Список сокращений

ЗДКВП — задняя декомпрессия краниовертебрального перехода

ЭДД — экстрадуральная декомпрессия

ЭАД — экстраарахноидальная дуропластика

ИАД — интраарахноидальная диссекция и дуропластика

РТ — магнитно-резонансная томография

ТМО — твердая мозговая оболочка

Сирингомиелией называют формирование внутри спинного мозга полостей, заполненных жидкостью. Сирингомиелия может проявляться симптомами миелопатии, болевым синдромом, сколиозом либо протекать бессимптомно [1]. Аномалия Киари-1 — частая причина сирингомиелии: она обнаруживается у 26—77% пациентов [2]; при этом у 25—85% детей с аномалией Киари-1 выявляется сирингомиелия [3—13].

Патогенез сирингомиелии при аномалии Киари-1 детально не ясен, но принято считать, что пусковым механизмом является нарушение ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода [14, 15]. Гидродинамический механизм формирования сирингомиелии при аномалии Киари впервые предложен в 1965 г. W. Gardner [16]. С тех пор в литературе описано множество теорий, однако единого мнения до сих пор не существует [15].

ЗДКВП является основным методом лечения аномалии Киари-1 и связанной с ней сирингомиелии [17]. Задача операции — восстановление ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. Задняя декомпрессия в 50—100% случаев приводит к уменьшению размеров сирингомиелитических полостей [18]; улучшение симптомов сирингомиелии наступает в 74—100% наблюдений [12, 19, 20]. По данным опроса [21], опубликованного в 2011 г., 85% детских нейрохирургов считают, что сочетание сирингомиелии с аномалией Киари-1 является достаточным основанием для ЗДКВП даже при отсутствии клинических проявлений.

Описаны различные варианты ЗДКВП, включая экстрадуральную декомпрессию, экстраарахноидальную дуропластику, дуропластику с ревизией отверстия Мажанди, резекцией и коагуляцией миндаликов мозжечка [20, 22—25].

Регулярно проводят дуропластику при сирингомиелии 75% детских нейрохирургов [21, 26, 27]. Сторонники дуропластики утверждают, что она увеличивает вероятность регресса симптомов сирингомиелии, хотя и связана с более высоким риском осложнений [4, 12, 26, 28—31]. Некоторые хирурги прибегают к ревизии отверстия Мажанди с целью диссекции арахноидальных сращений в этой области, коагуляции и резекции миндаликов мозжечка, что, по некоторым данным [18, 29, 32], может повышать шансы на успех операции. Стентирование отверстия Мажанди предложено с целью профилактики рецидивов в отдаленном послеоперационном периоде [8, 33—36]. Единого мнения относительно необходимости этих маневров в настоящее время в литературе нет. Более того, в последние годы ряд авторов [11, 17, 20, 37—39] подвергают сомнению даже необходимость дуропластики, демонстрируя, что в ряде случаев адекватная декомпрессия может быть достигнута с помощью одних лишь экстрадуральных манипуляций. Сторонники этого подхода обращают внимание на низкий процент послеоперационных осложнений, сокращение длительности операции и сроков пребывания в стационаре, а также на снижение стоимости лечения [17, 40—42].

В настоящей статье мы анализируем результаты хирургического лечения сирингомиелии у пациентов с аномалией Киари-1, которым были выполнены различные варианты ЗДКВП.

Цель исследования — сформулировать рекомендации по выбору объема задней декомпрессии у детей с сирингомиелией и аномалией Киари-1.

Мы анализируем результаты первичных операций ЗДКВП, выполненных в период с января 2001 г. по июнь 2016 г. детям с сирингомиелией и аномалией Киари-1. Путем поиска по списку операций, выполненных в детских отделениях НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, идентифицированы вмешательства с целью ЗДКВП. Проанализированы доступные медицинские документы и изображения. Выбраны только первичные операции у детей с сирингомиелией и аномалией Киари-1. Исключены случаи, когда задняя декомпрессия была не первым методом хирургического лечения, а также пациенты с аномалией Киари 2-го типа, нейроонкологическими заболеваниями, ликворными кистами, краниосиностозами. В анализируемый период окклюзионную гидроцефалию и/или нестабильные аномалии развития костных структур на уровне краниовертебрального перехода считали противопоказанием к ЗДКВП, тем не менее ретроспективно мы выявили 2 больных с этими состояниями; они также были исключены из материала этой статьи. Таким образом, отобрано 68 первичных операций, показания к которым не вызывали сомнений.

На основании медицинских документов и изображений анализировали предоперационные параметры, объем операций, их ближайшие и отдаленные результаты. Средний возраст пациентов составил 10,8±4,27 года (от 2,5 до 17,5 года), из них 38 (55,9%) были мальчики.

Возрастное распределение пациентов представлено на рис. 1.

Средняя продолжительность жалоб к моменту операции составила 43,12 мес (от 1 мес до 15 лет). Клинические проявления заболевания включали цефалгический синдром, симптомы поражения ствола и черепных нервов, мозжечковую симптоматику, симптомы миелопатии, сколиоз (табл. 1). В клинике доминировал цефалгический синдром — у 44 (65%) больных; при этом типичные боли в шейно-затылочной области отмечались у 19 (27,9%), остальные пациенты жаловались на головную боль преимущественно в височных областях или боли без четкой локализации. Рвота сопровождала головную боль у 7 (10%) пациентов. Симптомы миелопатии в виде двигательных и чувствительных нарушений, а также сколиоз, выявлены у 44 (65%) больных.

По локализации сирингомиелия на шейном уровне наблюдалась у 18 (27%) пациентов, на шейно-грудном — у 25 (38%), на грудном — у 4 (5%), голокорд — у 20 (30%). Вентрикуломегалия без перивентрикулярного отека и/или признаков окклюзии ликворных путей, по данным предоперационных МРТ, наблюдалась у 4 (9%) пациентов.

Оперирующий хирург выбирал объем операции на основании предоперационных и/или интраоперационных данных; единого протокола выбора объема операции не было. В зависимости от метода ЗДКВП пациенты были разделены на четыре группы: 1-я — экстрадуральная декомпрессия (ЭДД); 2-я — экстраарахноидальная дуропластика (ЭАД); 3-я — интраарахноидальная диссекция и дуропластика (ИАД); 4-я — декомпрессия краниовертебрального перехода (ДКВП) со стентированием IV желудочка в спинальное субарахноидальное пространство и дуропластикой. Операции проводились в положении полусидя — 58 (97%) пациентов или лежа на животе — 2 (3%). Голова фиксировалась в скобе Mayfield.

Техника ЭДД включала экономную срединную резекционную трепанацию затылочной кости, широкую резекцию заднего края БЗО и ламинэктомию С-1, резекцию атланто-окципитальной мембраны и наружного листка ТМО. При ЭАД ТМО вскрывали Y- или Г-образным разрезом, края оболочки фиксировали подтягивающими швами к кости и мышцам. Арахноидальная оболочка не рассекалась. В разрез ТМО герметично вшивали заплату; для пластики ТМО использовали аутоапоневроз — 46 (75%), коллагеновый матрикс Durepair — 1 (18%) или другую искусственную ТМО 2 (4%). ИАД включала все вышеперечисленные этапы и рассечение арахноидальной оболочки для ревизии субарахноидальных пространств, отверстия Мажанди, при необходимости — коагуляцию и резекцию миндаликов мозжечка и пластику ТМО. Методика ЗДКВП со стентированием и дуропластикой дополнительно ко всем этапам включала установку силиконового катетера в полость IV желудочка через отверстие Мажанди, который погружался в спинальное субарахноидальное пространство на 3—4 см и фиксировался к арахноидальной оболочке или ТМО. У 17 (28%) больных использовался фибринтромбиновый клей с целью герметизации.

Ближайший результат лечения оценивали на момент выписки из стационара или на 30-е сутки после операции (в случае повторных обращений); его считали удовлетворительным при отсутствии послеоперационных осложнений. Отдаленный результат после операции оценивали на момент последнего контрольного осмотра (не ранее 4 мес после операции). Исключением были пациенты, которым потребовалось повторное хирургическое лечение, у них отдаленный результат оценивали непосредственно перед реоперацией. Предприняты попытки связаться с каждым из пациентов, у которых сведения о катамнезе отсутствовали или были неполными. В отдаленном послеоперационном периоде хорошим результатом считали положительную динамику симптомов и/или рентгеновских изображений без повторных операций и инвалидизирующих осложнений. К плохим отдаленным результатам относили (1) реоперации, (2) инвалидизирующие осложнения, (3) отсутствие улучшения клинических симптомов и МРТ-картины.

Анализировали связь ближайших и отдаленных результатов операции с объемом операции и пред-операционными параметрами, включая пол, возраст, клинические проявления, наличие вентрикуломегалии, наличие и распространенность сирингомиелии. Для исследования качественных параметров использовали точный критерий Фишера (двусторонний вариант), для исследования количественных параметров — критерий Стьюдента. За уровень статистической значимости приняли p<0,05.

ЭДД проведена 7 (10%) пациентам, ЭАД — 16 (24%), ИАД — 25 (37%), ДКВП со стентированием IV желудочка в спинальное субарахноидальное пространство — 20 (29%).

Пациентам с симптомами миелопатии чаще проводились операции с диссекцией арахноидальной оболочки (p=0,0006) со стентированием отверстия Мажанди или без него. ЭДД чаще использовалась при шейной сирингомиелии и крайне редко — при распространенной (шейно-грудной, голокорд) (p=0,04).

Ближайшие результаты хирургического лечения были удовлетворительными у 82,4% пациентов. Осложнения в раннем послеоперационном периоде развились у 12 (17,6%) пациентов (табл. 2). Летальных исходов не было.

Осложнения отмечались только после операций с проникновением в субарахноидальное пространство как со стентированием, так и без него (p=0,05) (табл. 3). Статистически значимой связи ближайших результатов с предоперационными параметрами мы не обнаружили.

Катамнез известен у 53 (78%) пациентов и составил в среднем 34,6 мес (от 4 мес до 12,5 года).

У 44 (83%) пациентов отдаленный результат оценили как удовлетворительный, у 9 (17%) — как неудовлетворительный. Из них 7 пациентам проведены повторные операции: у 4 — в связи с прогрессированием сирингомиелии, на фоне клинического улучшения; у 2 — в связи с возобновлением клинической симптоматики и прогрессированием сирингомиелии, у 1 — через год после ЗДКВП со стентированием и дуропластикой диагностирован асептический менингит и проведена повторная операция по удалению стента. Один пациент с признаками прогрессии сирингомиелии, по данным МРТ, воздержался от предложенной повторной операции. У одного пациента через 6 мес после операции сохраняются клинические симптомы и сирингомиелия, без динамики по сравнению с дооперационным статусом — предложено наблюдение за ним в связи с малым сроком наблюдения. Пациенты с неудовлетворительными отдаленными результатами лечения на момент операции были значимо старше (p=0,02), у них чаще выявлялась мозжечковая симптоматика (p=0,02). Иные предоперационные параметры и объем операции не обнаружили статистически значимой связи с отдаленным результатом.

ЭДД была ассоциирована с высокой потребностью в реоперациях (p=0,04). Частота повторных хирургических вмешательств не имела связи с распространенностью сирингомиелии (p=1,0) или иными предоперационными параметрами, как уже отмечено, пациентам с распространенной сирингомиелией чаще выполнялись операции с ИАД.

Сведения о динамике клинического статуса в отдаленном послеоперационном периоде имелись у 53 (78%) пациентов. Улучшение отмечалось у 85% пациентов, стабилизация у 6 (11%), ухудшение у 2 (4%). Динамика клинических симптомов представлена на рис. 2. Полный и/или частичный регресс цефалгического синдрома после операции отмечен у 93,75% пациентов (p=0,0012). У 3 пациентов после операции отмечалось прогрессирование сколиоза, из них у 2 пациентов — на фоне положительной МР-динамики, в виде регресса сирингомиелии. У 4 пациентов к моменту госпитализации выраженность сколиоза требовала хирургической коррекции, которая была в дальнейшем проведена в специализированном стационаре. Статистически значимой связи динамики клинического статуса с предоперационными параметрами или объемом операции не обнаружено.

Сведения о МРТ-картине в катамнезе имелись у 49 (72%) пациентов. Частичный или полный регресс сирингомиелии отмечался у 36 (74%) пациентов. У 6 (12%) пациентов выраженность сирингомиелии оставалась без динамики. У 7 (14%) пациентов отмечалось прогрессирование сирингомиелии, что стало показанием к проведению повторных операций. Интраарахноидальные манипуляции со стентированием или без него ассоциированы со значимо более частой положительной МРТ-динамикой (p=0,0003); при этом после стентирования положительная динамика сирингомиелии отмечалась в 100% случаев (p=0,04).

Причиной развития сирингомиелии являются аномалии Киари 1-го и 2-го типа, травмы, воспалительные заболевания спинного мозга, менингиты, опухоли, спинальные арахноидальные кисты, дегенеративные заболевания. У детей сирингомиелия чаще связана с аномалией Киари [1].

Результаты ЗДКВП при сирингомиелии с аномалией Киари-1 у детей при первичных операциях успешны и приводят к разрешению сирингомиелии в 50—100% случаев [18, 19, 23, 25, 43—45]. В нашей серии клиническое улучшение отмечено у 85% больных, стабилизация — у 11%. Регресс сирингомиелии отмечен в 78% случаев.

По данным литературы [8, 11, 17, 18, 46], в больших сериях частота послеоперационных осложнений при ЗДКВП у детей составляет 2,3—37%, частота повторных операций — 3,2—28,6%. В нашей серии частота осложнений в общей группе составила 17,6% (n=12), причем осложнения возникали только после операций с интраарахноидальными манипуляциями со стентированием или без него; реоперации потребовались в 10% наблюдений.

Выбор метода ЗДКВП определяется его эффективностью и безопасностью. Для анализа этих параметров мы использовали следующие критерии: клиническое улучшение, регресс сирингомиелии, частота послеоперационных осложнений и потребность в повторных операциях. Можно учитывать и другие показатели, в том числе экономические.

Несомненное преимущество ЭДД — низкий процент осложнений (от 2 до 6%) [17, 28, 40, 41]. Эта операция считается также экономически более выгодной (стоимость госпитализации и общие затраты на лечение) в сравнении с другими методами [23, 47]. Недостатками данного метода являются высокий риск реопераций и низкая частота разрешения сирингомиелии. Время регресса сирингомиелии при костной декомпрессии в среднем составляет 21—31 мес, частота ее регресса не превышает 56%, что служит причиной высокой вероятности повторного хирургического вмешательства в 12—33% [11, 25, 41, 48, 49]. В нашей серии после ЭДД осложнений не было, однако повторные операции потребовались 3 (43%) пациентам. Все это в сочетании с трудностью обеспечения долгосрочного контроля эффективности лечения делает, по нашему мнению, нежелательным рутинное использование ЭДД у детей с сирингомиелией.

По данным литературы [50—53], после ЭАД частота повторных операций низкая, риск послеоперационных осложнений минимальный (8%), а регресс сирингомиелии после первичной операции наблюдается в 80—100% от общего числа операций. В нашей серии у 11 (79%) пациентов результаты лечения были удовлетворительными, повторные операции потребовались 2 (12,5%) пациентам, а осложнения в раннем послеоперационном периоде не отмечены. ЭАД уступала по эффективности ревизии отверстия Мажанди и стентированию. Учитывая низкий риск и высокую эффективность, мы считаем ЭАД оптимальным методом операции у детей с аномалией Киари-1 и сирингомиелией без симптомов миелопатии. У нас нет достаточного опыта применения ЭАД у больных с симптомами миелопатии. Учитывая, что частота осложнений и реопераций в нашей серии не имели связи с симптомами миелопатии до операции, представляется целесообразным исследование возможностей ЭАД в этой группе больных.

При выполнении ИАД многие хирурги рутинно вскрывают арахноидальную оболочку во время суб-окципитальной декомпрессии при наличии у пациентов сирингомиелии, для рассечения возможных арахноидальных спаек, препятствующих оттоку ликвора из IV желудочка и встречающихся в 12% случаев у пациентов с сирингомиелией [8]. Частота осложнений при этом составляет 3—40%, частота повторных операций — 0—5% [11, 49, 54, 55]. Регресс сирингомиелии происходит быстрее (в среднем за 6—12 мес) [3, 26, 30]. В нашей серии отдаленные результаты при данном методе были удовлетворительными у 14 (88%), частота послеоперационных осложнений составила 6 (24%), а частота повторных операций — 1 (6,25%).

В 43% педиатрических исследований интраарахноидальная диссекция дополняется коагуляцией и резекцией миндаликов мозжечка [56]. Считается, что данная процедура улучшает отдаленные результаты при наличии сирингомиелии и аномалии Киари-1 [29]. Достоинствами метода являются высокая частота и короткое время разрешения сирингомиелии (в среднем 8 мес), низкий риск повторных операций (7%) [57]. Частота послеоперационных осложнений при этом высокая 13,3—21,1% [49, 55]. В нашей серии недостаточно данных для оценки данного метода.

Стентирование IV желудочка в спинальное суб-арахноидальное пространство c дуропластикой при сирингомиелии и аномалии Киари-1 предложено для профилактики повторной облитерации отверстия Мажанди. Клиническое улучшение отмечается в 93% случаев в течение 1 мес после операции, а регресс сирингомиелии — в 80% через 6 мес после операции [12]. Стент может вызывать симптомы раздражения ствола головного мозга, возможно, связанных с миграцией или неправильной установкой катетера и потребовать повторных операций [34]. В нашей серии при стентировании частота осложнений была самой высокой — 30% (n=6). Однако отдаленные результаты были удовлетворительными у 16 (94%) пациентов — использование стента гарантировало уменьшение сирингомиелитических кист, по данным МРТ. Высокая частота осложнений после ИАД заставляет отказаться от использования этого метода у больных без симптомов миелопатии, так как в этом случае имеется безопасная и эффективная альтернатива в виде ЭДД. Достаточного опыта использования ЭДД у пациентов с симптомами миелопатии нет; не исключено, что именно в этой группе чаще встречаются рубцово-воспалительные изменения в паутинной оболочке, что может снижать эффективность метода. По этой причине, несмотря на более высокую частоту осложнений, мы считаем ИАД со стентированием или без него разумной альтернативой ЭДД у больных с сирингомиелией, аномалией Киари-1 и миелопатией.

Ограничения настоящего исследования заключаются в его ретроспективном характере, неравнозначности сравниваемых групп в зависимости от варианта операции, а также в избирательности подбора пациентов — более тяжелым пациентам проводились более агрессивные методы.

В настоящее время все методы задней декомпрессии актуальны и с тем или иным успехом применяются в практике. Эффективность и безопасность разных операций связаны с объемом вмешательства. Отсутствие рандомизированных исследований, результаты которых ответили бы на вопрос об оптимальном методе ЗДКВП у детей, дает основание для споров и дискуссий среди детских нейрохирургов. Несмотря на большое количество публикуемых педиатрических серий, работ, оценивающих эффективность различных методов ЗДКВП, мало.

По результатам проведенного анализа, мы считаем экстраарахноидальную декомпрессию (ЭАД) методом выбора при аномалии Киари-1 и сирингомиелии без симптомов миелопатии. Применение ЭАД у больных с симптомами миелопатии возможно, однако при этих показаниях достаточного опыта ЭАД у нас пока нет. Интраарахноидальные манипуляции со стентированием или без него ассоциированы с высокой частотой осложнений, но по эффективности они превосходят ЭАД. В нашей серии только стентирование в 100% случаев обеспечивало положительную динамику сирингомиелитических кист, по данным МРТ. Ревизия отверстия Мажанди (со стентированием или без него) допустима при первичной операции у пациентов с симптомами миелопатии, а также при реоперации.

Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Мальформация Киари и сопутствующая ей сирингомиелия являются предметом изучения и обсуждения в медицинской литературе уже более века. Тем не менее единого алгоритма диагностики, определения показаний, выбора методов и объема хирургического лечения и оценки его результатов не существует по сей день. Авторы представили результаты работы, посвященной хирургическому лечению 68 пациентов детского возраста с мальформацией Киари и сирингомиелией. Цель работы — формулировка рекомендации по выбору объема задней декомпрессии краниовертебрального перехода. В статье описываются патогенез, клинические проявления и варианты хирургических вмешательств. Подчеркивается, что целью любого вмешательства является коррекция ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. Основной акцент авторы сделали на анализ ближайших и отдаленных клинических результатов лечения сирингомиелии в четырех группах пациентов, образованных в зависимости от используемой методики хирургического вмешательства. Градация была основана на объеме выполняемой задней декомпрессии с вскрытием и без твердой мозговой оболочки, выполнении экстра- или интраарахноидальных манипуляций и стентировании IV желудочка. При обсуждении результатов авторы отмечают, что послеоперационные осложнения наблюдалиь только у пациентов, которым выполнялись субарахноидальные манипуляции. При этом операции, ограниченные только экстрадуральной декомпрессией, были ассоциированы с высокой потребностью в реоперациях — 43%! В итоге был сделан вывод, что задняя декомпрессия без субарахноидальных манипуляций является оптимальным методом у пациентов с мальформацией Киари-1 и сирингомиелией без симптомов миелопатии. Данное заключение соответствует современной тенденции применения более щадящих методов хирургической коррекции исследуемой патологии и отсутствии необходимости в манипуляциях в суб-арахноидальном пространстве и миндаликах мозжечка в большинстве случаев. Авторы критично оценивают результаты проделанной работы, отмечая неравнозначность сравниваемых групп и избирательное «подстраивание» хирургической тактики в зависимости от исходной тяжести состояния пациента. Данное ограничение исследования является закономерным, так как конечной целью работы являлось именно сравнение основных существующих методик хирургической коррекции. Учитывая большое количество материала, достаточный катамнез и полноценный объем до- и послеоперационного обследования пациентов всех групп, данные о корреляции динамики клинических проявлений заболевания и результатов методов нейровизуализации, на мой взгляд, повысили бы аналитическую ценность статьи. Работа, несомненно, представляет практический и научный интерес для нейрохирургов и неврологов. Результаты проведенного исследования в очередной раз подтвердили актуальность и необходимость дальнейшего изучения мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии. Хотелось бы поздравить авторов с хорошими результатами масштабного исследования и пожелать им успехов в дальнейшей работе по стандартизации методов хирургического лечения исследуемой патологии.

А.А. Реутов (Москва)