Список сокращений

ВПШ — вентрикуло-перитонеальный шунт

ЗЧЯ — задняя черепная ямка

НВД — наружный вентрикулярный дренаж

Опухоли ЗЧЯ — наиболее распространенные опухоли центральной нервной системы в детском возрасте. Одним из основных проявлений этих опухолей является развитие гидроцефалии, симптомы которой в большинстве случаев и служат поводом к обследованию и постановке диагноза [1, 2]. После удаления опухоли проявления гидроцефалии разрешаются в большинстве случаев, но у некоторых пациентов сохраняется так называемая персистирующая гидроцефалия, что ведет к необходимости выполнения дополнительных хирургических операций. По данным литературы [3—9], необходимость в выполнении шунтирующих операций после удаления опухолей ЗЧЯ в детской популяции составляет 18—40% (см. таблицу).

Учитывая изменившуюся ситуацию в хирургической практике, мы решили провести современное исследование и оценить вероятность формирования персистирующей гидроцефалии у детей после удаления опухоли ЗЧЯ в настоящее время, а также изучить факторы, способствующие ее формированию.

В ретроспективный анализ вошли 155 детей с опухолями ЗЧЯ без ранее выполненных ликворо-шунтирующих операций, оперированных в Институте нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко с 2012 по 2014 г. Операции выполнялись одним хирургом по относительно стандартизированной хирургической методике. Цель операции — радикальная резекция опухоли. В исследуемой группе не было пациентов с парциальным или субтотальным удалением опухоли. Во всех случаях к моменту завершения операции имело место полное устранение окклюзии ликворных путей и восстановление ликворотока. Исходя из этого, персистирующая гидроцефалия расценивалась нами как сообщающаяся.

Критериями, по которым определялась необходимость имплантации ВПШ в раннем послеоперационном периоде, являлись: прогрессирующая вентрикуломегалия с нарастанием неврологического дефицита (снижение уровня бодрствования и нарастание очаговых нарушений); необходимость в длительном дренировании ликвора с помощью НВД ввиду непереносимости детьми его перекрытия или повышении уровня установки в виде резкого ухудшения неврологического статуса; образование больших псевдоменингоцеле с угрозой развития раневой ликвореи, причиной которой не является дефект зашивания операционной раны.

Необходимость в шунтирующей операции оценивалась в течение первого месяца после удаления опухоли (общепринятые сроки раннего послеоперационного периода), так как развитие внутричерепной гипертензии в более поздние сроки может являться следствием адъювантной терапии (если речь идет о злокачественной опухоли, требующей специализированного онкологического лечения) либо рецидива опухоли.

Для анализа и выявления факторов, повышающих риск развития и/или сохранения симптомов гидроцефалии в послеоперационном периоде, все дети были разделены на несколько групп, по возрасту и гистогенезу. Согласно гистологической природе опухоли мы разделили детей на четыре группы: 1-я группа — дети с пилоидными астроцитомами ЗЧЯ; 2-я группа — с медуллобластомой ЗЧЯ; 3-я группа — с анапластическими эпендимомами ЗЧЯ; 4-я группа — с другими объемными образованиями. Каждая группа дополнительно делилась по возрастному фактору на детей старше и младше 3 лет. Дополнительно оценивалось влияние повторной хирургической резекции опухоли ЗЧЯ на повышение риска развития персистирующей гидроцефалии и последующей необходимости имплантации ВПШ, путем сравнения полученных данных с первично оперированными детьми.

Средний возраст пациентов составил 6,4±4,2 года (от 6 мес до 18 лет). В группу детей младше 3 лет вошли 32 ребенка, соответственно 123 ребенка были старше 3 лет. Детей, неоднократно оперированных по поводу опухоли ЗЧЯ, было 36. Показания к установке шунтирующей системы в послеоперационном периоде возникли у 13 (8,4%) пациентов.

В 1-ю группу вошли 57 детей с пилоидными астроцитомами ЗЧЯ, средний возраст их составил 6,9±4,1 года, из них 7 (12%) были младше 3 лет. Во 2-й групе было 55 детей с медуллобластомами ЗЧЯ, средний возраст их составил 6,5±3,6 года, 8 (15%) детей из этой группы были младше 3 лет. В 3-й группе было 23 ребенка с анапластическими эпендимомами ЗЧЯ, средний возраст их составил 4,9±3,8 года, 10 (43%) детей были младше 3 лет. Самую разнообразную патологию объединила 4-я группа: дермоидные кисты, атипичные тератоидно-рабдоидные опухоли, примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО), эпендимомы, гемангиобластомы, менингиомы, ганглиоглиомы, ганглиоастроцитомы, хориоидпапилломы, глиобластомы. Эту группу составили 20 детей, их средний возраст 6,4±5,8 года, 6 (30%) детей были младше 3 лет.

Проанализировав данные всех 4 групп, мы получили следующие результаты. В 1-й группе детей с пилоидными астроцитомами необходимость в выполнении шунтирующих операций не возникла ни у одного ребенка. При этом в 9 (16%) случаях операции проводились повторно.

Во 2-й группе необходимость в шунтирующих операциях возникла в 5 (9,1%) случаях. Все 5 пациентов были старше 3 лет и являлись первичными пациентами. Так же как и в 1-й группе, 9 (16%) детей были оперированы повторно.

В 3-й группе необходимость в имплантации ВПШ в раннем послеоперационном периоде возникла в 5 (22%) случаях. Из этих 5 детей 2 были младше 3 лет, у 4 операция являлась повторной. Всего повторно оперированы были в этой группе 14 (61%) детей.

В 4-й группе шунтирование понадобилось в 3 (15%) случаях. В 1 случае это был ребенок младше 3 лет, оперированный по поводу дермоидной кисты ЗЧЯ, в 2 других случаях — дети старше 3 лет, оперированные по поводу ганглиоастроцитомы и атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли ЗЧЯ.

Необходимость в шунтирующих операциях у детей с различной гистологией в общем виде представлена на рис. 1.

Статистический анализ данных показал:

— не выявлено статистически значимой разницы в развитии послеоперационной гидроцефалии между пациентами с первичными и повторными операциями (критерий χ², p=0,174) (рис. 2):

— не выявлено статистически значимой разницы в возрастных группах детей младше и старше 3 лет (критерий χ², p=0,821) (рис. 3).

Анализ разных гистологических групп показал:

— слабую негативную корреляцию необходимости установки ВПШ при пилоидных астроцитомах (коэффициент корреляции Пирсона, р=0,011);

— слабую положительную корреляцию необходимости установки ВПШ при анапластических эпендимомах (коэффициент корреляции Пирсон, р=0,035).

Для выявления значимости факторов была построена модель логистической регрессии. Как и ожидалось, эта модель не подтвердила значимого влияния ни одного из факторов, за исключением гистологического диагноза «пилоидная астроцитома», на риск развития персистирующей гидроцефалии. Получены следующие отношения шансов с 95% доверительными интервалами: возраст старше 3 лет: ОШ 0,95 (95% ДИ 6,6—6,5); гистология «пилоидная астроцитома»: ОШ 0,001 (95% ДИ 13,2—0,07); повторная операция: ОШ 1,33 (95% ДИ 6,3—6,9).

Наши данные подтверждают существование персистирующей гидроцефалии в раннем послеоперационном периоде после удаления опухолей ЗЧЯ, несмотря на разрешение окклюзии ликворных путей. Однако необходимость имплантации постоянного ликворного шунта после удаления опухоли ЗЧЯ существенно ниже, чем в представленных литературных данных (18—40%) [3—9], в нашей работе она составила 8,4%. Мы не обнаружили значимой взаимосвязи между возрастом пациента и риском развития персистирующей гидроцефалии. Похожие результаты можно найти и в ряде зарубежных работ [4, 5, 17].

По нашим данным, главным фактором, повышающим риск необходимости выполнения шунтирующей операции после хирургической резекции опухоли, является гистологическая природа опухоли. Дети с анапластическими эпендимомами ЗЧЯ входят в группу с самым высоким риском развития или сохранения симптомов гидроцефалии и нуждаются в имплантации ВПШ в 22% случаев. Дети с медуллобластомой вошли в группу со средним риском, и доля нуждающихся в шунтировании составила 9%. Пациентам с пилоидными астроцитомами в нашей серии вовсе не потребовались шунтирующие операции. У всех детей с пилоидными астроцитомами признаки гидроцефалии регрессировали после удаления опухоли, в связи с чем эти дети вошли в группу с минимальным риском необходимости установки ВПШ после удаления опухоли. Эти данные согласуются с рядом зарубежных работ [5, 17].

Некоторые исследователи предлагают в целях уменьшения количества шунтированных пациентов всегда использовать эндоскопическую тривентрикулостомию (ЭТВС) в качестве профилактической меры до удаления опухоли ЗЧЯ или одномоментно с этой операцией [2, 9, 11—15]. Если экстраполировать такую тактику на наш материал (155 пациентов с опухолями ЗЧЯ и признаками окклюзионной водянки) и выполнить ЭТВС всем пациентам с признаками внутричерепной гипертензии до удаления опухоли, то было бы выполнено более 140 лишних операций, так как шунтирование понадобилось в действительности лишь 13 (8,4%) пациентам. Кроме того, мы убеждены, что в нашей практике основной патогенез персистирующей гидроцефалии — нарушение резорбции ликвора. В такой ситуации очень вероятно, что количество понадобившихся ВПШ осталось бы неизменным. Мы считаем, что выполнение «профилактической» ЭТВС детям с опухолями ЗЧЯ до удаления опухоли является неоправданным, а если рассматривать причину гидроцефалии как неокклюзионную, то, вероятно, и малоэффективным. Такая тактика подвергает детей дополнительному риску ненужной операции и ведет к избыточному и необоснованному расходованию ресурсов здравоохранения.

Полученные нами невысокие цифры персистирующей гидроцефалии в раннем послеоперационном периоде после удаления опухолей ЗЧЯ у детей (8,4%), вероятнее всего, отражают улучшение общих результатов хирургии опухолей центральной нервной системы, в том числе повышение радикальности удаления опухоли, произошедшие за последние 20 лет.

В нашем ретроспективном исследовании статистически значимым фактором, повышающим риск необходимости выполнения шунтирующих операций после удаления опухолей ЗЧЯ у детей, являлась лишь гистологическая природа опухоли. Такие факторы, как возраст пациента (старше или младше 3 лет), кратность операций (первичная или повторная), являлись статистически незначимыми. Выполнение ЭТВС всем детям с опухолями ЗЧЯ, у которых имеются признаки внутричерепной гипертензии, является неоправданным. Основным методом разрешения гидроцефалии у детей с опухолями ЗЧЯ служит удаление опухоли. При невозможности выполнить операцию сразу после постановки диагноза оптимальным вариантом будет использование дегидратационной и стероидной терапии. В случаях выраженной окклюзионной гидроцефалии необходимо использовать наружный вентрикулярный дренаж с последующим решением вопроса о переводе пациента в специализированный стационар. Шунтирующая операция или ЭТВС может быть рекомендована в качестве первой меры лишь при очевидной невозможности выполнить удаление опухоли у пациента с клинической картиной нарастающей окклюзионной гидроцефалии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: BCheldiev@nsi.ru

Работа посвящена важной проблеме детской нейрохирургии – лечению больных с опухолями задней черепной ямки и сопутствующей гидроцефалией. Единообразного подхода к лечению этих больных в клиниках России до сих пор нет.

На большом клиническом материале еще раз убедительно показано, что удаление опухоли является главным и основным способом избавления ребенка от гидроцефалии. Более чем у 90% пациентов водянка регрессирует, и необходимости в установке шунтирующей системы не возникает. Это доказывает, что любые ликворошунтирующие или эндоскопические операции, в особенности «профилактические», до удаления опухоли не оправданы.

В работе отмечено, что возраст больных и предыдущие вмешательства не коррелируют с необходимостью выполнения шунтирующей операции. Найдена некоторая взаимосвязь между гистологией опухоли и риском прогрессирования гидроцефалии. Однако нет анализа того, насколько важны такие факторы, как радикальность удаления опухоли, осложнения периоперационного и послеоперационного периодов (пневмоцефалия, послеоперационные гематомы, ликворея, менингит), наличие метастазов в головном или спинном мозге. Можно ли исключить, что именно эти факторы в наибольшей степени влияют на сохранение гидроцефалии?

Работа ставит несколько важных повседневно встающих перед хирургами вопросов, но не дает ответа на них.

Первый — что делать, если ребенок с выраженной гидроцефалией находится в клинике, где нет возможности удалить опухоль? Если позволяет время и состояние больного, его следует перевести в федеральный центр. Но как быть, если состояние тяжелое, а перевод в другую клинику затягивается? Идеальным решением было бы выполнение эндоскопической тривентрикулостомии. Однако в клиниках, где есть технологии эндоскопических операций, могут выполнить и удаление опухоли! В этих случаях, не находящих решения, видимо, шунтирующая операция — меньшая из зол. Она позволит выиграть время, стабилизировать состояние ребенка, дать возможность перевезти его в другой город. Наружный вентрикулярный дренаж является худшим решением проблемы — перевозка больных с наружным вентрикулярным дренажом часто заканчиваются менингитом, ликвореей, самопроизвольным удалением дренажа в самолете или поезде.

Второй вопрос вытекает из первого. Что делать с уже установленной шунтирующей системой после удаления опухоли? Было бы хорошо систему удалить. Но никто не знает, насколько ребенок становится зависимым от шунта. В крупных федеральных клиниках заниматься этим вопросом перепоручают врачам по месту жительства, которые, как правило, оставляют ситуацию без изменений.

Есть и другие интересные аспекты темы. Например, особенности проведения интравентрикулярной химиотерапии в условиях установленного вентрикулоперитонеального шунта. Таким образом, представленная работа многоаспектна и весьма актуальна и дает важные сведения для дальнейших исследований.

С.С. Озеров (Москва)