Список сокращений

ИНМ — интраоперационный нейромониторинг

КА — кавернозная ангиома

КТ — компьютерная томография

МикроАВМ — артериовенозная микромальформация

МРТ — магнито-резонансная томография

ШК — шкала Карновского

Каверномы ствола головного мозга из всех кавернозных ангиом (КА) центральной нервной системы выделены в отдельную группу из-за высокой склонности этих мальформаций к повторным кровоизлияниям, а также из-за сложности хирургического вмешательства, сопряженного с высоким риском ухудшения состояния [1—7]. В последние десятилетия благодаря развитию магнитно-резонансной диагностики и совершенствованию микрохирургической техники увеличилась частота выявления больных с этой формой патологии, возрос объем проводимых операций. Однако взгляд на эту патологию, подход к выбору метода лечения, анализ результатов лечения на сегодняшний день принципиально не изменились [1, 4, 7—11]. На это указывает хотя бы тот факт, что до сих пор в литературе используется классификация, предложенная еще в 1994 г. J. Zabramski и соавт. [12, 13]. В данной классификации под названием «КА ствола» объединены как истинные каверномы, так и хронические гематомы и последствия перенесенных ранее кровоизлияний. Несовершенство этой классификации привело к тому, что результаты лечения оцениваются без учета разнородности патологии; это не позволяет сделать правильные выводы и сформулировать точные показания к операции или консервативному ведению пациентов.

В Национальном медицинском исследовательском центре нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко (НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко) за прошедшие 30 лет накоплен большой опыт хирургического и консервативного лечения пациентов с КА ствола головного мозга. Анализ этого материала позволяет нам изложить свой взгляд на классификацию, особенности естественного течения заболевания и подход к лечению этой патологии.

Цель исследования — на основании собственного опыта определить показания к операции и возможность прогнозирования исходов оперативного лечения пациентов с КА.

Материал и методы

В период с января 1986 г. по декабрь 2017 г. в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко находилось на лечении и амбулаторном обследовании 515 пациентов с КА ствола головного мозга, из них 322 прооперированы, в 193 случаях выбрана тактика консервативного ведения. В основу данной работы положен проспективный и ретроспективный анализ клиники, семиотики магнитно-резонасной (МРТ) и компьютерной томографий (КТ), а также ближайших результатов хирургического лечения у 301 пациента с КА (до декабря 2016 г.). Отдаленные результаты лечения изучены у 187 пациентов, которым проведено обследование и/или оперативное лечение в период с 2000 по 2010 гг. Выборка пациентов обусловлена тем, что, во-первых, срок катамнестического наблюдения составил более 5 лет; во-вторых, возможностью регулярного наблюдения с оценкой неврологического статуса и результатов МРТ. В эту группу не включены пациенты, прооперированные в указанный период времени, но проживающие в отдаленных регионах Российской Федерации или в ближайшем зарубежье, из-за сложности получения точных проспективных данных.

Возраст пациентов варьировал от 1 года до 69 лет (в среднем — 31 год), 19% пациентов были младше 16 лет. Преобладали лица женского пола, причем во всех возрастных группах (р<0,05).

Обследование включало изучение истории заболевания, анализ неврологического статуса на всех этапах лечения и катамнестического обследования, применение методов нейровизуализации (КТ, МРТ) на разных стадиях заболевания и лечения. Оценивались данные операции, результаты исследования биопсийного материала. Сопоставлялись показатели неврологического статуса и шкалы Карновского (ШК) до операции, в раннем послеоперационном периоде и в катамнезе, оценивалась продолжительность периода регресса симптоматики, сроки повторных кровоизлияний.

Результаты

Особенности классификации и рентгенологической диагностики

Проведенный анализ данных КТ и МРТ в сопоставлении с интраоперационными данными и результатами гистологического исследования биопсийного материала позволил нам выделить 2 основные группы заболеваний и, соответственно, пациентов с этими заболеваниями:

1. Гематомы (подострые, хронические) без МРТ признаков сосудистой мальформации (n=191).
2. Кавернозные ангиомы, верифицированные МРТ, с признаками кровоизлияния или без кровоизлияния (n=131).

Гематомы без МРТ признаков сосудистых мальформаций (n=191)

Данные МРТ и КТ в этой группе варьировали в зависимости от давности кровоизлияния. Так, для подострого кровоизлияния (давность 2 нед—1,5 мес) характерно наличие очага повышенной плотности по данным КТ и кольцевидного очага повышения сигнала с зоной перифокального отека в режимах Т1 и Т2 при МРТ исследовании (рис. 1, а—в). При хроническом кровоизлиянии (давность 1,5 мес—1 год, в среднем 2,5 мес) на КТ только после введения контраста визуализировался очаг с кольцевидным накоплением контраста, а при МРТ (Т1, Т2) — очаг равномерного повышения сигнала (рис. 2, а—в).

В этой группе наличие сосудистой мальформации подтверждалось лишь во время операции и при гистологическом исследовании биопсийного материала. Следует отметить, что только в 44% случаев доказано наличие мальформации. В остальных наблюдениях (56%) мальфомарция не выявлена, по-видимому, из-за малых размеров и/или разрушения ее во время кровоизлияния. Из выявленных мальформаций КА гистологически подтверждены лишь в трети случаев, большинство составили артериовенозные микромальформации (микроАВМ) и недифференцированные пороки развития сосудов.

Кавернозные ангиомы, верифицированные МРТ (n=131)

При МРТ определялась зона разнородно измененного сигнала в режимах Т1 и Т2, реже — изосигнала в режиме Т1, с перифокальным кольцом пониженного сигнала в режиме Т2 (рис. 3, а), при КТ — очаг неоднородного повышения плотности (рис. 3, б).

В случае кровоизлияния выявлялась либо типичная КА с прилежащим очагом изменения сигнала, соответствующего подострой или хронической гематоме (кровоизлияние вне мальформации), либо зона изменения сигнала характеризовалась несколькими (не более 2—3) прилежащими друг к другу очагами повышенного сигнала (кровоизлияние в мальформацию) (рис. 4, а, б).

Во всех случаях гистологическое исследование операционного материала подтвердило диагноз КА.

Особенности клинических проявлений

В большинстве (92%) случаев заболевание отчетливо проявлялось после кровоизлияния. Неврологическая симптоматика при кровоизлиянии (за крайне редкими исключениями) развертывалась на фоне сохранного сознания. У 64% больных первое кровоизлияние развивалось на фоне полного здоровья. У остальных пациентов первому кровоизлиянию годами предшествовали предвестники: головные боли, головокружения, преходящие неврологические симптомы или сочетание этих признаков, которые, предположительно, можно объяснить микрокровоизлияниями и/или процессами тромбообразования в мальформации.

В зависимости от характера дебюта неврологической симптоматики, темпов ее нарастания мы выделили два варианта развития клиники кровоизлияния.

1. Инсультоподобный вариант — острое или подострое развитие симптоматики поражения ствола головного мозга. Симптоматика нарастала в течение непродолжительного отрезка времени, максимум одну неделю, затем стабилизировалась. Сроки стабилизации варьировали от нескольких дней до месяца, после чего симптоматика постепенно регрессировала, что приводило к парциальной, реже — полной ремиссии.

2. Псевдотуморозный (опухолеподобный) вариант — медленное, но неуклонное нарастание симптоматики поражения ствола головного мозга в течение нескольких недель, иногда месяцев. В отдаленном периоде (спустя месяц или более) все же наступала стабилизация или даже парциальный регресс симптомов.

Структура очагового синдрома определялась локализацией патологии и включала признаки поражения ядер черепно-мозговых нервов и проводящих путей. Превалировали синдромы поражения моста ввиду наиболее частой локализации гематом и/или КА именно в этом отделе ствола мозга (табл. 1).

В каждой из выделенной групп клиническое течение заболевания имело характерные особенности. Так, при гематомах без МРТ признаков мальформаций у большинства (77%) больных кровоизлияние было первым и единственным. Большой объем гематомы, занимающей нередко базис и покрышку ствола мозга, определял крайнюю тяжесть состояния большинства пациентов (в среднем 30—50 баллов по ШК). Для пациентов с КА, выявленными при МРТ, характерны повторные кровоизлияния. К моменту операции большинство (92%) пациентов перенесло несколько кровоизлияний, но следует отметить факт определенного их лимита. В нашей серии наблюдений количество клинически четко очерченных кровоизлияний не превышало 3—4, и это даже в случаях большой продолжительности болезни. Лишь в 1% случаев наблюдалось 5 повторных кровоизлияний (табл. 2, 3).

Причиной этого феномена, вероятно, являются процессы тромбирования и склерозирования полостей мальформаций. У 5% пациентов с КА явная клиника кровоизлияния вообще отсутствовала. Постепенно усугубляющаяся неврологическая симптоматика в этих случаях, вероятнее всего, обусловлена изменениями, происходящими в самой каверноме за счет нарушения венозного оттока и увеличения ее размеров. Выраженность неврологической симптоматики у пациентов с КА была значительно меньше, чем у пациентов с гематомами, и даже на пике кровоизлияния и нарастания симптоматики средняя оценка тяжести состояния по ШК редко снижалась ниже 60—70 баллов (табл. 4).

Примечание. МРТ — магнитно-резонансная томография.

Особенности хирургического лечения

При отборе пациентов для хирургического лечения мы оценивали следующие факторы: тяжесть состояния пациента; объем кровоизлияния; количество перенесенных кровоизлияний; хирургическую доступность КА, т.е. близость ее расположения к поверхности ствола мозга. Основными показаниями для операции служили:

1. Объемные подострые или хронические гематомы ствола головного мозга, сопровождающиеся выраженной неврологической симптоматикой.
2. КА ствола головного мозга в стадии кровоизлияния, приводящего к существенному неврологическому дефициту.
3. Хирургически доступные (прилежащие к поверхности ствола мозга) КА вне стадии кровоизлияния, но с повторными кровоизлияниями в анамнезе, вызывающие постепенное и прогрессирующее нарастание симптоматики поражения ствола мозга.

Все операции проводились с использованием интраоперационного нейрофизиологического мониторинга (ИНМ). Применялась либо прямая стимуляция ядер ствола мозга при доступе через IV желудочек, либо транскраниальная стимуляция двигательных путей при манипуляциях в области базиса ствола, либо оба этих метода при обширных гематомах, занимающих как базис, так и покрышку ствола. Значительно реже в качестве нейрофизиологического пособия использовались соматосенсорные вызванные потенциалы из-за сложности проведения этого исследования и его малой информативности.

Использование ИНМ требовало соответствующего анестезиологического пособия как на этапе инициации, так и на этапе пролонгирования наркоза. Во время интубации применялись деполяризующие миорелаксанты и субапнойная доза антидеполяризующих миорелаксантов, а в дальнейшем поддержание наркоза осуществлялось путем инфузии пропофола и фентанила.

Удаление гематомы и/или мальформации производилось со стороны ее наиболее близкого прилежания к поверхности ствола мозга. При выборе хирургического доступа мы стремились к тому, чтобы его направление, по возможности, соответствовало оси, проходящей через точку на поверхности ствола, наиболее близкую к мальформации или гематоме, и через их центр.

Чаще других применялась срединная субокципитальная краниотомия с доступом через IV желудочек. Это связано с тем, что большая часть гематом и сосудистых мальформаций располагалась субэпендимарно, в области покрышки моста мозга. Несмотря на то что рассечение ромбовидной ямки всегда проводилось в условно «безопасных» зонах (супрафациальный, инфрафациальный треугольник и т.д.), важным этапом операции являлось картирование дна IV желудочка, что позволяло ориентироваться в структурах ствола при его грубой деформации, вызванной кровоизлиянием, и манипулировать, по возможности, в стороне от ядер черепно-мозговых нервов. Следует отметить, что и этот метод не является достаточно надежным, особенно для мониторинга сохранности функции лицевого нерва. В наших наблюдениях в трети случаев, несмотря на сохранность «М-ответа» при интраоперационной электростимуляции после удаления мальформации, в раннем послеоперационном периоде развился паралич лицевого нерва. Этот факт можно объяснить тем, что сокращение мускулатуры лица обусловлено стимуляцией дистальной части корешка, тогда как само ядро и/или проксимальный отдел корешка повреждались в ходе операции.

Даже при больших гематомах, занимавших практически весь поперечник ствола мозга, данный доступ являлся наиболее приемлемым ввиду простоты его выполнения и меньшей по сравнению с другими доступами травматичностью.

Для профилактики интраоперационной массивной воздушной эмболии в течение последних 9 лет в нашей клинике субокципитальную краниотомию выполняют исключительно в положении пациента лежа на животе.

Для того чтобы направление оси хирургических манипуляций при таком доступе и положении пациента было по возможности близким к оптимальному (т.е. проходило через две упомянутых ранее точки), на интракраниальном этапе мы не рассекали нижние отделы червя мозжечка, а использовали теловелярный доступ, точнее — его тонзиллоувулярный вариант. Распрепаровывали щель между верхними отделами миндалины и язычком мозжечка с последующим разъединением сосудистой выстилки вплоть до верхнего мозгового паруса, что позволяло обнажить практически всю половину ромбовидной ямки на стороне поражения. Однако если глубинно расположенная гематома не прилежала к поверхности ствола, особенно ко дну IV желудочка, и симптоматика со стороны покрышки ствола была выражена минимально, выбирали доступ со стороны вентро-латеральной поверхности ствола, так как это позволяло избежать усугубления неврологической симптоматики после операции, в частности, появления симптомов поражения ядерных образований покрышки моста. В последнее время преимущественно использовали следующие доступы: латеральный (far-lateral), ретролабиринтный, пресигмовидный, субвисочный и передний транспирамидный. Что касается ретросигмовидного субокципитального доступа, в нашей практике мы использовали его реже других, так как из-за угла атаки он не позволял во всех случаях достаточно полноценно ревизовать полость гематомы или хорошо обнажить КА для радикального ее удаления. Чаще, при локализации процесса в вентролатеральных отелах моста или продолговатого мозга мы использовали пресигмовидный или трансмастоидальный ретролабиринтный доступ, а при локализации в понтомезенцефальной зоне — субвисочную краниотомию в комбинации с передним транспирамидным доступом.

При удалении гематомы и/или сосудистой мальформации среднего мозга применяли субтенториальный—супрацеребеллярный или субокципитальный транстенториальный доступы. В единичных случаях, когда гематома или КА прилежали к поверхности ствола в области межножковой цистерны, использовали птериональную краниотомию и доступ через передние отделы сильвиевой щели.

Во всех случаях выбор хирургического доступа делали строго индивидуально на основании тщательного изучения данных МРТ.

На интракраниальном этапе при удалении гематомы или мальформации делали небольшой разрез ствола, либо в зоне его максимального изменения вследствие кровоизлияния или прилежания КА к поверхности ствола, либо в зоне, где рассечение мозга приводило к минимальным функциональным повреждениям (использовали описанные многими авторами безопасные зоны доступа в области ствола мозга). Через этот разрез производилась эвакуация гематомы — ее жидкой части и сгустков. При хронических гематомах по возможности радикально удаляли ее капсулу. Если капсула только начинала формироваться, и ее отделение было сопряжено с большой травмой окружающего мозгового вещества, неудаленную часть капсулы тщательно коагулировали для предотвращения последующих кровоизлияний из оставшихся в ней патологических сосудов. КА разделяли на фрагменты и удаляли по частям. Ни в коем случае не допускалось удаление кавернозной мальформации «единым блоком» ввиду высокого риска повреждения окружающего мозгового вещества. Разделение мальформации на фрагменты практически никогда не сопровождается кровотечением из-за низкого кровотока в самой каверноме. Что же касается интраоперационных кровотечений при удалении гематом или КА, то с таким осложнением мы столкнулись лишь в 6% случаев, когда причиной кровоизлияния была микроАВМ. Интенсивное артериальное кровотечение могло быть остановлено только после полной коагуляции и иссечения патологических сосудов.

Тщательная коагуляция сосудов в окружающей каверному или гематому глиальной ткани всегда считается важным и необходимым этапом операции. Однако следует помнить о том, что в 20—30% случаев КА может сочетаться с венозной аномалией развития [5, 14—16]. Считается, что выключение венозного компонента мальформации может привести к отсроченному нарастанию неврологической симптоматики из-за развития венозного инфаркта [9, 12]. Наш опыт не позволяет нам уверенно подтвердить это положение. В нашей серии неоднократно во время операции приходилось коагулировать венозные сосуды, составляющие часть мальформации, но лишь в 2 наблюдениях при локализации в покрышке среднего мозга это привело к выраженному нарастанию неврологической симптоматики.

Ближайшие результаты хирургического лечения

Улучшение состояния пациентов непосредственно после операции чаще всего отмечалось после удаления гематом. Суммарно у всех пациентов с гематомами без МРТ признаков мальформаций индекс по ШК после операции возрос (с 50 баллов до операции до 60 баллов после). Напротив, у пациентов с КА непосредственно после операции отмечалось ухудшение состояния со снижением индекса по ШК с 70 до 50 баллов (рис. 5 a, б).

Непосредственно после операции при подострых гематомах неврологическая симптоматика регрессировала в 77% случаев, при хронических — в 59%, а нарастала всего в 8 и 18% соответственно. При операциях по поводу КА, произведенных на фоне кровоизлияния, результаты хирургического вмешательства были уже не столь благоприятны: усугубление симптоматики отмечено у 33% больных, а регресс симптомов наступил только в 27% случаев. При удалении КА вне стадии кровоизлияния ближайший исход в большинстве случаев был плохим: симптоматика нарастала у 73% больных, а регрессировала всего у 5% (рис. 6).

Факт повторных кровоизлияний в анамнезе у пациентов с КА статистически значимо не сказывался на риске усугубления поражения ствола мозга в послеоперационном периоде, но снижал вероятность их регресса с 36 до 16%. Последнее, по-видимому, объясняется необратимыми изменениями в структурах ствола мозга вследствие повторных кровоизлияний.

Отдаленные результаты хирургического лечения

У большинства (85%) пациентов в отдаленном периоде состояние постепенно улучшалось. Это происходило как у больных с ранним регрессом симптомов, начавшимся непосредственно после операции, так и у больных, у которых сразу после операции неврологический синдром оставался без динамики или усугубился (в этих случаях улучшение обычно начиналось спустя 3—4 нед после операции) (рис. 7). Продолжительность регресса неврологической симптоматики в среднем составила 4,7 мес (от 2 нед до 2 лет).

Наиболее значительно симптоматика регрессировала у пациентов, оперированных по поводу гематом. Спустя 6 мес после операции их состояние принципиально улучшалось не только по сравнению с дооперационным, но и ранним послеоперационным статусом. Стали фактически здоровыми и вернулись к полноценной жизни 57% пациентов (оценка по ШК 80—100 баллов) при том, что до операции 70% больных относились к категории лежачих и нуждались в интенсивной терапии (по ШК 50 и менее баллов). При КА, оперированных на фоне кровоизлияния, у 35% больных симптоматика в отдаленном периоде регрессировала практически полностью (90—100 баллов по ШК). Следует отметить, что у всех этих пациентов геморрагический компонент превалировал над мальформацией, и до операции их состояние оценивалось в 50—60 баллов по ШК. В случае преобладания ткани мальформации над объемом гематомы улучшение было менее значительным (от 60—70 баллов перед операцией до 80 баллов в катамнезе). Главное, что обращает на себя внимание у больных с КА, оперированных вне стадии кровоизлияния, это существенное улучшение состояния в катамнезе по сравнению с ранним послеоперационным периодом, но восстановление происходило, в лучшем случае, лишь до дооперационного уровня.

Повторные кровоизлияния в отдаленном послеоперационном периоде

Повторные кровоизлияния произошли у 15% пациентов всей группы в среднем через 3 года после операции (2 нед—4 года). У большинства (92%) это потребовало повторного хирургического вмешательства.

Повторные кровоизлияния наблюдались у 20% пациентов группы гематом в период от 2 нед до года (в среднем через 6 мес) после операции. Причинами повторных кровоизлияний послужили:

— формирование КА на месте удаленной подострой гематомы (14% из прооперированных с подострыми гематомами, при том что признаков мальформации ни по данным МРТ, ни по интраоперационным данным и результатам гистологического исследования биопсийнного материала не было (рис. 8, а—в);

— остатки капсулы гематомы и ее патологические сосуды (в нашей серии такие повторные кровоизлияния наблюдались у 23% пациентов).

После повторных кровоизлияний и операций отмечалось нарастание неврологического дефицита с лишь частичным регрессом в последующем.

Клиническое наблюдение 1

Пациентка К., 62 лет. Длительно беспокоили приступообразные головные боли пульсирующего характера в шейно-затылочной области. В апреле 2006 г. года исподволь появились шаткость при ходьбе и двоение предметов перед глазами. Симптоматика медленно, но неуклонно усугублялась в течение 2 мес. За это время присоединились и усилились онемение левой половины тела, а также слабость в левой руке и ноге. При МРТ выявлена гематома покрышки среднего мозга (рис. 9, а). В дальнейшем неврологическая симптоматика сохранялась без динамики до операции в январе 2007 г. Во время операции удалена хроническая гематома покрышки среднего мозга справа. Ее стенки представлены тонкой капсулой, которую не удалось полностью удалить. Каких-либо явных признаков мальформации во время операции не обнаружено, но отмечено наличие множества мелких сосудов (телеангиэктазий) в прилежащем мозговом веществе. В неврологическом статусе после операции на фоне регресса левосторонней пирамидной симптоматики отмечалось усугубление недостаточности глазодвигательного нерва справа в виде полуптоза. В отдаленном послеоперационном периоде усугубившаяся после операции неврологическая симптоматика в значительной степени регрессировала. Сохранилось лишь незначительное двоение предметов при взоре вверх. При контрольнй МРТ спустя 2 мес после операции на фоне послеоперационных изменений остатков гематомы или мальформации не выявлено (рис. 9, б). Повторное кровоизлияние развилось спустя 3 мес после операции. Клинически оно проявилось усугублением недостаточности III нерва справа, появлением гипестезии правой половины лица и шаткостью при ходьбе. С учетом небольшого объема кровоизлияния и стабильного состояния от повторного хирургического вмешательства решено воздержаться.

На фоне консервативной терапии рентгенологические признаки кровоизлияния и неврологическая симптоматика в течение 2 мес постепенно регрессировали. Резкое ухудшение состояния вновь отмечено в августе 2008 г., когда внезапно развилось несистемное головокружение, появились шаткость, двоение предметов перед глазами и онемение левой половины тела. Симптоматика в течение последующего времени постепенно нарастала. При контрольной МРТ выявлено подострое кровоизлияние в области покрышки среднего мозга справа. В августе 2008 г. проведена повторная операция. При гистологическом исследовании биопсийного материла помимо капсулы гематомы верифицирована типичная КА. После повторной операции неврологическая симптоматика наросла. Усугубились нарушения поверхностной чувствительности левой половины тела, присоединилось нарушение глубокой чувствительности до уровня лучезапястного и голеностопного суставов, развилась динамическая атаксия в правых конечностях. В дальнейшем регресса симптоматики не наблюдалось. Более того, течение заболевания приобрело волнообразно-прогредиентный характер, когда эпизоды ухудшения, обусловленные микрокровоизлияниями, сопровождались парциальным регрессом неврологической симптоматики, но в целом состояние постепенно ухудшалось. Со временем присоединилась и наросла слабость в левой руке, появились экстрапирамидные симптомы в виде тремора и изменения мышечного тонуса. Спустя 4 года после повторной операции пациентка перестала себя обслуживать и стала полностью зависимой от окружающих. По данным МРТ, в динамике отмечался рост КА правой половины среднего мозга (рис. 9, в). Ввиду тяжести состояния, прогрессирования неврологической симптоматики, больших размеров КА, занимающей всю правую половину оральных отелов ствола мозга, повторное хирургическое вмешательство не проводилось.

Повторные кровоизлияния после операции наблюдались лишь у 2% пациентов группы МРТ верифицированных КА в период от 2 до 36 мес (в среднем через 15 мес после операции). Примечательно то, что все эти пациенты оперированы на фоне кровоизлияния из мальформации, и во время операции удалена только гематома. Причиной повторных кровоизлияний послужила оставшаяся КА. Во время повторной операции так и не удалось полностью удалить мальформацию, но в дальнейшем у большинства этих пациентов кровоизлияния не повторялись. Лишь в 2 случаях течение заболевания приобрело драматический характер, когда наблюдался активный рост мальформации с повторными кровоизлияниями, что потребовало неоднократного хирургического вмешательства.

Клиническое наблюдение 2

Пациентка С., 49 лет. Заболевание проявилось в январе 2009 г., когда на фоне повышения артериального давления развились головные боли в шейно-затылочной области, тошнота, головокружение и неуверенность при ходьбе. Остро возникшая неврологическая симптоматика нарастала в течение недели. За это время присоединилось онемение правой половины тела, включая лицо. При МРТ выявлена гематома моста мозга (рис. 10, а). Симптоматика сохранялась без динамики в течение 2 мес, в дальнейшем наметился ее регресс. За 3 мес уменьшились степень головокружения, шаткость при ходьбе и онемение правой половины тела, включая лицо. В сентябре 2009 г. удалены хроническая гематома и КА покрышки моста и среднего мозга слева. Удаление производилось из латерального супрацеребеллярного доступа. Данный доступ не позволил полностью удалить мальформацию. Ее каудальные фрагменты удалось лишь коагулировать. В раннем послеоперационном периоде у пациентки в значительной степени улучшилась чувствительность правой половины тела, уменьшилась шаткость при ходьбе, но появился полуптоз слева, он регрессировал в течение месяца после операции. Суммарный регресс симптомов после операции продолжался в течение 3 мес. Спустя указанный период сохранилось лишь небольшое онемение в правой руке и ноге. При контрольной МРТ через 6 мес после операции выявлена остаточная мальформация в проекции покрышки моста мозга (рис. 10, б). В течение 10 лет состояние пациентки оставалось удовлетворительным. Она вернулась к прежней социальной активности. Ухудшение состояния началось с апреля 2018 г., когда она обратила внимание на изменение почерка. В мае усилилось онемение в правой руке и ноге. Исподволь наступившее ухудшение постепенно прогрессировало. В сентябре на фоне повышения артериального давления вновь появились головокружение, шаткость при ходьбе, слабость в правой руке и ноге, присоединились нарушения глубокой и температурной чувствительности в правой руке. При контрольной МРТ выявлено повторное кровоизлияние и увеличение размеров мальформации в левой половине моста мозга (рис. 10, в). Повторная операция выполнена из суб-окципитальной краниотомии и теловелярного доступа, позволившего удалить мальформацию радикально. После повторной операции неврологическая симптоматика наросла. У пациентки сформировался парез горизонтального взора, присоединились нарушения глубокой чувствительности до уровня суставов фаланг пальцев правой кисти и стопы, усугубилась динамическая атаксия в левых конечностях.

Таким образом, неправильно выбранный хирургический доступ при первой операции не позволил полностью удалить мальформацию, что привело к ее росту и повторным кровоизлияниям в отдаленном послеоперационном периоде. Повторная операция ввиду превалирования мальформации над кровоизлиянием оказалась более травматичной, что привело к усугублению неврологической симптоматики.

Следует отметить тот факт, что в группе пациентов, у которых удаляли КА вне стадии кровоизлияния, после операции повторных кровоизлияний не наблюдалось, при том что в 11% случаев мальформация удалена только частично.

Результаты консервативного лечения (n=193)

Тактику консервативного ведения больных избирали в следующих случаях:

1) существенный регресс неврологической симптоматики к моменту осмотра или изначально минимальная ее выраженность;

2) гематомы небольших размеров (данные МРТ);

3) высокий риск усугубления неврологического синдромокомплекса после операции;

4) отсутствие субстрата для нейрохирургического вмешательства (резорбция кровоизлияния на момент консультации).

Обычно сочетались два или даже три фактора, позволяющие принять решение в пользу консервативного лечения.

Большинство (79%) составили пациенты с КА без МРТ признаков кровоизлияния на момент обращения. У 22% из них клиники кровоизлияния не наблюдалось на всем протяжении заболевания. В 78% случаях остро развившиеся симптомы (по типу кровоизлияния) регрессировали практически полностью в среднем за 2,3 мес, и на момент обследования оценка по ШК составляла 90—100 баллов. У 83% такой эпизод был единственным.

Ввиду существенного регресса неврологической симптоматики консервативное ведение выбрано у 8% пациентов с хроническими гематомами средних размеров (2—3 мм³), несмотря на их персистенцию. На момент осмотра оценка по ШК составила 80 баллов. За время наблюдения медленное улучшение неврологической симптоматики продолжалось еще на протяжении 1,5 лет, но полного регресса неврологического синдромокомплекса не произошло ни у одного пациента. Сохраняющийся резидуальный неврологический дефицит ни в одном случае существенно не препятствовал социальной адаптации (ШК — 90 баллов).

В 13% случаев первичная консультация пациентов проводилась уже в период полной резорбции кровоизлияния (спустя 8—12 мес), когда при МРТ выявлялась лишь зона понижения сигнала в режиме Т2 (гемосидерин). Клинически у этих пациентов наблюдалась практически полная ремиссия (оценка по ШК 90—100 баллов).

За все время катамнестического наблюдения повторные кровоизлияния зарегистрированы у 9% пациентов. У большинства из них (66%) развившаяся незначительная неврологическая симптоматика полностью регрессировала в течение месяца на фоне консервативной терапии. Преимущественно это пациенты с КА. У 28% больных повторное кровоизлияние явилось показанием к хирургическому вмешательству. Это пациенты, которые первоначально проконсультированы на стадии резорбции кровоизлияния. Во время операции у всех больных выявлена КА, подтвержденная при гистологическом исследовании.

У 6% пациентов с МРТ верифицированными КА применено радиохирургическое лечение, которое принципиально не повлияло на дальнейшее течение заболевания. В среднем через 3 года после радиохирургии у всех пациентов развились повторные кровоизлияния. За период наблюдения, в среднем 6 (от 4 до 10) лет, помимо множественных микрокровоизлияний у этих пациентов неоднократно наблюдалась клиника развернутого кровоизлияния с последующим парциальным регрессом симптоматики (рис. 11 а, б).

Обсуждение

Проблема КА ствола головного мозга сложна и многогранна. В этой работе мы остановимся лишь на основных, с нашей точки зрения, аспектах этой патологии.

Первая проблема — неоднородность самой формы заболевания, которая, в соответствии с принятой на сегодняшний день классификацией, в литературе объединена под одним общим термином «КА ствола головного мозга».

Это, наверное, самое главное, что мы считаем необходимым обсудить.

Анализ более 500 наших наблюдений дает основание выделить две принципиально разные группы:

1. Гематомы (подострые, хронические), обусловленные кровоизлиянием из сосудистых микромальформаций, в том числе и из КА, не выявляемых при МРТ.
2. Визуализируемые при МРТ типичные КА как в стадии кровоизлияния, так и вне ее.

Принципиальные различия в этих группах проявляются не только в характеристиках МРТ сигнала, но и в течении заболевания, а самое главное — в исходах хирургического лечения.

Для пациентов группы «гематом» характерны более выраженная неврологическая симптоматика на стадии кровоизлияния и более выраженная тяжесть состояния к моменту операции — 50 баллов по ШК для подострых гематом и 60 баллов по ШК для хронических гематом. В то же время тяжесть состояния пациентов в группе КА, даже на стадии кровоизлияния, не снижается ниже 70 баллов, а при КА вне стадии кровоизлияния оно вообще может быть расценено как благополучное (80—90 балов по ШК). Количество предшествующих операции кровоизлияний также различно в этих группах. В случае «гематом» это 1, редко 2 кровоизлияния. В группе КА — 3—4 четко очерченных эпизода кровоизлияния.

Исходы хирургического лечения напрямую зависят от субстрата заболевания. Улучшение состояния непосредственно после операции чаще всего отмечается после удаления гематом. Суммарно во всей группе пациентов с гематомами индекс по ШК после операции возрастает. Напротив, у пациентов с КА после операции отмечается ухудшение со снижением индекса по ШК. Так, непосредственно после операции при подострых гематомах неврологическая симптоматика регрессировала в 77% случаев, при хронических — в 59%, а нарастала в 8 и 18% соответственно. При операциях по поводу КА, проведенных на фоне кровоизлияния, результаты хирургического вмешательства уже не столь благоприятны: усугубление симптоматики после операции отмечается у 33% больных, а регресс симптомов наступает только в 27% случаев. При удалении КА вне стадии кровоизлияния исход в большинстве случаев плохой: симптоматика нарастает у 73% больных, а регрессирует всего у 5%.

Какова же причина кровоизлияний в ствол с формированием гематомы? Это разрыв не выявляемых при МРТ микромальформаций, обнаружить которые во время операции и при гистологическом исследовании биопсийонного материала, по нашим данным, удается лишь в 44% случаев. Из них КА составляют лишь треть. В остальных случаях это либо микроАВМ, либо недифференцируемые патологические сосуды.

Почему кровоизлияния, обусловленные невизуализируемыми при МРТ микромальформациями, протекают тяжелее, чем кровоизлияния из типичных КА? Скорее всего, это связано со скоростью кровотока в самой мальформации. В случае телеангиэктазий и микроАВМ кровоизлияние происходит на фоне большего давления, чем при разрыве КА, кровоток в которых резко снижен.

Почему сосудистая патология при гематомах ствола выявляется лишь в части случаев? Это может быть объяснено рядом причин: малыми размерами мальформации, ее разрушением в момент кровоизлияния, коагуляцией во время операции или аспирацией отсосом при опорожнении гематомы. Патологические сосуды могут сохраниться в капсуле гематомы, если последнюю не удаляли или удалили лишь частично. Не выявленные и не удаленные во время операции патологические сосуды в дальнейшем могут явиться причиной повторных кровоизлияний. В нашей серии наблюдений подобные кровоизлияния в группе гематом возникли в 20% случаев в среднем через 2,5 года после операции.

Таким образом, следует еще раз акцентировать внимание на том, что причиной кровоизлияния в ствол головного мозга могут быть различные типы сосудистых мальформаций, не выявляемых при МРТ, в том числе и микроАВМ, удаление которых может быть сопряжено со значительными трудностями (остановка кровотечения), с чем мы столкнулись в ряде (6%) наших наблюдений.

Вторая проблема, которая не менее важна, чем первая — позволяет ли хирургическое удаление гематомы и/или КА полностью избавить пациента от последующего кровоизлияния?

Как показал наш опыт, операция в большинстве случаев позволяет улучшить состояние пациентов, но, к сожалению, не избавляет их полностью от риска повторного кровоизлияния. Особенно это относится к пациентам с гематомами без КА, подтвержденных при МРТ. В случаях, когда не визуализирована и/или полностью не иссечена мальформация, или же не удалена капсула гематомы, или она удалена частично, риск повторного кровоизлияния в течение года после операции есть у 20% больных. При МРТ-верифицированных КА хирургическое лечение для предотвращения повторного кровоизлияния более эффективно. Даже в случаях частичного удаления мальформации риск повторного кровоизлияния не очень высок и составляет всего лишь 2%.

Анализ причин повторных кровоизлияний позволяет сделать несколько принципиальных выводов относительно хирургической тактики:

— в случае хронических гематом максимальное удаление капсулы снижает риск последующего кровоизлияния;

— при подострых гематомах показана тщательная ревизия их полости для выявления возможной мальформации;

— при КА с кровоизлиянием желательно, по возможности, радикальное удаление мальформации.

В последнее время считается оптимальным проведение контрольного МРТ исследования в течение 72 ч после операции с целью выявления остаточной мальформации. Если последняя обнаруживается, то рекомендуется немедленно проводить повторную операцию для ее удаления, не дожидаясь развития нового кровоизлияния [17].

Парадоксальным представляется отсутствие повторных кровоизлияний у пациентов после частичного удаления КА вне стадии кровоизлияния. Возможно, такой эффект обусловлен склеротическими изменениями в мальформации после операции или изначально ее низкой биологической активностью.

Третья проблема — определение показаний к хирургическому лечению.

Одной из основных задач в лечении патологии, именуемой на сегодняшний день в литературе «КА ствола головного мозга», является предотвращение последующих кровоизлияний, при этом риск развития или нарастания неврологического дефицита должен быть минимальным. В связи с этим выбор тактики ведения (операция или консервативное ведение) всегда сложен [5, 9, 10, 12]. Колебания и сомнения обусловлены, с одной стороны, доказанной вероятностью развития спонтанной ремиссии [18], а с другой, — риском нарастания симптоматики после хирургического вмешательства. Окончательно стратегия ведения каждого конкретного больного на сегодняшний день, по данным литературы, вырабатывается с учетом таких параметров, как время, прошедшее с момента кровоизлияния, количество перенесенных кровоизлияний, тяжесть состояния больного к моменту операции и локализация КА [1, 5, 9, 10, 12, 13, 17, 19, 20].

Наш опыт позволяет считать операцию оправданной у пациентов на стадии кровоизлияния как в группе МРТ выявленных КА, так и при гематомах без установленной при МРТ причины. Важным фактором для окончательного принятия решения является объем кровоизлияния, который определяет тяжесть состояния пациента: чем больше объем гематомы, тем более выражена неврологическая симптоматика и, соответственно, выше обоснованность операции.

Наиболее рискованно удаление КА вне стадии кровоизлияния или на стадии его резорбции, так как более чем у 60% пациентов состояние после операции ухудшается. В этой связи распространенное на сегодняшний день в литературе показание к операции, основанное только на количестве перенесенных ранее кровоизлияний, не совсем правомерно. Если пациент перенес 2—3 кровоизлияния и оптимальный момент для проведения операции (наличие гематомы) уже упущен, то от хирургического лечения лучше воздержаться и продолжить вести пациента консервативно, а к вопросу об операции вернуться только в случае следующего кровоизлияния. Более того, как показали наши наблюдения, количество повторных кровоизлияний ограничено (их число редко превышает 3—4), даже при большой давности болезни.

Еще одним важным моментом при планировании операции у пациентов с КА ствола является локализация мальформации и доступность ее для хирургического удаления. Если мальформация располагается не в глубине ствола мозга, а близко к его поверхности, то ее удаление более обосновано, поскольку риск усугубления неврологической симптоматики меньше.

Очевидно, что эффективность хирургического лечения и, соответственно, выбор тактики ведения определяют не только результаты раннего послеоперационного периода, но и отдаленные исходы операции. В плане прогноза отдаленного исхода хирургического лечения, помимо субстрата заболевания (гематома или КА), имеет значение характер динамики клинических симптомов непосредственно после операции. Кроме больных с ранним послеоперационным регрессом симптоматики, оптимистична перспектива у больных с разнонаправленными послеоперационными изменениями неврологической симптоматики и у пациентов, состояние которых в раннем послеоперационном периоде не изменилось. При нарастании симптомов непосредственно после операции улучшение по сравнению с исходным статусом в отдаленном периоде происходит только у 30% пациентов.

При выборе тактики лечения очень важным представляется точное определение риска развития следующего кровоизлияния. На сегодняшний день объективных критериев для этого нет. Поэтому вопрос оценки «агрессивности» кавернозных мальформаций предельно актуален. Именно маркеры «агрессивности», указывающие на склонность мальформации к последующим кровоизлияниям, могут стать одним из ведущих параметров при выборе показаний к операции. Используемые в мировой литературе критерии, такие как частота кровоизлияния на 1 пациента в год и частота повторных кровоизлияний на 1 пациента в год (до или после лечения), достаточно условны и ненадежны [17, 20—22].

Мы также хотим обратить внимание на тот факт, что, по нашему мнению, патология, объединенная на сегодняшний день в литературе под термином «кавернозная ангиома», не является строго локальной. Помимо самой мальфорации, явившейся причиной кровоизлияния, во время операции практически всегда визуализируются множественные мелкие патологические сосуды (телеангиэктазии), расположенные как субэпендимарно, так и в окружающей каверному и/или гематому глиальной ткани (рис. 12). По нашему мнению, именно эти сосуды в большинстве случаев являются причиной повторных кровоизлияний и источником развития новых микромальформаций (КА).

Выводы

1. «Кавернозные ангиомы ствола мозга» — разнородная патология, объединяющая как «классические» каверномы, так и гематомы, обусловленные разрывом не только каверном, но и других «скрытых», не выявленных при магнитно-резонансном томографическом исследовании сосудистых мальформаций (телеангиэктазий, недифференцированного порока развития сосудов, артериовенозных микромальформаций).
2. Естественное течение болезни, ее клинические и рентгенологические проявления, а также результаты лечения пациентов этих групп различны.
3. Операция показана при гематомах без выявленной при магнитно-резонансном томографическом исследовании причины кровоизлияния. Главной задачей является тщательная ревизия стенок гематомы для выявления мальформации и удаление ее капсулы при хронических кровоизлияниях, при кавернозных ангиомах в стадии кровоизлияния и персистенции неврологической симптоматики. В случае кавернозных ангиом вне стадии кровоизлияния операция может быть показана при неуклонном нарастании симптоматики поражения ствола мозга и при условии доступности мальформации.
4. Консервативное ведение оправдано при каверномах вне стадии кровоизлияния и целесообразно у пациентов с кавернозными ангиомами в стадии кровоизлияния в случае регресса или изначально минимально выраженной неврологической симптоматики, даже при наличии предшествующих кровоизлияний в анамнезе.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Статья основана на многолетнем опыте хирургического лечения каверном ствола головного мозга, накопленном в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко. Проведен анализ особенностей МРТ картины этих образований и операционных находок, которые сопоставлены с ближайшими и отдаленными результатами операций у 322 пациентов и исходами консервативного лечения у 193. После обработки полученных данных авторы сформулировали положения, которые поднимают на новый уровень понимание тактики лечения каверном ствола головного мозга, суть которого состоит в обосновании показаний к операции либо консервативному ведению на основании их морфологических признаков данных образований, клинических проявлений и хирургической доступности.

Новизна исследования состоит в построении хирургической тактики на основе выделения авторами среди гетерогенных форм каверном ствола головного мозга двух групп: гематомы без видимых при МРТ мальформаций и верифицированной МРТ кавернозной ангиомы с кровоизлияниями или без. Принадлежность к одной из этих групп формирует первый шаг в принятии решения в пользу операции, имеющей лучшие исходы при объемных «гематомах», и более взвешенному подходу при МРТ-ви-димых кавернозных ангиомах, результаты хирургического лечения которых не столь благоприятны. Следующий шаг в принятии решения основан на клинико-томографических сопоставлениях, которые позволили авторам выделить варианты клинического течения каверном ствола головного мозга — инсультоподобное и псевдотуморозное, влияющие на скорость принятия решения наряду с морфологическими признаками каверном. В публикации детально очерчена и третья составляющая принятия решения — хирургическая доступность каверномы, которую определяет ее близость к поверхности стволовых образований.

Выстроенная иерархия характеристик каверном ствола головного мозга дает хирургу «жесткие» точки опоры для принятия выверенного решения в пользу операции или консервативного лечения. Представляют ценность для оперирующего хирурга рекомендации по выбору оптимального доступа к каверноме, нюансы препаровки и четкие рекомендации по фрагментарному ее удалению, так как попытки сделать это одним блоком приводят к большей вероятности развития неврологических осложнений после операций. Практически важны и рекомендации, касающиеся послеоперационного контроля и удаления оставшейся части каверномы при ее обнаружении в течение 72 часов после операции.

Не менее практически значимы и сформулированные авторами критерии консервативного ведения каверном ствола головного мозга у 193 пациентов, применение которых позволило избежать неоправданного риска операций и инвалидизации. Авторы раскрывают и проблемные стороны каверном ствола головного мозга — повторные послеоперационные кровоизлияния, рецидивы кавернозных ангиом, в том числе «на пустом месте» после удаления гематом ствола, и ряд других.

Дизайн исследования построен на сравнительном анализе результатов хирургического лечения каверном ствола головного мозга (n=322) в зависимости от принадлежности к группе «гематом» (n=191) или «МРТ-видимых кавернозных ангиом» (n=131). Анализ охватывает весь «период жизни» каверномы, начиная с первых клинических проявлений и диагностики до выбора метода лечения (хирургического или консервативного) и его ближайших и отдаленных результатов в зависимости от принадлежности кавернозной ангиомы к выделенным группам.

Последовательно раскрывая эти аспекты на достаточно большом клиническом материале и тщательном анализе ближайших и отдаленных результатов лечения, авторы обоснованно формулируют основной вывод статьи о лучших результатах хирургического лечения гематом ствола головного мозга и негативных — при кавернозных ангиомах без кровоизлияний. Достаточный клинический материал позволил авторам впервые установить роль числа повторных кровоизлияний из каверномы в принятии решения «за» или «против» операции, выявить факт их лимита, по исчерпании которого операция уже не требуется.

Статья оставляет яркое впечатление и, несомненно, вызовет большой интерес у отечественных и зарубежных нейрохирургов, сталкивающихся с этой проблемой. Основные положения статьи можно охарактеризовать как прорывные, позволяющие «перезагрузить» подходы к тактике при каверномах ствола головного мозга, понять причины ранее допущенных ошибок при лечении, которых теперь удастся избежать.

Л.Я. Кравец (Нижний Новгород)