Введение
Липомы составляют 0,5% всех опухолей головного мозга и наиболее часто располагаются в области мозолистого тела и пластинки четверохолмия. Среди всех новообразований мостомозжечкового угла (ММУ) они встречаются в 0,14% случаев, составляя 9—12% всех интракраниальных липом. Клиническая симптоматика липом ММУ зависит от степени воздействия на краниальные нервы. В большинстве случаев отмечаются головокружение, снижение слуха и шум в ухе вследствие вовлечения вестибулокохлеарного нерва. Симптомы поражения лицевого нерва, каудальной группы нервов и тройничного нерва встречаются значительно реже [1—3].
Тригеминальная невралгия (ТН) в большинстве случаев обусловлена компрессией корешка тройничного нерва (КТН) прилежащими сосудами и значительно реже — различными по гистологическому строению объемными образованиями ММУ. Наиболее часто ТН сопровождает менингиомы верхушки пирамиды височной кости, вестибулярные шванномы и эпидермоиды, оказывающие изолированное или комбинированное с вертебробазилярными сосудами компрессионное воздействие на КТН [4—6]. Сочетание ТН с липомой встречается очень редко и в литературе представлено описаниями отдельных клинических случаев и единичными упоминаниями в опубликованных сериях пациентов с лицевой болью и новообразованиями ММУ [4, 6—31].
В настоящем сообщении представлено редкое клиническое наблюдение липомы КТН, единственным проявлением которой была фармакорезистентная ТН, успешно излеченная путем резекции новообразования и парциальной сенсорной ризотомии.
Клиническое наблюдение
Больной Г., 61 год, поступил в клинику 15.10.20 с жалобами на приступообразную стреляющую боль по типу удара электрическим током в области верхней губы, щеки и крыла носа справа. Пароксизмы боли длились от нескольких секунд до 1 минуты, возникали при разговоре и провоцировались прикосновением к щеке и верхней губе, приемом пищи и гигиеническими процедурами. Невралгическая боль беспокоила пациента в течение 3 лет, и ежедневный прием карбамазепина (1000 мг/сут) снижал интенсивность и частоту приступов, но сопровождался выраженными побочными явлениями в виде пошатывания и сонливости. При неврологическом осмотре выявлены триггерные зоны в области иннервации второй ветви правого тройничного нерва; нарушений чувствительности лица не было.
При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга обнаружено округлое новообразование размером 11×11×4 мм, расположенное на поверхности варолиева моста и распространяющееся на нижние отделы КТН справа. Парастволовая часть корешка была утолщена и не имела четких границ с патологическим образованием, которое проявлялось гиперинтенсивным сигналом на T1 и T2 взвешенных изображениях, гипоинтенсивным очагом на FIESTA и не накапливало контрастное вещество. Прилежание артериальных и венозных сосудов к корешку тройничного нерва не выявлено (рис. 1).
Рис. 1. Предоперационные магнитно-резонансные томограммы головного мозга пациента Г. с липомой (стрелки) корешка тройничного нерва.
19.10.2020 г. проведена микрохирургическая эксплорация входной зоны правого КТН. В положении больного полусидя произведена правосторонняя ретромастоидальная краниотомия, после ретракции верхнелатеральных отделов полушария мозжечка обнажена боковая поверхность варолиева моста. Направленная вверх петля передней нижней мозжечковой артерии не контактировала с КТН. На боковой поверхности ствола головного мозга обнаружена покрытая сетью тонких сосудов жировая ткань, распространяющаяся на средние и нижние отделы нервного корешка. У верхнего края тройничного нерва сосудистая сеть опухолевидного образования дренировалась в верхнюю каменистую вену тонким венозным сосудом, который пересечен после коагуляции. Каудальная петля верхней мозжечковой артерии прилежала к боковой поверхности моста мозга и не соприкасалась с нервным корешком. Сосудистая сеть на поверхности опухолевидного образования коагулирована и рассечена, и во время ее парциальной резекции обнаружена инфильтрация КТН жировой тканью. Полная диссекция опухолевидного образования оказалась невозможной вследствие ее плотного сращения и отсутствия четкой границы с тройничным нервом и стволом головного мозга. Остаточная ткань опухолевидного образования на стволе головного мозга коагулирована, и произведено пересечение средних и нижних отделов парастволового отдела КТН на глубину до 1 мм (рис. 2). Хирургическое вмешательство завершено непрерывным швом твердой мозговой оболочки, фиксацией костного лоскута и стандартным закрытием раны.
Рис. 2. Интраоперационные фотографии головного мозга пациента Г. с липомой корешка тройничного нерва.
а — липома (*) частично охватывает корешок тройничного нерва (ТН), передняя нижняя мозжечковая артерия (ПНМА) не сдавливает тройничный нерв; б — субтотальная резекция липомы и парциальная тригеминальная ризотомия.
Микроморфологическое исследование биоптата показало наличие зрелой жировой ткани. При МРТ после хирургического вмешательства выявлены остаточная ткань липомы в виде небольшого гиперинтенсивного участка (3×2 мм) в парастволовом отрезке КТН и очаг ишемических изменений в стволе головного мозга вблизи нервного корешка (рис. 3).
Рис. 3. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга пациента Г. после субтотальной резекции липомы корешка тройничного нерва.
а — остаточная ткань липомы (стрелка) в корешке тройничного нерва; б — ишемическое поражение варолиева моста (стрелка); в —тройничный нерв.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациент отметил полный регресс невралгической лицевой боли с исчезновением триггерных зон при отмене ежедневного приема карбамазепина. Неврологический осмотр выявил только гипестезию легкой степени выраженности в зоне иннервации максиллярной и мандибулярной ветвей правого тройничного нерва с сохранением корнеального рефлекса и силы жевательных мышц.
Обсуждение
Интракраниальные липомы не являются истинными опухолями центральной нервной системы и представляют собой избыточное разрастание жировой ткани, возникающее вследствие нарушения эмбрионального развития. Интракраниальные липомы характеризуются микроморфологической картиной «нормальной» зрелой жировой ткани, расположенной в атипичном месте, и более точно классифицируются как хористомы, хотя некоторые исследователи рассматривают их в качестве гамартом (избыточный рост дезорганизованной с предоминантным элементом зрелой ткани, которая в норме встречается в данной части тела) или используют эти термины взаимозаменяемо. В классификации опухолей, предложенной Всемирной организацией здравоохранения, вовлечение нервов новообразованием, состоящим из зрелой жировой ткани, обозначается термином липоматоз нерва (ICD-O code 8850/0), которым заменены применявшиеся ранее названия, такие как липоматозная гамартома, фибролипоматозная гамартома, фибролипома, интраневральная липома, периневральная липома, невральная фибролипома, липоматозная макродистрофия. Липоматоз наиболее часто поражает срединный нерв с его пальцевыми ветвями, реже локтевой нерв, а вовлечение плечевого сплетения и краниальных нервов наблюдается очень редко. Гистопатологические особенности липоматоза представлены инфильтрацией главным образом эпи- и периневрия адипоцитами и фиброзной тканью, что сопровождается веретенообразным расширением нерва с концентрическим периневральным фиброзом. Жировая ткань окружает нервный ствол, а также распространяется под его оболочки, отделяя нервные пучки друг от друга.
Липомы ММУ могут не проявляться клиническими симптомами, но, медленно увеличиваясь в размерах по мере роста пациента, манифестируют в сравнительно молодом возрасте вследствие включения краниальных нервов в строму новообразования. Большинство липом ММУ локализованы на боковой поверхности ствола головного мозга в области понтомедуллярного перехода и распространяются вдоль субарахноидальных цистерн, полностью окружая парастволовые отделы лицевого и вестибулокохлеарного нервов до внутреннего слухового прохода, и иногда вовлекают каудальную группу краниальных нервов. В составе зрелой жировой ткани, являющейся основной частью липомы, имеются тяжи соединительной ткани, плотно фиксирующие новообразование к стволу головного мозга, корешкам краниальных нервов и прилежащим сосудам. Собственные сосуды липомы формируют на ее поверхности сеть различной степени выраженности, которая широко анастомозирует с артериями и венами пиальной оболочки ствола головного мозга и нервных корешков [3, 21, 31—33].
В неврологической симптоматике у пациентов с липомами ММУ, сопровождающимися ТН, часто обнаруживаются снижение слуха, шум в ухе и головокружение вследствие включения в новообразование вестибулокохлеарного нерва, а сочетание с гемифациальным спазмом, вызванным поражением лицевого нерва, встречается очень редко. Невралгическая лицевая боль в качестве единственного клинического проявления отмечается не только при небольших липомах самого КТН, как в приведенном нами наблюдении, но и при сравнительно крупных новообразованиях, вовлекающих нижележащие краниальные нервы.
Нейровизуализационные признаки липом ММУ представлены четко отграниченными округлыми очагами на боковой поверхности ствола головного мозга, а размеры новообразований значительно варьируют от нескольких миллиметров до 3—4 см. При компьютерной рентгеновской томографии и МРТ липомы характеризуются пониженной плотностью, соответствующей жировой ткани, и не накапливают контрастное вещество.
Планирование хирургических вмешательств при липомах ММУ с ТН весьма затруднено вследствие отсутствия обоснованной на большом числе наблюдений оперативной тактики. Анатомические взаимоотношения КТН с липомами ММУ достаточно вариабельны, что обусловливает сложность выбора наиболее подходящего метода хирургического лечения. КТН может быть полностью окружен жировой тканью вместе с вестибулокохлеарным и лицевым нервами, фактически находясь внутри липомы, что делает невозможным удаление новообразования без повреждения нервных волокон. В подобных случаях частичная резекция липомы с декомпрессией нервного корешка может оказаться достаточной для получения положительного клинического эффекта в виде исчезновения невралгической лицевой боли. У некоторых пациентов верхний полюс липомы, в толще которой располагаются вестибулокохлеарный и лицевой нервы, сдавливает и смещает парастволовой отрезок КТН в ростральном направлении, при этом декомпрессия достигается удалением прилежащей к нервному стволу жировой ткани (см. таблицу) [6—31].
Липомы мостомозжечкового угла с тригеминальной невралгией [6—31]
| № | Автор, год, ссылка | Возраст/пол | Сторона | Другие симптомы | Лечение | Топографические взаимоотношения | Результат | Неврологические осложнения |
| Оперированные случаи | ||||||||
| 1 | H. Budka, 1974 [31] | 26, Ж | П | Головокружение, глухота, нистагм | СТP | НД | ИБ | НД |
| 2 | V. Graves, Schem GW, 1982 [17] | 26, М | Л | Головокружение, шум в ухе, снижение слуха | ЧP, парциальная ризотомия | VII—X черепные нервы лежат внутри липомы, КТН сдавлен и смещен | ИБ | Глухота |
| 3 | S. Rosenbloom и соавт.,1985 [25] | 28, М | Л | Головокружение, гипестезия в V1—V2 | ЧР | VII—IX черепные нервы, лежат внутри липомы, КТН сдавлен и смещен | ИБ | Глухота |
| 4 | W. Christensen и соавт. 1986 [12] | 28, Ж | Л | Гипестезия в V1, легкий парез VII черепного нерва | СТР | VII—X черепные нервы лежат внутри липомы, КТН вовлечен парциально | НД | Глухота, головокружение |
| 5 | S. Nakao и соавт., 1988 [23] | 48,М | Л | Головокружение | СТР | ЧР | Без эффекта | Диплопия, паралич VII черепного нерва, глухота, атаксия |
| 6 | M. Shibata и соавт., 1991 [27] | 19, Ж | НД | Снижение слуха, шум в ухе | СТР | НД | ИБ | Нет |
| 7 | D. Delgado Mije и соавт., 1992 [13] | 35, Ж | П | НД | ЧР | КТН лежит внутри липомы | ИБ | НД |
| 8 | N. Aihara и соавт., 1993 [7] | 47, Ж | П | Снижение слуха | ЧР | НД | ИБ | Ухудшение слуха |
| 9 | C. Yoo и соавт., 1994 [30] | 28, М | П | Н | ЧР | Липома сращена с VII—VIII черепными нервами, КТН сдавлен | ИБ | НД |
| 10 | M. Ferreira и соавт., 1994 [15] | 28, Ж | Л | Головокружение, снижение слуха, шум в ухе | ЧР | КТН и VI—VIII черепные нервы лежат внутри липомы | ИБ | Нарушение функций V—VIII черепных нервов |
| 11 | T. Kato и соавт., 1995 [20] | 13, Ж | П | Нет | Парциальная ризотомия | VII—VIII черепные нервы лежат внутри липомы, КТН инфильтрирован | ИБ | Транзиторное снижение слуха |
| 12 | T. Fukushima, 1995 [16] | 42, Ж | НД | НД | ЧР | КТН и VII—VIII черепные нервы лежат внутри липомы | ИБ | НД |
| 13 | L. Heier и соавт., 1997 [18] | 21, М | Л | Снижение слуха | НД | КТН лежит внутри липомы, VII—VIII черепные нервы сдавлены | НД | НД |
| 14 | I. Horiuchi и соавт., 1998 [19] | 22, М | П | Нет | ЧР | Липома охватывает КТН и VII—VIII черепные нервы | ИБ | Нет |
| 15 | P. Behar и соавт., 1998 [9] | 23, М | П | Нет | ЧР | VII—X черепные нервы лежат внутри липомы | ИБ | Глухота |
| 16 | S. Çelik и соавт., 2000 [11] | 32, М | Л | Нет | ЧР | VII—VIII черепные нервы лежат внутри липомы, КТН смещен вперед | ИБ | Глухота и паралич VII черепного нерва |
| 17 | C. Alafaci и соавт.,2001 [8] | 16, Ж | П | Головокружение, снижение слуха | ЧР, МВД | VII—VIII черепные нервы лежат внутри липомы, КТН сдавлен ПНМА | ИБ | Транзиторный паралич VII черепного нерва |
| 18 | E. Marton и соавт.,2009 [22] | 46, М | Л | Снижение слуха, нистагм, гипестезия в V2, гипотрофия жевательных мышц | ЧР | КТН и VII—VIII черепные нервы лежат внутри липомы | ИБ | Нет |
| 19 | Ю.А. Шулев и соавт., 2010 [6] | 48, Ж | П | НД | ЧР | Липома прилежит к нижним отделам КТН | Снижение интенсивности боли | Нет |
| 20 | E. Maratos и соавт., 2010 [21] | 25, М | П | Нет | Пересечение арахноидальных сращений | Нижнемедиальные отделы КТН инфильтрированы липомой | ИБ | Нет |
| 21 | C. Yoshimura и соавт., 2014 [29] | 59, М | П | НД | ЧР | КТН, VII—VIII черепные нервы и ПНМА лежат внутри липомы | ИБ | Мозжечковые нарушения, венозный инфаркт ствола мозга |
| 22 | Представленное наблюдение | 61, М | П | Нет | ЧР, парциальная ризотомия | КТН лежит внутри липомы | ИБ | Нет |
| Неоперированные случаи | ||||||||
| 1 | V. Raieli и соавт.,2001 [24] | 8, М | П | Гемифациальный спазм | Карбамазепин | Липома лежит вблизи зоны выхода VII черепного нерва | ИБ | Нет |
| 2 | J. Sureka и соавт., 2011 [28] | 45, М | П | Нет | НД | Липома распространяется с КТН в меккелеву полость | НД | Нет |
| 18 | M. Schlierter и соавт., 2007 [26] | 24, М | Л | НД | НД | НД | ИБ | Нет |
| 3 | E. Egemen и соавт., 2012 [14] | 6, Ж | Л | Нет | Карбамазепин | Липома лежит в выходной зоне КТН | ИБ | Нет |
| 4 | S. Bhoi, Naik S, 2020 [10] | 10, М | П | Нет | Карбамазепин | Липома лежит в выходной зоне КТН | ИБ | Нет |
Примечание. НД — нет данных; Л — левая сторона; П — правая сторона; ИБ — исчезновение боли; ЧР — частичная резекция; СТР — субтотальная резекция; МВД — микроваскулярная декомпрессия; V1, V2, V3 — соответствующие ветви тройничного нерва; КТН — корешок тройничного нерва; ПНМА — передняя нижняя мозжечковая артерия.
C. Alafaci и соавт. [8] описали клиническое наблюдение пациента с липомой ММУ и невралгической лицевой болью, которому успешно произведена сосудистая декомпрессия тройничного нерва. Компрессия сенсорной порции КТН осуществлялась передней нижней мозжечковой артерией, которая смещалась липомой в медиальном направлении, а парциальная резекция жировой ткани и васкулярная декомпрессия привели к исчезновению ТН.
Расположение небольших по размеру липом на уровне варолиева моста в области КТН без распространения на нижележащие вестибулокохлеарный и лицевой нервы, как в представленном нами случае, наблюдается крайне редко. E. Maratos и соавт. при изолированном липоматозе КТН, проявляющемся ТН, произвели только пересечение арахноидальных сращений, что сопровождалось исчезновением невралгической боли без сенсорных нарушений в орофациальной области [21]. E. Marton и соавт. представили пациента с крупной липомой ММУ, проявляющейся только ТН [22]. Хирургическая эксплорация выявила состоящее из жировой ткани новообразование размерами 35 мм, которое располагалось между тройничным, вестибулокохлеарным и лицевым нервами. Парастволовые отделы КТН были окружены жировой тканью, а дистальные отделы вблизи меккелевой полости свободно лежали в ликворной цистерне. Арахноидальные мембраны, окружающие липому, рассечены с парциальной резекцией жировой ткани, что привело к декомпрессии вестибулокохлеарного и лицевого нервов и КТН. ТН полностью регрессировала после хирургического вмешательства без дополнительного неврологического дефицита. Несмотря на то, что интраоперационная оценка степени резекции жировой ткани составила 20%, при МРТ после хирургического лечения не подтверждено уменьшение размеров липомы [22]. Результаты приведенных выше клинических наблюдений указывают на необходимость оценки потенциального эффекта широкого рассечения и удаления арахноидальных сращений для устранения невралгической лицевой боли, которая обычно лечится агрессивной резекцией липомы или парциальной сенсорной ризотомией. Предполагаемый механизм положительного лечебного результата заключается в том, что жировая ткань после арахноидальной диссекции расширяется в сторону цистерн со снижением давления на нервные волокна КТН и исчезновением ТН [21, 22].
Вследствие плотного сращения липомы и наличия общей сосудистой сети с нервными корешками и стволом головного мозга хирургические вмешательства сопровождаются значительным числом осложнений, представленных выпадениями функций краниальных нервов, а иногда внутристволовых проводящих путей. Достижение противоболевого эффекта в большинстве наблюдений обусловлено непреднамеренным повреждением КТН при резекции липомы или запланированной парциальной сенсорной ризотомией. В большинстве наблюдений после хирургической эксплорации ММУ у пациентов отмечалась послеоперационная орофациальная гипестезия, свидетельствующая об интраоперационном повреждении волокон тройничного нерва [6, 8, 15, 17, 20, 29].
Принимая во внимание очень медленный рост липом ММУ, хирургическое лечение у пациентов с ТН следует проводить в отсутствие эффективности консервативной терапии противосудорожными средствами. С успехом могут быть использованы малоинвазивные методики термического и химического разрушения отдельных ветвей и КТН, которые приводят к устранению ТН, но характеризуются транзиторным эффектом.
Заключение
Резекция липомы без разрушения нервных волокон может не привести к устранению тригеминальной невралгии вследствие инфильтративного распространения жировой и соединительной ткани в корешок тройничного нерва. Результаты лечения невралгической лицевой боли в опубликованных наблюдениях и приведенном нами случае показывают, что обеспечение надежного долгосрочного противоболевого эффекта во время хирургической эксплорации мостомозжечкового угла может быть достигнуто посредством частичной резекции липомы, направленной на диссекцию и визуализацию корешка тройничного нерва в жировой ткани новообразования, и парциальной сенсорной ризотомией.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Григорян Г.Ю., Ситников А.Р., Григорян Ю.А.
Сбор и обработка материала — Григорян Г.Ю., Ситников А.Р., Григорян Ю.А.
Написание текста — Григорян Г.Ю., Ситников А.Р., Григорян Ю.А.
Редактирование — Григорян Г.Ю., Ситников А.Р., Григорян Ю.А.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.
Комментарий
Статья представляет несомненный научно-практический интерес по двум причинам. Во-первых, в работе освещается проблема лечения вторичной тригеминальной невралгии, что само по себе напоминает профессиональной нейрохирургической общественности о существовании целой группы заболеваний, проявляющихся тригеминальными болевыми пароксизмами, но не являющимися «настоящей, первичной» тригеминальной невралгией. Во-вторых, липомы мостомозжечкового угла — это редко встречающаяся патология в рутинной нейрохирургической практике, а про редкое и необычное всегда читать интересно. Оперируя довольно много пациентов со вторичной тригеминальной невралгией, я в своей практике не сталкивался с липомами в области боковой цистерны моста. Авторы не только подробно описывают клинический случай из своей обширной практики хирургического лечения лицевой боли, но и скрупулезно проводят системный анализ литературы по данной очень узкой и специфической патологии. Особо следует выделить, что в работе указаны те сложности, с которыми столкнется хирург в случае удаления липомы в области боковой поверхности варолиева моста и зоны входа корешка тройничного нерва вследствие отсутствия плоскости диссекции и невозможности полного иссечения новообразования. Несмотря на риск развития сенсорных и трофических осложнений, частичная ризотомия тригеминального корешка в данном конкретном случае полностью оправдана. Катамнез представленного случая на момент написания этого текста (30 апреля 2021 г.) составляет немногим более полугода. Хочется надеяться и верить, что результат лечения будет стойким и болевой синдром не рецидивирует. Но было бы интересно обсудить с авторами работы запасные варианты лечения на случай возобновления боли. Что они предпочтут — наблюдение и прием антиконвульсантов, повторную эксплорацию корешка и манипуляции на нем, транскутанные деструктивные методики, радиохирургию? Тема настолько интересная и необычная, что, на мой взгляд, заслуживает дополнительного обсуждения.
Д.А. Рзаев (Новосибирск)