Кистозная медиальная дегенерация (КМД), также именуемая синдромом Гзеля—Эрдгейма, или кистозным медиальный некрозом, характеризуется поражением эластического каркаса средней оболочки аорты и крупных артерий, приводящим к разрыву и расслоению сосуда [1]. Частоту встречаемости КМД оценить трудно, однако по результатам аутопсии распространенность составляет около 6 новых аневризм грудного отдела аорты на 100 тыс. человек в год [2]. Данное состояние может встречаться как у молодых, так и у пожилых людей [3], чаще всего — у мужчин молодого и среднего возраста [1] и обычно не поражает детей [3].

КМД гистологически характеризуется дегенерацией и фрагментацией эластических волокон, потерей гладкомышечных клеток и накоплением базофильного основного вещества. Потеря эластических волокон, отложения мукополисахаридоподобных веществ и кистозные медиальные изменения в стенке аорты предрасполагают к дилатации, расслоению либо разрыву [2]. Была доказана взаимосвязь между КМД и врожденными пороками сердца (двустворчатым аортальным клапаном), а также другими заболеваниями, например колобомой или эктопией пигментного слоя радужной оболочки на ее переднюю поверхность. Механизмы возникновения КМД до сих пор остаются спорными, несмотря на то, что было проведено множество молекулярных исследований [2, 4]. Из-за хрупкости сосудистой стенки пациенты с КМД могут иметь более высокий риск развития артериальных тромбозов даже при антитромбоцитарной терапии или лечении антикоагулянтами [5].

Первое подробное описание КМД было опубликовано швейцарским врачом Робертом Отто Гзелем в 1928 г., а в 1929 г. австрийский патолог Якоб Эрдгейм продемонстрировал патологоанатомические данные [2].

Клинические проявления КМД представлены в основном аневризмами аорты или крупных периферических артерий, которые выявляются, как правило, в случае разрыва аневризмы [5—9].

Однако в литературе встречаются и более редкие локализации поражения. Так, описан случай гистологически доказанной КМД сосудов нижних конечностей, имитирующей окклюзирующее заболевание периферических артерий [5]. Также зарегистрирован случай спонтанного расслоения трех основных коронарных артерий из-за тяжелой КМД [8]. Спонтанная диссекция и разрыв подвздошной артерии также могут быть вызваны КМД [7]. Описан случай спонтанной истинной аневризмы левой поверхностной височной артерии, которая была связана с патологическими изменениями, напоминающими КМД [10]. Также описана аневризма сонной артерии, вторичная по отношению к КМД [11].

В литературе упоминается двустороннее расслоение позвоночной артерии и КМД [12], фатальный инсульт у пациента с расслоением сонных и средних мозговых артерий на фоне КМД [13], а также экстракраниальная аневризма внутренней сонной артерии вследствие КМД [14].

Описана КМД как причина умеренного стеноза сонной артерии у пациента, перенесшего инсульт. Стеноз был вызван КМД, которая затрагивала только бифуркацию сонной артерии с микродиссекцией, преимущественно старым интрамуральным кровоизлиянием и свежими внутрипросветными тромботическими отложениями [15]. Также нами найдено описание аневризмы селезеночной артерии, гистопатология которой показала КМД с хроническим расслоением [16].

Цель работы — описание клинического случая пациентки 65 лет с наличием КМД в области базилярной артерии, приведшее к долихоэктазии артерии, вследствие которой развился нейроваскулярный конфликт (НВК) трех черепных нервов.

Клиническое наблюдение

Пациентка К., 65 лет. Пенсионерка. Поступила в неврологическое отделение №3 Республиканского научно-практического центра неврологии и нейрохирургии с жалобами на насильственное зажмуривание левого глаза с подтягиванием левого угла рта кверху, стягивание мышц шеи слева, боли в левой половине лица, эпизоды кратковременного головокружения.

Анамнез заболевания. Болеет с 1995 г., когда наблюдался эпизод насильственных движений в левой половине лица, который длился несколько лет, спустя 5 лет гиперкинез исчез. В 2003 г. у пациентки появились периодически возникающие боли в эпи- и мезогастральной области, также беспокоили головные боли и головокружение, усиливающиеся при повышении артериального давления (АД) (максимальные цифры 190/100 мм рт.ст.). При обследовании выявлена аневризма инфраренального отдела брюшной аорты. Проведены резекция аневризмы, линейное протезирование инфраренального отдела аорты, реимплантация нижнебрыжеечной артерии в протез. Гистологически была установлена картина синдрома Гзеля—Эрдгейма.

В 2010 г. вновь появились насильственные движения в той же области. Получала консервативную терапию по месту жительства. Ухудшение состояния в виде усиления гиперкинеза, присоединения боли в лице, эпизодов головокружения отмечла в течение 2022 г. В ноябре 2022 г. проходила стационарное лечение по месту жительства. При поступлении в неврологический стационар пациентка предъявляла жалобы на периодическое головокружение, неловкость в левых конечностях, подергивания левого века. В неврологическом статусе: ориентирована. Критика к своему состоянию снижена (шкала NIHSS 6). Черепные нервы: установочный горизонтальный нистагм, тики века слева, легкий центральный парез VII нерва слева, рефлексы орального автоматизма. Сухожильные и периостальные рефлексы S≥D, симптом Бабинского слева. Гемигипестезия слева. Координаторные пробы выполняет с легкой интенцией слева. В пробе Ромберга пошатывается. Выполнена МРТ головного мозга: МР-данных в пользу острой ишемии на момент сканирования не выявлено. МР-признаки микроангиопатии, отложения гемосидерина по бороздам правой лобной области. Эхокардиография: брюшная аорта в инфраренальном отделе — протез диаметром до 24 мм — проходим, на уровне бифуркации брюшная аорта дилатирована до 34 мм, незначительная дилатация общих подвздошных артерий в проксимальном сегменте (до 17 мм с обеих сторон). Была проведена нейрометаболическая терапия, назначен карбамазепин 200 мг вечером внутрь, рекомендована консультация в РНПЦ неврологии и нейрохирургии для решения вопроса о введении ботулотоксина.

Анамнез жизни. Сопутствующие заболевания: ишемическая болезнь сердца: атеросклеротический кардиосклероз. Артериальная гипертензия 2, риск 4. Хроническая сердечная недостаточность. Аневризма инфраренального отдела брюшной аорты. Состояние после линейного протезирования в 2003 г. Желчекаменная болезнь: камни желчного пузыря. Аллергоанамнез, наследственный анамнез: не отягощен.

Соматический статус при поступлении. Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледно-розовые, видимые слизистые оболочки без изменений. Костно-мышечная и суставная система без отклонений от нормы. Температура тела 36,6 °C. Пульс 80 уд. в 1 мин, ритмичный. АД 130/85 мм рт.ст. Границы сердца не расширены. Тоны сердца ясные. Шумов нет. Количество дыханий 16 в 1 мин. Дыхание везикулярное. Перкуторно звук ясный легочный. Хрипов нет. Живот мягкий, доступен для глубокой пальпации, во всех отделах безболезненный.

Сознание ясное. Ориентирована верно. Астенизирована. Менингеальных знаков нет. Зрачки D=S, движения глазных яблок в полном объеме, фотореакция живая, спонтанного нистагма нет, носогубные складки симметричны, язык по средней линии, мягкое небо фонирует, глоточный рефлекс вызывается, вызывается хоботковый рефлекс. Частое насильственное зажмуривание левого глаза с подтягиванием левого угла рта кверху. Сила в конечностях 5 баллов. Мышечный тонус в конечностях не изменен. Сухожильно-периостальные рефлексы с верхних и нижних конечностей D=S, живые. Подошвенные — D=S, живые. Патологических стопных знаков нет. Гипестезия левой половины лица. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В пробе Ромберга легкое пошатывание. Походка не изменена.

Выполнены лабораторные исследования (коагулограмма, общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи) — без клинически значимых изменений.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: между бифуркацией и инфраренальным отделом лоцируется аневризматическое расширение — 33 мм на протяжении 55 мм, внутрипросветно — гиперэхогенные включения без значимого стенозирования просвета. Заключение: аневризматическое расширение брюшного отдела аорты. Электрокардиограмма: эктопический предсердный ритм. Единичное синусовое сокращение. Нарушение процесса реполяризации миокарда желудочков. Удлинение интервала QT. Рентгенография шейного отдела позвоночника: рентгенологические признаки дегенеративно-дистрофических изменений шейного отдела позвоночника с нестабильностью сегмента C_III—C_IV. Ультразвуковое исследование брахиоцефальных артерий: эхографические признаки нестенозирующего атеросклеротического поражения брахиоцефальных артерий. Расширение луковицы правой внутренней яремной вены. Признаки вертеброгенного экстравазального влияния на обе позвоночные артерии в сегменте V2. Акустические стволовые вызванные потенциалы: легкие признаки замедления проведения на медулло-понтинном уровне слева. Зрительные вызванные потенциалы: легкие признаки ухудшения зрительной афферентации. Электроэнцефалография: умеренно выраженные диффузные изменения в виде дезорганизации коркового ритма с признаками заинтересованности глубинных срединных структур головного мозга. Ультразвуковое исследование артерий нижних конечностей: эхографические признаки нестенозирующего атеросклеротического поражения артерий нижних конечностей. Вестибулометрия с функциональными тестами: спонтанный нистагм не выявлен (рис. 1, а—б, на цв. вклейке). При гипервентиляции и пробе де Клейна слева выявляется провокационный нистагм влево (рис. 1, в—г, на цв. вклейке).

Рис. 1. Вестибулометрия с функциональными тестами.

а — спонтанный нистагм; б — слежение; в — гипервентиляция; г — проба де Клейна слева.

МРТ головного мозга (без контрастного усиления, программа ранней диагностики инсультов, МР-ангиография, Fiesta): отмечается отложение гемосидерина по кортикальным бороздам правой теменной области. Дистальные отделы позвоночных артерий (D<S) и базилярная артерия извиты и отклонены влево. Артерии вызывают деформацию левого тройничного нерва, левого отводящего нерва, левого лицевого и преддверно-улиткового нервов. Заключение: МР-признаки НВК V, VI, VII, VIII черепных нервов слева. Вертебрально-базилярная долихоэктазия (рис. 2, а—б). Последствия субарахноидального кровоизлияния (САК) в правой теменной области.

Рис. 2. МРТ головного мозга.

а — компрессия тройничного и отводящего нервов расширенной базилярной артерией (стрелка); б — компрессия вестибулокохлеарного и лицевого нервов расширенной базилярной артерией (стрелка).

Выявленные последствия САК, вероятно, также могут быть обусловлены КМД в одном из сосудов головного мозга, приведшей к ее разрыву, и длительно протекающей артериальной гипертензией, однако даже при прицельном сборе анамнеза пациентка не указывает на клинические симптомы, которые могли бы соответствовать острому нарушению мозгового кровообращения.

Пациентка осмотрена офтальмологом: гиперметропия слабой степени обоих глаз. Пресбиопия. Консультирована аудиологом: слух в норме. Учитывая выявленные последствия САК, признаки НВК по данным МРТ головного мозга, пациентка консультирована нейрохирургом: оперативное лечение в настоящее время не показано.

Наличие насильственных движений в лице слева, признаков нейропатии тройничного нерва слева в виде гипестезии лица слева, вестибулярной дисфункции при гипервентиляции и пробе де Клейна слева с направлением провокационного нистагма влево подтверждает патологическое воздействие на тройничный, лицевой и кохлеовестибулярные нервы расширенной базилярной артерией и указывает на синдром раздражения вышеуказанных нервов под воздействием расширенной базилярной артерии — НВК.

Таким образом, пациентке был установлен диагноз: гемифациальный спазм слева с частыми выраженными пароксизмами, нейропатия тройничного нерва слева с умеренным болевым синдромом, легкими сенсорными нарушениями, рецидивирующий кохлеовестибулярный синдром, обусловленные васкулярной компрессией тройничного, лицевого и кохлеовестибулярного нервов слева расширенной и деформированной базилярной артерией (долихоэктазия). Сопутствующий диагноз: ишемическая болезнь сердца: атеросклеротический кардиосклероз. Артериальная гипертензия 2, риск 4. Аневризма инфраренального отдела брюшной аорты. Состояние после линейного протезирования в 2003 г.

Во время нахождения в стационаре с целью коррекции гемифациального синдрома пациентке была выполнена инъекция ботулотоксина типа А в дозе 60 ЕД: подкожно в круговую мышцу глаза в 3 точки со стороны левого глаза введено 40 ЕД, в/м в мышцу, поднимающую левый угол рта, — 20 ЕД. Для уменьшения выраженности боли в лице и частоты головокружений назначен карбамазепин внутрь, а также проведена коррекция артериальной гипертензии с достижением целевых цифр АД для уменьшения проявлений васкулярной компрессии.

Обсуждение

Синдромы НВК представляют собой группу заболеваний со сложной этиологией. В качестве патофизиологического механизма в настоящее время предполагается механическое сдавление зоны входа/выхода корешка черепного нерва пульсирующим сосудом, приводящее к демиелинизации, нарушению ионных каналов и повышенной возбудимости ядра черепного нерва [17—20]. Тем не менее простого наличия прямого контакта между этими структурами недостаточно для диагностики НВК. Аномальное увеличение сосуда также может играть роль в развитии НВК [21].

Наиболее частыми клиническими синдромами НВК являются невралгия тройничного нерва, гемифациальный спазм и невралгия языкоглоточного нерва, а также вестибулярная пароксизмия [17].

Долихоэктазия базилярной артерии имеет распространенность от 0,8 до 4%, с более высокими значениями у пожилых мужчин. Долихоэктазия артерии может приводить к компрессии черепных нервов с задокументированными случаями гемифациального спазма, невралгии тройничного нерва или вестибулярной пароксизмии или к комбинации нескольких симптомов [22—25]. Например, есть пациенты, у которых в дополнение к повторяющимся эпизодам головокружения присоединяются другие неврологические симптомы и признаки, в том числе, гемифациальный спазм [26, 27] из-за сочетанного раздражения VII и VIII черепных нервов. Имеется также описание сочетания невралгии тройничного нерва и гемифациального спазма [28].

Также описана достаточно редкая триада односторонних лицевых сенсорных, вкусовых и вестибулярных симптомов из-за компрессии удлиненной основной артерией двух черепных нервов: лицевого и преддверно-улиткового [29].

В описанном случае имеются МР-признаки деформации левого тройничного, левого отводящего, левого лицевого и преддверно-улиткового нервов под воздействием прилежания долихоэктазированной базилярной артерии. Однако при обследовании выявлены клинические и нейрофизиологические признаки гиперактивности только трех черепных нервов: тройничного, лицевого и преддверно-улиткового, т.е. именно НВК, прилежание базилярной артерии к левому отводящему нерву, без клинических признаков его компрессии.

Учитывая наличие аневризмы инфраренального отдела брюшной аорты с гистологически доказанной КМД, долихоэктазия базилярной артерии, вероятно, также обусловлена данной патологией.

Для диагностики КМД используют семейный анамнез, клинические признаки, аускультационно на левой парастернальной границе часто выслушивается систолический щелчок изгнания, рентгенографию органов грудной клетки (выраженный восходящий отдел аорты), эхокардиографию (визуализация аортального клапана и степени дилатации аорты, оценка функции желудочков, может выявляться расширение корня аорты и синусов Вальсальвы, а также гипертрофия левого желудочка и двустворчатый аортальный клапан); артериальную ангиограмму при подозрении на поражение дистального отдела аорты и ее крупных ветвей [2].

При отсутствии наблюдения и раннего лечения пациенты с КМД могут умереть от разрыва или расслаивающей аневризмы аорты в молодом возрасте (подростковый возраст и ранняя взрослость) и требуют динамического наблюдения в случае выявления данной патологии [2].

Заключение

Представленное описание редкой локализации КМД в области базилярной артерии, приведшее к ее долихоэктазии, вследствие которой развился НВК трех черепных нервов с клиническими проявлениями в виде гемифациального спазма, вестибулярной пароксизмии и тригеминальной невралгии, является редкой патологией и представляет интерес для практикующих врачей.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.