Синдром «запертого человека» (СЗЧ) (locked-in-синдром, синдром замыкания, синдром деэфферентации) — возникает при поражении кортикоспинальных и кортиконуклеарных путей на уровне основания моста. Характеризуется тетрапарезом, параличом мимической и жевательной мускулатуры, анартрией и псевдобульбарным синдромом при возможной сохранности вертикальных движений глазных яблок и мигания, а также сохранности сознания.

МКБ-10: G83.5 СЗЧ

Впервые детальное описание синдрома было сделано французским врачом M. Darolles в 1875 г. При вскрытии у пациентки был выявлен односторонний инфаркт в вентральной части моста [1]. Термин СЗЧ впервые предложили F. Plum, J.B. Posner в 1966 г.

СЗЧ — редкое состояние. Согласно немногочисленным популяционным исследованиям распространенность классического варианта СЗЧ среди неврологических пациентов составляет 0,7 случаев на 10 тыс. человек [2]. Самая крупная база данных пациентов, созданная французской ассоциацией ALIS, содержит 500 случаев СЗЧ, зафиксированных с 1997 по 2021 г. во Франции [3].

Редкая встречаемость не уменьшает важности изучения состояния СЗЧ, поскольку, несмотря на тяжелейшие физические ограничения, пациенты находятся в ясном сознании, что требует создания адекватных способов коммуникации и преодоления вынужденной изоляции от окружающего мира.

Состояние имеет полиэтиологическую природу. Любые тяжелые органические поражения мозгового ствола на уровне варолиева моста, сопровождающиеся разрушением проводящих путей, могут привести к развитию СЗЧ. Самые распространенные неврологические причины СЗЧ:

— инсульты (ишемия в вертебрально-базилярной системе, кровоизлияния в вентральной части моста) — 60—86% случаев;

— черепно-мозговая травма — вторая по частоте причина СЗЧ, связанная с диффузным аксональным повреждением, травматическим кровоизлиянием, травматическим повреждением артерий (например, при переломе ската мозга, диссекции) и т.д.;

— новообразования и метастатическое поражение;

— дегенеративные и аутоиммунные заболевания (рассеянный склероз, терминальная стадия бокового амиотрофического склероза);

— нейроинфекции (абсцессы, тяжелые формы энцефалита) при локализации очагов в понтинном отделе ЦНС;

— тяжелые интоксикации (например, употребление опиоидов и некоторых нейротоксинов);

— к редким этиологическим факторам относят понтинный миелинолиз (осмотическая демиелинизация в центральных отделах моста, как правило вызванная чрезмерно быстрой коррекцией гипонатриемии) [4—7].

Патоморфологической основой СЗЧ является поражение кортиконуклеарных и кортикоспинальных путей. Движение глаз в вертикальной плоскости чаще остается сохранным, так как оно обеспечивается n. oculomotorius и центрами вертикального взора, расположенными выше очага поражения в среднем мозге. За счет сохранности структур покрышки, ретикулярной формации «запертый человек» остается в сознании. При изолированном поражении ствола мозга без супратенториальных очагов с высокой вероятностью когнитивные функции будут сохранны [8].

Диагностические критерии СЗЧ:

— тетраплегия или тетрапарез,

— амимия,

— афония или тяжелая гипофония,

— возможность открывания глаз,

— сохранность сознания и базовых когнитивных функций,

— сохранность цикла сон—бодрствование,

— чаще всего сохранность глубокой и поверхностной чувствительности,

— возможность общения с пациентом при помощи вертикальных движений глаз или движения верхнего века.

Выделяют 3 клинические формы СЗЧ:

— полный (тотальный) — полная неподвижность, включая отсутствие движений глаз, в сочетании с сохраненным сознанием,

— классический — полная неподвижность при сохранности мигания, вертикальных движений глаз,

— неполный — помимо подвижности глазных яблок наблюдается еще некоторые произвольные движения, которые определяются локализацией повреждения нервной системы [9].

СЗЧ чаще имеет стационарный или прогрессирующий характер симптомов, однако также выделяют и преходящий вариант состояния.

Главной проблемой СЗЧ является невозможность социализации больного, из-за чего он испытывает не меньшие страдания, чем от физических ограничений. Синдром рассматривается как «псевдокоматозное состояние». На раннем этапе диагностики ошибочное суждение о состоянии комы вследствие полной обездвиженности пациента и обсуждение неприятных медицинских моментов при пациенте еще сильнее усугубляет тяжесть его эмоционального состояния.

Дифференциальный диагноз СЗЧ чаще всего проводят с комой, вегетативным состоянием, акинетическим мутизмом, тетрапарезом вследствие двустороннего поражения полушарий мозга, поражением верхнешейных отделов спинного мозга, кататонией. Для постановки корректного диагноза необходимы результаты инструментальных исследований (КТ/МРТ головного мозга, позитронно-эмиссионная томография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография, функциональное МРТ, электроэнцефалография, вызванные потенциалы) [10, 11].

Продолжительность жизни пациентов напрямую зависит от причины болезни, сопутствующей соматической патологии, качества медицинского ухода, должной поддержки со стороны близких.

Современная комплексная реабилитация пациентов, максимально возможная социализация, предоставление электронных устройств для поддержания связи с внешним миром повышают шансы на улучшение состояния [12—14].

Признаками благоприятного прогноза могут быть раннее восстановление движений глаз в стороны, раннее восстановление вызванных потенциалов в ответ на магнитную стимуляцию моторной коры.

Клиническое наблюдение

Пациент 66 лет, доставлен бригадой Скорой медицинской помощи в отделение реанимации и интенсивной терапии для больных с ОНМК ГБУЗ ГКБ 31 им. академика Г.М. Савельевой ДЗМ.

Жалобы при поступлении не формулировал из-за речевых нарушений.

Анамнез заболевания: пациент обнаружен сыном 16.01.2023 утром после пробуждения с нарушением речи, слабостью в правых конечностях. Последний контакт с родственниками был накануне вечером около 22.00.

Анамнез жизни: длительно страдает гипертонической болезнью с повышением артериального давления (АД) максимально до 210/100 мм рт.ст, адаптирован к АД до 130/80 мм рт ст. Сахарный диабет 2 типа, инсулинпотребный. Диабетическая ретинопатия OU. Диабетическая дистальная полинейропатия. Ишемический инсульт в бассейне левой средней мозговой артерии, неуточненный патогенетический вариант от 20.02.2018 с остаточным неврологическим дефицитом в виде правостороннего гемипареза со снижением мышечной силы до 4 баллов. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, вне пароксизма. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы. Хронический простатит. Хронический цистопиелонефрит. Аллергический анамнез не отягощен.

Объективно при поступлении: состояние тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые без особенностей. Дыхание самостоятельное, SatO₂ 96 % на фоне ингаляции увлажненным кислородом со скоростью 4 л/мин. Частота дыхательных движений 16 в мин. Ритм дыхания — регулярный. При аускультации легких хрипов нет. Синусовый ритм. При аускультации сердца тоны приглушены, ритмичные, шумов нет. Частота сердечных сокращений и пульс 75 уд./мин., АД на обеих руках 130/80 мм рт. ст. Живот мягкий, на пальпацию не реагирует, печень у края реберной дуги. Физиологические отправления без особенностей.

Неврологический статус при поступлении (табл. 1): уровень сознания — оглушение, шкала комы Глазго (ШКГ) — 13 баллов, NIHSS 15 баллов. Моторная афазия. Менингеальных симптомов нет. Черепные нервы: зрачки округлой формы, средней величины, OD=OS, фотореакции сохранены, парез взора влево. Легкая сглаженность правой носогубной складки, грубая дизартрия, глотание сохранено, язык по средней линии. Правосторонний гемипарез со снижением мышечной силы до 4 баллов в руке, 3 баллов в ноге. Мышечный тонус повышен в правых конечностях. Сухожильные рефлексы в правых конечностях оживлены D>S с расширением рефлексогенных зон. Симптом Бабинского — с обеих сторон. Координаторные пробы и чувствительность затруднительно достоверно оценить из-за тяжести состояния.

Таблица 1. Динамика неврологической симптоматики

КТ головного мозга при поступлении представлено на рис. 1. КТ картина соответствует гиподенсному очагу в перивентрикулярных отделах левой лобной доли 10×9×42 мм, плотностью 20 HU, что соответствует очагу ишемии, без признаков геморрагической трансформации.

Рис. 1. КТ головного мозга при поступлении.

В перивентрикулярных отделах левой лобной доли нечетко очерченный гиподенсный очаг ишемии. В стволовых структурах без очаговых изменений.

На основании проведенных обследований был сформулирован диагноз. Основной диагноз: повторный ишемический инсульт в бассейне левой средней мозговой артерии и в вертебро-базилярной системе от 16.01.2023, кардиоэмболический патогенетический вариант, прогредиентное течение от 18.01.2023. Последствия ишемического инсульта в бассейне левой средней мозговой артерии от 2018 г.

Фон: атеросклероз сосудов головного мозга. Гипертоническая болезнь III ст, 3 ст, риск сердечно-сосудистых осложнений экстремальный. Сахарный диабет 2 типа, инсулинпотребный. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий.

Осложнения: внутрибольничная двусторонняя полисегментарная пневмония, в стадии разрешения. Хроническая сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса (60%), стадия IIА (застойные легкие, малый гидроперикард).

Сопутствующие: ишемическая болезнь сердца: постинфарктный (неизвестной давности) и атеросклеротический кардиосклероз. Диабетическая ретинопатия OU. Диабетическая дистальная полинейропатия. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы. Хронический простатит. Хронический цистопиелонефрит.

В первые трое суток отмечалась отрицательная динамика состояния пациента, отмечалось нарастание очаговой и общемозговой симптоматик, появился глубокий двигательный дефицит в виде тетраплегии, угнетение сознания до поверхностной комы, нарастание дыхательной недостаточности,потребовавшее перевода на ИВЛ с принудительным режимом вентиляции. Наложена трахеостома. Режим ИВЛ: SIMV; перемежающаяся принудительная вентиляция: VC+PS (volume control+pressure support); объем вдоха: 500 мл; частота принудительных вдохов: 12/мин; уровень давления поддержки (PS, ASB): 12 mbar; PEEP: 6 mbar.

Неврологический статус на 3 сутки с выраженной отрицательной динамикой (см. табл. 1). Начата медикаментозная седация (RASS-4) пропофолом со скоростью 0,5 мг/кг/ч. Вне седации: уровень сознания — кома 1 ст, ШКГ — 5 баллов, NIHSS 35 баллов. Черепные нервы: зрачки округлой формы, средней величины, OD=OS, фотореакции сохранены, глазные яблоки по средней линии. Двигательные нарушения наросли до уровня тетраплегии с низким мышечным тонусом. Сухожильные рефлексы снижены. Симптом Бабинского с обеих сторон. Координаторные пробы и чувствительность невозможно оценить из-за тяжести состояния.

С 5-х суток была прекращена медикаментозная седация, проведено поэтапное снижение респираторной поддержки с переводом на самостоятельное дыхание через трахеостомическую трубку.

На 10-е сутки состояние пациента расценивалось как стабильно тяжелое (см. табл. 1). Переведен в неврологическое отделение. Дыхание самостоятельное через трахеостомическую трубку. ШКГ — 5 баллов, NIHSS 33 балла. Менингеальных симптомов нет. Пациент в сознании. Появилось спонтанное открывание глаз, фиксация взгляда, слежение за предметом по вертикали и горизонтали. Фотореакции сохранены. Движения глазных яблок сохранно в вертикальной плоскости, в горизонтальной ограничено, не доводит глазные яблоки до крайней линии в обе стороны. Лицо амимично, умеренная сглаженность правой носогубной складки, анартрия, грубая дисфагия, язык по средней линии. Тетраплегия с низким мышечным тонусом. Сухожильные рефлексы снижены. Симптом Бабинского с обеих сторон. Координаторные пробы и чувствительность невозможно достоверно оценить из-за тяжести состояния.

При первичной консультации логопедом на 10-е сутки пребывания в стационаре выявлено отсутствие собственной речевой активности, психическая активность истощаема, увеличен латентный период. Оценка состояния органов артикуляции показала амимию, отсутствие движений и невозможность оценить тонус мышц артикуляционного аппарата. Язык в полости рта, движения языка невозможны, тоническая неподвижность, мышечная сила языка отсутствует. Мягкое небо провисает с двух сторон, uvula провисает, без движений. Полное нарушение общей чувствительности глотки, гортани, корня языка. Саливация повышена. Голос и артикулированная речь отсутствуют. Глоточный, рвотный и кашлевой рефлексы отсутствуют. При оценке функции глотания выявлена невозможность формирования пищевого болюса (нарушение первой фазы глотания), вследствие чего скрининговые пробы были отложены.

Понимание обращенной речи сохранно, экспрессивная речь недоступна.

По шкале оценки дизартрии — 72 балла (анартрия).

По шкале BODS-1 оценки степени тяжести ротоглоточной дисфагии с использованием шкалы дисфагии Богенхаузнера — 7 баллов (на короткое время разблокирована трахеостомическая трубка, не дольше 1 часа).

По клинической шкале оценки функции глотания (ШОФГ) 35 баллов (отсутствие попыток глотания).

По шкале оценки MASA для оценки степени тяжести дисфагии и аспирации 61 балл (тяжелая степень выраженности) (табл. 2).

Таблица 2. Логопедические шкалы, баллы

Логопедический статус: анартрия. Нейрогенная дисфагия. Дефект грубой степени выраженности.

Учитывая структуру и степень выраженности дефекта, было принято решение разделить занятие на две части, по 15 минут каждая — по преодолению нейрогенной дисфагии и по введению альтернативной коммуникации для возможности общения пациента с родственниками и медицинским персоналом.

Логопедическая работа по преодолению нейрогенной дисфагии включала логопедический массаж с использованием аппарата вибротактильной стимуляции, функциональную терапию, тактильно — термальную стимуляцию, пассивную артикуляционную гимнастику и дыхательную гимнастику. Для введения метода альтернативной коммуникации использовались коммуникативные доски.

Функциональное значение коммуникативной доски заключается в организации языкового пространства, в котором человек может выбрать необходимый символ и, как можно быстрее, с минимальными усилиями сообщить о том, что хочет сказать. В низкотехнологичном исполнении это лист бумаги или картона, на котором напечатаны картинки с подписями. Пациент должен привлечь внимание партнера по коммуникации, указав взглядом на них, тем самым передать сообщение. Такая система коммуникации позволяет включать любые коммуникативные функции, части речи, языковые конструкции. Это были не только просьбы, но и комментарии, вопросы и ответы на вопросы, приветствие, выражение эмоций. Наш опыт показал, что коммуникативная доска актуальна взрослым пациентам, которые имеют в состоянии преморбида значительный словарный запас, однако не используют слова функционально. С помощью коммуникативной доски пациенту стали доступны просьбы, ответы на вопросы.

На основании данных анамнеза, результатов обследования, клинико-реабилитационного диагноза, оценки факторов, ограничивающих проведение мероприятий по медицинской реабилитации составлена и реализована индивидуальная программа восстановительной работы. Сформированы короткосрочные цели реабилитации — легкие попытки двигать мышцами артикуляционного аппарата, эффективное глотание слюны, общение с родственниками и медицинским персоналом с помощью методов альтернативной коммуникации.

Данные инструментальных методов исследования

КТ головного мозга на 3-и сутки (рис. 2): в сравнении с данными исследования от 17.01.2023 (на 3 сутки) определяется увеличение гиподенсной зоны в структуре базальных ядер левой гемисферы до 14×15×36 мм с дальнейшим снижением ее плотности до 15 HU, формирование гиподенсного очага в структуре правых отделов Варолиева моста размерами 19,5×9×15,5 мм, плотностью 14HU. Признаки трансформации указанных очагов не определяются. Пансинусит.

Рис. 2. КТ головного мозга в динамике, 3 сутки.

Увеличение зоны ишемии левой лобной доли перивентрикулярно. Минимально выраженное очаговое снижение плотности Варолиева моста, парасагиттально справа.

КТ головного мозга на 10-е сутки (рис. 3): В сравнении с данными исследования от 19.01.2023 очаги ишемии в структуре базальных ядер левой гемисферы и Варолиева моста справа без отрицательной динамики. Пансинусит.

Рис. 3. КТ головного мозга в динамике, 10-е сутки.

Формирование четко очерченного гиподенсного очага в структуре Варолиева моста в вентральных сагиттальных отделах. Очаг в структуре левой гемисферы — без отрицательной динамики.

УЗИ брахиоцефальных артерий, лучевых артерий с проведением ротационных проб: стеноз общей сонной артерии слева — 40—45%, справа — 45—50%. Непрямолинейность хода позвоночных артерий между поперечными отростками шейных позвонков с повышением линейной скорости кровотока слева в V1.

ЭКГ: ритм синусовый. Резкое отклонение электрической оси сердца влево. Блокада передней левой ветви пучка Гиса. Гипертрофия левого желудочка миокарда.

Эхокардиография: уплотнение аорты, створок аортального и митрального клапанов. Камеры сердца не расширены. Гипертрофия миокарда левого желудочка. Зон нарушения локальной сократимости не выявлено. Глобальная сократимость не изменена. Фракция выброса 60%. Допплерография: аортальная регургитация — 1ст., трикуспидальная регургитация– 1ст., легочная регургитация — 1 ст. Выпот в перикарде. Признаков легочной гипертензии не выявлено.

Холтеровское мониторирование ЭКГ: за время исследования регистрировался синусовый ритм. Средняя частота сердечных сокращений — 74 уд./мин. Клинически значимые паузы ритма более 2 с. не зарегистрированы. Мах интервал R-R=1,6 с. Зарегистрированы 4 наджелудочковые экстрасистолы. Достоверной ишемической динамики ST не выявлено.

Лабораторные исследования: клинический и биохимический анализы крови в динамике представлены в табл. 3.

Таблица 3. Лабораторные обследования пациента в динамике

Проведенное лечение: реперфузионная терапия не проводилась в связи с превышением времени терапевтического окна и наличием сформировавшегося очага ишемии. Использовали: эноксапарин натрия 40 мг п/к — 1 раз/сут. 30 дней, ацетилсалициловая кислота — 125 мг, внутрь, омепразол 40 мг, в/в струйно 20 дней, далее 20 мг 1 раз/сут. внутрь, магния сульфат 25% — 10 мл на физ. растворе в/в капельно 7 дней, эналаприл 5 мг — 2 раза в день, инсулин средней продолжительности действия 14 ед/ 9 ед, инсулин короткого действия4 ед — 3 раза/сут., ампициллин + сульбактам 2 г+1 г — 3 раза/сут. 10 дней, симптоматическая терапия.

Реабилитационные цели: улучшение функционального состояния кардиореспираторной системы, повышение толерантности к физической нагрузке, укрепление мышц паретичных конечностей, профилактика трофических изменений и иммобилизационного синдрома, расширение двигательного режима.

Реабилитационные мероприятия: проводились в соответствии с клиническими рекомендациями, лечение положением в острейшем периоде инсульта с целью профилактики развития синдрома спастичности, стандартизированная методика реабилитации больных после инсульта (ООКТ), 1—4-я ступени, PNF (Proprioceptive Neuromuscular Facilitation)терапия.

На фоне проводимого лечения и реабилитационных мероприятий удалось достигнуть незначительной положительной динамики, наладить невербальную коммуникацию с пациентом с помощью методов альтернативной коммуникации.

Объективно при выписке на 31-е сутки: состояние тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые без особенностей. Дыхание самостоятельное через трахеостомическую трубку. Частота дыхательных движений 17 в мин, проводится во все отделы легких. При аускультации легких хрипов нет. Синусовый ритм. При аускультации сердца тоны приглушены, ритмичные, шумов нет. Частота сердечных сокращений и пульс 67 уд в мин, АД на обеих руках 140/80 мм рт. ст. Живот мягкий, на пальпацию не реагирует, печень у края реберной дуги. Физиологические отправления без особенностей.

Неврологический статус при выписке: пациент в сознании, ШКГ — 5 баллов, NIHSS 33 балла. Менингеальных симптомов нет. На осмотр реагирует, взгляд фиксирует, обращенную речь понимает, мигает. Черепные нервы: зрачки округлой формы, средней величины, OD=OS, фотореакции сохранены, возможно движение глазных яблок в вертикальной плоскости и в горизонтальной с ограничением. Слабость мимической мускулатуры с двух сторон, грубая дизартрия, грубая дисфагия, язык по средней линии. Тетраплегия с низким мышечным тонусом. Сухожильные рефлексы снижены. Симптом Бабинского — с обеих сторон. Координаторные пробы и чувствительность невозможно достоверно оценить из-за тяжести состояния. Состояние можно расценить как сформированный СЗЧ.

Логопедическое обследование в динамике на 31-е сутки пребывания в стационаре.

Пациент в ясном сознании, лежит с открытыми глазами, во время осмотра фиксирует взгляд, прослеживает за предметом, на болевые раздражители и громкие звуки реагирует движением глаз. Понимание обращенной речи сохранно. Коммуникация невербальная, с помощью методов альтернативной коммуникации пациент общается с медицинским персоналом и родственниками, что позволяет ему сообщать о своих потребностях, отказываться социально приемлемым способом, делать выбор предпочитаемой еды, одежды, выстраивать цепочки взаимодействий с окружающими. Психическая активность истощаема. Наблюдается появление критики к собственному состоянию, ярко заметно осознание произошедшего — пациент часто плачет, пребывает в печальном настроении, на реабилитацию мотивирован.

Лицо амимично, движения отсутствуют, выраженный гипотонус лицевой и шейной мускулатуры. Появились редкие, малозаметные реакции при стимуляции глоточного рефлекса.

Глотание нарушено, формирование пищевого болюса невозможно ввиду анартрии, появились единичные рефлекторные глотки, доступен подъем гортани для глотания, пациент проглатывает собственную слюну в небольшом количестве, затем истощается.

Состояние мышц артикуляционного аппарата: появились легкие малопродуктивные движения нижней челюсти, чувствительность лица ощущается только при интенсивной стимуляции, амимия. Движения круговой мышцы рта недоступны. Язык в полости рта, наблюдаются легкие малопродуктивные попытки движения языком, выраженная паретичность, наросла мышечная сила языка. Мягкое небо провисает с двух сторон, uvula провисает, без движений. Появились признаки улучшения общей чувствительности глотки, гортани, корня языка. Саливация повышена. Появились легкие продуктивные попытки целенаправленной вокализации.

По шкале оценки дизартрии 68 баллов (было 72) (анартрия).

По шкале BODS-1 оценки степени тяжести ротоглоточной дисфагии с использованием шкалы дисфагии Богенхаузнера без изменений — 7 баллов (на короткое время разблокирована трахеостомическая трубка, не дольше 1 часа).

По клинической шкале оценки функции глотания 33 балла (появились попытки единичных глотков).

По шкале оценки MASA для оценки степени тяжести дисфагии и аспирации 72 балла (было 61) (тяжелая степень выраженности).

Логопедический статус: анартрия. Нейрогенная дисфагия. Дефект грубой степени выраженности.

Таким образом, в результате комплексных лечебных и реабилитационных мероприятий на 31-е сутки удалось наладить невербальную коммуникацию с пациентом. Появились легкие малопродуктивные движения нижней челюсти, признаки улучшения общей чувствительности глотки, гортани, корня языка, легкие, продуктивные попытки целенаправленной вокализации.

После комплексной интенсивной терапии, медикаментозной терапии, реабилитационных мероприятий пациент требовал тотального постороннего ухода. Учитывая низкий реабилитационный потенциал, больной был направлен в центр паллиативной помощи.

Заключение

СЗЧ — редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется полным параличом всех мышц, за исключением мышц, контролирующих движения глаз. Тяжелой проблемой является психологическое состояние пациента на фоне сохранной критики к собственному состоянию. Такая категория пациентов нуждается в особом внимании медицинского персонала и в индивидуальной программе восстановительного обучения в остром периоде инсульта.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.