Представляемое руководство для врачей написано одним из основателей отечественной эпилептологии - заслуженным деятелем науки РФ, членом-корреспондентом РАМН, доктором медицинских наук, профессором В.А. Карловым. Это фундаментальный труд, отражающий 50-летний личный опыт автора и 35-летний опыт возглавляемого им коллектива.
Автор впервые рассматривает эпилепсию в аспекте эволюции основных представлений о патологии «эпилептической системы» у детей и взрослых. Исключительно важными являются представленные в руководстве гендерные аспекты эпилепсии. Особый интерес представляют разделы, в которых подробно описаны бессудорожный эпилептический статус, стимулсенситивные припадки, а также внезапная смерть больных эпилепсией.
Убедительны данные, представленные автором об очаговом происхождении абсансов; описаны структуры и механизмы противоэпилептической защиты и пароксизмальности мозга. Автором подробно раскрывается генез фармакорезистентности и толерантности к лечению; рассматриваются различные современные медикаментозные и альтернативные подходы лечения эпилепсий и эпилептических синдромов; социальные аспекты заболевания.
Руководство привлекает внимание читателя с первых страниц. Ярко и убедительно написана 1-я глава, посвященная основным факторам риска развития эпилепсии. При значительном их количестве основными группами, как указывает автор, являются два - генетические и средовые. В данной главе рассматриваются наиболее значимые модифицируемые факторы риска возникновения эпилепсии - органические поражения головного мозга, инфекционные заболевания ЦНС, последствия острого нарушения мозгового кровообращения и черепно-мозговой травмы, задержка психомоторного развития и детский церебральный паралич, опухоли головного мозга и др.
Во 2-й главе «Генетика эпилепсии» представлены данные, свидетельствующие о значимости мутации генов, кодирующих ионные каналы с воротным механизмом функционирования в возникновении идиопатических генерализованных форм эпилепсии (ИГЭ). К этой группе каналопатий также относятся некоторые формы сердечных аритмий, периодический паралич и мигрень. Описаны важнейшие кандидаты в гены предрасположенности к эпилепсии, кодирующие структуры К+- и Na+-каналов. Известно, что дефект К+- и Na+-каналов является решающим фактором в патогенезе некоторых форм генерализованной эпилепсии. Другой класс заболеваний, при которых эпилепсия является лишь одним из проявлений сложных фенотипических нарушений, в основе которых могут лежать генетические факторы, являются тяжелые нарушения нейрональной миграции - туберозный склероз, нейрофиброматоз Реклингаузена, синдромы Ангельмана и Ретта, синдром фрагильной Х-хромосомы, лиссэнцефалия, полимикрогирия, перивентрикулярная гетеротопия и др.
Прекрасно изложена исключительно важная для понимания формирования патологической эпилептической системы 3-я глава «Патофизиология эпилепсии». Автор справедливо отмечает, что механизмы эпилептизации в определенной степени зависят от стадии онтогенеза в период поражения мозга и характера патологического процесса. Нейрофизиологические и биохимические механизмы принимают участие на всех уровнях эпилептогенеза - нейрональном, очаговом, системном и др. Подробно изложена концепция эпилептической и антиэпилептической систем мозга. Принципиальным является понимание механизмов формирования различных эпилептических систем при разных формах идиопатических эпилепсий: абсансных и первично-генерализованных судорожных припадков. Автор провел детальный анализ этого явления, при этом моделью послужили представленные результаты клинических и электроэнцефалографических исследований возрастзависимых форм эпилепсии у детей.
Примечательно, что автор еще 30 лет назад выявил больший риск развития эпилептического статуса при левополушарных очагах, что было подтверждено дальнейшими исследованиями. Интересны представления автора, связанные с понятием «эпилептический мозг»: состоянием, связанным с прогрессированием заболевания, наступлением определенных изменений психики, усложнением эпилептической системы и возникновением с течением времени полиморфизма припадков, появлением зависимых и в дальнейшем независимых вторичных эпилептических очагов - дезорганизующего влияния эпилептического очага на интегративную деятельность мозга. Адекватное место отведено и иммунологическим механизмам эпилепсии, в частности процессам образования антител к потенциалзависимым калиевым каналам при фармакорезистентной эпилепсии. Отмечается важная роль возникающих под влиянием эпилептических приступов изменений экспрессии генов.
4-я глава (написанная совместно с В.В. Гнездицким) посвящена нейрофизиологическим методам диагностики эпилепсии. Подробно обсуждаются основные принципы клинико-электроэнцефалографического обследования больных эпилепсией. Убедительно показана роль и информативность традиционного ЭЭГ-исследования в диагностике и дифференциальной диагностике эпилепсий и эпилептических синдромов. Подробно описаны методы многошаговой дипольной локализации, регистрации вызванных потенциалов (ВП) мозга, вегетативных ВП, транскраниальной магнитной стимуляции и их диагностическая значимость при эпилепсии.
Церебральным дисгенезиям и их диагностике с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) посвящена 5-я глава. В ней подробно описаны две большие группы церебральных дисплазий: нарушение миграции и нейроэктодермальные расстройства. Отмечается важная роль МРТ в диагностике дисплазий, лежащих в основе эпилепсии, особенно фокальной корковой дисплазии и ряда гетеротопий. Автор подчеркивает, что рентгеновская компьютерная томография (КТ) показана только для выявления атрофии мозга и, согласно данным автора руководства, для визуализации аномальных оболочечных сосудов при болезни Стерджа-Вебера.
В 6-й главе «Классификация, дефиниции, сущность эпилепсии», автор подробно останавливается на анализе дефиниций в рамках проблемы эпилепсии после рассмотрения Международной классификации эпилептических приступов (припадков) 1981 г. и Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г. Далее вполне обоснованно критически рассматриваются определенные положения и предпосылки к созданию новой, более отвечающей современным требованиям медицинской науки классификации.
«Эпилептический припадок» - это тема 7-й главы руководства, в которой автор рассматривает определения эпилептического припадка, различные состояния, связанные с припадком, - его активным подавлением, психоэмоциональными состояниями пациента, нарушением сердечной деятельности, травмой и смертью в связи с припадком.
Исключительно интересными и важными для клинициста-невролога, педиатра, эпилептолога являются главы руководства, в которых рассмотрены механизмы формирования, клинические особенности и принципы диагностики различных форм эпилепсий и эпилептических синдромов у детей: 8-я глава - «Эпилепсия у детей. Ранние постнатальные энцефалопатии»; 9-я - «Инфантильный спазм и синдром Веста» и 10-я - «Фебрильные припадки и генерализованная эпилепсия с фебрильными припадками плюс» (авторы В.А. Карлов, Н.В. Фрейдкова). Как справедливо отмечают авторы: «…Если детским возрастом считать, как это принято теперь, возраст от 0 до 18 лет, то можно утверждать, что почти в ⅔ случаев эпилепсия начинается в детском возрасте…».
В последующих главах - с 11-й по 17-ю: «Эпилепсия с преобладанием приступов падения», «Парциальные доброкачественные эпилепсии детского возраста», «Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)», «Абсансные формы эпилепсии», «Эпилепсия с преимущественно миоклоническими феноменами», «Миоклонические эпилепсии», «Эпилептическая энцефалопатия», «Эпилепсия с дебютом у подростков» подробно изложены современные представления о патогенезе, клинической картине, диагностике, дифференциальной диагностике, прогнозе и лечении эпилепсии и эпилептических синдромов, дебютирующих в детском и подростковом возрасте.
В главе 18 «Стимулсенситивная эпилепсия» (авторы В.А. Карлов, О.В. Андреева) приводятся исследования и размышления авторов относительно столь значимого в современном мире типе эпилепсии, как фотосенситивной, телевизионной, самоиндуцированной, вызванной мышлением, чтением и др. Приводятся клинические примеры, описывается дифференцированное лечение. Автор еще раз доказывает связь стимулсенситивной эпилепсии с гиперчувствительностью сенсомоторной системы, обосновывает выбор именно этого термина, а не термина «рефлекторная» эпилепсия.
В главах 18-25 рассматриваются темы: «Височная эпилепсия», «Лобнодолевая эпилепсия». «Эпилепсия проекционной сенсомоторной коры (джексоновская эпилепсия)», «Заднекорковая симптоматическая эпилепсия», «Эпилепсия Кожевникова», «Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками пробуждения (эпилепсия с припадками «вокруг сна»)», «Идиопатическая эпилепсия взрослых», «Эпилептические припадки с поздним началом. Развивающийся, стареющий мозг, цереброваскулярные заболевания и эпилепсия» (В.А. Карлов, О.В. Андреева). В них подробно описываются история изучения этих типов эпилепсий, их клинические проявления, вопросы диагностики, дифференциальной диагностики, тактики лечения, выбора противоэпилептических препаратов.
В главе 27 «Расстройства психики при эпилепсии» автор описывает спектр психических нарушений: тревогу и депрессию, дистимические нарушения и психотические расстройства. Правомерно указывается на роль генетических факторов, способных вызвать как эпилептические припадки, так и изменения психики. Подчеркивается, что адекватное лечение психических расстройств снижает фармакологическую резистентность этой категории больных.
В главе 28 «Головная боль, мигрень и эпилепсия» подробно излагаются особенности этих состояний при их сочетании и раскрывается специфика лечения. В главе 29 «Эпилептический статус» подробно представлены дефиниция, классификация, типы, основные синдромологические проявления судорожного ЭС, применяемые противоэпилептические препараты, реанимационные мероприятия. В главе 30 «Внезапная необъяснимая смерть больных эпилепсией» - даются четкие критерии диагностики этого состояния, изложены пять собственных наблюдений данного синдрома, описаны факторы риска этой смерти. В главе 31 «Качество жизни больных эпилепсией» (авторы В.А. Карлов, А.О. Хабибова) материал представлен в аспекте выделяемых ВОЗ факторов, значимых для оценки качества жизни больных эпилепсией. Читатель найдет здесь используемые в научных и клинических исследованиях различные оценочные анкеты, шкалы.
В главе 32 «Эпилепсия у женщин» и главе 33 «Эпилепсия у мужчин» подробно описаны клинические и клинико-гормональные, связанные с полом корреляции, иллюстрируются особенности характеристик ЭЭГ, влияние беременности, менопаузы; представлены фармакологические гендерные особенности лечения.
В главах 34-43 подробно, с позиции принципов доказательной медицины, рассматриваются вопросы применения противоэпилептических препаратов (ПЭП), их клинической фармакологии, взаимодействия и побочных эффектов. Особенное внимание уделяется проблемам терапевтического лекарственного мониторинга и замены ПЭП, фармакорезистентности и толерантности при эпилепсии. Анализируются немедикаментозные методы лечения, описываются накопленные богатым личным опытом трудные и поучительные случаи.
В главе 44 «Пароксизмальный мозг» приводится четкая дефиниция этого состояния, делается весьма интересное заключение, что «…припадок есть острый срыв перенапряженных гомеостатических механизмов, вызывающих мобилизацию витальных резервов, в результате чего не только купируется приступ, но и в ряде случаев состояние больного улучшается».
В заключительной 45-й главе «Современность и эпилепсия. Социальные аспекты эпилепсии» (авторы В.А. Карлов, С.Г. Бурд, Е.П. Михайловска-Карлова) описываются факторы, определяющие новые позиции эпилептологии в медицине и обществе. На примере Москвы и других городов страны разбираются трудности, неудачи и успехи во многих социальных и юридических вопросах, связанных с этой проблемой. Автор подчеркивает необходимость вывода проблемы на государственный уровень.
Мультидисциплинарное руководство В.А. Карлова отличает исключительно профессиональный и вместе с тем выразительный и яркий язык, четкость и доступность изложения материала. Поэтому читатель легко воспринимает даже довольно сложные разделы. Этому способствует также фундаментальность и доказательность изложения, историческая глубина раскрытия проблем эпилептологии. Все это придает изданию известную «хрестоматийность» и выделяет ее среди современных изданий подобного типа. Достоверность и репрезентативность изложенного литературного и собственного материала, приведенных историй болезни, иллюстраций и таблиц делают руководство не только исключительно полезным пособием для базисного усовершенствования врачей, но и энциклопедическим изданием по эпилептологии, не имеющим аналогов в отечественной и зарубежной литературе.
Руководство предназначено для широкого круга специалистов: неврологов, психиатров, педиатров, нейрохирургов, нейрофизиологов, нейрорадиологов, клинических фармакологов, нейропсихологов, а также других медицинских специалистов, интересующихся этими вопросами.
Учитывая уникальность и энциклопедичность рецензируемого труда, широкий спектр освещенных в нем вопросов, а также все возрастающий интерес к изложенным проблемам специалистов различного профиля, представляется целесообразным его повторное издание со значительным увеличением тиража.
Проф. Г.Н. Авакян (Москва)