ВМА — верхняя мозжечковая артерия

КТН — корешок тройничного нерва

МВД — микроваскулярная декомпрессия

ММУ — мостомозжечковый угол

МРТ – магнитно-резонансная томография

ПНМА — передняя нижняя мозжечковая артерия

ТН — тригеминальная невралгия

IV ЧН — блоковый нерв

V ЧН — корешок тройничного нерва

VII—VIII ЧН — лицевой и вестибулокохлеарный нервы

Различные синдромы лицевой боли сопровождают разнообразные по локализации и морфологическому строению интракраниальные опухоли, причем клинические проявления типичной тригеминальной невралгии (ТН) значительно отличаются от нейропатической лицевой боли, при которой наблюдаются более длительные приступы или постоянный болевой синдром на фоне чувствительных нарушений [1—4]. E. Bullit и соавт. [5] показали, что среди 16 пациентов с внутричерепными новообразованиями и лицевыми болями ТН наблюдалась у 6 из 7 пациентов при локализации опухолей в мостомозжечковом углу (ММУ), а при поражении средней черепной ямки и периферических ветвей тройничного нерва ТН была выявлена только в 2 из 9 случаев. A. Puca и соавт. [6] исследовали клинические проявления поражения тройничного нерва у 73 пациентов с интракраниальными опухолями и обнаружили, что ТН при компрессии корешка тройничного нерва (КТН) в ММУ наблюдалась в 12% случаев, а атипичная ТН — в 2%. Авторы также отметили отсутствие ТН в случаях расположения опухолей в области тригеминального ганглия и периферических ветвей тройничного нерва [6].

Анализируя результаты хирургического лечения в группе из 473 пациентов с ТН, A. Revilla [7] выявил ипсилатеральные опухоли ММУ в 24 (5,1%) наблюдениях, причем в 11 (46%) случаях обнаружены невриномы, в 9 (38%) — эпидермоиды и в 4 (16%) — менингиомы. Похожие данные представлены в более поздних исследованиях, основанных на значительном числе наблюдений. Так, среди 1257 больных с ТН частота опухолей ММУ достигала 9,5%. В других сериях, включавших 1211, 1930 и 2070 случаев, эта цифра составила соответственно 2,1; 1,4 и 1,7%, причем чаще обнаруживались менингиомы, акустические невриномы и эпидермоиды [8—11].

ТН обычно рассматривается как результат непосредственного воздействия новообразований ММУ на КТН. Подтверждением ведущего значения прямой компрессии, деформации и дислокации нервных волокон является высокая частота регресса пароксизмальной лицевой боли после хирургического удаления опухолей. Исследование топографических взаимоотношений при ТН, сочетающейся с опухолями ММУ, обнаружило, что дополнительным или ведущим фактором развития невралгического синдрома является сосудистая компрессия КТН. F. Barker и соавт. [9] подчеркивают, что ТН у пациентов с опухолями ММУ имеет васкулярную причину и возникает только при компрессии нервных волокон прилежащим сосудом. K. Hasegawa и соавт. [12] разделили взаимоотношения КТН с опухолями и сосудами на четыре топографических типа, которые включают не только изолированное воздействие опухолей, но и компрессию нервных волокон артериальными сосудами.

Лечение ТН заключается в удалении опухолей ММУ и проведении сосудистой декомпрессии КТН при выявлении нейроваскулярного конфликта, однако хирургическая тактика зависит от обнаруживаемых анатомических взаимоотношений, многообразие которых выходит за пределы описанных K. Hasegawa и соавт. [12] четырех типов. Топографические особенности взаимоотношений КТН при опухолях ММУ привели к модификации хирургической техники васкулярной декомпрессии, которая производится на завершающем этапе оперативного вмешательства для лечения ТН [13].

В настоящей работе у пациентов с ТН и опухолями ММУ исследованы варианты анатомических взаимоотношений КТН с прилежащими структурами, а также представлены результаты хирургических методик декомпрессии для лечения пароксизмальной лицевой боли.

Критерием включения 51 пациента в настоящее ретроспективное исследование служило наличие клинической картины типичной ТН и ипсилатеральной опухоли ММУ. Клинические наблюдения с типичной ТН, сочетающейся с контралатеральными опухолями ММУ или интракраниальными новообразованиями иной локализации, были исключены. В представленную группу не вошли также больные с нейропатической лицевой болью, сопровождающей опухоли ММУ, а также пациенты с доброкачественными и злокачественными новообразованиями средней черепной ямки с деафферентационным орофациальным болевым синдромом, возникшим вследствие вовлечения корешка тройничного нерва, полулунного ганглия и периферических ветвей.

Причина ТН уточнялась во время эксплорации ММУ, проводимая во всех случаях резекция новообразований при необходимости дополнялась нейроваскулярной декомпрессией. Хирургическое лечение проведено 51 больному (38 женщин и 13 мужчин в возрасте от 22 до 77 лет), из них опухоли ММУ и ТН в 24 случаях были справа и в 27 случаях — слева. Длительность заболевания до хирургического лечения колебалась от 1 мес до 20 лет, причем все пациенты для снижения интенсивности болевого синдрома принимали препараты карбамазепина в суточной дозе 400—2000 мг. Хирургическим манипуляциям на периферических ветвях и корешке тройничного нерва с незначительным транзиторным эффектом подверглись 7 пациентов, а в 3 наблюдениях произведенные ранее радиохирургические вмешательства не оказали влияния на интенсивность Т.Н. Всем пациентам перед хирургическим вмешательством и в раннем послеоперационном периоде проводились общеклиническое и неврологическое обследования, а также КТ и МРТ. Исследование топографических взаимоотношений КТН с прилежащими образованиями и удаление опухолей осуществлялись ретромастоидальным доступом в положении пациентов сидя, под эндотрахеальным наркозом.

Опухоли ММУ были представлены менингиомами в 29 случаях, эпидермоидами — в 11, невриномами — в 9, каверномой — в 1 и гемангиомой — в 1. Зона роста всех менингиом, размер которых колебался от 19 до 65 мм, располагалась на твердой мозговой оболочке верхушки пирамиды височной кости кпереди от внутреннего слухового прохода, причем у 7 пациентов она дополнительно распространялась на прилежащие отделы ската (петрокливальная локализация), а у 11 — на намет мозжечка (пирамидно-тенториальная локализация). Все невриномы исходили из вестибулярного нерва, их размеры составили 20—50 мм. Размеры эпидермоидов варьировали от 20 до 60 мм, в 3 наблюдениях опухолевые массы распространялись в контралатеральный ММУ, а в 2 заполняли параселлярные цистерны. У 1 больной гемангиома, диаметр которой составил 11 мм, локализовалась на твердой мозговой оболочке выше и кпереди от внутреннего слухового прохода, а у другого пациента кавернома размером 5 мм лежала внутри КТН.

Выявленные во время хирургической эксплорации анатомические взаимоотношения КТН с опухолями ММУ и прилежащими сосудами подразделены на 6 типов (рис. 1):

— тип I — опухоль полностью окружает КТН;

— тип II — опухоль смещает КТН;

— тип III — опухоль располагается внутри КТН;

— тип IV — опухоль и прилежащий к ней сосуд смещают КТН;

— тип V — опухоль смещает КТН по направлению к сосуду;

— тип VI — опухоль не соприкасается с КТН, который сдавлен сосудом.

В представленной серии пациентов компрессионное воздействие на КТН соответственно указанным выше анатомическим типам распределились следующим образом: тип I — у 4 пациентов, тип II — у 31, тип III — у 1, тип IV — у 4, тип V — у 10 и тип VI — у 1 больного. Варианты анатомических взаимоотношений КТН с различными по гистологическому строению опухолями ММУ и прилежащими сосудами представлены в таблице.

Оперативное вмешательство ограничивалось удалением опухоли у пациентов с взаимоотношениями, соответствующими типам I, II и III, а при IV, V и VI типах дополнительно проводилась сосудистая декомпрессия КТН.

Дислокация и деформация КТН опухолями ММУ обнаружены у 50 больных, в одном наблюдении прямого контакта нервных волокон корешка с новообразованием не выявлялось. Из 11 пациентов с эпидермоидами у 7 КТН был растянут на поверхности опухолевого узла, у 4 — деформированный и смещенный нервный корешок располагался в толще новообразования (рис. 2).

Деформация ствола головного мозга на уровне вхождения в него сенсорной порции КТН выявлена у 49 пациентов, лишь в случаях интраневральной каверномы и небольшой гемангиомы не отмечено контакта с поверхностью варолиева моста. Наибольшая дислокация волокон отмечена на всем протяжении парастволового отрезка, а периферические отделы нервного корешка вблизи вырезки Грубера были деформированы в значительно меньшей степени, и вследствие сохранности паутинной оболочки сравнительно легко отделялись от опухоли. Тотальное удаление каверномы, занимающей значительную часть КТН, проведено отделением ее по границе с гемосидериновым ободком для сохранения анатомически неизмененных нервных волокон (рис. 4).

В начале хирургических вмешательств в большинстве наблюдений нейроваскулярный конфликт не идентифицировался вследствие тесного прилегания КТН к деформированному стволу головного мозга и плохой визуализации прикрытых опухолями сосудов. После удаления опухолей оценивались топографические взаимоотношения КТН и сосудов для определения дальнейшей тактики хирургического вмешательства. Смещенные и фиксированные сращениями паутинной оболочки со стволом головного мозга мозжечковые артерии, которые не оказывали перекрестного компрессионного воздействия на КТН, не подвергались хирургическим манипуляциям.

Сосудистая компрессия сравнительно легко выявлялась при менингиомах верхушки пирамиды височной кости, при которых смещенная опухолью вниз верхняя мозжечковая артерия (ВМА) и ее ветви внедрялись в парастволовую зону КТН. Обнаруженный в 15 наблюдениях нейроваскулярный конфликт устранялся различными способами, и выбор техники васкулярной декомпрессии зависел от степени растяжения и деформации КТН. При незначительной элонгации волокон КТН применялась методика интерпозиции, заключающаяся в установке имплантатов (аутоткани, синтетические материалы) между стволом головного мозга, нервным корешком и сосудом (рис. 5).

Другой способ сосудистой декомпрессии использовался только в случаях значительного растяжения КТН, расположенного между опухолью и артериальным сосудом. Васкулярная компрессия в этих наблюдениях устранялась путем мобилизации нервного корешка, который после пересечения арахноидальных сращений со стволом головного мозга свободно смещается, провисает и не контактирует с артериальным сосудом. Данная методика транспозиции корешка не требовала установки имплантатов для фиксации новых топографических взаимоотношений нервных и сосудистых структур (рис. 7).

Послеоперационная МРТ подтвердила тотальное удаление 50 опухолей ММУ, и только в 1 наблюдении обнаружены незначительные остатки эпидермоида в контралатеральной церебеллопонтинной цистерне. Летальных исходов после проведенных хирургических вмешательств не было, а возникшие парезы краниальных нервов в зоне хирургических манипуляций носили транзиторный характер и регрессировали спустя 2—3 мес. В 15 наблюдениях отмечено возникновение или нарастание сенсорных расстройств в зоне иннервации тройничного нерва, которые восстанавливались в течение нескольких недель, не сопровождаясь рецидивом ТН. В 6 случаях, в которых ранее не проводились хирургические манипуляции на КТН и его периферических ветвях, установлено улучшение чувствительности на лице.

Полный регресс ТН в ближайшем послеоперационном периоде отмечен у 50 пациентов, в одном наблюдении после удаления эпидермоида для устранения сохраняющихся в течение 1 нед интенсивных пароксизмов боли проведена чрескожная радиочастотная тригеминальная ризотомия. В течение последующего наблюдения в течение 2—10 лет повторного роста опухолей ММУ и рецидивов ТН не выявлено.

У пациентов, которым проводились эксплорации КТН для лечения ТН, новообразования ММУ наблюдаются в 0,9—9,9% случаев, а частота ТН при разных по морфологическому строению ипсилатеральных опухолях значительно варьирует [6—11, 13—19]. В нашу серию наряду с пациентами с менингиомами, невриномами и эпидермоидами включены также больные с гемангиомой и каверномой. Это обусловлено тем, что гемангиомы и каверномы в данном случае проявляют себя как объемные образования, а их пролиферативный потенциал весьма разнообразен [35]. По данным W. Dandy [15], среди 186 случаев опухолей ММУ ТН наблюдалась в 16,7% случаев, сопровождая вестибулярные шванномы в 10% (16/160), менингиомы — в 38,5% (5/13) и эпидермоиды — в 76,9% (10/13). A. Puca и соавт. [6] выявили ТН в 9 из 73 наблюдений с новообразованиями ММУ, причем ТН сопровождала вестибулярные шванномы в 3,3% случаев и обычно наблюдалась при опухолях больших размеров. При эпидермоидах ММУ ТН является одним из ведущих симптомов и обнаруживается у 29,7% пациентов, по частоте уступая только нарушениям слуха, выявляемым в 37,6% наблюдений [17, 20—23].

F. Barker и соавт. [9] собрали в опубликованных ранее сериях клинических наблюдений 232 случая сочетания ТН с опухолями ММУ и обнаружили менингиомы, невриномы и эпидермоиды соответственно у 40, 22 и 38% больных. H. Kobata и соавт. [17] в группе из 515 больных с ТН в 51 (9,9%) случае выявили опухоли ММУ, причем менингиомы обнаружены в 16, невриномы — в 7 и эпидермоиды — в 28 наблюдениях.

ТН при опухолях ММУ наблюдается редко. В большинстве случаев менингиомы и невриномы проявляются сенсорными нарушениями, которые могут сопровождаться нейропатической лицевой болью. B. Neff и соавт. [2] исследовали нарушения функций тройничного нерва у 50 оперированных пациентов с крупными вестибулярными шванномами, контактирующими с КТН, и обнаружили в 88% случаев снижение чувствительности на лице, в 24% — парестезии, а в 20% — болевой синдром, включающий ТН и нейропатическую лицевую боль. S. Iсhimura и соавт. [24] показали в группе из 91 пациента с петрокливальными менингиомами, что наиболее часто радикулопатические симптомы, проявляющиеся гипестезией или ТН, сопровождают опухоли, исходящие из верхушки пирамиды височной кости. В настоящее время механизмы развития ТН при опухолях ММУ остаются неопределенными, хотя еще W. Dandy [15] отметил сравнительно частое возникновение ТН при небольших новообразованиях, соприкасающихся с нервным корешком, и редкость пароксизмальной лицевой боли при крупных опухолях, вызывающих выраженную деформацию нервных волокон. Деформация и компрессия КТН медленно растущим новообразованием могут сопровождаться ТН, и в представленной нами серии причиной пароксизмальной лицевой боли в большинстве случаев служило непосредственное опухолевое воздействие, хотя направление смещения КТН и его расположение по отношению к опухолевому узлу не имели определяющего значения в развитии ТН.

Дополнительная компрессия КТН артериальными сосудами при парастволовых опухолях представлена в описаниях отдельных клинических наблюдений и в нескольких публикациях, обобщающих значительное число пациентов с ТН, пролеченных посредством хирургической эксплорации ММУ [8—13, 17, 19, 25—28]. F. Barker и соавт. [9] среди 26 больных с ТН и опухолями ММУ (14 менингиом, 8 вестибулярных шванном, 2 эпидермоида, 1 эпендимома и 1 ангиолипома) в 21 случае обнаружили дополнительную компрессию КТН артериальными и венозными сосудами. M. Liu и соавт. [10] у 17 из 27 пациентов описали нейроваскулярный конфликт, вызванный преимущественно ВМА, который был выявлен при менингиомах (8/11), эпидермоидах (7/13) и невриномах (2/3). P. Liu и соавт. [11] в 15 из 35 наблюдений ТН с опухолями ММУ выявили наиболее часто вызванную ВМА сосудистую компрессию КТН, которая сопровождала менингиомы в 10 из 16 случаев, эпидермоиды — в 3 из 14 и акустические шванномы — в 2 из 4. Y. Wei и соавт. [27] также представили 39 пациентов с ТН и опухолями ММУ, из которых у 23 выявлены эпидермоиды, у 9 — акустические шванномы, у 6 — менингиомы и у 1 — липома, а у 23 больных во время хирургического вмешательства было обнаружено сдавление КТН не только опухолью, но и сосудами. При эпидермоидах ММУ, которые сравнительно часто манифестируют ТН, также наблюдается компрессия КТН сосудами, которая была подтверждена H. Kobata и соавт. [17] в каждом 3-м наблюдении.

Сосудистая компрессия КТН при ТН, сочетающейся с ипсилатеральными опухолями ММУ, представлена типами IV, V и VI анатомических взаимоотношений. Смещение новообразованием сосудов в тригеминальную входную зону (тип IV) приводит к одностороннему воздействию на КТН опухоли и сосуда, что проявляется сочетанной компрессией дислоцированных нервных волокон. Перемещение КТН опухолью в сторону «нормально» расположенного сосуда (тип V) сопровождается развитием двусторонней компрессии нервного корешка, расположенного между опухолевым узлом и прилежащими к корешку с противоположной стороны артерией или веной.

В случаях небольших опухолей ММУ, расположенных в стороне от тригеминальной входной зоны (тип VI), ведущее значение в патогенезе ТН принадлежит сосудистой компрессии КТН. M. Samii и C. Matthies [26] представили 9 пациентов с ТН и вестибулярными шванномами, незначительно распространяющимися из внутреннего слухового прохода, у которых была обнаружена сосудистая компрессия входной зоны КТН, в 8 случаях ветвями ВМА и в 1 случае верхней каменистой веной. При небольших тригеминальных невриномах с клинической картиной ТН J. Miller и соавт. [28] продемонстрировали высокую эффективность васкулярной декомпрессии, причем опухоли не подвергались хирургическим манипуляциям.

pазличие клинических проявлений болевого синдрома при воздействии на проксимальные и дистальные отрезки тройничного нерва указывает на существование анатомических факторов, приводящих к возникновению ТН при опухолях ММУ. Биопсийное исследование КТН у больной с ТН и эпидермоидом ММУ, проведенное A. Lagares и соавт. [29], обнаружило ультраструктурные проявления центральной демиелинизации нервного корешка. При каверноме КТН, сочетающейся с ТН, также выявлены изменения, сходные с морфологическими признаками демиелинизации при васкулярной компрессии [30, 31]. Анализ анатомических взаимоотношений КТН c прилежащими опухолями и сосудами в нашей серии пациентов показал, что ТН может быть обусловлена демиелинизацией тригеминальной входной зоны, возникающей при прямой компрессии КТН не только небольшими, но и значительными по размеру объемными образованиями, а также при одновременном дополнительном воздействии сосуда с формированием перекрестного нейроваскулярного конфликта. Во всех случаях наиболее выраженная компрессия КТН, вызванная изолированным или сочетанным воздействием опухолей и сосудов, отмечалась в парастволовом отрезке нервного корешка. У большинства пациентов опухоли ММУ, сочетающиеся с ТН, также деформировали ствол головного мозга, что указывает на компрессию всей тригеминальной входной зоны. Тригеминальная входная зона представлена тремя компонентами нервного корешка: 1) переходной зоной, 2) парастволовым отрезоком корешка с центральным типом миелина, 3) начальным внутристволовым участком. Протяженность глиального сегмента КТН от поверхности варолиева моста до переходной зоны Obersteiner-Redlich значительно варьирует и составляет около 5 мм, причем сегмент корешка с центральным типом миелина может распространяться до середины цистернального отрезка нервного корешка [32, 33]. Компрессия переходной зоны, глиального сегмента КТН и внутристволового отрезка нервных волокон опухолями и сосудами приводит к локальной демиелинизации аксонов, которая посредством периферических и центральных патофизиологических механизмов проявляется пароксизмальной лицевой болью [3, 4, 29, 31].

Регресс ТН, сопровождающей опухоли ММУ, может происходить не только вследствие декомпрессии КТН, но и вследствие механического и термического воздействия на нервные волокна во время хирургических вмешательств. Незначительное повреждение волокон и сосудов нервного корешка в процессе выделения и резекции опухоли приводит к денервации определенных областей лица, проявляющейся чувствительными расстройствами различной степени выраженности. В этих случаях денервация с быстрым послеоперационным регрессом пароксизмальной боли выполняется в виде тригеминальной ризотомии, клиническая эффективность которой не связана с этиологическими факторами ТН, а длительность ремиссии зависит от степени и распространенности онемения [3, 13, 30]. Долгосрочное исчезновение ТН у пациентов без послеоперационных расстройств чувствительности или с восстановлением имеющихся ранее сенсорных нарушений указывает на ведущее значение опухолевой и сосудистой декомпрессии КТН. Удаление опухолей ММУ и васкулярная декомпрессия всегда должны завершаться пересечением всех сращений КТН с прилежащими образованиями, что приводит к высвобождению и уменьшению степени деформации нервных волокон. Последующее восстановление миелиновых оболочек КТН приводит к стойкому излечению ТН, однако в течение первых дней и недель после хирургического вмешательства, проведенного с незначительным воздействием на тригеминальные нервные волокна, могут отмечаться снижающиеся по интенсивности и частоте пароксизмы лицевой боли, легко контролируемые медикаментозными средствами. Аналогичная отсроченная эффективность наблюдается и в случаях минимального контакта с КТН во время сосудистой декомпрессии, проводимой хирургическими манипуляциями только на артериях и венах [34].

Опухоли ММУ, наиболее часто представленные менингиомами верхушки пирамиды височной кости, эпидермоидами и вестибулярными шванномами, сдавливающие и деформирующие входную зону КТН и ствол головного мозга, могут проявляться типичной Т.Н. Основной целью хирургического лечения ТН, сопровождающей опухоли ММУ, является удаление новообразований c устранением компрессии тригеминальной входной зоны. При опухолях ММУ, вызывающих, согласно нейровизуализационным данным, компрессию ствола головного мозга, микрохирургическое удаление опухоли с декомпрессией корешка тройничного нерва должно рассматриваться в качестве наиболее эффективного способа лечения. При небольших новообразованиях без значимой компрессии ствола головного мозга и краниальных нервов, а также при наличии соматических противопоказаний к хирургическому вмешательству и нежелании пациентов подвергаться рискам, сопряженным с оперативным лечением, ТН с различной эффективностью может быть устранена деструктивными процедурами на тройничном нерве, включая стереотаксическую радиохирургию [36].

Удаление опухолей и пересечение сращений, фиксирующих КТН, сопровождаются полным и долгосрочным регрессом пароксизмальной лицевой боли. При резекции опухолей ММУ должен быть визуализирован весь цистернальный отрезок КТН для поиска возможного нейроваскулярного конфликта. Обнаруженная компрессия тригеминальной входной зоны артериальными или венозными сосудами должна быть устранена посредством установки имплантата между КТН и сосудом, транспозицией сосудов или перемещением нервного корешка. Идентификация анатомического варианта взаимоотношений опухоли с КТН и сосудами необходима для выбора наилучшей тактики хирургического вмешательства.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: grrrrr01@gmail.com

Статья посвящена очень важной теме — лечению тройничной невралгии у больных с опухолями мостомозжечкового угла и предоставляет хорошо документированную информацию по возможному объяснению этиологии, патогенеза и соответствующих подходов к хирургическим вмешательствам при этих состояниях. На основании многолетнего личного опыта авторы расширили предложенную почти 25 лет назад классификацию типов анатомических взаимоотношений между опухолями и корешком тройничного нерва и проиллюстрировали ее хорошо подобранными клиническими примерами. Статья очень хорошо написана и отвечает всем требованиям и международным стандартам научной литературы.

Хотелось бы отметить, что вопрос, является ли кавернома опухолью, остается открытым. Большинство авторитетных нейрохирургических работ относят каверному к неопухолевым сосудистым мальформациям.

В перспективе дальнейшая работа по данной проблеме предполагает изучение тактики лечения при обнаружении объемного процесса у больных, которые не могут перенести открытое хирургическое вмешательство из-за медицинских противопоказаний, возраста, нежелания подвергаться операции, а также влияния типа взаимоотношений опухоли и корешка на выбор оперативного подхода в частности и целесообразность хирургического лечения вообще.

К.В. Славин (Чикаго, США)