Список сокращений

АП — арахнопатия

МРТ — магнитно-резонансная томография

САК — субарахноидальное кровоизлияние

СМ — сирингомиелия

СМЖ — спинномозговая жидкость

ТМО — твердая мозговая оболочка

Сирингомиелия (СМ) — заболевание, которое характеризуется образованием кистозных полостей в спинном мозге, содержащих жидкость, идентичную спинномозговой и межклеточной жидкостям [1]. Развитие полостей в спинном мозге обычно опережает клинические проявления, а медленное прогрессирование неврологической симптоматики приводит к позднему обращению пациентов за медицинской помощью. Одной из известных причин СМ является арахнопатия (АП), которая возникает в результате перенесенного воспалительного процесса (инфекционного или неинфекционного) в арахноидальной оболочке. Хронический пролиферативный процесс приводит к адгезивной метаплазии паутинной оболочки, слипанию ее с мягкой мозговой оболочкой и закрытию субарахноидального пространства [2]. Чаще всего АП развивается в результате перенесенного менингита, субарахноидального кровоизлияния, травмы или хирургического вмешательства и локализуется на уровне грудных сегментов спинного мозга. Крайне редко адгезивный арахноидит развивается в области большой затылочной цистерны, затрудняя ток спинномозговой жидкости (СМЖ) из отверстия Мажанди, по задней поверхности мозжечка и в спинальное субарахноидальное пространство. Полушарии мозжечка во время каждой систолы опускаются вниз и, работая как «поршень» на частично отграниченную СМЖ в спинном мозге, генерируют систолическую волну в ней, которая, в свою очередь, влияет на ткань спинного мозга [3, 4]. Резкая компрессия спинного мозга, обусловливающая проталкивание спинномозговой и межклеточной жидкостей в вещество спинного мозга, является основной причиной возникновения и прогрессирования СМ [5]. При рутинной магнитно-резонансной томографии (МРТ) визуализировать АП сложно, поэтому диагностика причины СМ представляет определенные трудности. Хирургическое лечение направлено на восстановление ликвородинамики в области большой затылочной цистерны и создание условий для свободного движения СМЖ из IV желудочка в спинальное субарахноидальное пространство.

Цель исследования — оценить результаты хирургического лечения пациентов с СМ, ассоциированной с АП, на уровне краниовертебрального перехода.

Материал и методы

Проведен ретроспективный анализ результатов лечения 27 пациентов с СМ и АП в области большой затылочной цистерны, находившихся на лечении в отделении нейрохирургии ФГБУ «НМХЦ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России с 2013 по 2018 г.

В исследуемую группу вошли 15 (55,6%) мужчин и 12 (44,4%) женщин. Возраст пациентов варьировался от 25 до 64 лет (средний — 41±12 лет). В клинической картине превалировали симптомы СМ: диссоциированные расстройства чувствительности (85,2%), дистальные парезы в руках (59,3%), тетрапарез (11,1%), сенситивная атаксия (81,5%). Функциональный статус пациентов до операции и после лечения мы оценивали по шкале Японской Ортопедической Ассоциации (The modified Japanese Orthopedic Association, mJOA).

Первично оперированы 8 (29,6%) пациентов. У 2 больных этой группы АП возникла в результате посттравматических субарахноидальных кровоизлияний (САК), у 1 — после нетравматического САК в задней черепной ямке, у 2 — после перенесенного бактериального менингита, у 3 установить причину не удалось.

Повторно оперированы 19 пациентов после ранее проведенных операций в задней черепной ямке (3 пациентам выполнено удаление опухоли, 16 — субокципитальная декомпрессия по поводу аномалии Киари). У 12 из них первая операция прошла с осложнениями (у 8 развилась раневая ликворея, у 3 — раневая ликворея и бактериальный менингит, у 1 — асептический менингит), а 3 пациента перенесли лазерную коагуляцию миндалин мозжечка. Всем больным во время первой операции для пластики твердой мозговой оболочки (ТМО) использовали апоневроз или мышцу (рис. 1).

Рис. 1. Магнитно-резонансные томограммы пациентов с разными причинами арахнопатии на краниовертебральном уровне.

а — арахнопатия после удаления опухоли червя мозжечка; б — арахнопатия после субокципитальной декомпрессии по поводу аномалии Киари, осложнившейся раневой ликвореей и менингитом; в — арахнопатия после перенесенного менингита; г — арахнопатия после субокципитальной декомпрессии и резекции дужки CI позвонка по поводу аномалии Киари; д — арахнопатия после субарахноидального кровоизлияния; е — типичные изменения при арахнопатии на фазоконтрастной кардиосинхронизированной магнитно-резонансной томограмме — спинномозговая жидкость из полости IV желудочка попадает сразу в сирингомиелическую кисту, большая затылочная цистерна при этом слабо выражена.

Всем пациентам исследованной группы до операции выполнены стандартные протоколы МРТ головного мозга и всех отделов спинного мозга, в которых локализовалась киста. Дополнительно проведено исследование с использованием T2 последовательности высокого разрешения в сагиттальной плоскости на аппарате мощностью 3 Тесла с шагом сканирования 1 мм (TR=2800 мс, ТЕ=86 мс, FA=160), а также выполнена кардиосинхронизированная фазоконтрастная МРТ (TR 26 мс/TE 11 мс/FA 20, матрица изображения 256×160, количество повторов NEX — 2, FOV — 200 мм) для изучения ликвородинамики на уровне краниоветебрального перехода. Исследование в высоком разрешении у 7 (25,9%) больных позволило визуализировать тонкие спайки между ТМО и поверхностью мозжечка, препятствующие току ликвора в большой затылочной цистерне. С 2016 г. для диагностики фиксации спинного мозга мы используем последовательность «сбалансированная стационарная свободная прецессия (balanced steady-state free precision (bSSFP), TrueFISP» с параметрами TR=46,7 мс, TE=1,7 мс, 20 сердечных циклов, позволяющую визуализировать подвижность нервных структур во время сердечного цикла. Такое исследование проведено 19 (70,4%) пациентам (рис. 2).

Рис. 2. Магнитно-резонансные томограммы и интраоперационные фотографии пациента с сирингомиелией и арахнопатией на уровне краниовертебрального перехода.

а — T2 ВИ краниовертебрального перехода, определяется перемычка (1) в области отверстия Мажанди, признаков спаечного процесса в большой затылочной цистерне нет; б — фазоконтрастная кардиосинхронизированная магнитно-резонансная томограмма, движения спинномозговой жидкости в большой затылочной цистерне нет (2), ликвор из IV желудочка (3) попадает в полость сирингомиелической кисты (4); в — магнитно-резонансная томограмма в режиме TrueFISP: подвижность нервных структур не нарушена; г — интраоперационная фотография, миндалины мозжечка (5) на уровне краниовертебрального перехода, арахноидальная оболочка большой затылочной цистерны не изменена, в области отверстия Мажанди выявлены спайки (6), препятствующие движению ликвора; д — интраоперационная фотография, спайки рассечены, спинномозговая жидкость свободно вытекает из полости IV желудочка (7) в свободное спинальное субарахноидальное пространство (8); под миндалиной мозжечка визуализируется петля задней нижней мозжечковой артерии (9).

Результаты лечения оценивали после контрольного клинического осмотра и МРТ (стандартные последовательности, T2 ВИ в высоком разрешении, фазоконтрастное исследование краниовертебрального перехода) через 4 месяца после операции и далее ежегодно. Для оценки динамики сирингомиелической кисты использовали индекс Вакуэро, который рассчитывается как отношение ширины сирингомиелической кисты в самой широкой ее части к ширине позвоночного канала на этом уровне [5].

Особенности операции у пациентов с АП на уровне краниовертебрального перехода

Больные оперированы в положении полусидя (48,1%) или лежа на животе (51,9%). У каждого из положений есть преимущества и недостатки. Так, при положении полусидя, кровь из операционной раны стекает вниз, что позволяет хирургу не пользоваться аспиратором и задействовать обе руки для разделения спаек. Однако устранение фиксации миндалин мозжечка и верхних отделов спинного мозга может занять много времени, руки хирурга в вытянутом положении устают, что делает необходимым периодически прерывать работу. В положении лежа такая проблема отсутствует, кроме того, появляется возможность выполнения интраоперационного ультразвукового исследования, но повышенное внутрибрюшное давление и периодические кровотечения из пересеченных васкуляризированных спаек делают необходимым использование аспиратора. Воздушная эмболия описана в литературе как нередкое осложнение при операциях в положении полусидя. У исследуемых пациентов воздушной эмболии не было. На наш взгляд, предпочтительным доступом является тот, в котором хирургу работать комфортнее.

Разрез мягких тканей проводили в шейно-затылочной области по средней линии на протяжении 4—5 см. Первичным пациентам разрез мышц делали строго по белой линии. При скелетировании костных структур сверху ограничивались местом крепления мышц к затылочному бугру, а внизу — местом крепления мышц к остистому отростку C_II позвонка. Это позволяло герметично ушить мышцы в конце операции и снизить потенциальный риск развития ликвореи, а также уменьшить болевой синдром после операции. Больным, которым операция проводилась повторно, разрез проводили по старому рубцу. При рассечении рубца в глубине раны надо быть предельно острожным, чтобы не повредить ТМО (или вшитый трансплантат) и подлежащий, припаянный к оболочке мозг. При необходимости выполняли или расширяли субокципитальную краниоэктомию до 2,5 см в диаметре и резекцию дужки C_I позвонка. После костного этапа операции для уточнения распространения АП проводили интраоперационное ультразвуковое исследование, при котором определяли, до какого уровня фиксирован спинной мозг. Остеотомии оказалось достаточно 24 (88,9%) пациентам, однако 3 (11,1%) больным (2 — после менингита и 1 — после ранее проведенной операции, осложненной менингитом) потребовалось дополнительно резецировать дужки C_II и C_III позвонков до уровня свободного субарахноидального пространства (рис. 3).

Рис. 3. Интраоперационные фотографии, этапы операции.

а — вскрытие твердой мозговой оболочки и отделение ее от спаянной арахноидальной оболочки; б, в — устранение фиксации миндалин мозжечка и верхних отделов спинного мозга «острым способом», полное отсутствие полости большой затылочной цистерны; г — ревизия отверстия Мажанди и рассечение спаек в нем; д — твердая мозговая оболочка подшита к остаткам атланто-окципитальной мембраны, в полость IV желудочка установлена силиконовая трубка, дистальный конец которой помещен в свободное спинальное субарахноидальное пространство; е — пластика дефекта твердой мозговой оболочки искусственной оболочкой.

После вскрытия ТМО сращения между оболочкой, поверхностью мозжечка и верхними отделами спинного мозга разделяли с помощью микроскальпеля и ножниц, проводили ревизию отверстия Мажанди, рассечение спаек в нем. У больных с выраженными рубцовыми изменениями удаление спаек было ограничено средней линией, чтобы получить связь между внутричерепным субарахноидальным пространством, полостью IV желудочка и пространством вокруг спинного мозга. С целью предупреждения повторного «закрытия» отверстия Мажанди всем пациентам в исследованной группе имплантирован вентрикуло-спинальный шунт, проксимальный конец которого устанавливали в области IV желудочка, а дистальный помещали в свободное от спаек спинальное субарахноидальное пространство. Для создания дополнительного пространства в большой затылочной цистерне края ТМО разводили в стороны и подшивали к атлантоокципитальной мембране, после чего выполняли пластику дефекта с помощью искусственной коллагеновой оболочки. Миндалины мозжечка не резецировали ни одному больному.

Для предотвращения внешней компрессии ТМО отечными мышцами в раннем послеоперационном периоде и снижения риска повторной фиксации мозжечка 23 (85,2%) пациентам выполнена пластика дефекта затылочной кости титановым имплантом. Этапы операции представлены на рис. 3.

Результаты и обсуждение

У всех пациентов в исследованной группе СМ локализовалась в шейном (33,3%) и шейно-грудном (66,7%) отделах спинного мозга. По данным разных авторов, для больных с затруднением ликвородинамики на краниовертебральном уровне характерно наличие кисты в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга в 42—96% случаев [6—9]. Средний индекс Вакуэро у наших больных составил 48,5%, а средняя протяженность сирингомиелической кисты — 10,1 сегмента. Сирингобульбия выявлена только у одного пациента.

У всех (100%) пациентов на дооперационном этапе визуализировано отсутствие или затруднение тока СМЖ в большой затылочной цистерне. Наружной компрессии большой затылочной цистерны не было ни у одного больного. При изучении ликвородинамики выявлено, что у 17 (63%) больных СМЖ во время систолической волны из IV желудочка сразу попадала в полость сирингомиелической кисты. Такие же данные получили C. Davidoff и соавт. [10].

Во время операции у всех пациентов выявлена АП 2 типа по J. Klekamp [11]. По данным этого автора, при такой АП существует 14%-я вероятность развития повторного спаечного процесса в большой затылочной цистерне, а имплантация вентрикуло-спинального шунта позволяет снизить риск нарушения ликвородинамики. Руководствуясь этими данными, мы имплантировали шунты всем больным исследуемой группы.

Показанием к проведению операции при СМ является прогрессирование неврологического дефицита, а хорошим результатом лечения считается стабилизация или улучшение состояния пациента, размеры кисты в спинном мозге при этом могут остаться прежними или уменьшиться [12, 13].

Через год после операции субъективное улучшение состояния отметили 13 (48,1%) пациентов, стабилизацию состояния — 8 (29,6%). В большинстве случаев у них перестали прогрессировать или уменьшились чувствительные и координационные нарушения. У 6 (22,2%) пациентов симптомы СМ продолжали прогрессировать, в связи с чем им имплантированы сирингосубарахноидальные (или сирингоплевральные) шунты. Шунтирующая операция позволила стабилизировать состояние еще у 2 пациентов. Результаты лечения оказались хуже у первично оперированных пациентов, однако, учитывая небольшую выборку пациентов, подтвердить статистическую значимость этого различия нельзя. У 4 (50%) из 8 первично оперированных пациентов не удалось добиться удовлетворительных результатов лечения. Обращает на себя внимание факт, что 4 пациента с прогрессированием СМ в послеоперационном периоде ранее перенесли бактериальный менингит.

Для комплексной оценки неврологического статуса пациентов с СМ не существует специальных шкал, поэтому нами использована шкала mJOA. Средний балл по этой шкале у пациентов исследуемой группы до операции составил 11,86±1,24, а через год после нее — 14,17±1,19 (рис. 4). Как видно из представленных данных, у 48,1% пациентов произошло улучшение состояния, однако функциональный статус больных существенно не изменился. На наш взгляд, причина в том, что данная шкала не учитывает регресс болевого синдрома, улучшение походки, уменьшение зон онемения и другие симптомы, которые влияют на качество жизни пациентов.

Рис. 4. Динамика функционального статуса пациентов по шкале mJOA.

При контрольном МРТ-исследовании через год СМ исчезла у 2 (7,4%) пациентов, уменьшилась у 13 (48,1%), осталась без изменения у 9 (33,3%) и увеличилась у 3 (11,1%). В течение первого года после операции выявлено статистически значимое снижение среднего индекса Вакуэро с 45,5 до 21,6% (критерий Уилкоксона, p<0,05) (рис. 5).

Рис. 5. Магнитно-резонансные томограммы пациента до (а, б) и через год после (в) хирургического лечения.

1 — спайки в области отверстия Мажанди и в большой затылочной цистерне, фиксирующие миндалины мозжечка, 2 — сирингомиелическая киста (индекс Вакуэро — 62%), 3 — отсутствие движения спинномозговой жидкости в большой затылочной цистерне, 4 — движение спинномозговой жидкости в сирингомиелической кисте, 5 — титановая пластина, 6 — полость сформированной большой затылочной цистерны, 7 — шунт из IV желудочка, 8 — сирингомиелическая киста значительно уменьшилась в размерах (индекс Вакуэро — 11%).

Ранние послеоперационные осложнения развились у 3 (11,1%) больных: у 1 (3,7%) — гидроцефалия с непропорциональным расширением IV желудочка и у 2 (7,4%) — асептический менингит. Больному с гидроцефалией выполнено вентрикуло-атриальное шунтирование, после чего гипертензионная симптоматика у него регрессировала, а пациентам с асептическим менингитом к лечению добавлены глюкокортикоиды, проводилось наружное люмбальное дренирование в течение нескольких дней. У 2 (7,4%) пациентов при контрольных МРТ головного мозга выявлены признаки псевдоменингоцеле, которые не сопровождались никакими неврологическими симптомами, не приводили к косметическим нарушениям и не являлись показанием к изменению тактики лечения.

Результаты лечения пациентов с АП в области краниовертебрального перехода оказались существенно хуже, чем больных с аномалией Киари, о которой мы писали ранее [12]. О таких же результатах пишут C. Davidoff и соавт., J. Klekamp и соавт., I. Pomeraniec и соавт. [10, 11, 13]. Связано это с риском повторных спаечных процессов и ликвородинамических нарушений, поэтому во время операции хирург должен создать условия, снижающие вероятность и препятствующие образованию спаек. Мы для этого используем те же принципы, что и при лечении АП вокруг спинного мозга: стараемся свести к минимуму попадание крови в субарахноидальное пространство, выполняя тщательный гемостаз на всех этапах операции, ограничиваем использование коагуляции на мозговых структурах, для пластики ТМО используем искусственные оболочки, препятствующие образованию спаек, искусственно создаем объемные субдуральные пространства вокруг зоны АП (в данном случае — в области большой затылочной цистерны) и выполняем пластику дефекта кости, если позволяет ее толщина.

Заключение

Лечение сирингомиелии, ассоциированной с адгезивной арахнопатией на уровне краниовертебрального перехода, остается сложной задачей. В основе патогенеза сирингомиелии лежит нарушение ликвородинамики в большой затылочной цистерне, которое возникает либо после ранее проведенных операций, либо после перенесенных менингитов, субарахноидальных кровоизлияний и прочее. Современные методы диагностики, такие как магнитно-резонансная томография в высоком разрешении, использование специальных протоколов для изучения ликвородинамики и подвижности мозговых структур (кардиосинхронизированная фазоконтрастная магнитно-резонансная томография, режим TrueFISP и др.) позволяют визуализировать арахнопатию и выбрать правильную хирургическую тактику. Операции, направленные на устранение фиксации миндалин мозжечка и спинного мозга, восстановление тока спинномозговой жидкости из IV желудочка в большую затылочную цистерну и далее в спинальное субарахноидальное пространство, позволяют у 77,7% больных достичь хороших результатов лечения. Менингит в анамнезе является плохим прогностическим фактором. Риск развития ранних послеоперационных осложнений у больных нашей группы составил 11,1%.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Зуев А.А.

Сбор и обработка материала — Зуев А.А., Костенко Г.В.

Статистический анализ данных — Зуев А.А.

Написание текста — Зуев А.А., Костенко Г.В.

Редактирование — Зуев А.А., Костенко Г.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Статья А.А. Зуева и Г.В. Костенко «Лечение сирингомиелии у пациентов с арахнопатией на уровне краниовертебрального перехода» посвящена тактике лечения сборной группы больных с нарушением ликвороциркуляции в результате различных патологических процессов в области краниовертебрального перехода. Авторы представляют характер развития сирингомиелических кист в зависимости от причин их появления, указывая, что приобретенная сирингомиелия является неспецифическим ответом нервной ткани на затруднение ликвороциркуляции, она может быть ассоциирована практически с любой спинальной патологией. Мишенью оперативного вмешательства должно являться основное заболевание. Как правило, при удалении объемного образования, устранении стеноза позвоночного канала или коррекции аномалии краниовертебрального перехода сирингомиелическая полость ликвидируется самостоятельно, что приводит к закономерному регрессу или стабилизации проявлений сирингомиелии. При развитии спаечного процесса в субарахноидальном пространстве необходимо использовать другие методы восстановления нормальной ликвородинамики: декомпрессию, миелорадикуломиелолиз, пластику ТМО, устранение фиксации спинного мозга или шунтирование. В нейрохирургическом отделении ФГБНУ «Научный центр неврологии» Минобрнауки России в подобных случаях успешно используют гибкую эндоскопию с диаметром визуализирующего устройства (chip on the tip) 1,2 мм. Возможность визуализации окклюзирующего спинальное пространство интрадурального объекта, бужирования спинального пространства без широкой ламинэктомии позволяет минимизировать операционную травму и не спровоцировать усиление спаечного процесса. Следует также отметить, что объем костной и мягкотканной резекции на краниовертебральном уровне при сирингомиелии также варьирует. Существует мнение, что нет необходимости производить пластику ТМО при адекватной костной декомпрессии на уровне C_I. В связи с этим проведено исследование в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» (А.О. Гуща, А.Р. Шахнович, 2010), в котором адекватность костной декомпрессии интраоперационно подтверждалась проведением интраоперационного ультразвукового исследования с оценкой градиента давления в прямом венозном синусе головного мозга. Снижение венозного напряжения вследствие пластичности венозных коллекторов и взаимосвязи с ликворным давлением определяло достаточность декомпрессии и ограничивало необходимость декомпрессии только костными манипуляциями, которые выполнялись через небольшой эндоскопический доступ. Кроме того, пластика ТМО не всегда сопряжена с необходимостью вскрытия арахноидальной оболочки. Для уменьшения риска развития послеоперационной ликвореи мы практикуем сохранение арахноидальной оболочки, ограничиваясь пластикой ТМО. Примечательно, что в результате применения каждого из современных методов хирургического лечения сирингомиелии более чем в 85% случаев наступает регресс или стабилизация симптоматики, а также уменьшается объем кисты, который не коррелирует со степенью выраженности неврологического дефицита, однако является показателем адекватного размещения и функционирования шунта. Тем не менее риск возникновения рецидива подразумевает постоянное наблюдение пациента с сирингомиелией. Вне зависимости от вида проведенного вмешательства примерно 50% пациентов потребуется повторная операция в будущем. Протяженное распространение спаечного процесса более чем на 3 сегмента или формирование кисты вдали от места компрессии предполагает выполнение шунтирующей операции, поскольку проведение протяженного миелорадикуломиелолиза приводит к усугублению неврологического дефицита. Сирингоперитонеальное и сирингоплевральное шунтирование — методы, характеризующиеся сопоставимой эффективностью и частотой возникновения осложнений: регресс симптоматики более чем у 85% пациентов. Сирингосубарахноидальное шунтирование рекомендуется как вид оперативного вмешательства с наименьшим количеством осложнений и не требующим дополнительного разреза при сопоставимой эффективности. Метод предпочтителен в тех случаях, когда брюшная или грудная полость недоступны или нежелательны для вмешательств. Среди недостатков отмечаются: риск окклюзии шунта, сброс ликвора в субарахноидальное пространство, суженное при большинстве ассоциированных патологий, и, как следствие, риск формирования ликворных свищей, невозможность оценки функционирования шунта. Таким образом, пациентам с сирингомиелией требуется индивидуальная оценка характера неврологического дефицита и его динамики, как и индивидуальный подбор параметров и показаний к оперативному вмешательству. Учет динамики неврологического дефицита и корреляция данных его с предложением оперативного лечения, описанным авторами в статье, могут носить рекомендательный характер.

А.О. Гуща (Москва)