Невралгическая головная боль с вегетативными проявлениями — пароксизмальное рецидивирующее заболевание, характеризующееся приступами интенсивной односторонней боли с вегетативными симптомами. Боль обычно возникает один или несколько раз в течение дня, ежедневно на протяжении периода от недели до нескольких месяцев, с последующим периодом ремиссии, длящимся от нескольких месяцев до нескольких лет [1].

Согласно Международной классификации головной боли — МКГБ-3 (2013), этот вид головной боли включает кластерную головную боль, пароксизмальную гемикранию, кратковременную одностороннюю невралгическую головную боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением [2]. Постоянная гемикрания также относится к невралгической головной боли с вегетативными проявлениями. Название раздела «Кластерная головная боль и другие виды невралгической головной боли с вегетативными проявлениями» подчеркивает особую роль тройничного нерва в клинической картине приступа боли и отражает возникновение локальных вегетативных симптомов, точнее тригеминопарасимпатического рефлекса в патогенезе этих заболеваний.

Патогенез. Основная роль в развитии неврологической боли отводится активации гипоталамуса, которая определяет возникновение болевых периодов и сезонность обострений, а клинически проявляется в периодичности приступов, зависимости атак от периодов сна, своеобразным поведением пациентов, а также смешанной симпатической и парасимпатической дисфункцией. Исследование изменений уровня мелатонина, а также данные позитронно-эмиссионной томографии и функциональной МРТ свидетельствуют об активации ипсилатеральной гипоталамической области во время приступа боли. Эти изменения специфичны для кластерной головной боли и не отмечаются при мигрени и невралгии тройничного нерва [3]. Активация парасимпатических ядер гипоталамуса (в том числе надперекрестного ядра) приводит к активации тройничного нерва, дилатации сосудов твердой мозговой оболочки, выделению нейропептидов и возникновению болевого приступа.

В целом период боли рассматривается как периодически возвращающееся состояние, при котором дисфункция гипоталамической регуляции симпатической и парасимпатической частей вегетативной нервной системы создает состояние, восприимчивое к триггерным факторам, провоцирующим атаку. Среди факторов, провоцирующих болевой пароксизм, большинство авторов отмечают прием алкоголя, эмоциональное перенапряжение, изменение климатических условий, голод, длительный сон [4].

Ранее считалось, что приступ боли связан с расширением глазной артерии и является следствием активации тригеминоваскулярной системы. Однако установлено, что вазодилатация возникает на фоне боли, обусловленной активацией чувствительных волокон тройничного нерва.

В настоящее время доказано, что вазодилатация глазной артерии и экстракраниальной части внутренней сонной артерии в период боли сочетается с повышенным содержанием кальцитонингенсвязанного (CGRP) и вазоактивного кишечного (VIP) нейропептидов. Также предполагаются дисфункция региональной симпатической иннервации на стороне боли и воспалительные изменения сосудистой стенки в области кавернозного синуса, что приводит к гиперактивности ноцицептивных путей глазной ветви тройничного нерва.

Предполагается, что все клинические симптомы невралгической головной боли с вегетативными проявлениями можно объяснить активацией пептидергических структур глазного и верхнечелюстного нервов и их связей с крылонебным узлом и каротидным синусом [5]. Это проявляется холинергическими реакциями в области иннервации постганглионарных парасимпатических волокон и инактивацией симпатической иннервации каротидного синуса.

Исследование содержания CGRP, оксида азота (NO) и VIP в цереброспинальной жидкости при невралгической головной боли с вегетативными проявлениями показало повышение их уровней. Степень повышения концентрации CGRP и VIP коррелировала с тяжестью атак головной боли и их длительностью [6—8].

После применения индометацина или вдыхании кислорода приступы пароксизмальной гемикрании и кластерной головной боли купировались, содержание нейропептидов (CGRP и VIP) нормализовывалось [9]. Прерывающий приступ кластерной головной боли в 70% случаев прием суматриптана (агонист 5НТ-рецепторов сосудов) блокирует вазоактивные пептиды и вызывает сужение артерий каротидного бассейна, что указывает на определенную заинтересованность этого механизма регуляции сосудистого тонуса при кластерной головной боли [10].

Экспериментальные исследования показали, что активация глазного нерва при кластерной головной боли запускает нейрогенное воспаление его дистального участка, иннервирующего сосудистую стенку. При этом отмечается выделение CGRP, субстанции Р и нейрокинина А, которые вызывают вазодилатацию, увеличение проницаемости сосудистой стенки. При исследовании локального высвобождения пептидов в образцах крови, взятой из наружной яремной вены на стороне боли, во время приступа кластерной головной боли отмечено повышение содержания CGRP и VIP, что свидетельствует об активации тройничного нерва. Изменений содержания нейропептида Y и вещества Р не выявлено. При вдыхании кислорода или подкожном введении 6 мг суматриптана приступ кластерной головной боли купировался, содержание нейропептидов нормализовывалось, в то время как прием агониста опиоидных рецепторов (петидин) не влиял на интенсивность боли и содержание CGRP и VIP [11]. В двух других исследованиях оценивался уровень CGRP после приема нитроглицерина, являющегося триггером атаки при кластерной головной боли. Было отмечено, что прием нитроглицерина не вызывает изменений содержания CGRP, однако через 1 ч после приступа уровень CGRP в образцах крови, взятой из наружной яремной вены, удваивался. После прекращения приступа уровень CGRP возвращался к нормальным значениям.

Изучается роль ноцицептина — вещества, активирующего опиатоподобные ОР-4-рецепторы. Активация этих рецепторов блокирует Са-каналы и активирует внутриклеточное поступление ионов калия. Это приводит к уменьшению пресинаптического выделения ацетилхолина [12]. У больных с кластерной головной болью было выявлено значительное снижение уровня ноцицептина в крови в межприступном периоде. Экспериментальные исследования показали, что внутривенное введение ноцицептина подавляет расширение сосудов твердой мозговой оболочки, при этом диаметр других сосудов не изменяется [13]. Это подтверждает, что эффект ноцицептина связан с ОР-4-рецепторами, расположенными на стенках сосудов твердой мозговой оболочки.

По мнению ряда авторов, кластерная головная боль возникает в результате дисфункции вегетативной иннервации лица. Так, одним из возможных факторов является сужение костного канала сонной артерии [14], что приводит к травматизации периартериального симпатического сплетения [15].

Остается неясным механизм провокации нитратами приступов кластерной головной боли. Если здоровые люди на прием нитроглицерина реагируют двусторонней кратковременной болью, то у больных с кластерной головной болью примерно через 20 мин возникает типичный односторонний приступ. С одной стороны, нитроглицерин превращается в оксид азота, обладающий выраженным сосудорасширяющим действием, и вызывает расширение внутренней сонной артерии, глазной артерии, вен глазницы, что приводит к переполнению пещеристого синуса и обусловливает болевую атаку. С другой стороны, оксид азота не влияет на высвобождение нейропептидов [16]. Возможно, что возникновение приступа головной боли связано с центральным симпатоблокирующим эффектом нитратов, а также активацией гипоталамуса. Исчезновение приступов стенокардии при кластерной головной боли объясняется повышением содержания нитратов в крови больных в период обострения заболевания, что связывают с активацией L-аргинина-NO [17].

Подобным сосудорасширяющим действием обладают гистамин и алкоголь. Провоцирующим действием эти вещества обладают только в период «пучка», в период ремиссии их действие у больных не отличается от реакции здоровых лиц. Еще B. Horton [18] было установлено, что приступ кластерной головной боли может провоцироваться подкожным введением гистамина. Примерно у 66% больных ему удалось вызвать приступ кластерной головной боли путем подкожного введения 0,35 мг гистамина. Однако попытки проводить лечение кластерной головной боли с помощью десенсибилизации гистаминовых рецепторов Н1 и Н2 оказались неэффективными. Алкоголь — широко известный провоцирующий фактор, на который часто указывают больные. При приеме алкоголя имеется латентный период от времени приема до начала атаки кластерной головной боли. Парадоксальным является тот факт, что прием небольших количеств алкоголя вызывает приступ, а быстрый прием большого количества алкоголя обладает профилактическим действием, предупреждая развитие болевой атаки. Этим можно объяснить злоупотребление алкоголем у части больных кластерной головной болью.

Приступы пароксизмальной гемикрании и кратковременной односторонней невралгической головной боли с покраснением конъюнктивы и слезотечением могут быть вызваны механическим раздражением. При пароксизмальной гемикрании в 10% случаев приступ провоцируется движениями шеи [19]. Эффективность микроваскулярной декомпрессии тройничного нерва при кластерной головной боли позволяет предположить участие нейропатического механизма [20].

Хронобиологическая теория кластерной головной боли подтверждается нарушением у больных нейроэндокринной регуляции и серийностью приступов. Отмечено нарушение обмена тестостерона, пролактина, мелатонина, кортизола и эндорфинов. Во время кластерного периода отмечается значительное понижение уровня тестостерона и лютеинизирующего гормона в плазме крови. Секреция мелатонина в ночное время у таких больных во время кластерного периода была значительно ниже по сравнению с периодом ремиссии и в контрольной группе [21]. Это соответствует клинической связи кластерной головной боли со световым днем и частично объясняет сезонность появления кластеров. Весьма важными представляются исследования суточного содержания катехоламинов в плазме и цереброспинальной жидкости. Снижение уровня норадреналина в плазме и цереброспинальной жидкости и нарушение циркадианного ритма его колебаний свидетельствуют в пользу особой важности центральной регуляции гомеостаза при кластерной головной боли. Обнаружено циркадианное колебание уровня пролактина в плазме с понижением его во время кластерного периода. Предполагается, что указанные изменения обусловлены нарушением нейроэндокринной регуляции биоритмов и вовлечением гипоталамуса.

Характерной чертой кластерной головной боли является серийность приступов с преимущественным их развитием в весенне-осенний период. Периоды обострения кластерной головной боли связаны с изменением солнечной активности и продолжительностью светлого времени суток: приступы учащаются с удлинением или укорочением дневного времени. Своего пика приступы головной боли достигают после самого короткого и самого длинного дней в году (январь, июль). Циркадианная периодичность приступов в кластерный период свидетельствует о дезорганизации биологических ритмов. Серийность приступов боли и связь ее со сном предполагают участие центральных механизмов, регулирующих циркадианные ритмы, в том числе цикл «сон—бодрствование». Области, ответственные за боль, располагаются в надперекрестном ядре гипоталамуса [22]. В исследованиях с применением полисомнографии показано, что большинство приступов кластерной головной боли начинается во время фазы «быстрого сна», что объясняется вовлечением биологического «часового» механизма в гипоталамусе.

Предполагают, что существует тесная связь надперекрестного ядра с ядром шва и околопроводным серым веществом, модулирующими боль. Определенную роль может играть и ночное снижение мелатонина в надперекрестном ядре, что приводит к изменению деятельности ноцицептивных структур во время фазы «быстрого сна» с вероятным снижением активности антиноцицептивных механизмов и, как следствие, к приступу кластерной головной боли.

Существенную роль в патогенезе кластерной головной боли придают циркадианным колебаниям вегетативных параметров (температура тела, артериальное давление), что также обусловлено дисфункцией гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Выраженное психомоторное беспокойство и аффективные нарушения во время атаки боли свидетельствуют об участии лимбической доли.

Патологический локус, связанный с возникновением кластерной головной боли, а также способ его передачи остаются неизвестными. Значительное число работ посвящено полиморфизму гена HCRTR2, кодирующего рецептор 2-го типа к гипокретину [23]. Клетки, содержащие гипокретин, локализуются в дорсальной и латеральной гипоталамических областях. Они обладают активизирующим действием по отношению к норадренергическим клеткам голубоватого ядра, участвуют в регуляции цикла «сон—бодрствование», контролируют пищевое поведение, деятельность эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Предполагаются как аутосомно-доминантный тип наследования патологического локуса с неполной пенетрантностью, так и аутосомно-рецессивное наследование.

Важную роль в развитии заболевания играет вегетативная нервная система, хотя и в этом вопросе мнения авторов довольно противоречивы. Вегетативные нарушения во время приступа невралгической боли с вегетативными нарушениями в виде синдрома Горнера и других проявлений парасимпатической активации могут быть объяснены вовлечением кавернозного синуса, где проходят ноцицептивные волокна тройничного нерва, симпатические и парасимпатические волокна [24].

Установлено, что во время приступа кластерной головной боли значительно возрастают внутриглазное давление и пульсация глазного яблока на стороне боли, что связывают с увеличением притока крови в область глазницы.

Дисфункция симпатической иннервации при кластерной головной боли проявляется в виде птоза и миоза, обусловленных отеком симпатического сплетения внутренней сонной артерии или дисфункцией надсегментарного отдела вегетативной нервной системы. Однако при кластерной головной боли вегетативные проявления могут отсутствовать или возникать в отсутствие боли [25, 26].

Отмечен положительный терапевтический эффект аппликации капсаицина на слизистую оболочку носа во время приступа боли. Установлено, что капсаицин вызывает снижение выброса вазоактивных нейропептидов из нервных окончаний капсаицин-чувствительных нейронов. После применения аппликаций капсаицина отмечено снижение уровня субстанции Р и CGRP [27]. Считается, что выброс CGRP осуществляется активизированными чувствительными волокнами тройничного нерва, а VIP — парасимпатическими волокнами [28]. После раздражения слизистых оболочек капсаицином исследователи выявили увеличение объемного кровотока в артериях твердой и мягкой мозговых оболочек. Эти артерии иннервируются как тонкими чувствительными, так и постганглионарными симпатическими и парасимпатическими волокнами. Предполагают, что увеличение объемного кровотока связано с выделением вазодилатирующих нейропептидов (CGRP, субстанция Р, нейрокинин А) нейронами тройничного нерва, а также с активацией парасимпатических волокон. Эта гипотеза была подтверждена тем, что местное введение атропина в сосуды твердой мозговой оболочки блокирует увеличение объемного кровотока. Также было показано, что введение антагонистов VIP-рецепторов в сосуды твердой мозговой оболочки предотвращало изменение кровотока, вызванное раздражением слизистых оболочек капсаицином [27].

Описан случай изолированных парасимпатических нарушений при кластерной головной боли. У больного в течение 20 лет отмечались приступы интенсивной (10 баллов по визуальной аналоговой шкале) головной боли в правой окологлазничной и височной областях с тошнотой, фонофобией, слезотечением, покраснением конъюнктивы, заложенностью носа и птозом на ипсилатеральной стороне. В кластерный период, который возникал с частотой 1 раз в 2 года и продолжался 2—3 нед, у пациента отмечалось 8 атак в сутки продолжительностью каждой 30—45 мин. Приступы купировались ингаляцией кислорода и введением дигидроэрготамина. Верапамил применялся для профилактики приступов [29].

Изменение характера приступов — отсутствие боли при сохраняющихся слезотечении, заложенности носа и птозе свидетельствует, что вегетативные нарушения при кластерной головной боли не являются следствием болевого синдрома.

Экспериментальные и функциональные нейровизуализационные исследования показали, что невралгическая головная боль с вегетативными проявлениями обусловлена активацией тригеминопарасимпатического рефлекса с клиническими признаками вторичной дисфункции симпатической нервной системы [9, 30, 31].

Кожа лица получает чувствительную иннервацию от трех ветвей тройничного нерва, области которых частично перекрываются вследствие перехода волокон из одной ветви в другую на уровне тройничного узла. Чувствительные нейроны залегают в тройничном узле, волокна чувствительного корешка приходят в спинномозговое ядро тройничного нерва. Восходящий путь тройничного нерва — тройничная петля — доставляет отростки вторых нейронов в ядра таламуса, а таламокортикальные волокна проецируются на кору постцентральной извилины. Иннервация слизистой оболочки полостей рта и носа, околоносовых пазух и крупных желез — слезной, околоушной, поднижнечелюстной и подъязычной слюнных желез обеспечивается тремя видами волокон: чувствительными из ближайшей ветви тройничного нерва, парасимпатическими и симпатическими.

Тригеменопарасимпатический рефлекс реализуется спинномозговым и верхним слюноотделительным ядрами. Афферентная часть рефлекса представлена чувствительными волокнами тройничного нерва, эфферентная его часть — парасимпатическими волокнами лицевого нерва. Предполагают, что существует нисходящий контроль активности спинномозгового ядра и верхнего слюноотделительного ядра посредством голубоватого ядра, большого ядра шва и гипоталамуса.

Характерным признаком невралгической головной боли с вегетативными проявлениями является односторонняя боль в глазничной, надглазничной или височной областях, сопровождающаяся слезотечением, ринореей, покраснением конъюнктивы. Боль не соответствует областям иннервации тройничного нерва, не имеет четких границ, часто возникает в ночное время. В клинической картине выделяют так называемый кластерный период (обычно продолжительностью от недель до нескольких месяцев), в который приступы возникают сериями, и периоды ремиссии (обычно продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет). Болевой приступ могут провоцировать следующие факторы: стресс, употребление алкоголя, переохлаждение, движения головой.

Кластерная головная боль обозначается также терминами «невралгия Бинга—Хортона», во франкоязычной литературе ее называли «сéphaléeen grappes» (головная боль «пучками»). Синдромы, которые описываются в отечественной литературе как синдромы Чарлина, Сладера, Оппенгейма, Хортона, а также цилиарная невралгия, в МКГБ отсутствуют. Все эти формы в настоящее время в англоязычной литературе рассматриваются как вариант кластерной головной боли [15, 32—34].

Кластерной, или пучковой, головной болью называют одностороннюю интенсивную, мучительную боль в области глазного яблока, возникающую сериями (пучками) приступов и сопровождающуюся вегетативными проявлениями на стороне боли (покраснением глаза, заложенностью половины носа), психомоторным возбуждением.

Некоторые авторы считают кластерную головную боль разновидностью мигрени. Однако различий в этих заболеваниях больше, чем сходства. Общим является вазодилатация ветвей наружной сонной артерии. В то же время при кластерной головной боли отсутствует период вазоконстрикции, содержание серотонина в крови во время приступа существенно не изменяется. В отличие от мигрени, кластерная головная боль встречается преимущественно у мужчин среднего возраста; начало заболевания в детском возрасте является необычным; семейный анамнез встречается редко; пациенты во время приступа беспокойны, тогда как при мигрени больные стараются лечь и предпочитают пребывание в тишине и в полутемной комнате; отсутствует аура; тошнота и рвота нехарактерны [35].

Выделяют эпизодическую форму, при которой периоды обострения, продолжающиеся от нескольких недель до нескольких месяцев, разделены ремиссиями от нескольких месяцев до нескольких лет, и хроническую форму, при которой продолжительность ремиссий не превышает 2 нед [2]. У большинства больных наблюдается эпизодическая кластерная головная боль, и примерно 10—21% пациентов имеют хроническое течение заболевания. Возможны промежуточные клинические варианты.

При кластерном тик-синдроме, который встречается в основном у женщин, наряду с кластерной цефалгией отмечается лицевая боль, характерная для тригеминальной невралгии. Этот относительно редкий вид головной боли встречается у 0,1—0,4% населения. Обычно заболевание развивается в возрасте 30 лет.

У 20% пациентов семейный анамнез отягощен различными формами головной боли, в том числе в 7% случаев у родственников больных отмечаются приступы кластерной головной боли. В большинстве случаев заболевание наследуется аутосомно-доминантно с ограниченной (у мужчин более высокой) пенетрантностью гена. Ген кластерной головной боли присутствует у 3—4% мужчин и 7—10% женщин. Предполагаются также аутосомно-рецессивный и мультифакториальный типы наследования [36].

Название «пучковая» или «кластерная» боль (от англ. cluster — «пучок») отражает особенности течения заболевания: в виде серии приступов, обычно продолжительностью 2—6 нед, с последующей ремиссией на протяжении нескольких месяцев или лет [37]. Обращают на себя внимание особенности внешнего вида больных. Обычно это мужчины атлетического, «львиного» телосложения, темноволосые и кареглазые. При этом для них характерны внутренняя скованность, нерешительность («сердце мыши»).

Кластерный период (в том числе первый «пучок») может возникать после бессонной ночи, смены часовых поясов при воздушных перелетах, приема алкоголя, нитроглицерина, гистамина [38].

Приступы чаще возникают ночью, во сне, в одно и то же время (в 2 — 4 ч ночи), поэтому еще одно название кластерной головной боли — «будильниковая боль». Полисомнологическое исследование, проведенное с участием пациентов с кластерной головной болью, показало, что приступ боли возникает в определенную фазу ночного сна — REM-сон («быстрый сон») [39]. Структура ночного сна в период пучка существенным образом изменена: представленность фазы быстрого сна выше, чем у здоровых и в период ремиссии. Пациенты, как правило, в период «пучка» не удовлетворены качеством ночного сна, в то время как в период ремиссии жалоб на сон они не предъявляют. Синдром апноэ во сне наблюдается при кластерной головной боли значительно чаще, чем в популяции [40]. Это не является случайным совпадением. В период «пучка» у пациентов с кластерной головной болью обнаружено снижение насыщения крови кислородом — гипоксемия. Одной из основных причин гипоксемии во время ночного сна является синдром апноэ. Лечение синдрома апноэ во сне с помощью СРАР-терапии в будущем может явиться новым подходом к лечению кластерной головной боли.

Если при обычной мигрени больные стараются лечь и заснуть, то при кластерной головной боли они находятся в состоянии психомоторного возбуждения. Головная боль настолько интенсивна, что влияет на поведение больного: он стонет, кричит, бегает, может угрожать самоубийством. Приступы длятся от 10—15 мин до 3 ч и повторяются сериями, в которые входят от 1 до 4—5 приступов. Тошнота и рвота возникают в 20—40% случаев, фотофобия — в 56%, фонофобия — в 43%.

Необходимо зарегистрировать по крайней мере 5 приступов, соответствующих следующим критериям [2]:

— Внезапно развивающаяся сильная, пульсирующая, пронизывающая или сверлящая односторонняя боль в глазничной, надглазничной или лобно-височной областях, иногда с иррадиацией в верхнюю челюсть, шею и плечо, продолжающаяся от 15 до 180 мин. В редких случаях приступ может длиться от 3 до 48 ч.

— В 20% случаев головная боль может перемещаться между кластерами или между приступами одного кластера на другую сторону [41].

— Головная боль нарастает очень быстро, достигает максимума через 20 мин и регрессирует в течение 1—2 ч.

— Более 85% пациентов оценивают боль в 8—10 баллов по визуально-аналоговой шкале, некоторые характеризуют боль как «суицидальную» вследствие чрезвычайной ее интенсивности [41].

— Характер боли может меняться от приступа к приступу (жгучая, пульсирующая, прокалывающая) [39].

— На стороне головной боли возникают вегетативные симптомы: покраснение конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, покраснение лица, потливость лба и лица, птоз, миоз, отек век.

— В 1/3 случаев приступ возникает всегда в одно и то же время ночью, чаще через 1—2 ч после засыпания больного, заставляя его просыпаться.

— Возникает психомоторное возбуждение. Больные мечутся из угла в угол, падают на колени и бьют кулаками или головой об стену или пол, раскачиваются из стороны в сторону [42].

— Частота приступов в одном кластере — от 1 приступа в 2 дня до 8 раз в сутки.

— Периоды учащения приступов («кластерные периоды») имеют продолжительность от 5 до 12 нед и сменяются длительными ремиссиями — от 3 мес до нескольких лет. У 10—15% больных отмечается хроническое течение без ремиссий, у 27% развивается лишь один эпизод кластерной головной боли [42].

— Боль имеет сезонный характер с обострениями весной и осенью.

— Приступы могут возникать в одно и то же время суток, что свидетельствует о роли хронобиологического фактора.

1. Синдром кластерного тика. В некоторых случаях кластерная головная боль сочетается с невралгией тройничного нерва. Боль всегда локализуется на той же стороне, захватывает область иннервации одной ветви тройничного нерва и провоцируется теми же раздражителями, что и кластерная боль. Последнее свидетельствует о том, что имеет место одно заболевание, а не два одновременных патологических процесса. Эффективность медикаментозного или хирургического лечения не установлена.

2. Кластерная мигрень. Мигрень наблюдается у 1—3% пациентов с кластерной головной болью.

3. Посттравматическая кластерная головная боль возникает после травмы лица. Боль является более резистентной к лечению [43].

В период обострения больной должен избегать алкоголя, курения, приема нитроглицерина, интенсивной физической нагрузки. Наиболее эффективный способ купировать приступ — вдыхание кислорода со скоростью 5—10 мл/мин в течение 15 мин. Для купирования приступа применяют также суматриптан [44], который вводят подкожно в дозе 6—12 мг или интраназально в дозе 20 мг, золмитриптан (5—10 мг интраназально). Менее эффективно закапывание в нос 4% раствора лидокаина. Наркотические анальгетики имеют ограниченное применение. Обычно назначают буторфанол в виде назального спрея (стадол НС), учитывая его быстрое действие [45].

Профилактика приступов при эпизодической форме проводится до окончания обострения. Учитывая интенсивность головной боли, профилактическое лечение следует начинать немедленно, с быстрым увеличением дозы препаратов (время, затрачиваемое на подбор каждого из препаратов, не должно превышать 7—10 дней). Пока подбирают лечение, можно назначить агонисты 5-HT1-рецепторов. Начинают с курса преднизолона 1 мг/кг в сутки с последующей отменой препарата в течение недели [46]. Если глюкокортикоиды противопоказаны или оказались неэффективными, то применяют верапамил в возрастающей дозе от 80—160 до 360—480 мг/сут. Для достижения более быстрого эффекта верапамил комбинируют с топираматом — 25—200 мг/сут. У части больных эффективны вальпроевая кислота (600—2000 мг/сут) в режиме монотерапии, габапентин (1800—2400 мг/сут) или мелатонин (9—10 мг на ночь).

Хроническая форма более резистентна к лечению. Его начинают с верапамила (360—480 мг/сут). При его неэффективности применяют карбонат лития в постепенно увеличивающейся дозе (под контролем концентрации в плазме, которая должна составлять 0,6—0,8 ммоль/л) или «двойную» терапию (верапамил, карбонат лития).

Хирургическое лечение. При неэффективности консервативной терапии возможно хирургическое лечение (радиочастотная термокоагуляция тригеминального ганглия, радиочастотная ризотомия, микроваскулярная декомпрессия, методы нейростимуляции). Продолжительность ремиссии после глубокой стимуляции гипоталамической области может составлять 9 мес [42].

Распространенность пароксизмальной гемикрании — 2—20 случаев на 100 000 населения. Она встречается с равной частотой у мужчин и женщин. Заболевание возникает в возрасте 34 — 41 года [47].

Частота приступов — от 4 до 40 в сутки, продолжительность — от 2 до 45 мин. Специфический признак этой формы головной боли — эффективность индометацина в дозе 150 мг/сут [2].

Пароксизмальная гемикрания встречается в виде эпизодической (с ремиссиями от 1 мес и более) и хронической форм (приступы повторяются более 1 года без ремиссий или с ремиссиями менее 1 мес).

Диагностические критерии пароксизмальной гемикрании. Необходимо по крайней мере 20 приступов, соответствующих следующим критериям [2]:

— Приступы интенсивной односторонней боли в глазничной, надглазничной или в височной областях. Боль может возникать в области верхней челюсти, вокруг уха и в редких случаях в области затылка. Иногда головная боль может быть двусторонней [48]. Боль распространяется в область плеча, шеи или руки.

— Боль острая, пульсирующая, стреляющая или ноющая.

— Приступ боли продолжается от 2 до 30 мин.

— На стороне головной боли возникают покраснение глаза, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, птоз, миоз, отек века.

— Частота приступов — от 5 до 40 раз в сутки.

— Боль имеет сезонный характер [49].

— В 30% случаев приступы развиваются в REM-фазе сна и будят пациента.

— Приступ купируется приемом индометацина в дозе 150 мг/сут.

Вторичная пароксизмальная гемикрания. Все случаи пароксизмальной гемикрании требуют тщательного обследования, включая нейровизуализацию. Опухоли головного мозга могут проявляться вторичной пароксизмальной гемикранией. Описан случай эпидермоидной карциномы околоушной слюнной железы с метастазами в головной мозг, которая была причиной развития пароксизмальной гемикрании. Пароксизмальная гемикрания встречается при системных заболеваниях соединительной ткани [50].

Лечение. При пароксизмальной гемикрании назначают индометацин (75—150 мг/сут). В большинстве случаев приступы прекращаются через 24 ч от начала лечения. В последующем дозу препарата снижают до поддерживающей (12,5—25 мг/сут). Препарат принимают длительно (в течение 4—6 нед). При резистентности к лечению индометацином применяют топирамат, блокаторы кальциевых каналов, напроксен, карбамазепин, ацетазоламид [32,51]. Прогноз при пароксизмальной гемикрании благоприятный [42].

SUNCT-синдром (Short-lasting, Unilateral, Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing) — кратковременная односторонняя невралгического типа головная боль с конъюнктивитом и слезотечением.

Заболевание характеризуется кратковременными пароксизмами боли в глазничной и височной областях, сопровождающимися вегетативными проявлениями. Болевой приступ продолжительнее, чем при тригеминальной невралгии, но короче, чем при кластерной головной боли. Иногда отмечается тенденция к группированию пароксизмов длительностью до 1 мес. Боль не купируется карбамазепином и индометацином [52]. Некоторые авторы считают SUNCT-синдром формой невралгии тройничного нерва [53].

Диагностические критерии SUNCT-синдрома. Необходима регистрация по крайней мере 20 приступов, соответствующих следующим критериям:

— Приступы интенсивной односторонней пульсирующей боли в глазничной области. Боль может распространяться на височную и затылочную области, ухо [54].

— Болевой синдром проявляется жгучей, колющей болью или ощущением удара электрическим током длительностью от 5 до 300 с.

— Боль сопровождается покраснением конъюнктивы и слезотечением. Могут наблюдаться заложенность носа, ринорея, потливость лба.

— Частота приступов варьирует от 3 до 200 в сутки, в некоторых случаях приобретая ритм «пучков». Приступы возникают утром и поздно вечером, в 2% случаев — ночью [55].

— Приступы боли провоцируются движениями головой, жеванием, кашлем и вызываются раздражением кожных триггерных зон в области лица.

— Сезонность приступов характерна для SUNA-синдрома (Short-lasting, Unilateral, Neuralgiform headache Attacks with cranial autonomic features) — кратковременной односторонней невралгической головной боли с вегетативными проявлениями [56].

SUNCT-синдром описан при инфаркте ствола мозга, артериовенозной мальформации в области ипсилатерального мостомозжечкового угла, кавернозной ангиоме моста с вовлечением корешка тройничного нерва, опухоли пещеристого синуса, диссекции позвоночной артерии, нейрофиброматозе. При травме глазницы может развиваться посттравматический SUNCT-синдром [57]. В редких случаях SUNCT-синдром связан с ВИЧ-инфекцией и несовершенным остеогенезом [58]. Среди пациентов с опухолью гипофиза в 5% случаев отмечается SUNCT-синдром [59].

Лечение. При SUNCT-синдроме эффективны глюкокортикоиды и противоэпилептические средства (карбамазепин, ламотриджин, габапентин и топирамат). Эффективным препаратом при лечении SUNCT-синдрома является ламотриджин (в 66% случаев). Его начальная доза составляет 25 мг/сут. Увеличение дозы проводится медленно, в течение 7 нед и более [32]. При неэффективности консервативной терапии возможно хирургическое лечение (микроваскулярная декомпрессия и чрескожная тригеминальная ризотомия) [60].

Средний возраст начала заболевания — 28—33 года [42].

Клинические признаки постоянной гемикрании:

— Боль в лобной, височной, окологлазничной областях п?