Эпилептическая аура — короткий фокальный эпилептический приступ, протекающий при сохранном сознании и сопровождающийся субъективными переживаниями пациента. Согласно рекомендациям комиссии по классификации ILAE, аура считается фокальным сенсорным приступом [1, 2]. Выделяют ауру изолированную и предшествующую другим видам эпилептических приступов: аутомоторным или вторично-генерализованным. Аура имеет короткую продолжительность и обычно длится от нескольких секунд до 1 мин. Сознание пациента в момент ауры всегда сохранно, так как это простой парциальный сенсорный приступ, однако во время переживания сложных психических аур пациент может не реагировать на внешние раздражители, но всегда помнит переживаемые ощущения [2, 3].
Считается, что термин «эпилептическая аура» правомочен только в случаях документального подтверждения: выявления эпилептиформных феноменов при электроэнцефалографии (ЭЭГ) в момент внезапно возникших ощущений пациента или когда вслед за аурой развивается другой тип приступов. Согласно разработанной в Cleveland Clinic Foundation (США), классификации различают следующие виды аур: соматосенсорные, зрительные, слуховые, головокружение, обонятельные, вкусовые, психические, вегетативные, абдоминальные, неспецифические [3, 4].
Психические ауры подразделяются на эмоциональные (аффективные), расстройство восприятия знакомых ощущений и сложные (чувственные) галлюцинации, включающие воспоминания. Они проявляются аффективными пароксизмами в виде страха и удовольствия. Аура удовольствия («иктальное счастье», «экстатическая аура», «аура Достоевского») — очень редкое проявление эпилепсии в отличие от приступов, проявляющихся чувством страха, ужаса [5, 6]. В некоторых случаях происходит замена радостных аур на ауру, сопровождающуюся страхом [7].
Впервые экстатические приступы (ЭП) были описаны Ф.М. Достоевским в 1868 г. в романе «Идиот». В 1978 г. H. Gastaut отрицал существование ЭП, утверждая, что литературная гениальность Ф.М. Достоевского способствовала украшению психического состояния, которое он ощущал во время приступа, и врачи не смогут найти подобного описания у других пациентов [8]. Вот как описывал свои приступы Ф.М. Достоевский: «Вы все, здоровые люди и не подозреваете, что такое счастье, то счастье, которое испытываем мы, эпилептики, за секунду перед припадком… Не знаю, длится ли это блаженство секунды или часы, или вечность, но верьте слову, все радости, которые может дать жизнь, не взял бы я за него». Еще образнее и ярче Ф.М. Достоевский описывает эмоционально аффективную ауру у героя романа «Идиот» князя Мышкина: «…Вдруг среди грусти, душевного мрака, давления мгновениями как бы воспламенялся его мозг и с необыкновенным порывом напрягались разум, все жизненные силы его. Ощущение жизни, самосознания почти удесятерялось в эти мгновения, продолжавшиеся как молния. Ум, сердце озарялись необыкновенным светом; все волнения, все сомнения его, все беспокойства как бы умиротворялись разом, разрешались в какое-то высшее спокойствие, полное ясной, гармоничной радости и надежды…». Подобное описание приступов в настоящее время можно встретить и в научной литературе [5, 7, 9].
Приводим собственное клиническое наблюдение.
Пациентка М., 56 лет, находилась на лечении во 2-м неврологическом отделении Республиканского научно-практического центра (РНПЦ) неврологии и нейрохирургии. Предъявляла жалобы на генерализованные судорожные приступы с частотой 1—2 раза в год и приступы, сопровождающиеся чувством страха, тревоги, ужаса с частотой 2—3 раза в год. При опросе выяснилось, что в течение последних 10 лет у пациентки было три приступа, которые она описывала как «состояние неописуемой радости, счастья и блаженства, чувство приподнимания над землей, неограниченных возможностей: знания всех наук и иностранных языков, прочтения чужих мыслей, ощущение себя в качестве специалиста любой профессии, сверхчеловека…» длительностью около 1 мин.
Анамнез заболевания. С 2002 г. беспокоили редкие генерализованные судорожные приступы. В 2007 г. присоединились фокальные приступы, сопровождавшиеся чувством страха, тревоги и ужаса. Находилась на стационарном лечении в 10-й Клинической больнице Минска с диагнозом: последствия перенесенной нейроинфекции с микросимптоматикой, редкими полиморфными эпилептическими припадками. Была исследована цереброспинальная жидкость: белок 0,04 г/л, плеоцитоз 6/3. В 2008 г. стационарное лечение в Госпитале МВД с диагнозом: последствия перенесенной нейроинфекции с наличием полиморфных эпилептических приступов, состояние после серии генерализованных судорожных приступов. До поступления в РНПЦ неврологии и нейрохирургии принимала топирамат по 100 мг 2 раза в день.
Анамнез жизни. В 1982 г. перенесла ретробульбарный неврит. В 1996 г. оперирована по поводу узлового зоба (субтотальная резекция). Получает левотироксин 75 мг/сут.
Неврологический статус: эмоционально лабильна. Сознание ясное. В пространстве, времени, личности ориентирована верно. Черепные нервы: зрачки симметричные, реакции на свет живые, движения глазных яблок в полном объеме, носогубные складки симметричны, язык по средней линии. Сила в конечностях достаточная. Мышечный тонус не изменен. Сухожильные и периостальные рефлексы с верхних и нижних конечностей средней живости, равновеликие. Подошвенные рефлексы симметричные, живые. Патологических рефлексов нет. Чувствительных нарушений не выявлено. Координаторные пробы: пальценосовую пробу выполняет с легким интенционным тремором слева, колено-пяточную — удовлетворительно симметрично. В пробе Ромберга устойчива. Менингеальных симптомов нет.
Результаты обследования. ЭЭГ: умеренные диффузные изменения ЭЭГ, характеризующиеся дезорганизацией коркового ритма, усилением β-активности. Специфическая эпилептиформная активность не зарегистрирована.
Суточное мониторирование ЭЭГ: в период засыпания зарегистрированы немногочисленные одиночные пик-волновые комплексы преимущественно в лобно-височные отведения левого полушария.
МРТ головного мозга: в полушариях головного мозга перивентрикулярно выявляются гиперинтенсивные Т2-очаги. При проведении диффузионно-взвешенной томографии участков ограничения диффузии в веществе мозга не выявлено. После внутривенного введения 20 мл омнискана накопления контрастного вещества не отмечено. Заключение: МР-признаки демиелинизирующего процесса без признаков активности.
Регистрация зрительных вызванных потенциалов: признаки двустороннего ухудшения проводимости аксонально-демиелинизирующего характера.
Консультация офтальмолога: частичная атрофия зрительных нервов с двух сторон. Нельзя исключить, что атрофия явилась последствием ретробульбарного неврита.
Консультация психиатра: органическое эмоционально лабильное расстройство. Легкое когнитивное расстройство.
Ультразвуковое исследование щитовидной железы: многоузловой зоб. Состояние после правосторонней гемитиреоидэктомии.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: ангиомиолипома левой почки.
Общий анализ крови, общий анализ мочи без патологии. В биохимическом анализе крови повышен уровень холестерина до 7,9 ммоль/л.
На основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра и обследования пациентки установлен диагноз: остаточные явления перенесенного энцефаломиелита с наличием редких фокальных и генерализованных судорожных приступов.
Была увеличена доза топирамата до 150 мг 2 раза в день. Следует отметить, что топирамат наряду с карбамазепином, вальпроатом натрия, ламотриджином и окскарбазепином относится к препаратам первой линии для лечения эпилепсии с фокальными приступами [10].
Таким образом, пациентка в 25-летнем возрасте перенесла демиелинизирующее заболевание, что подтверждается данными анамнеза, осмотра офтальмологом и МРТ-исследования. Возможно, перенесенный ранее энцефаломиелит явился причиной возникновения в последующем описанных выше приступов. Отсутствие четких эпилептиформных феноменов на ЭЭГ можно объяснить редкой частотой приступов (до 3 раз в год) и кратковременным мониторированием ЭЭГ (в течение 1 сут). Своеобразие клинических проявлений, сочетание у пациентки фокальных и генерализованных судорожных приступов, данные параклинического обследования позволяют считать приступы эпилептическими. Следует отметить, что пациентка выражала желание устранить генерализованные судорожные приступы и пароксизмы, сопровождающиеся чувством страха и ужаса, но при этом сохранить приступы с чувством радости и блаженства.
Данный случай представляет интерес в связи с редкостью ЭП у пациентов с эпилепсией. Согласно современным нейробиологическим данным [11], возникновение во время приступа чувства возвышенного самоосознания, благополучия и чрезмерных положительных эмоций [9], описываемых пациентами, может быть обусловлено активацией в первую очередь передней части островковой коры, но не височной доли. Изучение данных функциональной МРТ показало, что передняя часть островковой коры единственная активируется во время переживания чувств на физическом и эмоциональном уровнях и непосредственно связана с распознаванием собственного образа, субъективных зрительных и слуховых восприятий, реализацией интеллектуальных процессов [12]. Передняя часть левой островковой коры избирательно активируется значительными позитивными чувствами (радость, романтическая любовь и даже состояние единения с Богом).
Эта гипотеза также поддерживается значимой анатомической находкой: дегенерация определенного типа нейронов (клетки фон Экономо), расположенных в передней части островковой коры и передней угловой извилине, напрямую связана с потерей чувства самоосознания и самоосведомленности у пациентов с лобно-височной деменцией [13]. Указание пациентов на измененное ощущение времени в течение ЭП также может быть объяснено вовлечением передней части островковой коры, так как она ответственна за восприятие времени. Предложена модель, подразумевающая роль передней островковой коры в реализации самоосознания [11]. Она включает синемаскопическое представительство самощущения индивидуума, которое движется вперед с частотой кадра 8 Гц. В периоды высокой эмоциональности эта модель показывает, что нейрональные представительства чувств быстро заполняются заметной информацией и продуцируют субъективное удлинение времени и ощущение его «остановки». Это имеет сходство с описанием ЭП пациентами. Интересно, что передняя островковая кора играет также решающую роль при наслаждении музыкой [9].
Есть сходство между чувствами, описанными во время ЭП, и переживаниями людей, находящихся под действием стимуляторов, приводящих к зависимости. Избыточное применение амфетамина, кокаина, экстази может индуцировать чувство внутреннего мира, чрезмерного блаженства, возвышенного физического и духовного восприятия окружающего. Амфетамин и кокаин действуют посредством увеличения в головном мозге уровня допамина и норадреналина, в то время как эффект экстази достигается посредством повышения содержания серотонина, допамина и, возможно, норадреналина. Сопоставляемые данные приводят к предположению, что передняя островковая кора может быть местом высокой утилизации допамина [9].
Ранее предполагалась связь возникновения ЭП с патологией височной доли, однако точной локализации эпилептогенного очага обнаружено не было. Описаны Э.П. у пациентов с опухолью височной доли [9], с затылочной артериовенозной мальформацией, после хирургического лечения которой ЭП прекратились, несмотря на сохраняющийся ассоциированный гомолатеральный глиоз гиппокампа [6]. Опубликовано наблюдение развития экстатической ауры после оперативного лечения медиального височного склероза у пациентов с генерализованными приступами, что позволило предположить наличие вызывающего ЭП очага, за пределами медиального отдела височной доли. Латерализации эпилептогенного очага выявлено не было [14].
Частота развития ЭП может быть недооценена по причине трудностей их описания пациентами. Описание эмоционально-аффективных приступов зависит от уровня образованности, словарного запаса и самоанализа пациента. В некоторых случаях имеются трудности с подбором слов в обозначении симптомов, которые кажутся пациентам нереальными, и они описывают «приятное поднимающееся чувство», «пузырьки в теле, распространяющиеся к голове». Люди менее охотно открывают другим всепоглощающее приятное чувство, чем чувство страха и беспокойства. Присутствие вторичных сложных парциальных или генерализованных приступов может частично маскировать сообщения об экстатических симптомах.
Таким образом, ЭП относятся к редким клиническим проявлениям эпилептического процесса. Ранняя диагностика эпилептической ауры способствует адекватному подбору противоэпилептических препаратов.