Список сокращений
КПП — киста прозрачной перегородки
КПВ — киста полости Верге
КПрП — киста промежуточного паруса
КТ — компьютерная томография
МРТ — магнитно-резонансная томография
ПВ — полость Верге
ПП — прозрачная перегородка
ППП — полость прозрачной перегородки
Среди ликворных кист срединной локализации наиболее распространенными (в порядке убывания) являются кисты прозрачной перегородки (КПП), кисты полости Верге (КПВ) и промежуточного паруса (КПрП).
Цель исследования — обзор и систематизация литературных данных для определения частоты встречаемости кист прозрачной перегородки, полости Верге и промежуточного паруса, их клинических проявлений, показаний к оперативному лечению и выбора оптимальных хирургических методов.
Материал и методы
Проведен поиск в базах данных «PubMed», «Google Scholar» и «Cochrane Library» по ключевым словам: киста прозрачной перегородки, полость Верге, киста промежуточного паруса, эндоскопическая фенестрация, гидроцефалия. Отобраны оригинальные исследования, обзорные статьи, описания клинических случаев. Не включались работы на языках кроме русского и английского, а также те, для которых недоступны ни реферат, ни полный текст исследования. Из анализа также исключены публикации, посвященные асимптомным кистам. Полученные сведения сгруппированы и проанализированы с использованием табличного редактора Microsoft Excel. Определена частота встречаемости следующих клинических симптомов: головная боль; отек дисков зрительных нервов; нарушение функции черепно-мозговых нервов (без конкретизации); судорожный синдром; снижение интеллекта и задержка психомоторного развития (у детей); головокружение, тошнота и рвота; нарушение походки; нарушение зрения (без конкретизации); психические нарушения (агрессия, гиперактивность, апатия, абулия, депрессия и др.); гидроцефалия. Проанализированы сведения о механизмах формирования, структуре, эпидемиологии и патофизиологии полостей и кист указанной локализации, их классификации, а также о методах диагностики, показаниях и методах хирургического лечения. При анализе клинических проявлений не проводилось разграничения между симптомными кистами прозрачной перегородки, полости Верге и промежуточного паруса.
Результаты
Найдено 123 публикации, соответствующие критериям поиска, для 72 доступны реферат или полный текст исследования. Подавляющее большинство работ (57,79%) — описание отдельных клинических случаев и небольших серий (менее 5 наблюдений); 15 (21%) публикаций представляют собой серии более 5 наблюдений, 8 (11%) публикаций содержат сведения о 10 и более пациентах. Результаты анализа литературных данных о частоте встречаемости отдельных клинических проявлений и частоте развития гидроцефалии у пациентов с симптомными кистами представлены в табл. 1. Обзор сведений о распространенности КПП, КПрП и КПВ представлен в табл. 2 [1—11].
Таблица 1. Сведения о частоте встречаемости отдельных клинических проявлений и частоте развития гидроцефалии у пациентов с симптомными кистами срединной локализации
| Количество публикаций: | 123 |
| вошли в исследование | 72 |
| не вошли в исследование | 51 |
| Количество пациентов | 368 |
| Симптом, n (%): | |
| головная боль | 184 (50) |
| судорожный синдром | 87 (23,6) |
| снижение интеллекта/задержка психомоторного развития | 74 (20,1) |
| нарушения психики | 58 (15,8) |
| головокружение, тошнота, рвота | 40 (10,9) |
| нарушение сознания | 36 (9,8) |
| нарушения походки | 33 (9) |
| нарушения зрения | 31 (8,4) |
| отек дисков зрительных нервов | 17 (4,6) |
| нарушения функций черепно-мозговых нервов | 15 (4) |
| Гидроцефалия | 61 (16,6) |
Таблица 2. Основные публикации по эпидемиологии срединных ликворных кист
| Публикация | Метод исследования | Количество наблюдений | Контингент | Результаты |
| W. van Wagenen, 1934 [1] | Аутопсийный материал, нефиксированный | 30 | Не уточняется | КПП — ٦٠% |
| J. Schwidde, 1952 [2] | Аутопсийный материал, фиксация в 10% растворе формальдегида | 1032 | Новорожденные, дети, взрослые до 90 лет | ППП — ٢٠,٣٤% ПВ — ٢,٣٢% |
| J. Larroche и соавт. 1961 [3] | Аутопсийный материал | Нет данных | Нет данных | ППП — ١٠٠٪ <٨,٥ месяцев, ٨٢٪ доношенных ПВ — ١٠٠٪ <٦ месяцев, ٣٠٪ доношенных |
| H. Schunk 1963 [4] | Фотографии макропрепаратов | 307 | Пациенты, умершие от неврологических заболеваний | ППП — ٦٠,٢% ППП ≥5 мм — ٠,٩% |
| J. Finke и соавт., 1968 [5] | Пневмоэнцефалография | 7711 | Не уточняется | ППП — ١,٧% |
| D. Babcock и соавт., 1981 [6] | Транскраниальное УЗИ | 102 | Новорожденные, дети до 9 месяцев | ППП — ٤٢٪ (٦٢٪ — у недоношенных, ٥٠٪ — у родившихся в срок) |
| S. Nakano и соавт., ١٩٨١ [٧] | КТ | 1050 | Новорожденные и дети до 14 лет, с неврологическими заболеваниями | ППП — ٢,٢٪ ППП+ПВ — ٣٪ ПВ — ٠,٤٪ |
| K. Akiyama и соавт., 1983 [8] | КТ | 2722 | Взрослые пациенты | ППП — ٢,٦% |
| S. Mott и соавт., 1992 [9] | Транскраниальное УЗИ | 108 | Недоношенные новорожденные (<35 недель) | ППП — 100% средняя ширина полости — 5 мм |
| J. Kwon и соавт., 1998 [10] | МРТ | 113 | Пациенты психиатрической клиники и контрольная группа | ППП >٥ мм — ٣٠,٤٪ пациентов с шизофренией и ١٠,٣٪ пациентов контрольной группы |
| K. Wang и соавт., 2004 [11] | КТ и МРТ | 54000 | Не уточняется | КПП — ٠,٠٤% |
Примечание. КПП — киста прозрачной перегородки; КТ — компьютерная томография; МРТ — магнитно-резонансная томография; ПВ — полость Верге; ППП — полость прозрачной перегородки; УЗИ — ультразвуковое исследование.
Обсуждение
Описание полости прозрачной перегородки (ППП) найдено в работе Jacques Dubois (Silvius), датируемой 1671 г. [12]. Первое достоверное свидетельство о наличии полости между колонками свода («ventriculus fornicus seu cavumVergae») представил итальянский невролог и психиатр Andrea Verga в 1851г. [13]. Примечательно, что препарат получен из головного мозга, который принадлежал пациенту, умершему от последствий гидроцефалии. Первое описание хирургического лечения пациента с КПП дал W. Dandyв 1931 г. [14].
На рис. 1 схематично представлена анатомия областей, в которых формируются срединные кисты. Следует отметить, что принято различать понятия полостей и кист [16]. Под кистами ПП, ПВ и ПрП понимают скопления жидкости шириной более 10 мм с выпячиванием стенок в сторону боковых желудочков [17—21]. В настоящее время это достаточно четко фиксируется при компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) (рис. 2). Показано также, что ППП и ПВ не являются частью желудочковой системы, лишены эпендимы, имеют другой эмбриогенез и в норме не сообщаются с желудочками [22].
Рис. 1. Схематичное изображение областей потенциального образования срединных ликворных кист.
а — схема расположения образований, участвующих в формировании срединных ликворных кист [12]; б — зоны формирования срединных ликворных кист [15]. 1 — колонки свода; 2 — передняя комиссура; 3 — задняя комиссура; 4 — конечная пластинка; 5—7 — мозолистое тело; C.s. — область прозрачной перегородки, C.v. — область полости Верге, C.i. — область полости промежуточного паруса.
Рис. 2. Дифференциальный диагноз срединных полостей и кист по данным магнитно-резонансной томографии.
Пояснения в тексте.
Эпидемиология. ППП выявляется у плода до 8,5 мес гестации в 100% случаев. ППрП встречается у 60% детей первого года жизни и у 30% детей в возрасте от 1 года до 10 лет и обычно не имеет клинической симптоматики. У взрослых ППП сохраняется в 20% случаев, ПВ — в 2%. В 0,04% случаев формируются кисты. Наличие крупных КПП и КПВ может сочетаться с другими врожденными аномалиями центральной нервной системы: агенезией мозолистого тела, гипоплазией зрительных нервов, атрофией коры головного мозга, энцефало- и менингомиелоцеле и др. [23, 24]. Отмечена более высокая частота встречаемости КПП и КПВ у пациентов с шизофренией и другими психическими заболеваниями [12, 24, 25], а также у боксеров [26].
Классификация. W. vanWagenen и соавт. выделили 3 типа КПП [1]:
1) Несообщающиеся — представляют собой полость, изолированную от других ликворосодержащих пространств.
2) Сообщающиеся, когда вследствие разрыва одной или нескольких стенок кисты ее полость сообщается с боковыми желудочками.
3) Вторичные, или приобретенные, когда происходит расширение сообщающейся с боковыми желудочками ППП из-за гидроцефалии (рис. 3) [27].
Рис. 3. Классификация ППП по размеру, определяемому при магнитно-резонансной томографии в коронарной проекции [27].
Оценивается размер ППП с последующей градацией от 0 (отсутствие видимой полости) до 4 (КПП с сужением боковых желудочков).
Патологическая физиология. Многочисленные гистологические исследования стенок кист не выявили наличия в них эпендимальных клеток или фрагментов ворсинчатого сплетения, способных продуцировать ликвор [28]. Возможный механизм увеличения кисты — транссудация ликвора из боковых желудочков [29]. Продукция ликвора в полость кисты может осуществляться остатками эмбриональных клеток паутинной мозговой оболочки, находящимися в стенках кисты, однако это предположение не подтверждено гистологически [30]. Высказано предположение о миграции клеток, способных к продукции ликвора, в ППП [31], или трансформации клеток, формирующих стенки кисты, в способные к ликворопродукции [32], что приводит к трансформации ППП в КПП. При этом происходят увеличение размеров полости, компрессия окружающих нервных структур (лимбической системы, моторных трактов, зрительных трактов) и вен, спонтанный разрыв кисты с регрессом симптоматики, формирование «рубца» в стенке с образованием истиной кисты [31]. На фоне увеличения размеров кисты развивается нарушение венозного оттока [29]. Фактор риска трансформации ППП в КПП — «хроническая» черепно-мозговая травма: описано частое наличие КПП у профессиональных боксеров [26]. Существуют также предположения о клапанном механизме накопления ликвора в полости кисты [21, 33].
Клинические проявления. Наиболее часто симптомы КПП формируют так называемый «синдром КПП» [34]: сочетание нарушения поведения, атаксии, нарушения речи, судорожных приступов и двусторонних патологических стопных знаков. Особенности головной боли, связанной с КПП — постуральный характер [35], провоцирование при выполнении пробы Вальсальвы. Не вызывая окклюзионной гидроцефалии и клинических проявлений сами по себе, КПП и КВ могут осложнять течение других патологических состояний, например, вызывать окклюзионную гидроцефалию при росте внутричерепных новообразований [36]. КПП осложняют выполнение хирургических вмешательств: эндоскопических и шунтирующих операций, установку наружного вентрикулярного дренажа [37]. Описан случай развития Корсаковского синдрома у пациента с КПП с регрессом симптоматики после перфорации стенок кисты [38].
Дополнительные методы исследования. Наиболее информативным методом диагностики срединных полостей и кист является КТ-цистернография. По характеру контрастирования ликворосодержащих полостей можно детально оценить наличие или отсутствие сообщения между различными отделами желудочков головного мозга и этими дополнительными полостями и кистами. Присутствие блока ликвороциркуляции является основанием для проведения оперативного лечения. Альтернативный метод — МРТ исследование ликвородинамики — менее информативен. Он позволяет проследить ток ликвора на уровне Сильвиева водопровода, в III желудочке, но не дает возможности оценить сообщение дополнительных ликворных полостей с желудочковой системой.
Хирургическое лечение. Микрохирургическая кистовентрикулостомия, кистоперитонеальное шунтирование и стереотаксическая пункция и дренирование срединных ликворных кист в настоящее время выполняются крайне редко. Все перечисленные операции наносят не сопоставимую с клиническими проявлениями травму веществу головного мозга (микрохирургическая кистовентрикулостомия) или малоэффективны ввиду небольшого размера формирующейся после операции стомы (стереотаксическая пункция и дренирование срединных ликворных кист). Поиск оптимального метода лечения показал, что наилучшим методом является эндоскопическая фенестрация кист [39]. Дискуссионными остаются вопросы применения одно- и двустороннего доступа, затылочного и лобного доступа, предпочтительного использования гибкого или жесткого эндоскопа, необходимости установки наружного вентрикулярного дренажа [40—44] (рис. 4).
Рис. 4. Варианты эндоскопической фенестрации кисты прозрачной перегородки с использованием нейронавигации [44].
а — вход в полость кисты осуществлен на втором этапе после вентрикулопункции бокового рога (стрелки); б — прямая пункция кисты прозрачной перегородки (большая стрелка).
Заключение
Кисты прозрачной перегородки, полости Верге и мозгового паруса относятся к очень редкой патологии головного мозга. Они могут проявляться различными неспецифическими общемозговыми и локальными неврологическими симптомами. Выявление и оценка размеров срединных кист возможны с помощью магнитно-резонансной и компьютерной томографии, но для более тщательного анализа их поведения необходимы более сложные методы динамической визуализации с оценкой ликвороциркуляции. Показанием к хирургическому лечению срединных ликворных кист служит сочетание изолированной (по результатам компьютерной томографии цистерн) полости и клинической симптоматики, которую невозможно объяснить какими-либо другими заболеваниями, характеризующимися аналогичной клинической картиной.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Е.К., Ш.Г.
Сбор и обработка материала — А.С., Ш.Г., Г.Г.
Написание текста — А.С., Г.Г.
Редактирование — Е.К.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.
Комментарий
Работа представляет собой обзор литературы, касающейся срединных ликворных скоплений головного мозга, и затрагивает вопросы экспертизы и поведения нейрохирурга при встрече с пациентами, у которых имеется кистозное расширение полости межжелудочковой перегородки, а также полости vergae и velum interpositum (промежуточного паруса).
Необходимо отметить, что в то время как полость vergae представляет собой продолжение полости межжелудочковой перегородки в пространство под мозолистым телом между раздвинутыми в стороны телами сводов, полость velum interpositum имеет другой гистогенез. Она представляет собой треугольную щель, образованную двумя листками сосудистой оболочки крыши III желудочка и, располагаясь над гиппокампальной комиссурой и внутренними венами мозга, обращена своим острием кпереди, к межжелудочковым отверстиям. Будучи изначально связанной с формирующейся цистерной четверохолмия, она (еще пренатально) запустевает в направлении спереди назад и неразличима у большинства доношенных младенцев, а в тех немногих случаях, когда она сохраняется, клинического значения никогда не имеет.
Межжелудочковая перегородка начинает формироваться с 12-й недели гестации из эмбриональной комиссуральной (терминальной) пластинки путем ее инвагинации между колонками сводов мозга и в виде двух истончающихся листков растягивается над передней комиссурой в ростральном направлении вслед за коленом мозолистого тела, над передними отделами III желудочка и кпереди от них. Образующаяся при этом щель по мере формирования переднего мозга и подкорковых узлов постепенно запустевает и смыкается в направлении сзади наперед, но не сразу, и в части случаев сохраняется вплоть до позднего подросткового возраста, а еще реже и у взрослых, не будучи при этом ассоциированной с психическими заболеваниями или иными состояниями, протекающими с задержкой психоречевого развития [1], и не сопровождаясь головной болью и, тем более, повышением уровня внутричерепного давления и отеком на глазном дне.
Авторы справедливо подчеркивают важность различий между персистенцией этих полостей, отражающей нормальный ход развития и созревания мозга, и их кистозным расширением. С этой целью проанализирована обширная литература, посвященная морфологии, томографическим (КТ, МРТ) признакам, а также частоте встречаемости этих кист в популяции и разнообразным клиническим проявлениям, среди которых лидирует упорная головная боль. Остальное, включая эпилепсию, психические нарушения и задержку психомоторного развития, если и имеет отношение к этим обычно случайным находкам, вряд ли следует считать основанием для нейрохирургического обследования и лечения.
Что же тогда превращает эти, в общем-то, индолентно существующие полости в клинически значимые кисты? Их содержимым является ликвор. Во всяком случае, ни мне, и, насколько известно, никому-либо ничего другого там не встречалось. Я не могу сказать однозначно, откуда ликвор там берется. И, хотя из работы в работу переписывается, что ликвор якобы «пропотевает» в полости свозь их стенки, мне представляется (и я в этом не одинок [2]), что логичнее искать коммуникацию в зоне, откуда эта полость и происходит — в передне-верхних стенках III желудочка, в крошечном треугольном пространстве, обрамленном колонками сводов и передней комиссурой. В части случаев и, по-видимому, по разнообразным причинам (травма, инфекция) изначально существующая щель сужается и облитерируется раньше, чем полость межжелудочковой перегородки, превращая ее в кисту в полном смысле слова. Если она к этому времени просторна, осциллирующий градиент давления, передаваемый на стенки мозговых желудочков пульсовой волной в магистральных артериях основания мозга, перестает совпадать по фазе с запаздывающим и, что важно, — обратным по направлению, отталкивающимся от ригидного мозолистого тела пульсом ликвора в полости кисты. Возникающий при этом феномен «водяного молотка», «бьющего» по гипоталамическим структурам (спереди) и по глубоким венам мозга (сзади и снизу), объясняет симптомокомплекс, который мы наблюдали у наших больных: упорная головная боль, депрессия, анорексия, вялость, снижение памяти и т.д. Немедленный регресс этих симптомов после восстановления коммуникации между желудочками и кистой — его очевидное подтверждение.
Немаловажно и то, что у пациентов с кистами межжелудочковой перегородки и cavum vergae объем супратенториальных ликворных пространств, включая как боковые желудочки, так и собственно кисты, как правило, не превышает таковой в контрольных исследованиях у лиц того же возраста и с таким же объемом мозга [1]. «Отнимая» этот объем у желудочков, кисты, с одной стороны, влияют на диапазон возможностей ауторегуляции мозгового кровотока, который тесно связан с ликворообращением, а с другой — способствуют увеличению амплитуды пульсовых колебаний внутричерепного давления для компенсаторного ускорения скорости перемещения ликвора из-за стеноза межвентрикулярных отверстий. И то, и другое способно в совокупности вызвать стойкую головную боль, а на фоне истощения резервов эластичности мозговой ткани — и вентрикуломегалию.
Авторы коротко указывают, что такие кисты «...осложняют проведение нейрохирургических вмешательств». Я не согласен с этим. Фенестрация их стенок, напротив, только увеличивает пространство и улучшает обзор при манипуляциях в желудочках, а в других ситуациях, например, при выполнении интерфорникального доступа в III желудочек, полость межжелудочковой перегородки — весьма удобный и надежный ориентир.
Лечение симптоматических кист только хирургическое. Эндоскопическая кистовентрикулостомия — метод выбора, но использование стереотаксической навигации, особенно в ситуациях с неширокими желудочками, крайне желательно. Риск развития тяжелых осложнений без такой поддержки очень высок.
А.Г. Меликян (Москва)
Литература/References
1. Dremmen M, Bouhuis RH, Blanken LME, Muetzel RL, Vernooij MW, Marroun HE, Jaddoe VWV, Verhulst FC, Tiemeier H, White T. Cavum Septum Pellucidum in the General Pediatric Population and Its Relation to Surrounding Brain Structure Volumes, Cognitive Function, and Emotional or Behavioral Problems. American Journal of Neuroradiology. 2019;40(2):340-346.
https://doi.org/10.3174/ajnr.A5939
2. Longatti P, Martinuzzi A, Fiorindi A, Malobabic S, Carteri A. Endoscopic anatomy of the triangular recess. Neurosurgery. 2003;52:1491-1494.