оценить по каждому разделу шкалы. Поэтому при обследовании по CRS-R исследователь получает результаты комплексной оценки как уровня сознания, так и неврологического статуса. В связи с этим полученные данные не имеют линейной зависимости между количеством баллов и уровнем сознания, т. е. отсутствует четкая градация балльной оценки, отличающая одну форму ХНС от другой. Это накладывает ограничения на применение шкалы в исследовательских целях, так как нелинейность результатов ограничивает статистические расчеты. При сопоставлении результатов оценки по CRS-R в динамике или у разных пациентов авторы рекомендуют пользоваться не суммой баллов, а сравнивать результаты оценки по каждому из 6 функциональных блоков по отдельности.

Выполнение отдельных инструкций по ходу осмотра сразу свидетельствует о наличии признаков сознания, вне зависимости от результатов дальнейшей оценки. Эти пункты шкалы помечены звездочкой (Руководство, с. 1). К ним относятся устойчивое или воспроизводимое движение по команде, распознавание, локализация и направленное движение к объекту, слежение за ним, фиксация взора, автоматический двигательный ответ, манипуляция объектом, локализация болевого стимула, вербализация, целенаправленная коммуникация. Если отмечается хотя бы одна из перечисленных выше позиций, диагностируется форма «СМС». Если при осмотре выявляются реакции, отмеченные в шкале крестиком (целенаправленное действие с объектом в соответствии с его предназначением, точная функциональная коммуникация), то в этом случае диагностируется «выход из СМС».

Существуют попытки оценить зависимость значений по CRS-R от уровня сознания пациента. Был проведен анализ результатов обследования 252 пациентов с ХНС, в результате которого было показано, что значения свыше 10 баллов являются показателем того, что пациент находится в СМС или в выходе из СМС, однако указанный предел в 22% случаев является причиной ошибочно отрицательного результата в установлении диагноза СМС у пациентов, у которых выявляются признаки сознания по CRS-R. Граница в 8 баллов по CRS-R является наиболее сбалансированной с точки зрения чувствительности и специфичности для диагностики СМС и позволяет точно классифицировать 93% пациентов с ХНС [27]. Эти показатели можно использовать, но при получении пограничных значений рекомендуется полностью следовать протоколу и при диагностике опираться на критерии подшкал CRS-R.

Шкала CRS-R является чувствительной для дифференциальной диагностики ХНС, тем не менее в некоторых случаях даже ее использование приводит к ошибкам [25], поэтому всегда следует проводить комплексную клиническую оценку, в то время как шкала должна оставаться вспомогательным инструментом и алгоритмом в осмотре и диагностике.

Русифицированная валидированная версия CRS-R является наиболее чувствительной для проведения дифференциальной диагностики между формами ХНС и наиболее точно выявляет даже минимальные признаки наличия сознания. Для достижения этого результата при ее применении необходимо следовать инструкциям, приведенным в каждом пункте. Только структурированный, упорядоченный, последовательный осмотр позволит избежать ошибок в установлении диагноза и выявить динамику в состоянии пациентов в течение времени. Шкала CRS-R является оптимальной для применения в клинической и научной практике для обследования пациентов с ХНС.

Настоящая статья является первым в России подробным описанием шкалы CRS-R. Представленная версия рекомендуется к применению в клинической и исследовательской практике при работе с пациентами, находящимися в состоянии ХНС.

Валидация русскоязычной версии шкалы CRS-R выполнена в рамках гранта Российского научного фонда (проект № 16−15−00274).

Скачать полную версию шкалы можно на сайте Научного центра неврологии http://www.neurology.ru/sites/default/files/assets/documents/2018/01/shkalavosstanovleniya-posle-komy.pdf

Авторы выражают благодарность М.А. Домашенко, В.Ю. Саморукову, М.А. Лоскутникову и В.А. Шандалину за помощь при наборе пациентов в исследование, S. Gutkin за помощь в переводе шкалы. Особая благодарность автору и создателю оригинальной версии шкалы CRS-R, профессору J. Giacino, руководителю отделения нейрореабилитации Сполдинской реабилитационной больницы Гарвардской медицинской школы, США.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: lizaveta.mochalova@gmail.com