Список сокращений
ИМТ — индекс массы тела
КТ — компьютерная томография
КТЦГ — компьютерная цистернография
МРТ — магнитно-резонансная томография
ЧМТ — черепно-мозговая травма
Введение
Дефекты основания черепа, сопровождающиеся ликвореей, возникают под воздействием различных этиологических факторов (травма, ятрогения, врожденные аномалии и др.) [1, 2]. Частота посттравматической базальной ликвореи при переломах передней черепной ямки достигает 33—40% [3]. Ятрогенные дефекты основания черепа можно рассматривать как вариант травматических [4]. Посттравматическая назальная ликворея прекращается спонтанно в течение 1-й недели у 85% пациентов [5], поэтому показания к реконструктивной операции возникают со 2-й недели [6]. В 14—46% случаев дефекты бывают спонтанными и возникают в результате обменных нарушений и внутричерепной гипертензии [7, 8].
Для диагностики дефектов основания черепа используются тест на определение глюкозы в назальном секрете, эндоскопическое исследование, компьютерная томография (КТ) высокого разрешения, магнитно-резонансная цистернография (МРЦГ), компьютерно-томографическая цистернография (КТЦГ) [9].
Лечение дефектов основания черепа, сопровождающихся ликвореей на протяжении >1 нед, хирургическое. Как правило, после пластики единственной ликворной фистулы ликворея прекращается. Вопросы диагностики и лечения множественных дефектов не решены [10]. В литературе в основном описаны отдельные случаи или немногочисленные серии, в которых указано лишь число пациентов без анализа патогенеза, особенностей диагностики и лечения этой патологии.
Цель исследования — определить факторы риска возникновения множественных дефектов основания черепа, сопровождающихся ликвореей, и оптимизировать диагностику и лечение данной патологии.
Материал и методы
За период с 2000 по 2019 г. в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России прооперированы 718 пациентов с дефектами основания черепа. В 665 (92,6%) случаях ликворные фистулы были единичными. В 53 (7,4%) случаях отмечались множественные дефекты. Из них 14 наблюдений исключены из анализа, так как у этих пациентов дефекты формировались последовательно. Таким образом, в исследование вошло 39 наблюдений пациентов, разделенных на две группы. Первую группу составили 23 (59%) пациента с травматическими дефектами, из них 9 — с ятрогенными, во вторую группу включены 16 (41%) пациентов со спонтанными множественными дефектами основания черепа.
Группы сравнивали по полу, возрасту, индексу массы тела (ИМТ), локализации дефектов, наличию сопутствующих соматических заболеваний, повышенного уровня внутричерепного давления; при травматических дефектах анализировали тяжесть черепно-мозговой травмы (ЧМТ) и характер проведенного хирургического лечения.
Пластику дефекта выполняли следующим образом: после визуализации ликворной фистулы сначала укладывали пластичный материал (фрагмент широкой фасции бедра, кости, жировой клетчатки, тахокомб) интракраниально за края костного дефекта, затем поверх фистулы с ее значительным перекрытием укладывали лоскут широкой фасции бедра или назосептальный. Фиксацию производили фибрин-тромбиновым клеем.
Результаты лечения оценивали по частоте послеоперационных осложнений и рецидивов. Статистический анализ в распределениях категориальных признаков в группах с травматической и спонтанной ликвореей проводили с использованием критерия χ2 и точного теста Фишера. Для числовых показателей различия оценивали с помощью критерия Стьюдента (для нормально распределенных случайных величин) или критерия Манна—Уитни (при опровержении гипотезы о нормальном распределении). Результаты признавали статистически значимыми на уровне значимости p<0,05.
Результаты
В первой группе было 14 (60,9%) мужчин, 9 (39,1%) женщин с травматическими дефектами основания черепа, медиана возраста 39 лет, средний возраст пациентов 60±5 лет. ИМТ выше 25 кг/м2 отмечен у 3 (13,1%) пациентов, в пределах нормы — у 20 (87%). Из 14 травматических дефектов 9 обусловлены тяжелой ЧМТ. Травма в 10 (71,4%) случаях связана с дорожно-транспортными происшествиями, в 4 (28,6%) — с падением с высоты. Среди ятрогенных повреждений в 8 случаях дефекты возникали в раннем или позднем послеоперационном периоде после удаления злокачественных краниофациальных опухолей, таких как плоскоклеточный рак, синоназальная карцинома, эстезионейробластома, и в 1 — после эндоскопической эндоназальной полипотомии. Высокий уровень ликворного давления при люмбальной пункции выявлен в 5 (21,7%) случаях.
В клинической картине у 21 (91,3%) пациента наблюдалась назальная ликворея, пневмоцефалия выявлена в 2 (8,7%) случаях. Менингит в анамнезе отмечен у 8 (34,8%) пациентов.
У 13 (56,5%) пациентов этой группы множественные дефекты диагностированы с помощью методов лучевой диагностики (КТ, КТЦГ, магнитно-резонансной томографии (МРТ)), в дальнейшем их наличие подтверждено во время операции (рис. 1, а, б).
Рис. 1. Компьютерные томограммы.
а — фронтальная проекция, дефекты крыши решетчатого лабиринта с распространением воздуха в переднюю черепную ямку; б — сагиттальная проекция, костный дефект с менингоэнцефалоцеле в области крыши решетчатого лабиринта и клиновидной пазухи.
В 10 (43,5%) случаях множественные фистулы выявлены интраоперационно. Это связано с наличием близкорасположенных друг к другу мелких дефектов, часть из которых не попала в плоскость сканирования. Менингоэнцефалоцеле отмечено в 6 (28,1%) случаях.
Во вторую группу включены пациенты со спонтанными множественными дефектами основания черепа — 14 (87,5%) женщин и 2 (12,5%) мужчин, медиана возраста 46 лет, средний возраст 61±3 года. ИМТ выше 25 кг/м2 отмечен у 10 (62,5%) пациентов, на уровне нормы — у 6 (37,5%). У 12 (75%) пациенток был период менопаузы или постменопаузы. В 6 (37,5%) случаях определен высокий уровень ликворного давления по данными люмбальной пункции.
В клинической картине у 16 (100%) пациентов отмечена назальная ликворея. Менингит в анамнезе у 4 (25%) пациентов. В 6 (37,5%) наблюдениях множественные дефекты выявлены по данным КТ, КТЦГ, МРТ, и в 10 (62,5%) — множественные фистулы выявлены интраоперационно. Менингоэнцефалоцеле отмечено в 10 (62,5%) случаях.
Не было статистически значимого различия между группами по возрасту (p=0,14). Отмечена статистически значимая связь между полом и причиной ликвореи (p=0,003), а также между ИМТ и причиной ликвореи (p=0,002) (рис. 2, а, б).
Рис. 2. Факторы, связанные с развитием ликвореи.
а — взаимосвязь пола и причин ликвореи; б — взаимосвязь индекса массы тела (ИМТ) и причин ликвореи.
По локализации в большинстве случаев — 17 (56,7%) — дефекты располагались в крыше решетчатого лабиринта, в 5 (16,7%) — в клиновидной пазухе, в 4 (13,3%) — в ситовидной пластинке, в 3 (10%) — в лобной пазухе, в 1 (3,3%) наблюдении дефект распространялся одновременно на крышу решетчатого лабиринта и клиновидную пазуху. Менингоцеле выявлено в 26 (86,7%) случаях.
По локализации множественные дефекты в одной анатомической области встретились в 24 (61,5%) случаях, в 2 областях и более — в 15 (38,5%). Односторонние дефекты выявлены у 28 (71,8%) пациентов, двусторонние — у 11 (28,2%). Детальная локализация дефектов представлена в табл. 1.
Таблица 1. Локализация множественных дефектов основания черепа
| Травматические дефекты (n=23) | |||
| Односторонние множественные | Количество (n=16) | Двусторонние множественные | Количество (n=7) |
| СП | 1 | КРЛ | 2 |
| КРЛ | 3 | КП | 2 |
| КП | 4 | СП+КРЛ | 1 |
| СП+КРЛ | 2 | СП+КРЛ+ЛП | 1 |
| СП+ЛП | 2 | ЛП+КП | 1 |
| СП+КРЛ+ЛП | 2 | — | — |
| СП+КРЛ+КП | 2 | — | — |
| Спонтанные дефекты (n=16) | |||
| Односторонние множественные | Количество (n=12) | Двусторонние множественные | Количество (n=4) |
| СП | 6 | СП | 2 |
| КРЛ | 2 | КП | 1 |
| КП | 1 | КП | 1 |
| СП+КРЛ | 2 | — | — |
| СП+КП | 2 | — | — |
Примечание. СП — ситовидная пластинка; КРЛ — крыша решетчатого лабиринта; КП — клиновидная пазуха; ЛП — лобная пазуха.
Во всех 39 (100%) случаях выполнена эндоскопическая эндоназальная пластика сложных дефектов основания черепа с применением аутотрансплантатов.
У 10 (25,6%) из 23 пациентов группы травматических дефектов применяли люмбальный дренаж во время операции. Систему навигации во время операции использовали в 2 случаях.
У 1 (2,6%) пациента в раннем послеоперационном периоде развился менингит, в связи с чем назначены антибиотики. Рецидив назальной ликвореи после операции произошел в 1 (2,6%) случае. Этому пациенту с тяжелой ЧМТ выполнена комбинированная (транскраниальная и эндоскопическая) пластика дефектов ситовидной пластинки, крыши решетчатого лабиринта, лобной пазухи с хорошим непосредственным эффектом. Однако спустя 6 мес после операции пациент отметил появление выделений из носа после поднятия тяжести. Во время ревизии выявлен дефект в области крыши передних клеток решетчатого лабиринта, проведена повторная эндоскопическая пластика.
У 8 (50%) из 16 пациентов группы спонтанных дефектов применяли люмбальный дренаж во время операции. Систему навигации во время операции использовали также в 2 случаях. Осложнений и рецидивов у пациентов данной группы не отмечено.
Обсуждение
В литературе сообщается, что чаще всего множественные дефекты возникают при переломах основания черепа в результате повреждения твердой мозговой оболочки острыми костными фрагментами. Твердая мозговая оболочка не обладает способностью к регенерации, поэтому область дефекта покрывает фиброзная (рубцовая) ткань со стороны полости носа [11].
S. Phang и соавт. сообщают, что при консервативной терапии назальная ликворея прекращается в течение 1 нед в 85% случаев [12]. По данным этих авторов, нарушение процессов регенерации по краям дефекта может быть обусловлено наличием менингоцеле в области перелома, множественным характером дефектов, наличием крупных дефектов и вдавленных переломов основания черепа. Авторы также сообщают, что у пациентов с тяжелой ЧМТ и переломами лицевого скелета риск развития ликвореи выше в 3 раза, так как при этом возникают множественные дефекты. В нашей серии менингоцеле встречалось в 28,1% случаев, вдавленные переломы — в 21,7%. Тяжелые ЧМТ зарегистрированы у 9 (39%) пациентов.
Ятрогенные дефекты относятся к травматическим и возникают при удалении опухолей, вовлекающих структуры основания черепа, или при операциях, особенно повторных, по поводу распространенного полипоза, когда анатомия полости носа изменена [13, 14]. В нашей серии было 8 пациентов с множественными дефектами основания черепа после удаления опухолей (плоскоклеточного рака, синоназальной карциномы, эстезионейробластомы) и 1 пациент после полипотомии.
Спонтанные множественные дефекты впервые описаны J. Ramsden и соавт. в 2000 г. [15]. Есть сообщение о том, что в основе патогенеза лежат внутричерепная гипертензия и эндокринные расстройства [16]. В нашей серии 16 пациентов со спонтанными дефектами имели эндокринные расстройства в 75% случаях, ожирение — в 62,5%, повышенный уровень ликворного давления — в 37,5%. Нами выявлена статистически значимая связь между ИМТ и причиной ликвореи.
В 2015 г. Lieberman SM и соавт. описали трудности диагностики множественных дефектов и отметили, что у 18,2% пациентов они выявлены только во время операции [17]. В нашем материале количество таких находок оказалось большим и составило 20 (51,3%) из 39 наблюдений, причем 2 (5%) пациентам понадобилось повторное хирургическое вмешательство вследствие наличия не диагностированного вовремя второго дефекта. При анализе этих случаев установлено, что большинство ошибок диагностики связано с низким качеством выполненной КТ (толщина срезов >1 мм), когда мелкие дефекты не попадали в плоскость сканирования. Мы рекомендуем выполнять КТ высокого разрешения и анализировать томограммы во всех трех проекциях. Необходимо помнить о зонах риска формирования дефектов, к которым относят ситовидную пластинку, крышу решетчатого лабиринта в области прохождения передней и задней решетчатых артерий, область прикрепления средней носовой раковины [18].
В случаях множественных дефектов эндоскопическая эндоназальная пластика каждого из них производится отдельно, если они располагаются на расстоянии друг от друга или с разных сторон. При близком расположении (до 5 мм) возможно использование пластики единым лоскутом (overlay).
Несмотря на большое количество исследований, посвященных пластике дефектов основания черепа, статей на тему множественных дефектов в базах данных eLibrary, PubMed немного [19—27].
В зарубежной литературе описано всего 100 случаев назальной ликвореи, обусловленной множественными дефектами основания черепа (табл. 2) [13, 17, 20—27]. Для их закрытия в основном применялась эндоскопическая эндоназальная техника. Наш материал увеличивает количество таких наблюдений до 139.
Таблица 2. Обзор научных публикаций о множественных дефектах основания черепа [13, 17, 20—27]
| Автор, год | Всего случаев | Множественные дефекты, абс. | Этиология | Операция |
| C. Chee, A. Ali, 1991 [20] | 100 | 33 | Травматическая | Транскраниальная, комбинированная |
| J. Zweig и соавт., 2000 [21] | 48 | 5 | Травматическая, спонтанная | Эндоскопическая |
| S. Lai и соавт., 2002 [22] | 12 | 2 | Спонтанная | Эндоскопическая |
| R. Schlosser и соавт., 2003 [23] | 16 | 5 | Спонтанная | Эндоскопическая |
| D. Locatelli и соавт., 2006 [24] | 135 | 20 | Травматическая, спонтанная | Эндоскопическая |
| B. Woodworth и соавт., 2008 [25] | 56 | 9 | Спонтанная | Эндоскопическая |
| V. Jones и соавт., 2012 [26] | 37 | 2 | Травматическая, спонтанная | Эндоскопическая |
| А. Ibrahim и соавт., 2016 [13] | 42 | 9 | Травматическая | Эндоскопическая |
| S. Lieberman и соавт., 2015 [17] | 44 | 8 | Спонтанная | Эндоскопическая |
| J. Jahanshahi и соавт., 2017 [27] | 24 | 7 | Травматическая, спонтанная | Эндоскопическая |
| Опыт НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко | 718 | 39 | Травматическая, спонтанная | Эндоскопическая |
Выводы
Множественные дефекты основания черепа, сопровождающиеся назальной ликвореей, чаще встречаются при тяжелой черепно-мозговой травме. Основными факторами риска развития множественных спонтанных дефектов являются женский пол и наличие излишнего веса. При диагностике дефектов необходимо применять компьютерную томографию высокого разрешения (шаг от 0,5—1 мм), а также во время операций осматривать все «подозрительные» места и зоны риска формирования дефектов. Эндоскопическая эндоназальная техника является безопасным методом лечения множественных дефектов основания черепа с эффективностью 97%.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Шелеско Е.В., Черникова Н.А.
Сбор и обработка материала — Шелеско Е.В., Черникова Н.А., Струнина Ю.В.
Написание текста — Шелеско Е.В., Черникова Н.А.
Редактирование — Кравчук А.Д., Охлопков В.А., Белов А.И.