Введение

Продукция, циркуляция и резорбция спинномозговой жидкости (СМЖ) относятся к ведущим факторам регуляции уровня внутричерепного давления. Изменение уровня ликворного давления может вызывать неврологические симптомы, наиболее частым из которых является головная боль [1]. Чаще всего ликворная гипотензия возникает при вертикализации после люмбальной пункции или шунтирующих вмешательств на ликворной системе. В редких случаях синдром внутричерепной гипотензии может развиваться спонтанно вследствие образования спинальных ликворных фистул.

Основными клинико-диагностическими признаками внутричерепной гипотензии являются: головная боль, усиливающаяся в вертикальном положении и сопровождающаяся тошнотой и рвотой; боль в шее; уменьшение боли в положении лежа; низкое давление ликвора по данным люмбальной пункции; диффузное накопление контрастного препарата твердой мозговой оболочкой (ТМО) по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) [2]. Синдром спонтанной внутричерепной гипотензии впервые описан в 1938 г. немецким неврологом G. Schaltenbrand [3]. В последующем данное состояние представлено в литературе под разными терминами: «спонтанная внутричерепная гипотензия», «спонтанная СМЖ-фистула», «головная боль низкого ликворного давления», «ликвородинамическая головная боль», «СМЖ-гиповолемия» и т.д.

Для установления диагноза требуется комплексное клинико-неврологическое и нейрорентгенологическое обследование. Известны четыре основных типа спинальных ликворных фистул (таблица), наиболее редкий из них — спинальные ликворо-венозные фистулы.

Основные типы спинальных ликворных фистул

В статье представлен клинический случай своевременной диагностики и эффективного хирургического лечения синдрома спонтанной внутричерепной гипотензии, обусловленной ликворо-венозной фистулой. Приведен обзор литературы.

Описание клинического случая

Пациентка К. 55 лет, 26.02.21 поступила в одну из клиник Москвы с жалобами на резкую головную боль, головокружение, тошноту и рвоту при попытке вертикализации. Эти симптомы развились остро 23.02.21, неуклонно прогрессировали в течение трех дней. При МРТ-исследовании головы выявлены двусторонние субдуральные гематомы от 3 до 8 мм толщиной, а также признаки внутричерепной гипотензии (рис. 1), а при МРТ всех отделов позвоночника определялись признаки гиперпульсации спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинальном пространстве, а также дивертикулы оболочек с локальным скоплением ликвора на нескольких уровнях позвоночного канала (рис. 2). 03.03.21 переведена в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России. При повторной МРТ головы и позвоночника отмечено увеличение размеров субдуральных гематом. Учитывая прогрессирующее ухудшение состояния пациентки и существующие рекомендации по лечению спонтанной внутричерепной гипотензии, согласно которым первичным этапом является введение «кровяной заплатки» (epidural blood patch) в эпидуральное пространство [4, 5], 04.03.21 проведено эпидуральное введение аутокрови (30 мл) на поясничном уровне, на фоне которого на следующий день отмечался значительный регресс симптоматики с сохранением пошатывания при ходьбе и незначительной головной боли при вертикализации. Однако на следующий день состояние ухудшилось. 06.03.21 процедура повторена, также получен кратковременный положительный эффект, однако 08.03.21 вновь отмечено возникновение всего симптомокомплекса при попытке встать, а 09.03.21 — при попытке сесть. С целью уточнения диагноза проведены спиральная компьютерная томография — миелоцистернография и субтракционная миелография спинного мозга, по результатам которых обнаружены множественные периневральные кисты, в области одной из них (уровень Th_VIII—Th_IX) — ликворо-венозная фистула (см. рис. 2, рис. 3).

Рис. 1. Магнитно-резонансные томограммы головы пациентки К.

а — режим Т1, сагиттальная проекция. Определяется опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (голубая стрелка), значительное уменьшение размеров базальных цистерн, опущение дна III желудочка ниже спинки турецкого седла (белая стрелка); б — режим Т2, аксиальная проекция. Желтыми стрелками указаны двусторонние субдуральные гематомы; в, г — режим Т1 с внутривенным введением контрастного препарата, сагиттальная (в) и коронарная (г) проекции. Отмечается диффузное накопление контрастного препарата мозговыми оболочками.

Рис. 2. Магнитно-резонансные томограммы позвоночника и спиральные компьютерные томограммы миелоцистернографии пациентки К.

а—в — магнитно-резонансные томограммы спинного мозга: режим Т2, аксиальная проекция (а), режим Т1, коронарная проекция (б), режим Т2, сагиттальная проекция (в). Определяется косвенный признак ускорения тока спинномозговой жидкости по спинальному каналу в виде flow-void артефакта (голубая стрелка), а также визуализированы множественные менингоцеле на уровнях Th_IV—Th_V, Th_V—Th_VI, Th_VII—Th_VIII, Th_VIII—Th_IX; г—е — спиральные компьютерные томограммы миелоцистернографии: аксиальная (г), коронарная (д) и сагиттальная (е) проекции. На уровне Th_VIII—Th_IX в поздней фазе контрастирования определяется ток контрастного препарата из дивертикула мозговых оболочек в венозный сосуд (красная стрелка) — ликворо-венозная фистула.

Рис. 3. Дигитальная субтракционная миелография на уровне Th_VIII—Th_IX и интраоперационные фотографии.

а, б — субтракционная миелография. На уровне Th_VIII—Th_IX периневральная киста (желтый контур), которая заполняется контрастным веществом. В поздней фазе определяется отток контрастного вещества в венозный сосуд (белые стрелки); в, г — интраоперационные фото. Визуализируется расширенный за счет периневральной кисты (желтый контур) корешок Th8. Далее визуализирована вена, плотно спаянная с эпиневрием корешка, с оттоком в параспинальное венозное сплетение (белая стрелка) экстрафораминально (в) и медиально (г) в систему вентрального эпидурального пространства. В дальнейшем данная сосудистая сеть коагулирована, а корешок на уровне выхода из твердой мозговой оболочки перевязан и пересечен.

19.03.21 проведена открытая микрохирургическая операция — лигирование ликворо-венозной фистулы на уровне Th_VIII—Th_IX позвонков (см. рис. 3).

Ход операции. Положение пациентки лежа на животе. На коже зафиксирована референсная рамка навигационной станции. Выполнена интраоперационная компьютерная томография (КТ) с целью подключения навигационной станции. Под контролем навигации произведен разрез кожи и клетчатки на 3 см левее средней линии в проекции Th_VIII—Th_IX позвонков. На суставную поверхность последнего установлен ранорасширитель Caspar размером 40 мм. При помощи высокоскоростного бора резецированы фасеточный сустав Th_VIII—Th_IX и головка соответствующего ребра. В зоне расположения правого Th8 корешка выявлены патологически расширенные венозные сосуды. При дальнейшем выделении визуализирован правый Th8 корешок, который расширен (периневральная киста) и занимал всю площадь фораминального и экстрафораминального пространства.

С помощью микроинструментов корешок выделен и мобилизован на всем протяжении. Вентрально и каудально на уровне наибольшего расширения корешка (подмышки корешка) визуализированы сосуды (как минимум 4), которые сообщались с эпиневрием корешка и переходили в большой венозный коллектор из системы вентрального эпидурального пространства — зона ликворно-венозной фистулы (см. рис. 3в, 3г). Проведена коагуляция сосудистой сети, корешок на уровне выхода из ТМО перевязан и пересечен. Произведен гемостаз эпидуральных вен в каудальном и краниальном направлениях. Послойное герметичное ушивание раны без дренажа.

В послеоперационном периоде отмечался быстрый регресс всего симптомокомплекса заболевания. Пациентка выписана на 5-й день после операции с незначительной головной болью (по визуально-аналоговой шкале — 1 балл) и головокружением при вертикализации. Через 3 мес после операции все симптомы полностью регрессировали. По данным МРТ головы отмечено практически полное рассасывание субдуральных гематом и исчезновение признаков внутричерепной гипотензии (рис. 4).

Рис. 4. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга пациентки К. в динамике.

а — до лечения; б — через 1 мес после операции; в — через 3 мес (режим Т2). Отмечается полное рассасывание субдуральных гематом и исчезновение признаков внутричерепной гипотензии.

Обсуждение

Выполнен всего один метаанализ, посвященный эпидемиологическим данным о спонтанной внутричерепной гипотензии [5]. Он основан на результатах 144 исследований и включает клинические (1698 больных) и диагностические данные. По данным метаанализа, частота спонтанной внутричерепной гипотензии составляет примерно 5 человек на 100 тыс. населения, средний возраст пациентов — 43 года (от 2 до 88 лет) с некоторой предрасположенностью у женщин — 63% всех наблюдений. В 48—76% случаев причиной ликворной гипотензии являлось истечение ликвора в спинальном пространстве [5].

W.I. Schievink и соавт., изучая анатомию и патофизиологию спинальных ликворных фистул, предложили классификацию, включающую четыре типа фистул. Классификация основана на анализе данных 568 пациентов со спонтанной внутричерепной гипотензией и причин ее возникновения (открытый дефект спинальной ТМО, дуральный радикулярный дивертикул или ликворо-венозная фистула), подтвержденных различными диагностическими методами [6] (см. таблицу, рис. 5).

Рис. 5. Типы спинальных ликворных фистул: дефект дуальной оболочки спинного мозга — 1-й тип; дефект дуральной манжеты корешка спинномозгового нерва — 2-й тип; ликворо-венозная фистула — 3-й тип.

Одной из наиболее редких причин спонтанно возникающей внутричерепной гипотензии является формирование ликворо-венозной или СМЖ-венозной фистулы. Эта патология впервые описана в 2014 г. W.I. Schievink и соавт. [7]. Патогенез и патофизиология данного состояния до конца не изучены. В норме СМЖ абсорбируется в дуральных карманах спинальных нервных корешков. Абсорбция СМЖ происходит через арахноидальные грануляции и регулируется при помощи вакуолей [8]. Ликворо-венозные фистулы, как правило, возникают из парарадикулярных карманов в области корешка, где имеются параспинальные эпидуральные вены [9]. Большинство описанных ликворо-венозных фистул локализуется на грудном уровне, но также описаны случаи локализации в шейном и поясничных сегментах [6]. В 80% случаев ликворо-венозные фистулы ассоциированы с дивертикулами ТМО спинальных корешков [10]. Со временем из-за увеличения и растяжения дуральной оболочки с формированием дивертикула может возникать ликворо-венозное соустье с антероградным током ликвора в систему параспинального сосудистого сплетения. Это, в свою очередь, при вертикализации пациента может создавать повышенный градиент между субдуральным спинальным пространством и внутривенозным давлением. Истечение СМЖ из спинального пространства приводит к снижению ликворного давления и в интракраниальном пространстве, что проявляется характерной клинической картиной внутричерепной гипотензии [11]. Кроме того, существует гипотеза, что в возникновении фистул играет роль процесс воспаления после травмы или перенесенного нейрохирургического вмешательства на спинном мозге [5], но этот механизм пока не изучен.

В нашем случае пациентка за некоторое время до развития клинической картины перенесла легкую травму в виде падения на спину. Кроме того, у нее имелись клинические и анамнестические признаки дисплазии соединительной ткани (гипермобильность суставов, разрывы связок, нефроптоз, сконность к экхимозам), а также множественные радикулярные дивертикулы по данным КТ и МРТ. В связи с тем, что такие состояния, как синдром Марфана, Элерса—Данлоса и другие генетически обусловленные дисплазии соединительной ткани, являются факторами риска развития ликворных фистул и синдрома спонтанной внутричерепной гипотензии [12], после выписки пациентка направлена на генетическое обследование, которое, по предварительным данным, не показало наличия «классических» генетических синдромов патологии соединительной ткани.

Диагностика при спонтанной ликворной гипотензии и подтверждение ликворной фистулы является очень сложным комплексным процессом. Совершенствование МРТ-диагностики улучшает выявляемость синдрома спонтанной внутричерепной гипотензии и его причины. У большинства пациентов, по данным МРТ головного и спинного мозга, имеются характерные признаки внутричерепной гипотензии, но примерно 20% пациентов могут не иметь этих изменений [13]. По результатам оценки МРТ в работе A. Watanabe (2009), среди 18 пациентов характерные для синдрома внутричерепной гипотензии изменения выявлены в 83% случаях при МРТ головы и в 94% при МРТ позвоночника [14]. «Пахименингеальное» накопление контрастного препарата — самый частый признак внутричерепной гипотензии по данным МРТ головы, встречающийся в 75% случаев (см. рис. 1в, 1г). Кроме того, признаками являются двусторонние субдуральные гематомы или гигромы (см. рис. 1б), симптомы аксиального вклинения или так называемый brain sagging (см. рис. 1а), который часто путают с мальформацией Киари 1-го типа. Увеличение просвета венозных синусов, сдавление базальных цистерн, уменьшение размеров желудочков мозга, увеличение размеров гипофиза, уплощение хиазмы и зрительных нервов, а также увеличение передне-заднего размера ствола головного мозга также являются характерными нейрорентгенологическими признаками выраженной внутричерепной гипотензии [2].

МРТ позвоночника (см. рис. 2а, 2б, 2в) может быть полезна как для подтверждения диагноза, так и для определения точного местонахождения ликворной фистулы. Характерными признаками могут быть эпидуральное скопление СМЖ, сдавление дурального мешка за счет увеличения спинального венозного сплетения, а также радикулярные дуральные дивертикулы [15]. КТ-миелография является наилучшим методом диагностики дуральных фистул, она позволяет выявить дефект ТМО [16]. КТ-миелография также чаще всего используется для планирования хирургического лечения (см. рис. 2г, 2д, 2е). При КТ-миелографии необходимо делать несколько серий исследований, как ранних, так и поздних, для точной детекции места истечения СМЖ, так как ликворо-венозные фистулы могут быть высокопоточными (high-flow) или слабопоточными (low-flow) [16]. По мнению некоторых авторов, бесконтрастная МР-миелография может быть использована как альтернатива КТ-миелографии с контрастным препаратом [17]. При наличии аллергии на йодсодержащие контрастные средства может быть выполнена МР-миелография с интратекальным введением контрастного препарата на основе гадолиния [18]. Иногда данных КТ-миелографии может быть недостаточно для установления точного диагноза, и в таких случаях может быть использована динамическая миелография (см. рис. 3а, 3б). Данное исследование проводится в рентгеноперационной и позволяет окончательно подтвердить диагноз ликворо-венозной фистулы [19]. При выполнении дигитальной субтракционной миелографии пациент позиционируется на боку или животе, после чего люмбальной иглой пунктируется субарахноидальное спинальное пространство, вводится рентгеноконтрастное вещество и при помощи болюса физиологического раствора (0,9% NaCl) повышается эндолюмбальное давление, что позволяет выявить редко встречающиеся быстропоточные ликворо-венозные фистулы [20] (см. рис. 3). Для улучшения визуализации и нивелирования дыхательных артефактов процедура может быть проведена под наркозом с временной остановкой дыхания под контролем оксиметрии.

В описанном нами клиническом примере представлены этапы диагностики — от менее инвазивных исследований до современных методик, используемых в ведущих мировых центрах. Это позволило диагностировать патологию и принять решение о наиболее эффективном в данном случае лечении.

Существует лишь несколько рекомендательных алгоритмов диагностики данного состояния, описанных A. Starling и соавт. 2013 [15] и B. Mokri 2015 [16]. В связи с необходимостью применения сложных методов обследования полноценная диагностика возможна только в специализированных нейрохирургических отделениях.

Основным методом лечения спонтанной внутричерепной гипотензии является эпидуральное введение крови, или так называемый epidural blood patch [4, 13]. Эффективность данной методики достигает 57% [21]. Механизм действия этого метода до конца неясен, но основной гипотезой является тампонада области истечения СМЖ из ТМО с последующим образованием соединительнотканных рубцов в области «кровяной заплатки» в течение 3 нед [21]. Тампонада дуральной фистулы приводит к одномоментному улучшению состояния пациента. В 50% случаев требуется две процедуры и более для достижения стойкого эффекта [21]. Как правило, одномоментно вводится 10—20 мл крови, но больший объем, от 20 до 100 мл, также может быть безопасно использован [2]. В нашем случае мы провели две процедуры введения, что дало лишь временный эффект и послужило диагностическим критерием более сложной причины внутричерепной гипотензии. Таким образом, процедура эпидурального введения крови носит не только лечебный, но и диагностический характер, так как является неэффективной в случае наличия ликворо-венозных фистул [5]. В случае неэффективности нескольких процедур показано хирургическое лечение [2], важными условиями проведения которого являются точность диагноза и подтверждение конкретного типа фистулы (см. таблицу).

При открытых дефектах ТМО могут быть применены микрохирургическое ушивание и пластика дефекта, а в случае дивертикула — перевязка радикулярного кармана [5, 13]. При ликворо-венозных фистулах открытое лигирование или иссечение области соустья является стандартом лечения [5, 13]. Данный метод применен в нашем случае. Эффект операции очевиден как клинически, так и по данным контрольной МРТ (см. рис. 4). Хирургическое лечение двусторонних интракраниальных гематом после хирургического лигирования фистулы не требуется, если состояние пациента остается стабильным или улучшается [2]. Это положение подтвердилось и в нашем случае полным исчезновением гематом через 3 мес после операции (см. рис. 4).

Спонтанная внутричерепная гипотензия может разрешиться самостоятельно в течение 2 нед [22]. В некоторых случаях это состояние может сохраняться в течение нескольких месяцев, а в редких случаях — лет. Сообщается также о перемежающейся головной боли с интервалом в недели, месяцы или годы, вызванной, вероятно, продолжающимся истечением СМЖ. Кроме того, у некоторых пациентов наблюдаются стойкие симптомы, несмотря на подтвержденное устранение фистулы после лечения [23]. Накоплен небольшой опыт диагностики и лечения данного состояния, однако известно, что рецидив возможен примерно у 10% пациентов независимо от метода лечения [2].

Исходные данные МРТ головного мозга могут быть полезны для прогнозирования исхода состояния спонтанной внутричерепной гипотензии. В серии W.I. Schievink и соавт. (2005) из 33 пациентов с внутричерепной гипотензией благоприятный результат лечения достигнут у 25 (97%) из 26 пациентов с наличием изменений по данным МРТ по сравнению с 1 (14%) из 7 пациентов с отсутствием характерных изменений МРТ до лечения [23]. Однако неясно, почему нормальная картина МРТ связана с худшим прогнозом, и для подтверждения этого вывода необходимы более крупные исследования с участием разнообразных групп пациентов.

Заключение

Синдром спонтанной внутричерепной гипотензии является тяжелым заболеванием, существенно снижающим качество жизни пациентов. Ликворо-венозная фистула как причина синдрома внутричерепной гипотензии встречается крайне редко и является показанием к комплексной диагностике и своевременному лечению.

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует, что современные диагностические возможности позволяют достаточно быстро диагностировать ликворо-венозную фистулу как причину внутричерепной гипотензии и применить адекватные хирургические методы лечения.

Пациентов, у которых не отмечается эффект от стандартного лечения, рекомендуется переводить в крупные нейрохирургические центры, где есть условия для полноценной диагностики и высокотехнологичного лечения.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Коновалов Ан.Н.

Сбор и обработка материала — Коновалов Ан.Н., Гребенев Ф.В., Виноградов Е.В., Баталов А.И., Шевченко К.В.

Статистический анализ данных — Коновалов Ан.Н., Гребенев Ф.В.

Написание текста — Коновалов Ан.Н., Виноградов Е.В., Баталов А.И., Шевченко К.В.

Редактирование — Пронин И.Н., Коновалов Н.А.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Статья представляет научный интерес в виду редкости наблюдения и имеет большое значение в накоплении знаний по данной патологии. Ликворо-венозные фистулы являются очень редко встречающейся патологией и требуют знания симптомокомплекса, вариантов клинического течения, диагностики и способов (этапности) лечения. В статье все эти моменты отражены на примере пациентки и в процессе обсуждения.

А.А. Гринь (Москва)