Примечание. ADM — m. Adductor digity minimi; APB — m. Adductor pollicis brevis; BF — m. Biceps femoris; BR — m. Brachioradialis; EDB — m. Extensor/Igitorum brevis; EDC — m. Extensor digitorum communis; EPL — m. Extensor pollicis longus; FCU — m. Flexor carpi ulnaris; GM — m. Gastrocnemius; TA — m. Tibialis anterior; TB — m. Triceps brachii.

При анализе клинической картины обращала на себя внимание разная выраженность моторного дефицита вне зависимости от возраста и вовлеченного участка нерва. При УЗИ периферического нерва выявлено увеличение размеров соответствующего нерва на протяжении сегмента конечности, что подтверждено при осмотре в интраоперационном поле (табл. 4).

Таблица 4. Макроскопическое и сонографическое сопоставления интраневральных периневриом в представленных случаях (эпиневрий не вскрыт)

Примечание. ППС — площадь поперечного сечения.

Малое число наблюдений не позволяет провести корреляционный анализ между количественными сонографическими показателями и выраженностью моторного дефицита.

Анализ полученных сонографических изображений выявил изменение нормальной эхоструктуры периферического нерва при продольном сканировании во всех рассматриваемых случаях в виде нарушения «кабельного» строения нерва. Нами проведено сопоставление сонографической картины с результатами макроскопической картины нерва после рассечения эпиневрия на примере двух клинических случаев (1 и 2). Участок нерва в зоне интереса представлял собой плотный, набухший тяж, визуально отличающийся от участка нормального нерва. Сравнение полученного до операции эхогенного изображения этого участка нерва с интраоперационной находкой позволило интерпретировать изменения в картине поперечного сканирования как наличие плотного тяжа в составе нерва (рис. 1).

Рис. 1. Сравнение сонографического изображения нерва и интраоперационной картины после рассечения эпиневрия.

Случай 1 (седалищный нерв — средняя треть бедра). Случай 2 (локтевой нерв нижняя треть плеча). а — интраоперационная фотография участка нерва после вскрытия его внешней оболочки; б — ультразвуковое продольное сканирование нерва; в — ультразвуковое поперечное сканирование нерва. Оранжевая стрелка — участок измененной эхогенности в нерве.

Следует отметить, что при рутинном МРТ-обследовании обнаруживается характерное утолщение нерва по типу веретена, но при этом невозможно дифференцировать внутриствольные изменения в пораженном участке нерва (рис. 2). В то же время УЗИ оказывается более информативным методом для оценки распространенности поражения внутри ствола нерва, а также наличия гиперэхогенного компонента, обозначающего участок фиброзирования одиночного фасцикула.

Рис. 2. Сопоставление магнитно-резонансных томограмм и панорамного ультразвукового сканирования правого седалищного нерва у ребенка 3 лет (клинический случай 3).

При патоморфологическом исследовании участка уплотнения обнаружены извитые, увеличенные в размере коллагеновые волокна, ориентированные продольно, среди которых располагается большое число клеток веретеновидной и неправильной (волнистой) формы без плеоморфизма и гиперхромии ядра. Нервные волокна находятся непосредственно в контакте с ними, перемешаны хаотично. Внутри фиброза обнаружен участок низкой клеточной плотности с преобладанием гиалиновой стромы и вытянутыми кровеносными сосудами с тонкой соединительнотканной оболочкой (рис. 3). Окраска по Ван Гизону выявила фуксинофильные извитые коллагеновые волокна с участками фиброза. Описанная гистологическая картина соответствует ИП.

Рис. 3. Результаты патоморфологического исследование седалищного нерва (клинический случай 1). а — ×150, б — ×300, окраска гематоксилином и эозином; в — макрофотография образца плотного тяжа; г — окраска по Ван Гизону, ×300. (Пояснение в тексте.) Синяя стрелка — коллагеновые волокна, желтая стрелка — участки фиброза, зеленая стрелка — периневральные клетки.

Обсуждение

По данным литературы, описанная нами сонографическая картина в виде локального утолщения нерва веретеновидной формы на протяжении одного сегмента конечности соответствует ИП [1, 4, 11]. Патоморфологическая и макроскопическая картины нерва, выявившие фиброзированные коллагеновые волокна с большим числом веретеновидных клеток, находящихся в плотном контакте с нервными волокнами и участками фиброзирования, также соответствует ИП. Результаты проведенного исследования полностью соответствуют описанной ранее патоморфологической картине периневриомы [4, 11]. В результате исследования, проведенного у 5 пациентов, нами обнаружены следующие дополнительные изменения, которые могут помочь при формулировании диагноза, а именно локальное веретеновидное утолщение нерва на протяжении сегмента конечности с участком выделяющейся эхогенности, которое, как показало прямое сопоставление с макроскопическим изменением нерва, соответствует участку фиброза.

Подобное сопоставление проводится впервые. В наших наблюдениях все периневриомы имели диффузный характер с вовлечением всего поперечного сечения нерва, в то время как в литературе описаны отдельные наблюдения с эксцентрическим расположением ИП [2, 11, 12]. При анализе описательных характеристик измененных участков нервов протяженность их может составлять от 2 до 25 см [15]. В наших наблюдениях разброс величин составил от 19 до 23 см. По данным литературы, возраст пациентов, в котором произошел дебют описанных случаев ИП, составил от 10 до 26 лет, средний возраст — 17 лет [15]. В нашем исследовании описаны случаи обнаружения этого заболевания у пациентов в возрасте от 3 до 23 лет, что требует настороженности относительно наличия периневриомы даже у детей раннего возраста. По данным литературы, не выявлено корреляций между степенью увеличения нерва и глубиной моторного дефицита, что прослеживается и у наших пациентов, несмотря на то что статистическая обработка невозможна в связи с ограниченностью числа наблюдений. В крупных исследованиях по изучению ИП с большой выборкой больных получены результаты, указывающие на отсутствие роста ИП [4, 11]. Тактика ведения таких больных включает в себя целенаправленную биопсию участка нерва для подтверждения диагноза и при необходимости транспозицию сухожилий [4, 6, 10, 11].

Ограничением нашего исследования служит малый размер выборки, только в двух наблюдениях проведено вскрытие оболочек на достаточном расстоянии, за исследуемый период наблюдения не оценивалась динамика количественных ультразвуковых показателей, в представленных наблюдениях включены разные нервы, выборка имеет широкий возрастной разброс.

Заключение

Проведенное исследование показало, что обнаружение при сонографии изменений веретеновидного утолщения нерва с участком измененной эхогенности обязательно должно насторожить в отношении наличия интраневральной периневриомы. В последние годы специалисты единодушны во мнении о нецелесообразности хирургического лечения с использованием трансплантата. Это существенно ограничивает взятие материала для гистологического исследования с целью подтверждения диагноза патоморфологическими и иммуногистохимическими методами, а также ставит вопрос о возможности использования ультразвукового исследования как одного из основных методов подтверждения диагноза в сопоставлении с данными клиники. Необходимы объединенные многоцентровые исследования на больших выборках для определения чувствительности и специфичности основных ультразвуковых показателей, включая изменение площади поперечного сечения и эхогенности нерва.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Дружинин Д.С., Никитин С.С.

Сбор и обработка материала — Дружинин Д.С., Дружинина Е.С., Новиков М.Л., Торно Т.Э., Карапетян А.С.

Статистический анализ данных — Дружинин Д.С., Дружинина Е.С., Новиков М.Л., Торно Т.Э., Карапетян А.С.

Написание текста — Дружинин Д.С., Никитин С.С.

Редактирование — Дружинин Д.С., Никитин С.С.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Комментарий

На протяжении последних десятилетий ультразвуковая визуализация периферических нервов прочно входит в диагностический алгоритм как одно из базовых дополнительных обследований при патологии периферической нервной системы. Несмотря на это, до настоящего времени роль этой методики недостаточно популяризирована. Таким образом, работа, посвященная УЗИ-визуализации редкой патологии периферических нервов, имеет существенное практическое значение.

В связи с отсутствием внешних травмирующих факторов и медленно развивающейся клинической картиной интраневральная периневриома может быть ошибочно отнесена к группе идиопатических невропатий. Поэтому возможность выявить патологию ствола нерва в спорной клинической ситуации трудно переоценить. В предлагаемой статье авторы рассматривают редкую патологию периферических нервов — интраневральную периневриому, которая в силу неспецифических клинических проявлений представляет трудную диагностическую задачу. В данной ситуации сонография явилась практически методом выбора. С ее помощью удалось выявить и оценить внутриствольные изменения пораженных нервов. На основании полученных данных стало возможным определить дальнейшую тактику лечения пациентов данной группы.

Работа оформлена согласно установленным требованиям. В начале статьи на основании литературного анализа доказательно представлена актуальность темы, четко сформулирована цель работы. Глубина литературного поиска составила 13 лет.

Малое количество пациентов восполняется подробным их обследованием с применением международных шкал оценки. У всех пациентов проведен глубокий ретроспективный анамнестический поиск. В соответствии с международными протоколами произведены патоморфологическая оценка и гистохимическая обработка материала, что позволило провести сравнение с данными, приведенными в иностранных источниках.

Во время анализа сонографической патологической картины пораженных стволов удалось выявить особенность внутриствольных изменений, ранее не описанную в литературе, что можно отнести к научной новизне. Проведено сравнение сонографических данных с макроскопической интраоперационной картиной, это позволило лучше интерпретировать данные поперечного и продольного сканирования пораженного участка нерва. В обсуждении приводятся данные дискуссии по поводу оптимальных методов лечения подобных больных, описана диагностическая ценность различных нейровизуализационных методик.

Публикация данной работы целесообразна в силу ее актуальности и практической ценности.

А.В. Шток (Москва)