Список сокращений
КТ — компьютерная томография
МРТ — магнитно-резонансная томография
МР-трактография — магнитно-резонансная трактография
фМРТ — функциональная МРТ
AF — аркуатный пучок
Проводниковая афазия впервые описана K. Wernicke в 1874 г. и определена как «расстройство языка», характеризующееся относительно беглой спонтанной речью и хорошим пониманием с преимущественным нарушением повторения с множественными литеральными парафазиями [1—6]. В дальнейшем описания больных с проводниковой афазией дополнялись данными о снижении у них слухоречевой памяти (больные сохраняли смысл предъявленных слов, но теряли их фонологический след) [7—9], нарушении называния [9], а также возможном расстройстве орального праксиса [10]. Некоторые авторы отмечали дефекты повторения и запоминания не только речевых, но и неречевых стимулов, воспринятых на слух [11, 12].
А.Р. Лурия не считал проводниковую афазию отдельным расстройством [13, 14]. Он писал, что нарушение повторения может быть связано либо с артикуляторными дефектами (при нарушениях орального праксиса при поражении нижнетеменных отделов левого полушария), либо с расстройством слухоречевой памяти, как при височных поражениях. По мнению А.Р. Лурии, так называемая проводниковая афазия могла быть особой формой либо афферентной (теменной) моторной афазии, либо акустико-мнестической (височной) афазии.
Еще K. Wernicke предполагал, что проводниковая афазия является следствием разобщения височной (центр «акустических образов слов») и лобной («центр моторных образов слов») речевых зон. K.-F. Burdah и J. Dejerine представили описание аркуатного тракта, или пучка (arcuate fasciculus, AF), в 1819—1826 гг., затем AF детально изучал Von Monakov как тракт, который соединяет зоны Брока и Вернике. В 1908 г. K. Wernicke связал развитие проводниковой афазии с повреждением AF. В середине 60-х годов прошлого века эта точка зрения поддержана N. Geschwind, который и постулировал главенствующую роль AF в развитии проводниковой афазии как дисконнекционного синдрома (модель Wernicke—Geschwind) [15, 16].
Внедрение в клинику метода трактографии позволило прижизненно изучать состояние AF и выявлять его индивидуальные особенности как у здоровых добровольцев, так и у больных с очаговыми поражениями мозга, особенно при проведении трактографии по методике HARDI, позволяющей изучать длинные ассоциативные волокна мозга в их взаимном расположении [2, 3, 16]. Однако M. Catani и M. Mesulam сделали важную оговорку, что данные трактографии как математической модели не обязательно идентичны анатомическим данным, но похожи на них [16]. AF имеет передний сегмент (кортикальная проекция на нижнюю, среднюю и прецентральные фронтальные извилины) и задний сегмент с кортикальными проекциями на верхнюю и среднюю височные извилины, а также вертикальный сегмент с кортикальными проекциями на ангулярную и супрамаргинальную извилины (рис. 1) [17].
Рис. 1. Макропрепарат мозга человека.
Расположение аркуатного пучка отмечено стрелкой [17].
Большое количество современных работ с использованием метода трактографии подтверждает появление у больных, в подавляющем большинстве с инсультами, проводниковой афазии при развитии очагов с повреждением AF [5, 16, 18—25].
В то же время имеется большое количество работ, в которых зафиксировано развитие проводниковой афазии в ее классическом варианте, как преимущественного нарушения повторения слов при корковом поражении, а потенциальные зоны повреждения самого AF при этом были интактными. Обращает на себя внимание тот факт, что чаще всего упоминается поражение коры задних отделов верхней и средней височной и супрамаргинальной извилин при инсультах, а исследование проводилось с помощью позитронно-эмиссионной томографии и функциональной магнитно-резонансной томографии (фМРТ) с оценкой возможности повторения по разным тестам [9, 26—30]. J. Anderson и соавт. [31] и J. Zöllner и соавт. [32] обнаруживали симптомы, характерные для «проводниковой афазии», при электростимуляции задних отделов коры левой височной доли и ангулярной извилины у больных эпилепсией. Вместе с тем, по мнению ряда исследователей, функциональное разобщение зон Брока и Вернике может не приводить к каким-либо речевым нарушениям. Так, у здоровых добровольцев, по данным фМРТ, могли выявляться активации зон Брока и Вернике в разных полушариях, т.е. имело место функциональное разобщение этих речевых зон, но речь при этом оставалась полностью сохранной [4, 22, 31].
Однако при детальном изучении этих исследований, в которых авторы спорят о топической принадлежности проводниковой афазии (поражение коры или AF), напрашивается вывод, что эти работы не так уж и противоречивы. Ведь чаще всего авторы пишут о появлении проводниковой афазии при инсультах в области маргинальной и ангулярной извилин и задних отделов височной доли, а инсульты редко ограничиваются исключительно поражением коры мозга. Это означает, что повреждаются и кора, и лежащие под ней волокна AF, который именно здесь делает поворот на лобную долю.
Суммируя данные литературы, можно сказать, что: 1) поражение AF не всегда приводило к развитию проводниковой афазии, т.е. к преимущественному нарушению повторения; 2) много данных о наличии корковых очагов (чаще всего упоминается задневисочно-теменная область) при развитии этого вида речевых нарушений. Обращает на себя внимание, что проводниковая афазия вследствие поражения AF трактовалась исключительно как преимущественное нарушение повторения слов и снижения слухоречевой памяти при хорошем понимании речи. В доступной литературе мы не встретили синдромного анализа проводниковой афазии (обязательно ли преимущественное нарушение повторения?), особенно в зависимости от локализации поражения AF, сравнения выявленных речевых расстройств с уже хорошо знакомыми видами афазий, а также исследования письменной речи таких пациентов.
Цель исследования — провести синдромный анализ нарушений речи и письма по методу А.Р. Лурии у больных с поражениями разных отделов аркуатного пучка и сопоставление этих нарушений с известными синдромами афазии.
Материал и методы
Проанализированы данные клинико-нейропсихологического исследования 14 пациентов с глиомами лобной или височной долей левого полушария мозга, которым проведено оперативное лечение в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России.
Больные отобраны по следующим параметрам: 1. Выявление четких речевых нарушений при локализации очага вне классической корковой речевой зоны (больные с опухолями лобных долей) либо выявление признаков афазии, совершенно нетипичных для поражения данной зоны (больные с глиомами височной доли). 2. Локализация глиомы в зоне потенциального расположения AF, что подтверждалось данными МР-трактографии.
Обязательным условием включения в исследование было расположение всего объема опухоли либо только в лобной, либо только в височной доле.
По половому признаку исследуемых распределяли следующим образом — 11 женщин и 3 мужчины. Возраст от 26 до 67 лет, средний возраст 47,6 года. По степени злокачественности глиомы распределялись так: Gr. II — 4 человека, Gr. III — 6, Gr. IV — 4. Операция удаления глиомы левой лобной доли выполнена 10 больным и височной доли — 4. Все больные исследованы до операции и на 5—6-й день после операции; 3 пациента исследованы также через 1 год после операции.
Всем пациентам до и после операции выполнены МРТ с контрастом и МР-трактография с построением длинных ассоциативных трактов по методике HARDI, с определением топографо-анатомических взаимоотношений трактов и опухоли. МР-трактография выполнена после операции в первые 72 ч. В единичных случаях больным производилась компьютерная томография (КТ) головного мозга. При обследовании больных через 1 год им проводилась МРТ с контрастом.
Верификация локализации глиомы осуществлялась также во время операций с пробуждением и мониторингом речи на фоне электростимуляции мозговых зон.
Всем пациентам до операции, на 5—6-й день после операции и 3 пациентам в катамнезе проведено унифицированное комплексное нейропсихологическое обследование по методу А.Р. Лурии [33]. Поскольку локализация, объемы опухолей и их резекций точно не совпадали, мы не ставили целью изучить количественные параметры речевых нарушений. Напротив, использование качественного синдромного анализа по методу А.Р. Лурии позволяло выявить механизмы речевых нарушений и сопоставить их с уже хорошо изученными видами афазий. Проводилось исследование разных видов праксиса, зрительного гнозиса, пространственных функций, мышления и памяти (предъявлялись стандартные наборы из 5 слов, 2 серий по 3 слова — непосредственное и отсроченное воспроизведение, оценивался пересказ рассказа-сказки и запоминание 6 невербализуемых фигурок). Особый акцент делался на исследовании речевой функции. При этом исследовались спонтанная речь, называние (по стандартному альбому с 24 картинками), повторение (по стандартному набору простых слов или слогов, многосложных слов, серий слов, предложений), фонематический слух и звуко-буквенный анализ слов. Обязательно исследовалось спонтанное письмо и письмо под диктовку (набор стандартных фраз, фамилия, имя, отчество, отдельные слоги и буквы), а также чтение. Проводили тест на беглость речи — больного просили в течение 1 мин называть существительные на определенную букву или определенной категории. Важно, что набор проб целиком зависел от речевых возможностей больного вследствие состояния его речевой функции.
Ведущая рука определялась по анамнезу и опроснику М. Аннетт [см. 34]. Все больные были правшами.
Из 14 пациентов 13 оперированы в условиях пробуждения. При этом в качестве речевой нагрузки при электростимуляции мозга служили свободная речь больного и диалог с ним, перечисление автоматизированных рядов (дней недели, месяцев, счет от 1 до 10), а также называние 50 простых черно-белых картинок предметов (больные с опухолями височной доли) или действий (больные с опухолями лобной доли) [35]. При электростимуляции использовался переменный ток 3—5 мА, время экспозиции электрода не превышало 1—3 с. Выбор речевой нагрузки во время операции с пробуждением производился в зависимости от состояния и возможностей больного.
Результаты
Исследование до операции
При поступлении только 3 пациентов жаловались на легкие нарушения речи (Gr. IV). Остальные пациенты жаловались на эпилептические приступы или нарушение памяти, что и послужило причиной обследования.
При МРТ до операции выявлено, что глиомы в левой лобной доле занимали префронтальную и премоторную область на уровне средней или верхней лобной извилины, имели корково-подкорковую локализацию, иногда доходили до зоны Брока, у 1 больного в незначительной степени опухоль распространялась на теменную долю. В височной доле глиомы располагались в задних отделах, на уровне верхней и средней височной извилины, иногда частично переходили в супрамаргинальную зону, занимали кору и подлежащее белое вещество. МР-трактография показала, что AF непосредственно прилегал к опухоли у всех больных, был деформирован опухолью или включен в ее периферийные отделы.
При нейропсихологическом обследовании до операции только у 1 больной (глиобластома) из 10 с опухолью левой лобной доли отмечались легкие речевые нарушения в виде элементов эфферентной моторной афазии (в виде персевераций), что соответствовало топике лобного поражения. У остальных пациентов определялись нарушения памяти, преимущественно слухоречевой, а также динамического праксиса.
Еще у 2 из 4 пациенток с опухолями височной доли (у обеих глиобластомы) наблюдались нарушения речи: у одной отмечались легкие нарушения называния, как при типичном височном поражении [33], но у другой уже на дооперационном этапе присоединялся несвойственный височному поражению моторный компонент в виде замедления речи, «растягивания» слов, трудностей начала произнесения слова (сама пациентка на это жаловалась). Для всех были характерны нарушения слухоречевой памяти.
Исследование во время операции
Операция с пробуждением выполнена у 13 пациентов — у всех (4) больных с глиомами височной доли и у 9 — с глиомами лобной доли.
При электростимуляции разных точек лобной доли (корковых отделов и подлежащего белого вещества в глубине раны, что соответствовало локализации AF) у 5 пациентов получены типичные для электростимуляции лобной доли речевые эффекты: остановка речи, персеверации, парафазии по типу персевераций. Однако у 3 пациентов речевые нарушения были особенными. У 1 больной (рис. 2) верифицирована зона Брока в триангулярной зоне коры левой лобной доли (персеверация первого слога слов с невозможностью произнесения целого слова, остановка речи) и AF в глубине раны на уровне второй лобной извилины (пропуски при назывании предметов и действий — больная стала забывать слова, о чем и сообщила после окончания стимуляции). Эффект забывания слов при электростимуляции имел большое сходство с проявлением височной акустико-мнестической афазии [33]. Еще у 1 пациента при стимуляции белого вещества также в глубине раны (2—2,5 см от поверхности коры мозга) появились типичные литеральные парафазии по височному типу («топтябрь» — октябрь, «синябрь» — сентябрь). У 1 больной во время электростимуляции белого вещества на уровне верхней и средней лобных извилин в глубине раны появились ранее нигде не описанные вербальные парафазии при назывании действий по картинкам из совершенно другой семантической группы (далекие по смыслу, что не было похоже ни на лобную, ни на височную афазию). Например, на картинку, где девочка чистит зубы, больная быстро говорила «моет песок», а где гладят кошку — «чешет землю».
Рис. 2. Данные обследования больной Ч.
а — магнитно-резонансная томограмма, демонстрирующая опухоль левой лобной доли (отмечена стрелкой); б — магнитно-резонансная трактография до операции: голубым цветом отмечен аркуатный пучок, желтым — лобно-затылочный. Волокна аркуатного пучка проникают в опухоль (отмечено стрелкой); в — интраоперационная картина. Аркуатный пучок, обнаруженный при электростимуляции в глубине раны, виден в центре раны как широкий вертикальный белый тяж (отмечен стрелкой). При его электростимуляции — забывание названий предметов; г — послеоперационная магнитно-резонансная трактография, виден перерыв аркуатного пучка (выделен зеленым) на уровне лобной доли вследствие локальной ишемии (отмечено стрелкой). Желтым цветом отмечен лобный косой тракт; д — магнитно-резонансная томограмма в режиме диффузии после операции. Видна локальная ишемия (отмечена стрелкой).
При электростимуляции задних отделов височной доли (коры и подлежащего белого вещества) у 2 больных обнаружены типичные для электростимуляции височной доли эффекты — забывание названия предметов. Однако у 2 больных при стимуляции задних отделов височной доли в глубине раны (примерно 2,5 см) появились отчетливые моторные эффекты — больные стали выраженно «растягивать» слова, вплоть до невозможности говорить у 1 больной (у нее легкие подобные явления наблюдались и до операции), «спотыкаться» на первом слоге.
Исследование после операции
После операции при нейровизуализации показано отсутствие распространения послеоперационного отека на височную долю у больных после удаления опухоли лобной доли и на лобную долю после удаления опухолей височной доли. Это является принципиально важным, так как выявленные после операции речевые синдромы носили признаки поражения обеих этих долей, что связывалось с вовлечением AF (локальная ишемия, отек с дислокацией).
Ни в одном случае не отмечено появление распространенных на обе доли очагов ишемии вследствие выключения сосудов сильвиевой группы, что подтверждалось как данными нейровизуализации, так и отсутствием соответствующих клинических симптомов.
МР-трактография после операции у всех больных показала тесное прилегание AF к послеоперационной полости и включение его в зону отека с выраженной дислокацией. У 4 больных при МРТ выявлены небольшие очаги ишемии рядом с послеоперационной полостью, у этих же пациентов зафиксирована прерывистость тракта (см. рис. 2, рис. 3). Ни в одном случае не получены данные о полном «обрыве» трактов.
Рис. 3. Письмо больной Ч. после удаления опухоли левой лобной доли — письмо по типу «буквенной и словесной окрошки», характерной для поражения височной доли.
Больная пыталась написать: «Бегала лиса по полю. Погнались за ней собаки. Но лиса круто свернула, и собаки пробежали мимо», а также: «В лесу родилась елочка, в лесу она росла...» и т.д. Правильно пишет отдельные буквы. Спонтанная речь и понимание у больной сохранны. До операции функция письма полностью сохранна.
При нейропсихологическом обследовании у всех 10 пациентов после удаления глиом левой лобной доли выявлено ухудшение речевой функции, но в разной степени. Речевые нарушения имели сложный сочетанный характер. На фоне ожидаемого лобного компонента в виде симптомов эфферентной моторной афазии (персевераций в речи и при письме, бедности речи) выявлены нарушения, характерные для поражения височной доли [33]. Это нарушения называния — больные забывали названия предметов как в спонтанной речи, так и при показе картинок по альбому, использовали при этом функциональное описание предметов (оценивалось только на фоне удовлетворительной спонтанной речи). У 4 больных дополнительно отмечено отчуждение смысла слов: когда больных просили показать по вербальной инструкции предметы в комнате, части лица и тела, картинки в альбоме, они многократно повторяли вслух названное слово (без ошибок), как бы «прощупывая» его на слух и артикуляторно. У 4 больных выявлялись необычные вербальные парафазии, далекие по семантическому полю, которые у 1 больной мы уже наблюдали во время электростимуляции при пробуждении. Например, диван на картинке назван как «тарелка», тулуп — «пенал», лампа — «ветка», ящик — «щавель», часы — «ножницы», картинка, где ловят бабочку, — «стишки ловят». Важно подчеркнуть, что это не были персеверации предшествующих слов. Следует отметить, что подобные вербальные парафазии мы изредка наблюдали у не вошедших в эту серию пациентов с обширными глиомами лобно-височной локализации.
Особо следует описать нарушения письма, выявленные у 3 пациентов после удаления опухоли левой лобной доли — письмо имело характер «словесной окрошки» (см. рис. 2, 3). У 1 пациента такое письмо отмечено на фоне отчетливых речевых нарушений, больше по моторному типу, имелись при письме и персеверации, но не они определяли характер нарушений. Еще у 1 пациентки после удаления опухоли верхней и средней лобных извилин в устной речи наблюдались лишь эпизодические забывания слов, а письмо совершенно не поддавалось прочтению. У 3-й пациентки спонтанная речь после операции оставалась нормальной, при назывании картинок она забыла три низкочастотных слова, пострадала слухоречевая память. Пациентка обнаружила это сама при написании письма по электронной почте: больная писала медленно, многократно проговаривая слова вслух, но это ей не помогало. Страдало как самостоятельное письмо, так и письмо под диктовку. Было возможно только написание своих фамилии, имени, отчества и простых односложных слов (все с трудом!). Такая грубая диссоциация между сохранной речью и выраженным расстройством письма очень необычна. При этом способность к чтению тестовых текстов самими пациентами сохранялась (иногда с редкими персеверациями). Подобное письмо описано А.Р. Лурией только при сенсорной афазии при поражении задних отделов левой височной доли [33, 36], тогда как в наших случаях аналогичные нарушения письма наблюдались при локализации опухоли в лобной доле. При этом повторение звуков, в том числе оппозиционных фонем, а также слов, было сохранным, но у всех пациентов с грубыми нарушениями письма страдал звуко-буквенный анализ слова. Важно также подчеркнуть, что в данных случаях не определялось преобладание нарушений повторения.
Нарушения повторения выявлены только у 1 больного после удаления опухоли левой лобной доли с небольшим распространением на теменную долю. При нейровизуализации у пациента выявлен небольшой очаг ишемии, прилегающий к постоперационной полости, в месте прохождения AF. До операции речь и письмо были в норме. После операции отмечено появление выраженных нарушений речи одновременно по лобному и височному типам, а также нарушение повторения, начиная уже с отдельных согласных звуков (гласные звуки больной повторял хорошо), которое не соответствовало ни лобному, ни теменному, ни височному типу. Например, больного просили повторить его имя «Сережа», больной четко повторял как «ефан» и т.д.
После удаления опухолей левой височной доли корково-подкорковой локализации у всех 4 пациентов имели место нарушения речи. Это были ожидаемые для поражения задних отделов височной доли нарушения называния, более тяжелые расстройства слухоречевой памяти в отсроченном звене. Вместе с этим у всех четверых отчетливо проявились нарушения, характерные для поражения левой лобной доли [33]: нарушения моторного компонента речи в виде персевераций в устной речи и при письме отдельных слогов и целых слов, «спотыкания» в начале произнесения слова. У 1 пациентки выявились и другие отчетливые моторные сложности в речи: больная стала «растягивать» слова, иногда произносить их по слогам. В письме также отчетливо прослеживался моторный компонент нарушений, из-за чего 2 пациентки даже отказались писать, не могли написать простые слова (рис. 4). Обращает на себя внимание то, что и у этой группы пациентов нарушения повторения в речи не преобладали, а часто при повторении просто выявлялись персеверации.
Рис. 4. Данные обследования больной Щ.
а — компьютерная томограмма с опухолью задних отделов левой височной доли, до операции; б — письмо после операции — практически аграфия, отказ от письма (попытка написания: «Бегала лиса по полю...»). Возможно написание только своих фамилии, имени, отчества. В спонтанной речи — отчетливый моторный компонент (проговаривает слова по слогам). До операции функция письма полностью сохранна.
Оценено состояние 3 больных после удаления глиомы левой лобной доли через 1 год после операции. У 1 больной на МРТ выявлен продолженный рост опухоли, речь у нее оставалась практически на том же уровне. У 2 других больных, у которых было нарушено преимущественно письмо, отмечено существенное улучшение, у 1 из них до нормы. У больной Ч. (см. рис. 2, 3) также отмечено улучшение письма — оно стало правильным, но оставалось очень медленным, больная могла писать, только проговаривая вслух каждую букву. На МРТ продолженного роста опухоли и ранее существовавшего очага ишемии не выявили.
Обсуждение
Таким образом, у представленных нами больных с глиомами как лобной, так и височной долей выявлялись сложные сочетанные нарушения речи, в некоторых случаях проявляющиеся уже во время операции при электростимуляции мозга, но особенно отчетливые при исследовании после операции. Глиомы у больных располагались в проекции AF, что подтверждалось также и данными МР-трактографии. Важно, что глиомы располагались в области средней и верхней лобных извилин премоторной и префронтальной зон мозга, т.е. не затрагивали зону Брока, тем не менее после операции выявлялись речевые нарушения по типу эфферентной моторной афазии, но в сочетании с элементами, характерными для поражения височной доли [33]. J. Fridriksson и соавт. описывали aphasia non-fluent по зарубежной классификации, сопоставимую с эфферентной моторной афазией, при поражении переднего сегмента AF [37]. Однако упоминания о присоединении височного компонента нарушений речи при этой локализации поражения в доступной нам литературе мы не встретили.
Вместе с тем при глубинном поражении задних отделов височной доли (с частичным переходом на супрамаргинальную извилину) в проекции хода AF мы также обнаружили сложные речевые расстройства, в состав которых, помимо исключительно височных нарушений (дефектов слухоречевой памяти и номинативной функции речи), входили и моторные компоненты в виде частых персевераций, а у 2 больных — и очевидного нарушения моторной стороны речи.
Мы не встретили в доступной литературе подобного описания речевых расстройств при повреждении AF у больных с изолированными поражениями лобной или височной доли. Большинство работ по проводниковой афазии выполнено при исследовании больных с инсультами, у которых повреждения в бассейне средней мозговой артерии нередко приводят к одновременному поражению и лобной, и височной долей и соответственно появлению сочетанной речевой симптоматики. Кроме того, в зарубежной литературе представлены подробные исследования отдельных симптомов проводниковой афазии по разным тестам, прежде всего, повторения и слухоречевой памяти, но при этом не проводятся сопоставления ни с другими симптомами, ни с целостным синдромом афазии.
Согласно нашим данным, при поражении одного сегмента AF (например, переднего или заднего) страдает не только функция того отдела коры, где этот сегмент берет начало, но и речевая функция других отделов коры, которые связывает этот длинный ассоциативный путь. Другое объяснение появления этих сочетанных речевых расстройств в подобном виде, кроме как заинтересованность AF (опухоль, интраоперационное повреждение, отек и локальная ишемия вокруг зоны операции), предложить трудно. Проводниковая афазия в нашем исследовании предстает как типичный дисконнекционный синдром, когда повреждение проводников приводит к нарушению функции связанных ими участков коры. Этот феномен наблюдается не только при повреждении проводников, но и при повреждении глубинных структур, когда возникает симптоматика со стороны связанной с ними коры мозга [38].
В литературе существуют термины «проводниковая афазия, похожая на афазию Брока» (Broka-like) и «проводниковая афазия, похожая на афазию Вернике (Bernicke-like) [21]. Однако в этих случаях речь идет совсем о другом — авторы описывают при корковых поражениях зоны Брока и Вернике наряду с типичными речевыми симптомами еще и преимущественное нарушение повторения.
По нашему мнению, весьма сложно определять синдром афазии исключительно по преимущественному нарушению повторения. Согласно данным литературы и нашим данным, повторение может нарушаться при разных видах афазии [13—14, 39]. Кроме того, повторение серий слов также может нарушаться при височном поражении в отсутствие нарушений речи, т.е. только на уровне слухоречевой памяти. Считаем, что, кроме формы афазии, при нарушении повторения может играть роль и речевой анамнез индивида — при афазии спонтанная речь может нарушаться несколько меньше, чем при повторении, которое произвольно. В литературе описано очень много тестов для подробнейшего исследования повторения, начиная от повторения отдельных звуков и кончая повторением серий слов [7, 8, 10]. Однако принципиально важными, на наш взгляд, являются работы, в которых у здоровых добровольцев или пациентов с помощью фМРТ показано участие в повторении речевых элементов премоторной и височной зон мозга не только левого, доминантного, полушария, но и правого [11, 12, 22, 40]. При этом авторы считают, что повторение — не только речевая, но и слуховая функция, когда повторяются звуки без дифференцировки. Это означает, что повторение — это сложная функция, и его нарушение — симптом, по которому сложно определить вид афазии, не учитывая при этом механизмов нарушения.
Особого анализа и дальнейшего накопления материала требует выявленное нами расстройство письма. В этих случаях очень наглядно проявилось разобщение функций лобной и височной долей. Согласно работе А.Р. Лурии, письмо — сложная сознательная форма речевой деятельности, которую обеспечивают все речевые зоны [36]. А.Р. Лурия отмечал следующее: «В психологическое содержание письма обязательно входит звуковой анализ подлежащего написанию слова, уточнение фонематического состава слова и сохранение порядка входящих в него звуков. [...] В этом процессе значительную роль играют как механизмы акустического анализа, связанного с функцией височных систем, так и скрытые артикуляции, уточняющие звуковой анализ слова и позволяющие сохранить последовательность входящих в слово элементов; последнее, прежде всего, связано с работой афферентных «гностических» разделов коры головного мозга и специализированных частей работы моторной области — с другой. Процесс письма [...] с необходимостью включает в себя перевод звуковой структуры слова в систему графических знаков, длительное удерживание в памяти этих графических символов (графем) и их правильную пространственную организацию. Во всем этом существенную роль играют аппараты теменно-затылочной области мозговой коры» [36]. Кроме этого, необходимым условием является «сохранение принятого задания», в отсутствие чего письмо полностью может нарушаться за счет случайных написаний элементов, стереотипий и персевераций. Эту сторону письма обеспечивает премоторная зона головного мозга [36].
В нашем исследовании отчетливо прослеживалось нарушение перевода звуковой структуры слова в правильную систему графических знаков. Особенно наглядно это проявлялось у тех больных с глиомами лобной локализации, у которых речь была практически нормальной, а письмо грубо нарушено и представляло собой «буквенную и словесную окрошку». При этом 2 больных писали бегло, не задумываясь, а 1 пациентка долго на слух повторяла отдельные слоги слов, как бы «прощупывая» их звуковой образ. Чтение предложенных текстов и понимание прочитанного у всех этих больных полностью сохранялось.
Мы не встретили в литературе ни описаний, ни изучения письма у больных с проводниковой афазией, возможно, потому, что по принятым канонам проводниковая афазия определялась как преимущественное нарушение повторения, а другие речевые нарушения при повреждении тракта не принимались во внимание. Наши данные показали, что особенности письма у больных с данной патологией должны быть специально изучены.
Выводы
1. Афазия как синдром не может быть классифицирована только по одному признаку, в частности по нарушению повторения в речи. Обязателен синдромный анализ совокупности выявленных симптомов.
2. Поражение аркуатного пучка (отек, локальная ишемия) приводит к появлению нарушений речи и письма, характерных для одновременного повреждения корковых полей, связанных этим трактом (височной и лобной долей). Проводниковая афазия — типичный дисконнекционный синдром.
3. При проводниковой афазии на фоне поражения аркуатного пучка с разобщением функции височной и лобной долей нарушения могут проявляться не только в речи при повторении, но и при письме, а иногда только при письме.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Буклина С.Б.
Сбор и обработка материала — Буклина С.Б., Жуков В.Ю., Горяйнов С.А., Маряшев С.А., Быканов А.Е., Баталов А.И., Афандиев Р.М., Вологдина Я.О.
Написание текста — Буклина С.Б.
Редактирование — Буклина С.Б., Маряшев С.А.
Работа выполнена при поддержке гранта РФФИ №19-29-01231 мк и РФФИ №18-29-01032.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Комментарий
Статья С.Б. Буклиной и соавт. «Проводниковая афазия у больных с глиомами левого полушария» посвящена актуальной проблеме изучения функций длинных ассоциативных трактов в процессе формирования речи и семиотике их повреждения. Несомненный интерес представляет собой выбранный авторами метод анализа проводниковой афазии у пациентов по методике А.Р. Лурии. Несмотря на долгую историю описания диссекции головного мозга с 1536 г. J. Dryander [1], вопросы об анатомии и функции трактов белого вещества остаются по сей день. Возрастающий интерес к речи как основному отличию человека от животных привел к созданию ряда инструментов для изучения функций различных отделов мозга в процессе ее формирования, таких как анатомическая посмертная диссекция, гистохимический трейсинг, нейровизуализация при помощи МРТ, прямая интраоперационная стимуляция коры и ассоциативных трактов [2]. Однако, учитывая все достоинства и недостатки каждого из этих методов, необходимо помнить об основном свойстве мозга — анатомической и физиологической межиндивидуальной вариабельности — особенно в отношении таких высокоинтегративных функций, как речь. Проблема нейрональной вариабельности различных участков коры и трактов белого вещества широко описана в литературе и касается практически всех отделов головного мозга — зрительной коры, соматосенсорной коры, слуховой коры и т.д. [3, 4]. В связи с этим представления о классической локализации речевых зон, таких как «зона Брока» и «зона Вернике» и связях между ними в настоящее время теряют свою актуальность. Данная работа расширяет наши представления о функции аркуатного пучка и симптомах, связанных с его повреждением. Исследование выполнено методологически верно и иллюстрировано клиническими примерами и детальным описанием выявленных у пациентов нарушений речи, а выявленные неврологические расстройства в очередной раз демонстрируют постулат о наличии вариабельной организации сложных нейронных сетей. Однако считаем необходимым предостеречь читателей от избыточного, на наш взгляд, приравнивания данных нейровизуализации истинной анатомической и физиологической сохранности (или поврежденности) трактов. Несмотря на улучшение методики сканирования и постпроцессинга изображений и решения проблемы «целующихся» и «перекрещивающихся» волокон при помощи алгоритма HARDI (High angular resolution diffusion-weighted imaging), который использован авторами, это все-таки вероятностный метод, который далеко не всегда соответствует реальной действительности [5]. То же самое касается фактов билатеральной активации различных участков коры при предъявлении речевых заданий. Большой интерес представляют полученные данные о нарушении письма при сохранной устной речи у ряда пациентов. Этот вопрос требует дальнейшего изучения с целью определения ведущей роли повреждения аркуатного пучка в развитии этого симптома. Вполне возможно, что в данном случае будут обнаружены повреждения и других, рядом лежащих трактов (например, ILF). В целом работа выполнена на высоком уровне и представляет собой несомненный интерес для всех специалистов, сталкивающихся с проблемой оценки речевых функций у пациентов с поражениями головного мозга.
А.Р. Ситников, Ю.А. Григорян (Москва)
Литература/References
1. Dryander J. Anatomica Capitis Humani. Marburg: Eucharium Ce ruicoznum. 1536.
2. Dick AS, Tremblay P. Beyond the arcuate fasciculus: consensus and controversy in the connectional anatomy of language. Brain. 2012;135(Pt 12):3529-3550.
https://doi.org/10.1093/brain/aws222
3. Schölvinck ML, Saleem AB, Benucci A, Harris KD, Carandini M. Cortical state determines global variability and correlations in visual cortex. The Journal of Neuroscience. 2015;35(1):170-178.
https://doi.org/10.1523/JNEUROSCI.4994-13.2015
4. Balaguer-Ballester E. Cortical Variability and Challenges for Modeling Approaches. Frontiers in Systems Neuroscience. 2017;11:15.
https://doi.org/10.3389/fnsys.2017.00015
5. Maier-Hein KH, Neher PF, Houde JC, Côté MA, Garyfallidis E, Zhong J, Chamberland M, Yeh FC, Lin YC, Ji Q, Reddick WE, Glass JO, Chen DQ, Feng Y, Gao C, Wu Y, Ma J, He R, Li Q, Westin CF, Deslauriers-Gauthier S, González JOO, Paquette M, St-Jean S, Girard G, Rheault F, Sidhu J, Tax CMW, Guo F, Mesri HY, Dávid S, Froeling M, Heemskerk AM, Leemans A, Boré A, Pinsard B, Bedetti C, Desrosiers M, Brambati S, Doyon J, Sarica A, Vasta R, Cerasa A, Quattrone A, Yeatman J, Khan AR, Hodges W, Alexander S, Romascano D, Barakovic M, Auría A, Esteban O, Lemkaddem A, Thiran JP, Cetingul HE, Odry BL, Mailhe B, Nadar MS, Pizzagalli F, Prasad G, Villalon-Reina JE, Galvis J, Thompson PM, Requejo FS, Laguna PL, Lacerda LM, Barrett R, Dell’Acqua F, Catani M, Petit L, Caruyer E, Daducci A, Dyrby TB, Holland-Letz T, Hilgetag CC, Stieltjes B, Descoteaux M. The challenge of mapping the human connectome based on diffusion tractography. Nature Communications. 2017;8(1):1349.