Психические расстройства при гемофилии изучены недостаточно. Практически все авторы опубликованных работ делают акцент на тревожных и депрессивных нарушениях. Некоторые исследователи [1, 2] отмечают у больных гемофилией предрасположенность к тревожности, тревожно-депрессивный фон настроения, раздражительность.

N. Craddock и M. Owen [3] в коротком сообщении описали случай большого депрессивного расстройства у больного гемофилией В (болезнь Кристмаса) [3].

A. Ghanizadeh и P. Baligh-Jahromi [4] обследовали 83 пациента от 5 до 19 лет с гемофилией и обнаружили распространенность большого депрессивного расстройства в 6% случаев. У 2,4% пациентов выявлены как минимум 5 симптомов большой депрессии и у 4,8% — более 5 таких симптомов. У одной трети пациентов установлена раздражительность, а около 36% пациентов желали своей смерти как минимум 1 раз в течение последних 6 мес; у 6% пациентов отмечены суицидальные попытки. У 4,8% пациентов авторы выявили признаки тревожного расстройства.

M. Iannone и соавт. [5] при обследовании 41 взрослого пациента с гемофилией в 37% случаев определили депрессию, при этом у 55% из них наблюдали умеренно выраженную либо тяжелую депрессию.

Существуют описания и психотических расстройств у больных гемофилией. Так, D. Early (1959) описал депрессивно-бредовой психоз у 50-летнего больного гемофилией, купировавшийся после нескольких сеансов электросудорожной терапии (ЭСТ). K. Shioda и соавт. [6] описали 26-летнего пациента с тяжелой гемофилией А, который поступил в психиатрическое отделение больницы со слуховыми галлюцинациями, идеями преследования и разрушения мира, психомоторным возбуждением. Была диагностирована шизофрения (без указания формы и типа течения). Несмотря на последовательное введение больших доз оланзапина, рисперидона и галоперидола, существенного улучшения состояния не наблюдали. Только при проведении ЭСТ на фоне введения фактора свертываемости VIII состояние больного существенно улучшилось, отмечено купирование психотической симптоматики.

Самой крупной работой, посвященной психическим расстройствам, наблюдаемым у больных гемофилией, является исследование В.И. Багаева, представленное в виде раздела монографии Б.Н. Бейна и В.И. Багаева [7], практически сразу ставшей библиографической редкостью. Автор установил, что частота психических расстройств у больных гемофилией составляет 70,5% и выделил следующие психопатологические синдромы: неврозоподобный, психопатоподобный, депрессивный, астенофобический, астеноипохондрический, психоорганический, а также синдром зависимости от алкоголя. В результате авторского исследования было установлено, что достоверно чаще психические расстройства встречаются у больных с наследственной формой гемофилии, чем при спорадической форме заболевания. При легкой форме гемофилии реакции на болезнь носят адаптивный характер — гармонический, эргопатический и анозогнозический; при гемофилии средней и тяжелой степени тяжести — дезадаптивный.

Сотрудниками лаборатории по изучению психических и неврологических расстройств при заболеваниях системы крови (рук. — д.м.н. Д.Э. Выборных) Научного медицинского исследовательского центра гематологии (дир. — акад. РАН В.Г. Савченко) проводится изучение психических расстройств при гемофилии [8—10]. Одним из аспектов этих исследований является изучение проблемы виктимности.

Понятие виктимности широко используется в различных дисциплинах — от юриспруденции до психологии и психиатрии (психопатологии). С ним связывают присущие человеку физические, психические и социальные черты, предрасполагающие к принятию роли жертвы (несчастного случая, преступления и т. п.). Виктимная личность является носителем психопатологических особенностей, которые при определенных внешних обстоятельствах могут способствовать манифестации виктимного поведения. В рамках существующих классификаций подробно описаны конкретные типы жертв (например, агрессивные, активные, инициативные, пассивные, некритичные и т. п.), каждому из которых свойственны те или иные потенциально опасные ситуации или их сочетание. Виктимность достаточно широко распространена при соматических и психических расстройствах [11].

Ввиду высокой вероятности осложнений и инвалидизации соматических больных исследование психических расстройств [12—14] (в том числе, сопряженных с виктимностью [8, 15]) у пациентов с тяжелыми хроническими заболеваниями, в частности при гемофилии, представляет особый интерес. Врачи, принимающие участие в лечении пациентов с гемофилией, отмечают повышенный бытовой травматизм среди таких пациентов (на основе информации об обстоятельствах госпитализации) и многочисленные нарушения режима лечения (non-compliance). Травматизация данной группы больных характеризуется особыми обстоятельствами — ситуативными и поведенческими, что указывает на необходимость подробных исследований психопатологических феноменов, лежащих в ее основе.

Ранняя манифестация гемофилии, угроза кровотечений, хроническая рецидивирующая боль, тревога, неуверенность в будущем, многочисленные осложнения и инвалидизация являются практически постоянным источником психотравм у больных и приводят к формированию патологического развития личности и психических расстройств, ограничивают адаптацию во всех возрастных группах, приводя ко вторичной невротизации [7].

В качестве основной копинговой стратегии у таких пациентов выявляется катастрофизация (catastrophizing): негативные мысли, негативное представление о себе и будущем (неадаптивная стратегия совладания) [16], что напрямую связано с высокими показателями по шкалам депрессии [5]. В ситуации тяжелого соматического заболевания на протяжении всей жизни больных происходит процесс виктимизации: формирование, накопление и реализация вне виктимных паттернов поведения. Наряду с присущими виктимным личностям индивидуальным чертам (фатализм, установка на беспомощность, низкая самооценка, запуганность) необходимо принимать во внимание особенности пациентов с гемофилией как соматических больных. У одних пациентов формируется анозо- или гипонозогнозическое отношение к болезни, в результате чего больные стараются вести нарочито «нормальный» образ жизни, воплощая уместные (по их мнению), но потенциально опасные социальные сценарии поведения. Другим свойственно поведение по типу вторичной выгоды от болезни. Благодаря виктимному поведению больной может вновь привлекать внимание к заболеванию (нарушая привычный для окружения шаблон течения болезни) и в итоге — к собственной личности.

Данная работа была предпринята с целью изучения психопатологических особенности виктимности у пациентов, страдающих гемофилией.

Исследование проведено на базе клинического отделения реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией (ОРВОГ) (рук. — проф. В.Ю. Зоренко) Научного центра гематологии. Обязательным условием включения в выборку было добровольное согласие пациентов.

Выборка исследования сформирована за период с 1 февраля 2010 г. по 31 декабря 2015 г. из числа больных с верифицированным диагнозом гемофилии (А или В)^​1​᠎, госпитализированных в ОРВОГ, у которых было выявлено виктимное поведение.

Выборку составил 31 пациент (все мужчины) в возрасте от 17 до 63 лет (средний возраст 33,43±9,09 года). Длительность заболевания от даты выявления гемофилии варьировала от 16 до 62 лет (в среднем 32,13±8,56 года).

Распределение больных по нозологическим категориям психической патологии и расстройствам личности (РЛ) было следующим: шизотипическое расстройство^​2​᠎ — 8 пациентов, шизоидное — 3, паранойяльное — 3, истерическое — 8, диссоциальное — 3, эмоционально-неустойчивое — 4, зависимое — 2. Далее этот вопрос рассмотрен нами более подробно.

Исключали больных, состояние которых не позволяло выполнить психопатологическое обследование в необходимом для оценки объеме: крайне тяжелое соматическое состояние, грубое органическое поражение центральной нервной системы — ЦНС (по МКБ-10, рубрика F00—F09), психические расстройства и расстройства поведения, связанные с употреблением психоактивных веществ (F10—F19), прогредиентная шизофрения с признаками психоза (F20, F22—F29), умственная отсталость (F70—F79), языковой барьер.

Процедура клинического обследования включала анализ психического состояния, субъективных и объективных анамнестических сведений, включая медицинскую документацию (истории болезни, архивные истории болезни, выписки из историй болезни, амбулаторные карты, справки, протоколы заседаний медико-социальной экспертизы). Психопатологическую оценку проводил психиатр (автор исследования). Соматическое обследование включало специализированное обследование пациентов с участием гематологов и ортопедов, выполнение специфических лабораторных исследований (в частности, уровня факторов свертываемости крови), позволяющих выявить либо уточнить форму и тяжесть гемофилии и ее осложнений.

Изученные пациенты, страдающие гемофилией, А (23 больных) и В (8 больных), были доставлены в стационар Национального медицинского исследовательского центра гематологии либо в связи с серьезными травмами (черепно-мозговыми травмами, переломами крупных трубчатых костей, ребер и пр.), полученными в результате столкновений (драк) с нанесением побоев и/или причинением вреда здоровью различной степени тяжести, занятий экстремальными видами спорта, либо в плановом порядке, при этом в анамнезе у таких пациентов выявлялись подобные травмы. После оказания помощи и периода реабилитации при клинико-психопатологическом исследовании проводили синдромальную и нозологическую оценку психического состояния пациентов.

Были выявлены достаточно выраженные психические расстройства, сопряженные с виктимным поведением, что позволило выделить 4 типа виктимности (табл. 1).

При первом типе виктимности (паранойяльном) виктимное поведение выступало в структуре паранойяльных реакций — пациенты получали травмы при попытке «восстановить справедливость» (10 наблюдений). Д.В. Ривман [17] при описании сопоставимого типа виктимного поведения указывает, что для таких лиц характерна активность, имеющая вроде бы «положительный» характер, но приводящая к причинению им вреда. К такому типу относятся в первую очередь те пациенты, «положительное» поведение которых провоцирует агрессивные действия обидчика на них непосредственно или «вместо» другого лица, защищаемого ими, а также оказывающие активное сопротивление в ситуациях, в которых их первоначального вмешательства не было (инициативный тип жертвы). Осознание пациентами последствий вмешательства может быть различным: от полного до отсутствия такового.

По преморбидным особенностям эта группа является гетерогенной: среди них встречаются и активные, предприимчивые, и сензитивные, скрытные и недоверчивые. Однако к 16—20 годам у большинства пациентов определяющими в личностном складе становятся гипопараноические [18] черты (рационализм, прямолинейность, недоверчивость, замкнутость), сочетающиеся с мечтательностью и повышенной чувствительностью (мягкая паранойя [19]). Больные обнаруживают эмоциональную холодность по отношению к близким людям. С течением времени у пациентов появляются стертые аффективные фазы, сопровождающиеся углублением психопатоподобных нарушений, формированием ипохондрических расстройств, нестойких идей отношения. С этого же времени обнаруживается склонность к формированию сверхценных образований; пациенты становятся людьми «сверхценных идей» со стойкими, не меняющимися в течение всей последующей жизни, установками. Кроме того, тяжелое течение болезни и условия жизни налагают свой отпечаток на формирование личностных черт пациентов, служат дополнительным стимулом формирования особого гипопараноического развития. Так, пациенты зачастую ограничены в возможности передвигаться вследствие контрактур суставов после травматических или спонтанных кровоизлияний в их полость, пользуются костылями. Нередко испытывают трудности с получением необходимых препаратов для коррекции нарушений свертываемости крови (препараты факторов свертываемости). Для защиты своих интересов пациенты с описываемым складом характера помимо официальных обществ больных гемофилиями создают свои «ячейки», с помощью которых пытаются решать свои проблемы, «обивают пороги» медицинских и иных учреждений, которые занимаются проблемами, принципиальными для их повседневной жизни. У таких пациентов формируется обостренное чувство справедливости, поэтому они нередко вступают в конфликты на улице, в общественном месте, если замечают «несправедливость», вступаются за «обижаемых».

В рамках изучаемых психогений нередко манифестируют бредовые расстройства [20], которые обнаруживают тенденцию к обострениям или дезактуализации в зависимости от внешней ситуации. При этом содержание бредовых реакций коррелирует со сформированными у больных сверхценными представлениями.

Среди больных с психическими расстройствами этого типа были выявлены пациенты с шизотипическим расстройством (4 человека), паранойяльным (3), шизоидным (3) РЛ (табл. 2).

При втором (диссоциативном) типе виктимности пациенты игнорируют опасность ситуации (конфликта, возможной травмы, несоблюдения врачебных рекомендаций и т. д.) для своего здоровья — диссоциативное расстройство с явлениями компартмент-диссоциации [21] (5 наблюдений) либо детачмент-диссоциации [22] (4 наблюдения); некритичный тип жертвы [17].

При первом подтипе (компартмент-диссоциации) состояние определяется не полным отчуждением, а дефицитом способности контролировать психические процессы, доступные в норме контролю со стороны сознания [23]. Собственно диссоциативные расстройства ограничиваются минимальными признаками отчуждения при адекватном уровне комплаентности. На первый план в клинической картине выступают бравада и демонстративно-пренебрежительное отрицание беспокойства по поводу возможности получения травмы при превышении допустимого уровня физической активности, выражение убежденности в благоприятном исходе того или иного действия. Однако за внешней бравадой выявляются признаки стойкой латентной тревоги, реализующиеся в первую очередь лабильностью аффекта. Тем не менее больные с компартмент-диссоциацией полностью выполняют рекомендации гематологов и ортопедов, соблюдают предписанный режим терапии, аккуратно посещают плановые обследования.

При втором подтипе (детачмент-диссоциации) наблюдается полная сепарация стресс-провоцированных событий, что приводит к полному исключению из сферы «внутренней реальности» не только когнитивных, но и эмоциональных составляющих таких событий и их последствий [23]. При этом пациенты, несмотря на запреты врачей и родителей, с детства не снижают двигательной активности, играют в дворовые и спортивные игры, занимаются в спортивных секциях, в том числе связанными с единоборствами, нередко получая ссадины и даже серьезные травмы и попадая на недели и даже месяцы в специализированные стационары, после выписки из которых продолжают опасную для здоровья, а порой и жизни, активность.

Получение пациентами травм в результате конфликтов всегда сопряжено с недооценкой ситуации, стремлением пациентов что-то доказать, быть «как все» в той социальной среде, к которой они принадлежат.

Личностные расстройства у пациентов первой подгруппы были представлены истерическим расстройством личности. У пациентов второй подгруппы выявлено шизотипическое РЛ — изменения типа фершробен (3 наблюдения) и шизотипическое расстройство (1) (см. табл. 1).

При третьем (диссоциальном) типе психопатологических расстройств пациенты получают травмы в результате своих активных действий (в частности, на фоне алкогольного опьянения) (7 наблюдений) — агрессивный тип жертвы [17]. К этому типу относятся больные, оказавшиеся травмированными в результате проявленной ими агрессии в форме нападения на оппонента, который в дальнейшем выступает в роли его обидчика, иного провоцирующего поведения (оскорбление, клевета, издевательство и т. д.). Для пациентов этого типа характерно намеренное создание конфликтной ситуации. Их поведение в большинстве случаев является реализацией типичной для них антиобщественной направленности личности, в рамках которой агрессивность проявляется как по отношению к определенным лицам и в определенных ситуациях (избирательно), так и может быть не персонифицированной по объекту.

Для пациентов, у которых выявляется диссоциальный тип виктимности, характерна изменчивость настроения, «готовность к конфликту». Эксплозивные реакции интенсивные, но часто короткие. После конфликтов наступает временная разрядка. Им сложно установить дружеские отношения с людьми. Зачастую такие люди злопамятны, склонны к ханжеству, употреблению слов в уменьшительных формах в разговоре. Кроме того, они педантичны, властны, эгоистичны, часто мрачны, что осложняет и быт, и работу. Они мстительны, иногда снимают свое напряжение наркотиками, алкоголем.

Среди пациентов с диссоциальным типом виктимности выявлялись лица с диссоциальным (3 больных) и эмоционально-неустойчивым (импульсивным) (4) РЛ (см. табл. 1).

Кроме того, 5 больных подверглись нападению со стороны (зависимый тип виктимности или, в терминологии психологически ориентированных авторов, пассивный тип жертвы) — 4-й тип [17]. Пациенты, составляющие эту подгруппу, не могут оказать сопротивление оппоненту в силу беспомощного состояния, физической слабости, возраста и т. п. Среди пациентов этой подгруппы были выявлены лица с истерическим (3 больных) РЛ и расстройством типа зависимой личности (2 больных) (см. табл. 1). Характеризуя таких пациентов, В.А. Дереча и И.Р. Байков [24] отмечают, что личности виктимные имеют много общих свойств с личностями зависимыми (в рамках соответствующих акцентуаций и психопатий). Основное, что их объединяет, — это глубинная потребность «Я» в точках опоры из-за недостатка самоуважения и самоценности. По мнению авторов, виктимность представляет собой зависимость личности от сложившихся онтогенетически характерологических свойств с типичным поведенческим профилем, затрагивающим и вовлекающим также окружающих лиц, провоцирующих при стечении специальных обстоятельств причинение субъекту всевозможного вреда.

Исследование показало, что среди пациентов, страдающих гемофилиями и с достаточной регулярностью получающих травмы, выявляются больные, у которых наблюдается выраженная личностная и/или психическая патология. Так, согласно данным табл. 2, у всех изученных нами пациентов выявлено то или иное РЛ, из них у 5 — шизотипическое расстройство, у 3 — шизотипическое личностное расстройство (в рамках конституциональной патологии). Такие данные подтверждают результаты исследований, в основном из области судебной психиатрии, говорящие о том, что именно лица с психическими и выраженными личностными расстройствами характеризуются наиболее выраженной виктимностью.

В то же время разные авторы делают различные акценты на такой связи. Так, одни утверждают, что в основе свойства виктимности лежат состояния «беспомощности», обусловленные различными формами помрачения сознания [25], «различными заболеваниями, в том числе психическими» [26], деструкцией целенаправленности поведения, устойчивости к внешним воздействиям и наличием психических состояний типа физиологического аффекта, способных оказывать астенизирующее и тормозящее влияние на психическую деятельность [27]. Кроме того, указывается на провоцирующее поведение истерических личностей и беспомощность, на пассивность — слабоумных [28].

Изучая виктимность у больных шизофренией с разной степенью прогредиентности, С.А. Потапов [29] выделяет три типа виктимного поведения: агрессивно провоцирующее, активно провоцирующее и пассивное, а также на модели шизофрении предлагает классифицировать виктимность следующим образом: физическую форму (при которой основной вред причиняется соматическому состоянию больного — наблюдается у больных с грубым эмоционально-волевым дефектом и выраженными нарушениями мышления), психическую (при которой в результате оказанного на больного психотравмирующего воздействия существенно ухудшается его психическое состояние, что свойственно более сохранным больным, перенесшим аффективно-бредовые приступы) и социальную (при которой снижается социальный статус потерпевшего, происходит утрата профессиональных навыков, нарушаются межличностные отношения, она присуща практически всем потерпевшим, может сочетаться с физической или психической виктимностью).

Т.Ю. Филатов [30] отмечает, что наименьшей виктимностью обладают лица с преобладанием невротических и неврозоподобных симптомокомплексов при легких и умеренно выраженных психических расстройствах, независимо от их нозологической принадлежности. Лица с тяжелыми психическими расстройствами имеют выраженную социальную дезадаптацию и обладают самой высокой индивидуальной виктимностью. Их виктимность определяется психопатологическими механизмами и чаще всего сопровождается пассивным поведением. Кроме того, автор утверждает, что у больных с тяжелыми нарушениями интеллектуально-мнестических функций, расстройствами восприятия, мышления и критических способностей, выраженными эмоционально-волевыми изменениями нарушается способность к пониманию даже внешней, фактической стороны событий. У них наблюдается «психопатологический симптомокомплекс виктимности», обусловленный преимущественно дефицитарными и бредовыми психопатологическими расстройствами. В то же время лица с нерезко выраженными когнитивными и эмоционально-волевыми нарушениями способны правильно воспринимать внешнюю, фактическую сторону обстоятельств, но у них, как правило, нарушены понимание и оценка социального и личностного значения противоправных действий. Для них характерен так называемый патопсихологический комплекс виктимности, при котором эквивалентную роль в поведении играют и психические расстройства, и индивидуально-личностные особенности [30].

Наиболее тяжелые психопатологические расстройства (шизотипическое расстройство и личностные расстройства кластера, А по классификации DSM-IV), сопряженные с виктимным поведением у пациентов в нашей выборке приходятся на наблюдения с паранойяльным и диссоциативным (детачмент-диссоциация) типами виктимности, составляющими 45,2%. Такие типы виктимности сопровождаются наиболее выраженными нарушениями поведения, в том числе и медицинского (комплаенс), хотя и не обязательно связаны с наиболее тяжелыми травмами.

Исследуя зависимость виктимности от типа гемофилии, мы не отметили значимых отличий в степени травматизации между пациентами, страдающими гемофилией, А и гемофилией В.

Таким образом, проведенное исследование позволило предложить типологию виктимности у больных гемофилиями. С учетом малочисленности выборки рекомендуется продолжить исследование в этом направлении.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: dvyb@yandex.ru
https://orcid.org/0000-0001-7506-4947