Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Пилипенко Ю.В.

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России

Горожанин В.А.

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России

Элиава Ш.Ш.

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России

Варюхина М.Д.

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России

Кафтанов А.Н.

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России

Микрохирургическое удаление множественных неразорвавшихся артериовенозных мальформаций головного мозга. Случай из практики и обзор литературы

Авторы:

Пилипенко Ю.В., Горожанин В.А., Элиава Ш.Ш., Варюхина М.Д., Кафтанов А.Н.

Подробнее об авторах

Просмотров: 6099

Загрузок: 118


Как цитировать:

Пилипенко Ю.В., Горожанин В.А., Элиава Ш.Ш., Варюхина М.Д., Кафтанов А.Н. Микрохирургическое удаление множественных неразорвавшихся артериовенозных мальформаций головного мозга. Случай из практики и обзор литературы. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2020;84(4):69‑75.
Pilipenko YuV, Gorozhanin VA, Eliava ShSh, Varyukhina MD, Kaftanov AN. Microsurgical resection of multiple unruptured cerebral AVMs. Case report and literature review. Burdenko's Journal of Neurosurgery. 2020;84(4):69‑75. (In Russ., In Engl.)
https://doi.org/10.17116/neiro20208404169

Рекомендуем статьи по данной теме:
Кли­ни­чес­кий слу­чай ар­те­ри­ове­ноз­ной маль­фор­ма­ции мат­ки пос­ле тро­фоб­лас­ти­чес­кой бо­лез­ни. Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2024;(2):96-101

Список сокращений

АВМ — артериовенозная мальформация

ВЧГ — внутричерепная гипертензия

ЗМА — задняя мозговая артерия

МРТ — магнитно-резонансная томография

РОВ — болезнь Рандю—Ослера—Вебера

СМА — средняя мозговая артерия

ЦАГ — церебральная ангиография

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга является достаточно редко встречающейся сосудистой патологией, частота которой — 1,1—1,4 случаев на 100 тыс. населения в год [1—3]. Множественные АВМ выявляются лишь в 0,3—4% случаев среди всех пациентов с такой патологией [4—9], чаще у детей или взрослых молодого возраста [5, 7].

В связи с редкостью патологии таких больных общего алгоритма лечения нет.

Мы приводим клинический пример пациента, которому проведено поэтапное микрохирургическое удаление двух АВМ головного мозга.

Клинический случай

Пациент А., мужчина, 26 лет. Впервые обратился к врачу по поводу возникшего во сне генерализованного судорожного эпилептического приступа. Консультирован неврологом, рекомендовано обследование.

При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявлены две обособленные АВМ в разных долях мозга: одна АВМ — в полюсных отделах левой височной доли, другая — в медиальных отделах левой теменной доли. Признаков кровоизлияния из какой-либо АВМ, по данным МРТ, не было (рис. 1).

Рис. 1. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга в режиме Т2 до операций (пациент А.).

а, б — артериовенозная мальформация левой височной доли указана белой стрелкой; в, г — артериовенозная мальформация левой теменной доли указана желтой стрелкой.

При церебральной ангиографии (ЦАГ) установлено, что кровоснабжение АВМ левой височной доли осуществлялось из ветвей левой средней мозговой артерии (СМА), а отток — по дренажной вене в левый поперечный синус (рис. 2). Кровоснабжение АВМ левой теменной доли осуществлялось из ветвей СМА и задней мозговой артерии (ЗМА) (отходящей от внутренней сонной артерии) слева, отток — в верхний сагиттальный синус (см. рис. 2).

Рис. 2. Церебральная ангиография до операций.

а, б — прямая проекция; в, г — боковая проекция. Артериовенозная мальформация левой височной доли указана белой стрелкой, артериовенозная мальформация левой теменной доли — желтой стрелкой.

Хирургический риск оценен по шкале Спецлер—Мартин: АВМ височной доли соответствовала I градации, АВМ теменной доли — III градации. При оценке неврологического статуса очаговой симптоматики не выявлено. Пациент — правша, что подразумевает доминантность левого полушария. Офтальмологический осмотр показал признаки внутричерепной гипертензии (ВЧГ) на глазном дне в виде умеренно выраженных застойных дисков зрительных нервов.

Изучение семейного анамнеза и осмотр пациента не показали отклонений, характерных для наследственной геморрагической телеангиэктазии (болезни Рандю—Ослера—Вебера (РОВ), синдрома Уайберн—Мейсона и других ассоциированных с АВМ синдромов.

С учетом высокого кумулятивного риска разрыва двух мальформаций у молодого пациента, признаков ВЧГ, а также манифестации в виде генерализованного эпилептического приступа больному предложено поэтапное микрохирургическое удаление обеих АВМ. При планировании последовательности операций мы сочли, что АВМ левой височной доли имела более высокий риск кровоизлияния, поскольку была меньшего размера, поэтому первым этапом микрохирургического лечения стало ее удаление.

Операция 1. Выполнена птериональная краниотомия слева. Препарирована сильвиева щель. Коагулированы и пересечены афферентные артерии, идущие от левой СМА к АВМ. Произведено выделение клубка АВМ полюсно-базальных отделов левой височной доли. В последнюю очередь пересечена дренажная вена, идущая к левому поперечному синусу. Послеоперационный период протекал гладко. В неврологическом статусе очаговой симптоматики не отмечалось. При осмотре офтальмологом выявлены признаки ВЧГ без явной тенденции к регрессу по сравнению с дооперационной оценкой.

Через месяц больного подготовили ко второму этапу лечения. Произведено комбинированное вмешательство.

Операция 2. Первоначально выполнена эндоваскулярная частичная эмболизации АВМ теменной доли слева. Цель операции заключалась в выключении глубинной афферентной артерии, отходящей от левой ЗМА. Это достигнуто путем селективного введения в афферентный сосуд 0,6 мл клеевой адгезивной композиции Trufill n-BCA (Codman & Shurtleff, Inc., США) в разведении с этиодолом 1:1. Осложнений после эндоваскулярной операции не отмечалось.

Операция 3. Микрохирургическое удаление частично эмболизированной АВМ медиальных отделов левой теменной доли произведено на следующие сутки. Из линейного разреза кожи выполнена краниотомия в левой теменно-парасагиттальной области. Отмечено, что дренажная вена АВМ перед впадением в верхний сагиттальный синус имела выраженное расширение, которое сформировало вмятину в кости, размером 2×2 см (рис. 3). Функционирующие афферентные сосуды от СМА и перикаллезной артерии слева коагулированы и пересечены. В области базального полюса клубка обнаружен участок выраженного ангиоматоза, распространяющийся до заднего рога левого бокового желудочка. В этой области при удалении АВМ отмечалось умеренно выраженное кровотечение. В целом операция прошла без существенной кровопотери (не более 200 мл).

Рис. 3. Вмятина на внутренней поверхности теменной кости слева, образованная в результате варикозного расширения дренажной вены артериовенозной мальформации.

Интраоперационное фото.

В послеоперационном периоде появилась психопатологическая симптоматика: пациент был дезориентирован, эмоционально лабилен, со сниженной критикой. Проводили терапию нейролептиками. Осмотрен офтальмологом на 5-е сутки после операции, отмечен дефект полей зрения в виде полной правосторонней гомонимной гемианопсии. При контрольной ЦАГ функционирующих остатков АВМ не выявлено (рис. 4).

Рис. 4. Церебральная ангиография после завершения лечения.

а — боковая проекция; б — прямая проекция. Отсутствие контрастирования артериовенозной мальформации.

Пациент выписан на 9-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. Психопатологическая симптоматика к моменту выписки регрессировала. При амбулаторном осмотре через 35 суток после последней операции когнитивных нарушений и очаговых неврологических симптомов не было. Эпилептические приступы за время наблюдения не зарегистрированы. При осмотре офтальмологом также отмечена положительная динамика в виде регресса застойных дисков зрительных нервов и полного регресса правосторонней гомонимной гемианопсии.

Обсуждение

В литературе сложно найти развернутое определение термина «множественные АВМ головного мозга». Некоторые авторы относят к данной группе случаи сочетания типичных АВМ с рентгенонегативными АВМ, которые выявляются при ЦАГ только после удаления первой мальформации, что связано с перераспределеним кровотока [8, 10]. В нашем случае обе АВМ выявлены до лечения, и после их удаления новых мальформаций не было. Важно также проводить дифференциальную диагностику между истинными множественными АВМ и АВМ, которые после кровоизлияния могут выглядеть, как отдельные сосудистые клубки. Кроме того, существуют исходно «многокамерные» (многокомпартментные) АВМ [8, 11].

Обобщая присущие данной патологии черты, мы пришли к выводу, что множественными АВМ головного мозга можно назвать два или более четко очерченных клубка патологических сосудов, разделенных визуально неизмененной (по данным МРТ) мозговой паренхимой, и имеющих (по данным ангиографии) разные питающие артерии и разные дренажные вены. Все перечисленные характеристики присутствуют и в нашем наблюдении.

По данным литературы, частота множественных АВМ головного мозга варьирует в широких пределах. В крупной серии D. Rigamonti и соавт., включающей 300 АВМ, только в 1 (0,3%) случае обнаружены множественные церебральные мальформации [12]. Согласно данным M. Yasargil, множественные АВМ головного мозга составляли более 3% [9]. R. Willinsky и соавт. представили достаточно высокий уровень выявления множественных церебральных АВМ — 9% [8]. Однако в эту группу авторы включали больных с многоузловыми АВМ и с микромальформациями, которые появились в отдаленном периоде после лечения основной АВМ.

За последние 10 лет (2009—2018 гг.) в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко микрохирургические операции по поводу АВМ головного мозга выполнены 660 пациентам. Среди них представленный случай множественных АВМ является первым. Таким образом, распространенность патологии среди данной хирургической группы составляет 0,15%, что, по сравнению с литературными данными, является самым низким показателем.

В таблице мы представили обзор клинических случаев множественных церебральных АВМ, начиная с 1985 г. Включены случаи, которые имели подробное описание и ангиографические данные. Кроме того, условием включения было соответствие клинического случая нашему определению множественных церебральных АВМ. В связи с несоответствием данному определению один из трех случаев в статье M. Salcman и соавт. [6] исключен из таблицы. В публикациях S. Hasegawa и соавт. [13], S. Utsuki и соавт. [10] и L. Manzato и соавт. [7] расположенные рядом узлы АВМ с одним дренажем нами рассмотрены, как одна АВМ, в связи с этим вместо представленных авторами 7, 4 и 4 АВМ мы указали по 3 АВМ в каждом случае соответственно. Комбинации с артериовенозными фистулами и АВМ вены Галена в таблице не рассматриваются. Таким образом, на основании литературных данных [6, 7, 10, 11, 13, 14—19] и собственного наблюдения нам удалось проанализировать серию из 21 пациента с множественными АВМ головного мозга. Возраст пациентов варьировал от 1,5 до 63 лет, средний — 32,9 года. Практически с одинаковой частотой множественные АВМ встречались у пациентов мужского (n=11) и женского (n=10) пола. Унилатеральные множественные АВМ встречались несколько чаще (61,9%, n=13), чем билатеральные (38,1%, n=8). В большинстве случаев множественные АВМ (95,2%, n=20) локализовались в разных долях головного мозга, хотя и могли кровоснабжаться из одного сосудистого бассейна. Сочетание супратенториальных и субтенториальных множественных АВМ отмечено в 6 (28,6%) случаях.

У одного пациента чаще встречались по две АВМ головного мозга (71,4%). В отдельных работах у одного пациента отмечено более 3 АВМ [10, 13, 20]. В случае A. Alomari и соавт. у пациента, инфицированного вирусом иммунодефицита человека, обнаружено более 7 мелких патологических сосудистых образований с признаками заполнения вен в артериальную фазу при ЦАГ [21]. Данные мальформации имели нетипичный вид. Несомненно, каждый из подобных случаев требует более углубленного анализа для понимания патогенетических отличий от истинных АВМ головного мозга.

В ряде работ продемонстрирована связь множественных церебральных АВМ с другими заболеваниями: болезнью РОВ, синдромом Уайберн—Мейсона [8, 22]. Болезнь РОВ (или наследственная геморрагическая телеангиоэктазия) характеризуется наличием множественных телеангиэктазий на слизистой оболочке носоглотки, лице и теле, которые могут быть источником геморрагических проявлений с развитием вторичной анемии. Встречаемость множественных церебральных АВМ при болезни РОВ может достигать 28% [22].

Как следует из таблицы, кровоизлияние из какой-либо АВМ являлось поводом для обследования у большинства (71,4%) пациентов. Как правило, сопутствующие АВМ были неразорвавшимися. Манифестация в виде кровоизлияния из обеих АВМ представлена в единичных случаях [8, 21]. В работе S. Utsuki и соавт. пациент поступил в клинику с внутримозговой гематомой левой лобной доли вследствие разрыва АВМ. Через 10 дней после первой успешной операции удаления этой АВМ и гематомы произошло кровоизлияние из АВМ левой височной доли, что потребовало ускоренного хирургического вмешательства. Авторы связали кровоизлияние из второй АВМ с увеличением «гемодинамической нагрузки» на нее в результате перераспределения кровотока [10].

Представленные данные заставляют задуматься о выборе очередности лечения и времени между этапами лечения множественных АВМ. Большинство авторов при выборе очередности лечения множественных АВМ в качестве первого этапа рассматривают АВМ с признаками кровоизлияния. Выбор метода и сроков лечения второй АВМ рассматривается индивидуально.

Из таблицы видно, что если основной при множественных церебральных АВМ была микрохирургическая операция, лечение всегда разделялось на этапы, интервал между которыми варьировал от 1 нед до 7 мес [6, 10, 14—16, 17, 18]. По всей вероятности, клиницисты, также как и мы в нашем случае, предполагали, что одноэтапное микрохирургическое вмешательство по поводу двух АВМ может быть достаточно травматичным и сопряженным с более высоким риском неврологических осложнений.

Клинические случаи множественных артериовенозных мальформаций, представленные в литературе

Автор

Пациент, порядковый номер

Возраст; пол

Локализация АВМ

Клиническая картина

Вариант лечения

Интервал между этапами

R. Zellem и соавт., 1985 [14]

1

36; ж

1) ЛД (Л); 2) ЛД (Л)

Неспецифические проявления

1) МХ

2) МХ

7 мес

T. Tada и соавт., 1986 [15]

2

1,5; ж

1) ЗД (П); 2) Мозжечок (П)

Кровоизлияние из одной АВМ

1) МХ

2) МХ

1,5 мес

K. Reddy и соавт., 1987 [16]

3

16; ж

1) ЛД (П); 2) ВД (П); 3) ТД (Л)

Эпилепсия

1) МХ

2) МХ

3) МХ

1 нед между каждым этапом

D. Fong., S.T. Chan, 1988 [24]

4

16; ж

1) ВД (П); 2) ВД (Л)

Кровоизлияние из двух АВМ

1) МХ

2) МХ

7 лет

Y. Nakayama и соавт., 1989 [17]

5

40; м

1) ТД (Л); 2) Островковая доля (Л)

Кровоизлияние из одной АВМ

1) МХ

2) МХ

1 мес

6

37;ж

1) Мост 2) ЗД (П)

Кровоизлияние из одной АВМ

1) Наблюдение 2) Наблюдение

E. Kohmura и соавт., 1990 [18]

7

23; м

1) Подкорковые ядра (Л); 2) Валик мозолистого тела

Кровоизлияние из одной АВМ

1) МХ

2) МХ

1,5 мес

M. Salcman и соавт., 1992 [6]

8

42; ж

1) ВД (Л); 2) ТД (П)

Кровоизлияние из одной АВМ

1) МХ

2) МХ

3 мес

9

49; ж

1) ЛД (П); 2) ВД (П)

Кровоизлияние из одной АВМ

1) Наблюдение 2) Наблюдение

S. Hasegawa и соавт., 1999 [13]

10

22; м

1) ЗД (Л); 2) ЛД (П); 3) ВД (П)

Кровоизлияние из одной АВМ

1) МХ

2) Наблюдение

S. Utsuki и соавт., 2002 [10]

11

47; м

1) ЛД (Л); 2) ВД (Л); 3) ТД (Л)

Кровоизлияние из двух АВМ

1) МХ

2) МХ

3) РХ

10 дней между МХ

Y. Miyasaka и соавт., 2003 [19]

12

50; ж

1) ЛД (П); 2) ТД (П); 3) ЗД (Л)

Кровоизлияние из одной АВМ

1) РХ

2) РХ

3) РХ

Запланирована

T. Robert и соавт., 2016 [11]

13

37; м

1) ЗД (Л); 2) ЛД (Л)

Неспецифические проявления

1) Наблюдение 2) Наблюдение

14

49; м

1) Средний мозг (П); 2) ЛД (Л)

Кровоизлияние из аневризмы

Без операции

Пациент скончался

15

24; м

1) ЛД (Л); 2) Подкорковые ядра (Л)

Кровоизлияние из двух АВМ

1) МХ

2) РХ

24 года

16

20; м

1) ТД (П); 2) Средний мозг (Л)

Неспецифические проявления

1) ЭЭ

Наблюдение

17

63; ж

1) ЛД (Л); 2) Мозжечок (П); 3) Средний мозг (Л)

Кровоизлияние из одной АВМ

1) ЭЭ

2) Наблюдение 3) Наблюдение

18

63; м

1) ЛД (Л); 2) Мозжечок (Л)

Неспецифические проявления

1) Наблюдение 2) Наблюдение

L. Manzato и соавт., 2017 [7]

19

17; ж

1) ТД (П); 2) ЗД (П); 3) ЗД (П)

Кровоизлияние из одной АВМ

1) ЭЭ

2) ЭЭ

3) ЭЭ

3 мес между каждым этапом

20

13; м

1) ТД (П); 2) ЗД (П)

Кровоизлияние из одной АВМ

1) МХ

2) ЭЭ

В один день

Наш случай

21

26; м

1) ВД (Л); 2) ТД (Л)

Эпилепсия

1) МХ

2) ЭЭ+МХ

1 мес

Примечание. ЛД — лобная доля; ВД — височная доля; ТД — теменная доля; ЗД — затылочная доля; (Л) — левая (слева); (П) — правая (справа); МХ — микрохирургическое удаление, РХ — радиохирургическое лечение, ЭЭ — эндоваскулярная эмболизация.

В нашем случае заболевание манифестировало в виде эпилептического приступа, а признаков кровоизлияния по данным МРТ не было. В этой связи выбор тактики лечения основывался на принципах лечения неразорвавшихся одиночных АВМ [23]. Решающую роль сыграл высокий кумулятивный годовой риск кровоизлияния по причине молодого возраста пациента. Мы считаем, что лечение множественных АВМ при благоприятной для хирургии ангиоархитектонике и локализации не должно откладываться на долгий срок после установления диагноза. Такой же тактики придерживаются и другие авторы [11, 15, 24]. Принятие решения о последовательности удаления АВМ также опиралось на предикторы разрыва, в данном случае — морфологические, в виде размера клубка [25]. Мы предполагали, что после удаления более крупной АВМ теменной доли в раннем послеоперационном периоде увеличится гемодинамическая нагрузка на другие церебральные сосуды, в том числе на небольшую АВМ. Этот феномен также описан ранее [26]. Поэтому удаление меньшей АВМ височной доли произведено в первую очередь.

Заключение

Множественные артериовенозные мальформации головного мозга являются редкой патологией и, по нашим данным, встречаются в 0,15% среди оперированных больных с этой патологией. Как показал наш случай, микрохирургическое поэтапное удаление двух артериовенозных мальформаций головного мозга в комбинации с предварительной эндоваскулярной эмболизацией более сложной артериовенозной мальформации явилось радикальным методом лечения и позволило достичь благоприятных клинических результатов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Ю.П.

Сбор и обработка материала — Ю.П., В.Г., М.В., А.К.

Написание текста — Ю.П., В.Г.

Редактирование — Ш.Э.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Комментарий

Статья посвящена лечению редкой патологии множественных артериовенозных мальформаций (АВМ) головного мозга, и ценна тем, что в ней освещается не только опыт одного клинического наблюдения, но и приведен анализ литературных данных о лечении 21 пациента с этой патологией. В мировой нейрохирургической литературе не так много упоминаний о множественных АВМ, поэтому многие вопросы, касающиеся классификации, тактики и методов лечения, остаются открытыми.

В первую очередь следует отметить, что авторы поставили задачу дать определение понятию «множественные АВМ» и в статье четко ответили на этот вопрос, основываясь на данных ангиоархитектоники АВМ, полученных разными методами нейровизуализации.

Сформулированы также весьма дискутабельные вопросы: какую АВМ оперировать в первую очередь? Какой метод лечения применить?

При анализе литературных данных авторами отмечено, что поводом для выявления множественных АВМ в большинстве случаев явилось кровоизлияние из одной из них. В этом случае лечение, безусловно, начинается с той АВМ, которая явилась источником кровоизлияния. Однако как поступить, если кровоизлияния из АВМ не было? Известно, что АВМ меньшего размера имеют более высокий риск разрыва. В этом случае авторы поступили правильно, начав лечение с АВМ левой височной доли, которая имела меньшие размеры. АВМ бόльшего размера лечили комбинированным методом — эндоваскулярной эмболизацией с последующим микрохирургическим удалением, что соответствует современным мировым тенденциям и способствует увеличению радикальности и безопасности хирургического лечения АВМ. Применение для лечения сложных АВМ только одного из методов лечения (микрохирургического или эндоваскулярного) неминуемо приводит к существенному повышению риска возможных осложнений.

В случае неразорвавшихся множественных АВМ при выборе этапности следует учитывать не только их размеры, но и наличие других факторов, приводящих к повышению риска разрыва (интранидальные аневризмы, стенозы эфферентных вен, глубинный венозный дренаж, наличие единственной дренажной вены, прямые шунты внутри клубка АВМ и другие факторы).

Интересен вопрос о возможном суммировании градаций каждой АВМ. Лечение множественных АВМ, несомненно, является более сложной задачей и имеет повышенный риск развития осложнений. Однако суммирование градаций АВМ является не совсем правильным, так как итоговая сумма может превышать максимальную пятую градацию по шкале Spetzler—Martin. Например, если узлов три, и каждый имеет вторую или третью градацию. Возможно, имеет смысл оценивать степень сложности удаления множественных АВМ иначе, используя для этой цели вновь разработанную шкалу либо учитывая сложность удаления каждого из узлов по отдельности. Конечно, такой вопрос требует дальнейшего обсуждения специалистами в области лечения АВМ.

Затронутая авторами тема и приведенный случай успешного этапного комбинированного хирургического лечения множественных АВМ вызывают большой интерес и показывают возможности современных подходов к лечению этой патологии.

А.В. Дубовой (Новосибирск)

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail



Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.