Список сокращений
АК — арахноидальная киста
ЗЧЯ — задняя черепная ямка
ЛЩ — латеральная (сильвиева) щель
ММУ — мостомозжечковый угол
МРТ — магнитно-резонансная томография
СМЖ — спинномозговая жидкость
САП — субарахноидальное пространство
Арахноидальные кисты (АК) представляют собой заполненные спинномозговой жидкостью (СМЖ) пространства, выстланные арахноидальной оболочкой. АК больших размеров часто вызывают очаговые, общемозговые и дислокационные симптомы и подлежат хирургическому лечению [1].
Существует три основные теории происхождения и роста АК [2—5].
Первая теория основывается на наличии клапанного механизма формирования кист. Согласно ей, между АК и субарахноидальным пространством (САП) существует соустье, из которого СМЖ попадает в кисту, но не выводится из нее. Вследствие этого происходит увеличение ее размеров [2, 5]. Согласно второй теории, СМЖ в АК имеет отличный от СМЖ в САП электролитный состав, и количество СМЖ и объем кисты увеличиваются вследствие разницы градиента осмотического давления. Особенно убедительно это подтверждается при АК вторичного происхождения [2, 3]. По данным сторонников третьей теории происхождения АК, стенки самой кисты продуцируют СМЖ [2, 4].
По происхождению АК могут быть первичными и вторичными. Первичные кисты возникают в результате расщепления листков арахноидальной оболочки у плода в пренатальном периоде. Вторичные кисты встречаются реже и формируются после травмы, операции, инфекции или внутричерепного кровоизлияния [6].
АК у взрослых составляют 1,4% всех внутричерепных объемных образований. Данная патология в 2 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин [6—8].
По анатомо-топографической классификации различают следующие типы АК:
1) кисты полушарий мозга, к которым относят АК латеральной (сильвиевой) щели (ЛЩ) мозга, кисты конвекситальной поверхности мозга и парасагиттальные АК;
2) срединно-базальные, к которым относятся супраселлярные и интраселлярные АК, кисты четверохолмной и охватывающей цистерн, ретроцеребеллярные кисты, АК мостомозжечкового угла (ММУ) [2].
Современная классификация АК разделяет их на кисты супратенториальной и субтенториальной локализации. Чаще АК располагаются супратенториально. Описана тенденция к расположению кист слева при супратенториальной локализации и справа при субтенториальной [9].
АК в задней черепной ямке (ЗЧЯ) чаще встречаются в детском возрасте, располагаются преимущественно в ретроцеребеллярной области либо в ММУ и составляют 10—12% от всех АК [1, 2, 10—12].
Большая часть АК приходится на кисты ЛЩ (66,2%), 14% кист располагаются в передней черепной ямке, 12% — в ЗЧЯ. Остальные 7,7% АК имеют другие различные локализации в полости черепа [13].
Клиническая картина заболевания зависит от расположения и размеров АК. В основном пациентов беспокоят головная боль, головокружение, шаткость походки. При окклюзии ликворных путей и повышении внутричерепного давления возникает головная боль, которая сопровождается тошнотой и рвотой, в динамике снижается острота зрения, а также возможно развитие симптомов триады Хакима—Адамса. Одно из частых клинических проявлений АК — эпилептические приступы [12, 14, 15].
Основным методом диагностики АК является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. В режимах T1, T2 и FLAIR сигнал от кисты изоинтенсивен ликвору. МРТ в цистернографических режимах (FIESTA, CISS) позволяет более точно определить положение стенки кисты и спланировать траекторию оперативного вмешательства [16].
Важное диагностическое значение имеет проведение МРТ исследования в режиме DWI для дифференциальной диагностики с эпидермоидными кистами, поскольку в T1 и T2 режимах изображения эпидермоидные кисты и АК выглядят идентично и не усиливают сигнал при введении парамагнетика. Компьютерная томография может быть использована для исключения послеоперационных осложнений, контроля положения шунтирующей системы и грубой оценки динамики размеров кисты [17]. Представляется важным антенатальное скрининговое обследование плода для раннего выявления АК и проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, такими как агенезия мозолистого тела, киста кармана Ратке, коллоидная киста и краниофарингиома [18].
В настоящее время возможно несколько способов ведения пациента с АК: наблюдение, микрохирургическая или эндоскопическая фенестрация кисты и операция шунтирования. Бессимптомные случайно выявленные АК подлежат динамическому наблюдению путем выполнения плановых МРТ головного мозга и оценки неврологического статуса. В случае увеличения размеров кисты и/или прогрессии симптомов пациенту показано хирургическое лечение [10, 19].
Хирургическая тактика при АК в ЗЧЯ зависит от расположения кисты. При локализации кисты по средней линии в полости IV желудочка применяется эндоскопическая фенестрация, микрохирургическая фенестрация или ликворошунтирующая операция. Кисты, располагающиеся по средней линии за пределами IV желудочка, ретроцеребеллярно или интрацеребеллярно, подлежат микрохирургической фенестрации. При расположении кисты в ММУ применяется эндоскопическая или микрохирургическая кистоцистерностомия. На современном этапе развития нейрохирургии отмечается тенденция к более частому применению эндоскопических операций. Это позволяет оградить пациента от отрицательных эффектов работы шунта и вероятности возникновения разного рода дисфункций шунтирующей системы. Кистошунтирующие операции применяются в случаях закрытия кистостомы и возобновления симптомов, т.е. при неэффективности эндоскопической операции [10, 20, 21].
По данным литературы, эндоскопическая операция является основным методом лечения АК ввиду высокой эффективности и низкой травматизации пациента [20, 22]. В литературе нет указаний на тяжелые осложнения, стойкий неврологический дефицит, инвалидизацию пациента или летальные исходы после эндоскопической операции. Однако большая часть работ посвящена фенестрации АК средней черепной ямки. Отмечено, что 75% пациентов имеют регресс как минимум одного симптома уже в 1-ю неделю после хирургического вмешательства и полное или почти полное исчезновение симптомов уже в первые месяцы после операции [20].
Частота транзиторных осложнений после эндоскопической фенестрации АК составляет от 18,8 до 20%. Среди них встречаются раневая ликворея, менингит, субдуральные гигромы и субдуральные гематомы [23]. Редкими осложнениями после фенестрации АК являются спазм средней мозговой артерии [20, 24] и внутримозговая гематома после разрыва вен по траектории введения эндоскопа [25].
Частота повторных операций составляет от 3,7 до 12,5% и связана с закрытием созданного дефекта в стенке кисты. Чаще это происходит в детском возрасте [11].
Клинический случай
Пациентка М., 35 лет. Поступила в клинику с жалобами на головную боль, прогрессирующее снижение остроты зрения, головокружение и шаткость походки, которые отмечала в течение 4 мес. За 2 мес до госпитализации в клинической картине заболевания появились симптомы поражения левого ММУ в виде шума в левом ухе и снижения слуха на левое ухо, асимметрии лица (3 балла по шкале Хаус—Бракманн), онемения левой половины лица, нарушения глотания. Помимо этого, при обследовании выявлены симптомы триады Хакима—Адамса (недержание мочи, атаксия, снижение памяти на текущие события). При осмотре офтальмологом выявлены выраженные признаки внутричерепной гипертензии на глазном дне и снижение остроты зрения правого глаза до 0,6 и левого глаза до 0,9, горизонтальный и вертикальный нистагм.
При МРТ головного мозга выявлена АК левой половины ЗЧЯ размерами 7×6×4,5 см. Киста грубо компримировала и смещала ствол головного мозга на противоположную сторону ЗЧЯ. В результате компрессии среднего мозга и водопровода у пациентки развилась окклюзионная тривентрикулярная гидроцефалия (рис. 1). Наличие окклюзионной гидроцефалии с внутричерепной гипертензией и снижением зрительных функций, а также развернутой очаговой симптоматики обусловило выбор тактики оперативного лечения. Пациентке выполнена эндоскопическая тривентрикулостомия, через дефект дна III желудочка проведена фенестрация стенки АК.
Рис. 1. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга пациентки М. перед операцией.
Определяется больших размеров арахноидальная киста задней черепной ямки слева, распространяющаяся за среднюю линию, вызывающая окклюзионную гидроцефалию, смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие до нижнего края СI позвонка. Конвекситальные субарахноидальные пространства компримированы, премамиллярная мембрана смещена вентрально.
Ход оперативного вмешательства. В условиях эндотрахеального наркоза в положении пациентки на операционном столе лежа на спине в правой прекоронарной области выбриты волосы. По коронарному шву справа от средней линии произведен разрез мягких тканей, наложено фрезевое отверстие, коагулирована и рассечена твердая мозговая оболочка. Передний рог правого бокового желудочка пунктирован интродюссером. По нему в полость желудочка введен эндоскоп. Через расширенное отверстие Монро (рис. 2, а) он проведен в III желудочек. Премамиллярная мембрана была растянута, истончена и придавлена к верхушке основной артерии, очертания которой прослеживались через мембрану (рис. 2, б). При помощи ножниц мембрана перфорирована по средней линии (рис. 2, в), затем полученное отверстие расширено вентрикулостомическими кусачками (рис. 2, г). Ввести эндоскоп под премамиллярную мембрану не удалось ввиду узкого пространства между скатом и бифуркацией основной артерии. Эндоскоп подвели максимально близко к вентрикулостоме, через ее просвет стал виден полюс АК, располагавшейся между скатом и основной артерией слева (рис. 2, д, е). При помощи ножниц плотная стенка кисты перфорирована и рассечена (см. рис. 2, д). Стенки кисты отчетливо запульсировали в такт сердцебиению, быстро спались и скрылись за стволом мозга (см. рис. 2, е). Края вентрикулостомы также активно запульсировали (см. рис. 2, д). Эндоскоп извлечен, рана послойно ушита.
Рис. 2. Основные этапы операции (эндоскопическая картина).
а —правое отверстие Монро; б — премамиллярная мембрана мало изменена; в — фенестрация премамиллярной мембраны; г — расширение тривентрикулостомы ветрикулостомическими кусачками; д — эндоскоп введен до премамиллярной мембраны, виден медиальный полюс арахноидальной кисты (указано стрелкой); е — полюс арахноидальной кисты (1) и развилка основной артерии (2); ж — фенестрация стенки арахноидальной кисты при помощи ножниц (указано стрелкой); з — кистоцистерностома (указано стрелкой), киста уменьшилась в размерах и скрылась за стволом головного мозга; и — отверстие в дне III желудочка.
В течение 3 дней после операции состояние пациентки значительно улучшилось: регрессировали симптомы поражения черепных нервов и нистагм. Отмечалось изменение характера головной боли — она стала локализоваться в височных областях у основания черепа, что косвенно свидетельствовало о ее гипотензивном характере. При контрольном осмотре офтальмологом отмечена тенденция к уменьшению признаков внутричерепной гипертензии на глазном дне.
При контрольной МРТ головного мозга на 3-и сутки после операции отмечено уменьшение размеров кисты до 6,7×3,9×3,2 см, уменьшение размеров желудочков мозга (рис. 3).
Рис. 3. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга пациентки М. на 3-и сутки после операции.
Уменьшение размеров кисты, уменьшение деформации ствола мозга и IV желудочка, сквозь стенку кисты возле основной артерии определяется артефакт от пульсации ликвора (кистостома), конвекситальные субарахноидальные пространства стали прослеживаться, размеры боковых и III желудочков мозга уменьшились, миндалины мозжечка поднялись до верхнего края СI позвонка.
Через полгода после операции симптомы у пациентки полностью регрессировали. При контрольной МРТ головного мозга через 6 мес после вмешательства отмечено уменьшение размеров АК, разрешение гидроцефалии (рис. 4). При осмотре офтальмологом отмечен полный регресс застойных дисков зрительных нервов.
Рис. 4. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга пациентки М. через 6 мес после операции.
Размеры кисты уменьшились, деформация ствола мозга уменьшилась, но она сохраняется, форма IV желудочка близка к норме, гидроцефалия регрессировала, конвекситальные субарахноидальные пространства стали четко прослеживаться, миндалины мозжечка подтянулись в полость черепа и установились на уровне края большого затылочного отверстия.
Обсуждение
АК является редкой патологией, которая составляет не более 1,5% всех внутричерепных объемных образований, при этом только 12% АК располагаются в ЗЧЯ [6—8, 13]. Большинство пациентов с АК, особенно взрослые, подлежат динамическому наблюдению путем плановых неврологических осмотров и МРТ головного мозга. Крайне редко АК вызывают клинические симптомы, определяющие показания к хирургическому лечению. Основными из них являются гипертензионно-гидроцефальные симптомы и эпилептические приступы [12, 14—16, 18]. Операции шунтирования при АК стали первыми вмешательствами, которые начали применяться в лечении пациентов с данным заболеванием. С развитием микроскопической техники и инструментария стало возможным применение микрохирургической фенестрации АК, сообщение их с цистернами основания головного мозга. Появление нейроэндоскопического направления нейрохирургии и совершенствование эндоскопического оборудования позволили значительно уменьшить операционную травму, достигая при этом тождественных микрохирургическим методам результатов лечения. Траектории оперативного доступа при микрохирургическом и эндоскопическом методах лечения совпадают, однако различаются объемы травматизации тканей. Доступ к кистам, расположенным в ММУ, осуществляется через ретросигмовидную субокципитальную область. В настоящее время шунтирующие операции стали операциями резерва и используются в случаях неэффективности эндоскопических или микрохирургических вмешательств [21].
В представленном случае у пациентки наблюдалась гигантских размеров АК ЗЧЯ слева, распространяющаяся оральным полюсом за среднюю линию на противоположную сторону. Вследствие компрессии кистой ствола мозга у больной развились окклюзионная гидроцефалия, признаки внутричерепной гипертензии на глазном дне и снижение остроты зрения. Необходимость разрешения гидроцефалии и внутричерепной гипертензии, а также расположение орального полюса кисты по траектории выполнения тривентрикулостомии обусловили выбор доступа для фенестрации кисты через дно III желудочка после его перфорации. Следует отметить, что обязательным условием для данного доступа к АК является наличие гидроцефалии, а также необходим эндоскоп соответствующего диаметра, позволяющий продвинуться под премамиллярную мембрану. Как вариант можно соотнести расстояние между спинкой турецкого седла и основной артерией с диаметром эндоскопической оптики. Поскольку уменьшение размеров АК после фенестрации происходит медленно или может не происходить вовсе, тривентрикулоцистерностомия позволяет быстро разрешить имеющиеся у пациента гидроцефалию и гипертензионно-гидроцефальные симптомы, несмотря на сохраняющуюся окклюзию ликворных путей.
Заключение
Представленный случай эндоскопической фенестрации стенки арахноидальной кисты задней черепной ямки через III желудочек является нестандартным, и в данном случае такой подход продиктован быстро ухудшающейся остротой зрения из-за гидроцефалии и выраженной внутричерепной гипертензией. Эндоскопическая тривентрикулостомия кардинально разрешила гидроцефалию, а топографо-анатомические взаимоотношения арахноидальной кисты и структур задней черепной ямки позволили фенестрировать стенку кисты через вентрикулостому с положительным результатом. Такой подход к операции по фенестрации стенок арахноидальной кисты является оправданным только в случае наличия гидроцефалии и распространения стенки кисты до средней линии и на противоположную сторону.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Шевченко К.В., Шиманский В.Н.
Сбор и обработка материала — Шевченко К.В., Донской А.Д., Карнаухов В.В., Пошатаев В.К.
Статистический анализ данных — Шевченко К.В.
Написание текста — Шевченко К.В., Донской А.Д.
Редактирование — Шиманский В.Н., Таняшин С.В., Карнаухов В.В., Пошатаев В.К.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Комментарий
Арахноидальные кисты (АК) являются распространенной патологией у пациентов детского возраста и достаточно редко регистрируются у взрослых людей. Показания к оперативному лечению АК у взрослых пациентов возникают еще реже, поскольку беспокоящие симптомы носят неспецифический характер. Эндоскопическая кистоцистерностомия в настоящее время является общепризнанной и распространенной методикой операции. Микрохирургическая техника применяется несколько реже, а кистошунтирующие операции считаются резервными. Стандартным доступом в полость кисты является место ее наиболее поверхностного расположения в сочетании с траекторией продвижения к области сообщения полости кисты с цистернами основания черепа. Авторами обоснованы показания к данному хирургическому доступу и условия выполнения операции. Такой подход к лечению пациентов с АК, безусловно, оправдан в нейрохирургической практике при должном техническом оснащении и соответствующей подготовке и опыте хирурга.
М.Г. Дралюк (Красноярск)
Комментарий
Статья посвящена лечению арахноидальных кист головного мозга. Несмотря на широкое распространение данной патологии, многие вопросы еще требуют решения. Большинство арахноидальных кист вообще нуждается только в наблюдении, но ряд симптомных кист, к числу которых, безусловно, относится описываемая авторами, является показанием к оперативному лечению. В настоящее время в профессиональном сообществе доминирует эндоскопический подход при лечении данной патологии. Авторы вполне оправданно выбрали именно эту опцию для лечения гигантских размеров кисты ЗЧЯ. В связи с относительной редкостью кист подобной локализации подходы к их хирургическому лечению достаточно разнообразны. Авторы статьи применили относительно нечастую опцию по эндоскопическому дренированию кисты ЗЧЯ сверху. При данной форме кисты доступ выглядит абсолютно разумным и оправданным. Представленный клинический случай в контексте обсуждаемой проблемы и анализ литературы представляют интерес для широкого нейрохирургического сообщества.
В.Ю. Черебилло (Санкт-Петербург)