Список сокращений
МРТ — магнитно-резонансная томография
НФ-2 — нейрофиброматоз 2-го типа
Шванномы и эпендимомы составляют соответственно 49,3 и 34,2% от всех «истинных» опухолей конского хвоста, к которым относятся также параганглиомы, липомы, эпидермоидные кисты, злокачественные невриномы, тератомы и гемангиобластомы [1]. Принято считать, что сочетание шванномы и эпендимомы спинного мозга является редким и встречается исключительно при нейрофиброматозе 2-го типа [2, 3]. Представляем клинический случай одновременного поражения конского хвоста шванномой и эпендимомой при отсутствии диагностических критериев нейрофиброматоза.
Клинический случай
Пациентка И., 37 лет, в декабре 2018 г. отметила появление эпизодической боли средней интенсивности по внутренней поверхности правого бедра. К маю 2019 г. боль стала постоянной, усиливалась в горизонтальном положении, периодически иррадиировала в левую ногу. Осмотрена неврологом: неврологический дефицит не выявлен. Выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) поясничного отдела позвоночника с контрастным усилением, обнаружены два интрадуральных округлых образования на уровне LII и LIII позвонков, оказывающих компремирующее воздействие на корешки конского хвоста (рис. 1).
Рис. 1. Магнитно-резонансные томограммы поясничного отдела позвоночника в сагиттальной проекции.
а — режим Т2-ВИ; б — режим Т1-ВИ с контрастным усилением. На уровне LII позвонка новообразование расположено вентральнее и несколько каудальнее конуса, с четкими ровными контурами, неоднородной структуры, размером 26×10×12 мм, интенсивно накапливающее контрастное вещество по периферии; на уровне LIII позвонка аналогичное по интенсивности магнитно-резонансного сигнала новообразование размером 11×10×9 мм, равномерно накапливающее контрастное вещество.
Пациентка консультирована нейрохирургом, рекомендовано оперативное лечение. Множественный характер опухолевого поражения конского хвоста послужил основанием для выполнения МРТ центральной нервной системы с контрастным усилением с целью исключения нейрофиброматоза, в результате обследования обнаружена кавернозная ангиома левой лобной доли (рис. 2).
Рис. 2. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга Т1-ВИ с контрастным усилением в разных проекциях.
а — аксиальная проекция; б — фронтальная; в — сагиттальная. Стрелкой отмечено новообразование левой лобной доли неправильной конфигурации с четкими неровными контурами, размером 17×7×9 мм (кавернозная ангиома).
Анамнестических данных о наличии наследственной предрасположенности к нейрофибоматозу не было.
11 сентября 2019 г. в клинике нейрохирургии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова выполнено оперативное вмешательство по удалению новообразований спинного мозга. Для этого под общей многокомпонентной анестезией в положении пациентки на животе после рентгенологической разметки выполнены ламинэктомия LII и частичная медиальная фасетэктомия LII—LIII. Затем с использованием оптического увеличения операционного микроскопа произведен линейный разрез твердой мозговой оболочки, отмечено поступление ликвора и пролабирование корешков конского хвоста. После мобилизации корешков при ревизии выявлено, что каудально расположенная опухоль имела серо-фиолетовый цвет, плотноэластическую консистенцию, росла из конечной нити и не была интимно связана с корешками конского хвоста, что указывало на вероятные признаки эпендимомы. Краниально локализованное новообразование исходило из корешка спинномозгового нерва, имело светло-серый цвет и схожую консистенцию и, вероятно, являлось невриномой (рис. 3).
Рис. 3. Интраоперационные фотографии этапов хирургического лечения.
1 — корешки конского хвоста, 2 — эпендимома, 3 — шваннома; стрелка — конечная нить. а — после вскрытия твердой мозговой оболочки; б — мобилизация корешков конского хвоста и ревизия субарахноидального пространства.
В ходе основного этапа операции вначале коагулирована и пересечена конечная нить спинного мозга у верхнего и нижнего полюсов эпендимомы. Опухоль удалена единым блоком (рис. 4). Затем мобилизированы оба полюса невриномы. Прямая монополярная электростимуляция пораженного корешка не выявила ответа с мышц нижних конечностей. Пораженный корешок спинномозгового нерва коагулирован и пересечен, и невринома удалена единым блоком (рис. 5). Весь материал отправлен на гистологическое исследование.
Рис. 4. Интраоперационные фотографии основного этапа по удалению эпендимомы.
1 — корешки конского хвоста, 2 — эпендимома, 3 — шваннома. а — пересечение конечной нити (стрелка) у верхнего полюса эпендимомы; б — результат резекции эпендимомы (дистальный конец конечной нити после резекции опухоли); в — макропрепарат опухоли конечной нити (эпендимома).
Рис. 5. Интраоперационные фотографии основного этапа хирургического лечения по удалению шванномы.
1 — корешки конского хвоста, 2 — опухоль корешка. а — мобилизация верхнего полюса шванномы (стрелка — электростимуляция проксимального конца корешка); б — пересечение проксимального конца корешка (стрелка); в — результат резекции шванномы (стрелки — проксимальный и дистальный концы пораженного корешка после резекции опухоли); г — макропрепарат опухоли корешка (шваннома).
На последнем этапе операции наложен непрерывный шов на твердую мозговую оболочку (рис. 6), рана ушита послойно с оставлением активного дренажа по Редону. Длительность операции составила 210 мин, кровопотеря — 115 мл.
Рис. 6. Интраоперационная фотография заключительного этапа хирургического лечения: непрерывный двойной обвивной шов твердой мозговой оболочки.
Послеоперационный период протекал благоприятно. Отмечен полный регресс болевого синдрома в нижних конечностях. Нарастания чувствительных и двигательных расстройств не было. Рана зажила первичным натяжением. Длительность госпитализации составила 7 дней.
При патоморфологическом исследовании установлено, что опухоль конечной нити представлена клеточно-отростчатой эпендимомой (Grade II), опухоль спинномозгового нерва — шванномой (рис. 7).
Рис. 7. Микропрепарат.
а — эпендимома, окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×400 (безъядерные зоны, представленные отростками опухолевых клеток, — периваскулярные псевдорозетки (стрелки)); б — шваннома, окраска по Ван-Гизону, увеличение ×400 (клеточно-волокнистые пучки в виде завихрений, параллельных рядов или палисадных структур; большое количество сосудов с периваскулярным скоплением зерен гемосидерина).
При контрольной МРТ через 6 мес после операции признаки рецидива опухолей не обнаружены.
Обсуждение
В основном первично-множественные опухоли спинного мозга возникают при нейрофиброматозе 2-го типа (НФ-2) [4, 5]. Сведения о сочетании шванномы и эпендимомы спинного мозга при НФ-2 довольно редки и ограничиваются описанием нескольких наблюдений [2, 3, 6, 7]. При этом данных о случаях одновременного поражения конского хвоста шванномой и эпендимомой в доступной литературе мы не обнаружили.
По диагностическим критериям НФ-2, разработанным Национальным институтом здоровья США, Манчестерской группой специалистов и Национальной организацией нейрофиброматоза [6, 8], в представленном наблюдении достоверно не подтверждено предполагаемое наследственное заболевание. Генетическое исследование на нейрофиброматоз в настоящее время носит рекомендательный характер и нами не проводилось [9, 10].
Мы не обнаружили каких-либо отличий клинической картины множественных опухолей конского хвоста от обычных проявлений интрадуральных новообразований поясничного отдела позвоночника. Общемозговые симптомы и парциальный синдром конского хвоста с преобладанием болевого компонента обусловлены компрессионным воздействием обеих опухолей.
К особенностям магнитно-резонансной семиотики в данном случае следует отнести множественное поражение конского хвоста новообразованиями, схожими по форме и магнитно-резонансному сигналу, но различающимися по характеру и интенсивности накопления контрастного вещества, что позволило еще на дооперационном этапе заподозрить различную гистологическую природу этих опухолей.
Выбранная последовательность резекции опухолей связана с затруднительным подходом к верхнему полюсу шванномы, который располагался краниальнее границы операционного дефекта твердой мозговой оболочки. После удаления эпендимомы шваннома сместилась в каудальном направлении, что позволило удалить ее единым блоком без каких-либо технических сложностей.
Известно, что 80% опухолей конечной нити спинного мозга представлены миксопапиллярным вариантом эпендимомы I степени злокачественности [11, 12]. Однако в представленном наблюдении патоморфологическое исследование выявило «клеточную эпендимому» (Grade II). Отсутствие прорастания эпендимомой корешков конского хвоста и тотальное удаление обоих новообразований могут способствовать снижению риска рецидива заболевания [11].
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Кравцов М.Н., Мирзаметов С.Д.
Сбор и обработка материала — Мирзаметов С.Д., Иванов Г.М.
Написание текста — Мирзаметов С.Д.
Редактирование — Кравцов М.Н., Свистов Д.В.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.