Эпидермоидная киста (ЭК), называемая также холестеатомой, является редким интракраниальным новообразованием, составляющим не более 1% от всех внутричерепных новообразований [1]. Чаще всего интракраниальные ЭК располагаются в воздухоносных клетках пирамиды височной кости, распространяясь в мостомозжечковый угол и хиазмальную область.

Патогенез ЭК чаще всего связан с патологическими процессами в области внутреннего уха (хроническое воспаление, травмы), кровоизлияниями, приводящими к нарушению дренирования воздухоносных клеток височной кости [2, 3]. Также различают врожденные ЭК, возникающие, как полагают, из эктодермальных эпителиальных фрагментов при образовании вторичных мозговых пузырей или остающихся в полости замыкающейся невральной трубки [4].

Макроскопически ЭК имеют мелкобугристую блестящую поверхность светло-серого цвета и мелкодольчатую внутреннюю структуру с содержимым слоистой кремовой консистенции, состоящим в основном из кератогиалина. За внешнее сходство их иногда называют «жемчужными» опухолями. Они имеют тенденцию к обрастанию магистральных сосудов и черепных нервов, распространяясь по ликворным цистернам основания черепа. Микроскопическое строение стенок кист представлено слущивающимся многослойным плоским ороговевающим эпителием, лежащим на тонкой базальной мембране. Полость кисты представлена кератино-образным веществом с включением кристаллического холестерина. В отличие от дермоидных кист ЭК не содержат зачатков дермы, таких как волосяные фолликулы и сальные железы.

Диагностика ЭК строится на данных компьютерного (КТ) и магнитно-резонансного томографического (МРТ) исследования. По КТ-данным, ЭК имеют плотность меньше плотности ликвора (до –30 ед. Н) или близкую к ней, не накапливают контраст. В 15—20% случаев в толще кисты встречаются петрификаты. При МРТ-исследовании в Т1-режиме ЭК чаще всего гиперинтенсивны, а в Т2-режиме — изоинтенсивны по отношению к ликвору.

Клиническая симптоматика ЭК связана с компрессионным воздействием содержимого кисты на базальные отделы мозга и черепные нервы, неспе-цифична и включает головную боль, снижение зрения, симптоматику поражения ствола мозга, эпилептический синдром.

До недавнего времени для хирургического лечения ЭК хиазмальной области применялись исключительно транскраниальные доступы [5, 6]. Однако в последнее десятилетие, в связи с бурным развитием эндоскопических технологий и совершенствованием расширенных транссфеноидальных эндоскопических эндоназальных доступов, подход к хирургии супраселлярных новообразований, в том числе ЭК хиазмальной области, претерпел кардинальные изменения [7—12].

Проведенный нами поиск в системе PubMed по ключевым словам «cholesteatoma» и «epidermoid cyst» не дал результатов относительно публикаций, посвященных удалению ЭК хиазмальной локализации из расширенных транссфеноидальных эндоскопических эндоназальных доступов. Имеющиеся публикации в основном посвящены различным аспектам диагностики и лечения ЭК мостомозжечкового угла и височной кости.

Цель настоящей работы — оценить возможности применения расширенного транссфеноидального эндоскопического эндоназального доступа в хирургии ЭК.

В настоящее исследование включены 6 пациентов c ЭК хиазмальной локализации, которые были оперированы в ННПЦН им. акад. Н.Н. Бурденко авторами данной статьи за последние 5 лет с использованием переднего расширенного транссфеноидального эндоскопического эндоназального доступа.

Все пациенты до и после операции были обследованы по единому алгоритму, включающему стандартные лабораторные исследования, исследование гормонального, неврологического, нейроофтальмологического, эндокринологического статуса, рентгенологические исследования (КТ, МРТ).

Клиническая симптоматика представлена хиазмальным синдромом различной степени выраженности (4 пациента), краниальным болевым синдромом (2), гипопитуитарными нарушениями (1). Клиническая характеристика пациентов представлена в табл. 1.

В 4 случаях эндоскопическая эндоназальная операция была первичным способом лечения впервые выявленных Э.К. Две пациентки были ранее оперированы в ННПЦН им. акад. Н.Н. Бурденко по поводу ЭК: пациентка № 3 — парамедианным доступом по поводу холестеатомы мостомозжечкового угла, пациентка № 5 — субфронтальным доступом по поводу ЭК хиазмальной области.

Проведение расширенных эндоназальных операций невозможно без слаженной работы «в четыре руки» хирурга и ассистента, обученного таким операциям.

Расширенные транссфеноидальные эндоназальные операции состоят из нескольких этапов — назального, сфеноидального, удаления опухоли и пластического закрытия образовавшихся дефектов основания черепа. На назальном и сфеноидальном этапах осуществляется стандартный доступ ко дну турецкого седла и площадке основной кости и заканчивается трепанацией данных костных структур. Далее при помощи микроножниц или скальпеля вскрывается твердая мозговая оболочка площадки основной кости и дна турецкого седла. На этом этапе необходимо тщательно коагулировать верхний межкавернозный синус при помощи моно- или биполярной коагуляции.

Удаление ткани эпидермоидной кисты осуществляется при помощи различных изогнутых отсосов, кюреток и препаровалок под контролем 30°, 45° и 70° эндоскопов. Чаще всего холестеатомные массы имеют умеренную плотность, легко удаляются обычным отсосом, однако в ряде случаев особенно при повторных операциях, могут быть плотными, слоистыми. Тогда удаление холестеатомы осуществляется путем вылущивания ее кюретками и препаровалками.

Манипуляции инструментами проводятся в пространстве между задненижней поверхностью хиазмы и диафрагмой турецкого седла. В случае, если расстояние между хиазмой и диафрагмой седла невелико, для увеличения зоны хирургической доступности целесообразно рассечь ткань гипофиза и диафрагму седла в переднезаднем направлении, сохранив при этом стебель гипофиза.

Стоит помнить, что в толще эпидермоидных масс проходят сосудисто-нервные структуры хиазмальной области (передние мозговые и задние соединительные артерии, зрительные и глазодвигательные нервы), которые в ходе вмешательства могут быть значительно смещены относительно своего нормального анатомического положения и резко атрофированы.

Необходимо стремиться к максимально полному иссечению капсулы эпидермоидной кисты в целях снижения частоты рецидивирования опухоли, однако плотность сращения капсулы с мозгом и сосудисто-нервными структурами, а также высокий риск повреждения последних зачастую не позволяют полностью иссечь тонкую капсулу кисты.

На радикальность удаления ЭК влияет также и значительное латеральное распространение эпидермоидных масс. Холестеатомы, распространяющиеся в полость III желудочка, достаточно легко удалить при помощи различных отсосов, так как основной объем кисты находится по траектории переднего расширенного транссфеноидального доступа. В случае распространения эпидермоидных масс в заднюю черепную ямку можно резецировать спинку турецкого седла и скат, получив достаточно широкой коридор для удаления ретроселлярной части Э.К. Однако возможности удаления ЭК при значительном латеральном распространении под базальные поверхности височных долей ограничены позицией внутренних сонных артерий.

Герметизация обширных дефектов основания черепа при расширенных операциях представляет особую сложность [11—14]. Оптимальным из множества опробованных нами вариантов закрытия дефектов основания черепа мы считаем ранее уже описанный нами способ герметизации по типу «сэндвича» [7, 8]. Используем многослойную пластику: сначала фрагмент широкой фасции бедра заводится интрадурально за края костного дефекта, далее фрагментом аутокости, выкроенным из перегородки носа, фасция фиксируется в полости черепа так, чтобы края фасции находились в полости основной пазухи. Далее этот слой фиксируется 1—2 мл фибрин-тромбинового клея (Evicel ETHICON, Inc), и на слой клея укладывается второй слой фасции. Затем можно повторить слой фибрин-тромбинового клея, после чего основную пазуху тампонируют аутожиром, взятым из бедра пациента. В ряде случаев в качестве одного из слоев пластики используется мукопериостальный лоскут на питающей ножке. Вход в основную пазуху мы закрываем раздутым катетером Фолея или эластическим тампоном сроком на 3—5 дней. В течение 3—4 дней после операции проводится наружное дренирование ликвора через люмбальный дренаж. Этапы удаления ЭК хиазмальной области из переднего расширенного эндоскопического эндоназального транссфеноидального доступа у пациента № 2 представлены на рис. 1.

Тотальное удаление самих эпидермоидных масс достигнуто у 5 пациентов. В 1 случае остался неудаленным небольшой фрагмент опухоли, распространявшийся латерально под базальными отделами височной доли.

Основная проблема при удалении ЭК заключается в трудности иссечения тонкой капсулы кисты, плотно спаянной с базальными отделами мозга и сосудисто-нервными структурами. Во время операций ни в одном случае нам не удалось полностью иссечь капсулу ЭК, всегда оставались ее фрагменты, удаление которых было чревато повреждением прилежащих сосудисто-нервных структур.

В табл. 1 представлена динамика имевшихся до операции клинических симптомов и синдромов заболевания. Ни в одном случае не отмечалось ухудшения зрения или появления новых зрительных нарушений после операции. У 1 пациента с грубыми зрительными нарушениями отмечено полное восстановление зрительных функций в короткий период после операции. В 1 случае после операции отмечено возникновение гипопитуитарной симптоматики в виде гипокортицизма. У 2 пациентов отмечен регресс краниального болевого синдрома, имевшегося до операции.

Ни в одном случае после операции не отмечено развития какой-либо новой очаговой неврологической симптоматики.

У пациентки № 1 в послеоперационном периоде отмечено развитие рецидивирующей назальной ликвореи, потребовавшей проведения повторных эндоскопических эндоназальных процедур пластики дефектов основания черепа с использованием ауто- и гетерологичных материалов, а также наружного люмбального дренирования ликвора.

В 2 случаях (пациентки № 1 и № 6) отмечено развитие бактериального менингита, что потребовало проведения специфической антибактериальной терапии с идентификацией возбудителя.

Катамнез прослежен до настоящего времени у 4 пациентов. Ни в одном случае не отмечено рецидива ЭК.

На рис. 2 представлен пример тотального удаления гигантских размеров ЭК хиазмальной области у пациента № 2.

Наш опыт эндоскопических эндоназальных операций при различной патологии хиазмально-селлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингиомы, менингиомы, хордомы, злокачественные новообразования основания черепа и др.) за последние 12 лет составил более 6000 оперативных вмешательств. Из переднего расширенного транссфеноидального доступа, при котором стандартная трепанация дна турецкого седла дополняется резекцией площадки основной кости и задних отделов решетчатого лабиринта, произведено удаление более 230 различных супраселлярных новообразований (краниофарингиомы, менингиомы, глиомы и др.), в их число вошли и 6 пациентов с ЭК хиазмальной области.

Несмотря на редкость ЭК хиазмального расположения, проблема их хирургического лечения особенно сложна в связи с тенденцией к массивному распространению эпидермоидных масс по ликворным путям и значительному отклонению новообразования от средней линии. В связи с этими факторами актуален вопрос об адекватном хирургическом доступе к ЭК хиазмальной области.

В настоящее время имеется 2 подхода к хирургическому лечению супраселлярных новообразований, к которым относятся ЭК: транскраниальные микрохирургические (субфронтальный, птериональный) и расширенные транссфеноидальные эндоскопические эндоназальные доступы [5, 9, 15—18].

Оба подхода имеют свои преимущества и недостатки. Преимуществом расширенных транссфеноидальных доступов в первую очередь является возможность избежать тракции мозга во время операции, а во-вторых, трансназально осуществляется непосредственный прямой доступ к супраселлярному новообразованию в условиях хорошей освещенности и значительно лучшего обзора операционного поля. Все это способствует меньшей травматизации диэнцефальной области и зрительных путей, что сказывается на благоприятном течении послеоперационного периода.

Основным ограничением эндоскопического эндоназального доступа при данной патологии служит значительное латеральное распространение ЭК, не позволяющее удалить эпидермоидные массы из-под базальных отделов височных долей.

Кроме того, необходимо учитывать ряд недостатков, свойственных всем эндоскопическим транссфеноидальным операциям. Во-первых, требуется значительное время на дополнительное обучение нейрохирурга особенностям эндоназальной анатомии и на получение новых, совершенно специфических эндоскопических мануальных навыков при работе с двухмерным изображением эндоскопа. Во-вторых, при эндоскопических эндоназальных операциях остановка как венозного, так и артериального кровотечения представляет серьезную проблему и требует слаженной работы всей хирургической бригады и в первую очередь работы «в четыре руки» хирурга и ассистента.

Необходимо стремиться к максимально полному иссечению капсулы ЭК во избежание рецидива опухоли. Однако накопленный нами опыт убеждает, что тотально иссечь тонкую эпидермальную капсулу, покрывающую базальные отделы мозга и сосудисто-нервные структуры хиазмальной области, невозможно без риска повреждения последних. Таким образом, с уверенностью говорить о тотальном удалении ЭК затруднительно — чаще удается радикально удалить лишь эпидермоидные массы (в 5 из 6 случаев), оставив фрагменты капсулы на сосудах и нервах. Однако у оперированных нами больных, несмотря на оставленные фрагменты эпидермоидной капсулы, не отмечено рецидива кист, хотя не исключено, что это связано с относительно небольшим сроком катамнестического наблюдения (средний срок катамнеза — 36 мес).

Динамика клинических симптомов у пациентов с ЭК, оперированных из переднего расширенного транссфеноидального эндоскопического эндоназального доступа, вполне благоприятна: ни в одном случае не отмечено ухудшения зрения и появления новой очаговой неврологической симптоматики. Лишь у 1 пациентки в послеоперационном периоде развились гипопитуитарные нарушения, связанные с рассечением гипофиза в ходе осуществления доступа.

Осложнения после удаления ЭК из расширенных транссфеноидальных доступов неспецифичны и соответствуют основным проблемам расширенной транссфеноидальной хирургии — назальной ликвореи и менингиту. Следует помнить, что пластика дефектов основания черепа при расширенных транссфеноидальных операциях — исключительно ответственный этап, поскольку необходимо добиваться максимальной герметичности способом многослойной пластики с применением всего спектра доступных пластических материалов как аутологичных, так и гетерологичных (аутожир, фрагменты широкой фасции бедра, слизисто-надкостничный лоскут на питающей ножке, аналоги твердой мозговой оболочки, индукторы дуро- и остеогенеза, коллагеновые пластины, фибрин-тромбиновый клей). Высокий риск инфекционных послеоперационных осложнений у пациентов, оперированных из расширенных транссфеноидальных доступов обусловливает необходимость проведения антибиотикопрофилактики препаратами широкого спектра действия как во время операции, так и после нее, а также тщательного соблюдения правил асептики.

Накопленные нами данные свидетельствуют о том, что удаление ЭК хиазмальной области из переднего расширенного транссфеноидального эндоскопического эндоназального доступа — эффективная и малотравматичная методика, обеспечивающая максимально полное удаление новообразований и относительно невысокие показатели послеоперационных осложнений.

Таким образом, расширенные транссфеноидальные операции по удалению ЭК хиазмальной области могут быть реальной альтернативой транскраниальным микрохирургическим доступам.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Статья посвящена одному из актуальных вопросов транссфеноидальной эндоскопической хирургии — удалению эпидермоидных кист хиазмальной области. Выполнен корректный анализ представленного материала. Исследование проведено на небольшой выборке пациентов, что можно объяснить предположительно тем, что не все подобные пациенты включены в исследование либо значительная часть пациентов оперирована транскраниально. Рассматриваемая патология достаточно редкая и поэтому обобщение приобретенного авторами опыта имеет практическое значение для специалистов. Выводы авторов обоснованы и следуют из логики работы. Замечаний с нашей стороны нет. Работа может быть принята к публикации.

В.Ю. Черебилло (Санкт-Петербург)