Введение

Хордоидная глиома (ХГ) — редкая, медленно растущая опухоль центральной нервной системы, впервые описанная J. Wanschitz в 1995 г. [1] как нейроэпителиальная опухоль неясной этиологии и выделенная в отдельную нозологию D. Brat в 1998 г. [2]. В классификацию Всемирной организации здравоохранения опухоль была введена в 2000 г. и в классификации 2016 г. входит в список «другие типы глиом», Grade II [3].

Название опухоли выбрано ввиду наличия черт и глиальных, и хордоидных опухолей, а именно гистологически выявляемых кластеров и тяжей эпителиальных клеток на фоне муцинозного матрикса с выраженной имуннопозитивностью к глиальному фибриллярному кислому белку (glial fibrillary acidic protein, GFAP). В 99% случаев новообразование располагается в области III желудочка головного мозга, прилегая к гипоталамусу и хиазме зрительных нервов [4] и в единичных случаях встречается в боковых желудочках, таламусе и мозжечке, в основном у детей [5, 6].

Точных эпидемиологических данных о распространенности заболевания нет, однако отмечено, что чаще опухоль диагностируется на пятом десятке и в 2—3 раза чаще у женщин и при этом не связана с какими-либо факторами риска или врожденными синдромами [5, 7, 8]. В настоящее время, учитывая редкость патологии, актуальными являются вопросы диагностики и лечения этого заболевания.

Цель исследования — на основании опыта ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России (НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко) и литературных данных описать особенности клинических проявлений ХГ III желудочка и возможности их хирургического лечения.

Материал и методы

В НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко с 2004 по 2023 г. были оперированы 12 пациентов (6 мужчин и 6 женщин) с ХГ. Средний возраст больных составил 32 года (12—65). Из них в 10 наблюдениях опухоль локализовалась в III желудочке. В 8 случаях опухоль располагалась в передних отделах третьего желудочка (в 1 одном из них с распространением в хиазмальную цистерну); в 2 случаях — в задних отделах III желудочка (в 1 из них с распространением в пинеальную область); в 1 — занимала оба боковых желудочка и еще в 1 опухоль располагалась в пинеальной области с поражением среднего мозга.

В анализ включены только пациенты с опухолью, расположенной в III желудочке (n=10).

Клиническая симптоматика была обусловлена поражением диэнцефальной области и лишь в 2 случаях окклюзией ликворопроводящих путей (у 1 пациента опухоль располагалась в задних отделах III желудочка, у второго — в передних). Среди общемозговых симптомов у 4 пациентов отмечались головные боли, у 2 — тошнота и рвота.

Среди симптомов поражения диэнцефальной области отмечались эндокринные и психические нарушения. Наиболее частым симптомом было нарушение кратковременной памяти (n=5), сонливость (n=3), дезориентация во времени и пространстве (n=2).

Среди эндокринных нарушений отмечались диэнцефальное ожирение у 3, диэнцефальная кахексия с выраженной быстрой потерей веса у 2 взрослых пациентов, несахарный диабет у 1 пациента, хроническая гипонатриемия у 1 пациентки (в предоперационном периоде), аменорея у 2 из 5 женщин репродуктивного возраста.

Зрительные нарушения были отмечены только у одного пациента (опухоль располагалась в передних отделах III желудочка) в виде снижения остроты зрения (с коррекцией OD=0,1, OS=0,6) и концентрического сужения поля зрения правого глаза без признаков застоя на глазном дне.

В 9 случаях было проведено удаление опухоли с использованием двух хирургических доступов: транскаллезного при опухолях III желудочка (n=8), супрацеребеллярного при опухоли задних отделов III желудочка и пинеальной области (n=1). В 1 случае была выполнена открытая биопсия доступом через сильвиеву щель. Максимальный диаметр опухоли у пациентов варьировал от 23 до 55 мм (в среднем 36,5 мм).

Патоморфологическое исследование включало иммуногистохимический анализ с выявлением экспрессии GFAP, виментина, EMA, CD34, TTF-1, а также оценку индекса мечения Ki-67.

Следует отметить, что до операции диагноз ХГ не был поставлен ни в одном случае. Предполагались другие опухоли — краниофарингиома, опухоль гипофиза, глиома хиазмы, менингиома.

Результаты

Оценка степени радикальности удаления опухолей проводилась по шкале G. Frank, E. Pasquini на основании данных магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастным усилением [9]:

— радикальное удаление — нет признаков опухоли;

— субтотальное удаление — оставшаяся часть опухоли менее 20% исходного размера опухоли;

— частичное удаление — оставшаяся часть менее 50% исходного размера опухоли;

— недостаточное удаление — оставшаяся часть опухоли 50% и более от исходного размера.

Радикального удаления опухоли удалось достичь в 1 случае, субтотального — в 3 случаях. В 5 случаях выполнено частичное удаление опухоли, в 1 — биопсия.

Особенности клинического течения и результаты лечения больных с ХГ III желудочка представлены в табл. 1.

Таблица 1. Особенности клинического течения и результаты лечения больных с ХГ III желудочка

Примечание. ЛТ — лучевая терапия; н/д — нет данных.

В 7 из 10 наблюдений опухоль была плотной, хрящевидной. В таких случаях удаление производилось кускованием или при помощи УЗ-дезинтегратора. В 2 случаях опухоль была гетерогенной, с участками мягкой консистенции, удалявшимися вакуумным аспиратором. В 1 случае опухоль была мягкая. Стоит отметить, что гистологически в плотных опухолях над клеточным компонентом преобладал муцинозный матрикс.

У 5 из 10 пациентов послеоперационный период протекал без особенностей. У 4 развился несахарный диабет, у одной из пациенток — адипсический (без чувства жажды) несахарный диабет с развитием выраженной гипернатриемии (до 178 ммоль/л).

У этой пациентки с исходной хронической гипонатриемией после операции сохранялась умеренная гипонатриемия на фоне сохранной питуитарной функции, расцененная как «синдром переустановки осмостата» — снижение нормального порога осмоляльности плазмы (в результате изменения метаболизма осморецепторов гипоталамуса) [10]. При этом уровень натрия сохраняется низким, но стабильным. У 3 пациентов с опухолью III желудочка развился пангипопитуитаризм.

У троих больных было отмечено ухудшение памяти после операции, у двоих развилась сонливость. У двух пациентов развилась гидроцефалия, потребовавшая установки вентрикуло-перитонеального шунта (ВПШ). Послеоперационные хирургические осложнения наблюдались у 2 пациентов: у 1 из них отмечался менингит и остеомиелит, у второго пациента развилась ишемия левого полушария головного мозга, что в итоге привело к летальному исходу.

Клинический пример №1

Пациентка З., 44 года, поступила в Центр нейрохирургии с жалобами на нарушение памяти. При МРТ было выявлено крупных размеров образование (максимальный диаметр 41 мм) в проекции III желудочка с неоднородной структурой с наличием кист (рис. 1, б, красная стрелка) и перифокального отека, вызывающее компрессию и смещение хиазмы (рис. 1). Несмотря на крупные размеры опухоли, гидроцефалии не наблюдалось. На МРТ образование было гиперинтенсивно в Т1-режиме и изоинтенсивно в Т2-режиме. При обследовании обращала на себя внимание выраженная гипонатриемия, уровень натрия составлял 118 ммоль/л (референсные значения — 135—145). К операции уровень натрия был скорректирован до значений 125—130 ммоль/л. Зрительных нарушений выявлено не было, равно как и признаков внутричерепной гипертензии на глазном дне. Общемозговой и очаговой симптоматики также обнаружено не было. Пациентке проведено транскаллезное удаление опухоли. Ввиду крайне выраженной плотности опухоль была удалена частично. Интраоперационно обнаружено, что опухоль прорастала дно III желудочка, а периферические отделы опухоли, прилежащие к боковым и верхней его стенкам, были особенно плотными.

Рис. 1. Пациентка З., 44 года.

а—е — магнитно-резонансные томограммы головного мозга с контрастированием. Визуализируется образование крупных размеров (максимальный диаметр 41 мм) в проекции III желудочка с неоднородной структурой с наличием кист (красная стрелка) и перифокального отека, вызывающее компрессию и смещение хиазмы (синяя стрелка); ж—м — магнитно-резонансные томограммы через 8 мес после операции. Определяется крупный остаток опухоли; н—п — магнитно-резонансные томограммы через 11 мес после операции. Определяется частичная кистозная трансформация опухоли.

Несмотря на проведение глюко- и минералокортикоидной терапии в послеоперационном периоде, как и до операции, развилась гипонатриемия до 119 ммоль/л, усилилась выраженность эмоционально-личностных и когнитивных расстройств (некритичность, снижение памяти на текущие события), которые к выписке частично регрессировали. Также к выписке нормализовался уровень натрия (135 ммоль/л). В течение 3 последующих месяцев сохранялась гипонатриемия на фоне удовлетворительного клинического статуса, соответствующего дооперационному.

Через 5 мес после операции пациентке был проведен курс стереотаксической конформной лучевой терапии на остаточную опухоль III желудочка, суммарная очаговая доза составила 54 Гр на ЛУЭ «ТруБим».

При дальнейшем наблюдении пациентки в течение 12 мес после операции сохранялись эмоционально-личностные и когнитивные расстройства, гипонатриемия 126—131 ммоль/л. При МРТ через 8 мес после операции определялся крупный остаток опухоли (размеры без динамики после лучевого лечения), усиление перифокального отека (рис. 1, ж—м). При МРТ через 11 мес после операции определяется частичная трансформация опухоли в кистозную, размеры без динамики, сохраняется перифокальный отек (рис. 1, н—о). Продолжено динамическое наблюдение. Клинически состояние пациентки удовлетворительное.

При гистологическом исследовании выявлена ХГ (рис. 2—4).

Рис. 2. Гистологический препарат.

Четкая граница опухоли проходит по эпендиме (частично слущенной), в прилежащей мозговой ткани явления глиоза (имеются волокна Розенталя). Окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×200.

Рис. 3. Гистологический препарат.

Выраженный фиброз стромы опухоли, клетки опухоли «удушены» фиброзной тканью. Окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×200.

Рис. 4. Гистологический препарат.

Типичная картина хордоидной глиомы: крупные глиальные эпителиоидные клетки погружены в голубоватую муцинозную строму. Окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×200.

Была выявлена положительная экспрессия GFAP, CD45, CD68, CD3, CD79, выраженная ядерная экспрессия TTF1. ИМ Ki-67 около 3%. Гистологическое исследование подтвердило ХГ, WHO Grade II.

Клинический пример №2

Пациентка А., 31 год, поступила в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко с жалобами на потерю веса (за 6 мес похудела со 120 кг до 60 кг), снижение памяти, головные боли, сонливость. При МРТ головы выявлено крупных размеров (максимальный диаметр 48 мм) образование в проекции III желудочка с неоднородной структурой (рис. 5, а—в). Образование было гиперинтенсивно в Т1-режиме и изоинтенсивно в Т2-режиме. При клиническом осмотре у пациентки были выявлены грубые психические расстройства: в большей степени эмоционально-мотивационной, личностной сферы (аспонтанность, недостаточное осознание собственного состояния); когнитивная недостаточность (память, мышление, нейродинамика). В эндокринном статусе — вторичный гипокортицизм, аменорея, диэнцефальная кахексия (согласно критериям кахексии [11]). Зрительных нарушений не наблюдалось, равно как и признаков застоя на глазном дне. Несмотря на очень большой размер опухоли, гидроцефалия отсутствовала.

Рис. 5. Пациентка А., 31 год.

а—в — магнитно-резонансные томограммы головного мозга с контрастированием. Визуализируется крупных размеров (48×42×44 мм) образование в проекции III желудочка с неоднородной структурой; г—е — магнитно-резонансные томограммы после частичного удаления опухоли; ж—и — магнитно-резонансные томограммы после повторного удаления опухоли. Небольшие остатки в передних и базальных отделах III желудочка; к—м — магнитно-резонансные томограммы после ишемического инсульта в бассейне левой средней и задней мозговых артерий.

Было произведено частичное удаление опухоли транскаллезным доступом. Опухоль была сравнительно мягкой, умеренно кровоснабженной, инфильтрировала переднюю, боковые стенки III желудочка и межжелудочковую перегородку (рис. 5, г—е).

После операции пациентке в связи с развитием ликворной гипертензии был имплантирован двухсторонний ВПШ (задние рога обоих боковых желудочков). Операции пациентка перенесла удовлетворительно, ввиду чего было принято решение о доудалении опухоли также транскаллезным доступом. Опухоль сравнительно легко удалялась путем аспирации вакуумным отсосом, что позволило достигнуть достаточно радикальной ее резекции. Были оставлены фрагменты опухоли в области перикаллезных артерий, из-за крайне высокого риска их повреждения (рис. 5, ж—и). В послеоперационном периоде у больной развились грубые когнитивные и водно-электролитные нарушения с гипернатриемией до 178 ммоль/л, которые удалось постепенно компенсировать и добиться стабилизации состояния. Была отмечена положительная динамика в психическом статусе (в виде улучшения в мотивационной сфере), пациентка ходила с поддержкой. Однако спустя 2 нед после стабилизации состояния остро развились грубые ишемические нарушения в левом полушарии головного мозга в бассейнах левой средней (СМА) и задней (ЗМА) мозговых артерий (рис. 5, к—м), повлекшие за собой снижение уровня сознания пациентки до комы 2, которое в последующем уже не восстановилось. Пациентка скончалась через 4 мес после первой операции. Учитывая отказ от вскрытия, выяснить причины ишемического поражения не удалось. Стоит отметить, что водно-электролитные нарушения к моменту ишемического инсульта были компенсированы, уровень натрия находился в пределах нормы. Также не отмечалось воспалительных изменений в ликворе. По МРТ, выполненной на 1-е сутки после инсульта, выявлены признаки Luxury perfusion в бассейне терминальных ветвей левой СМА, а калибр левой СМА был больше правой на всем протяжении, признаков окклюзии не обнаружено.

Гистологическое заключение: ХГ (рис. 6—8) с положительной экспрессией глиального фибриллярного кислого белка, TTF1, виментина, СД34, ИМ Ki-67 до 7—8%.

Рис. 6. Гистологический препарат.

Опухоль и зона глиоза/глиальная капсула с большим количеством розенталевских волокон. Окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×200.

Рис. 7. Гистологический препарат.

Типичная картина хордоидной глиомы: крупные глиальные эпителиоидные клетки погружены в голубоватую муцинозную строму. Окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×400.

Рис. 8. Гистологический препарат.

Гетерогенность опухоли: участки альвеолярного строения, почти лишенные голубоватого матрикса. Окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×400.

Катамнез прослежен у 7 из 10 пациентов и в среднем его срок составил 25 мес. У 4 пациентов была проведена лучевая терапия (у 2 из них отмечен продолженный рост опухоли). Погиб один пациент — клинический пример №2.

Обсуждение

Мы представляем опыт Центра нейрохирургии в лечении пациентов со сложной и редкой патологией центральной нервной системы — ХГ. За достаточно длительный период (порядка 20 лет) в нашем Центре зафиксировано лишь 12 подобных случаев, из которых в 10 опухоль располагалась в III желудочке. В нашей серии в большинстве случаев опухоли располагались в передних отделах III желудочка, что соответствует данным литературы [4]. Ввиду этого становится интересным вопрос о происхождении опухоли. К сожалению, этиология ХГ в настоящее время неизвестна, однако предполагают, что опухоль происходит из эпендимальной выстилки передних отделов III желудочка и сосудистого органа конечной пластинки, расположенного вдоль ростральной стенки III желудочка и играющего ключевую роль в гомеостазе жидкости в организме [12—14].

Результаты электронной микроскопии указывают на глиальное происхождение опухоли, а именно происхождение из эпендимальных клеток, известных как танициты, которые расположены в передней части III желудочка и покрывают субфорникальный орган, образуя гематоликворный барьер в сосудистом органе конечной пластинки (сосудистый орган конечной пластинки расположен вдоль ростральной стенки III желудочка, не имеет полного гематоэнцефалического барьера и играет ключевую роль в гомеостазе жидкости в организме) [12, 15]. Эти клетки в отличие от зрелых эпендимоцитов проявляют выраженную экспрессию GFAP и Vim, что подтверждает происхождение опухоли из таницитов. По ультраструктурным признакам подтверждается гипотеза о том, что ХГ может представлять собой подтип эпендимомы, клетки которой напоминают высокоспециализированную эпендиму субкомиссурального органа, отвечающего за формирование задней спайки мозга [16]. Тем не менее остается не до конца ясным происхождение ХГ, расположенных в задних отделах III желудочка или вовсе вне III желудочка.

Среди генетических особенностей выделяют частую встречаемость мутации PRKCA D463H, а также делеции 11q13 и 9p21, что является дополнительным диагностическим признаком [17].

Учитывая редкость патологии, она была выделена в отдельную нозологию относительно недавно, и к настоящему времени в мировой литературе представлено не более 200 случаев лечения пациентов с этой патологией. Анализируя собственный опыт и данные литературы, мы выделили несколько ключевых черт этого заболевания, одной из которых является медленный рост опухоли со сравнительно мягкой диэнцефальной симптоматикой [18—25]. В абсолютном большинстве случаев опухоль выявляется на том этапе, когда она достигает не менее 3,2 см в максимальном диаметре, что подтверждается и нашими данными (средний размер опухоли в представленной серии составил 36,5±10,7 мм (23—55 мм)).

При этом, несмотря на все современные возможности нейровизуализации, однозначно поставить диагноз ХГ без морфологического подтверждения практически невозможно. Основным методом предоперационной диагностики является нейровизуализация (компьютерная томография (КТ), МРТ). В нашей серии, по данным МРТ и КТ, опухоли гомогенно накапливали контрастное вещество, были изоинтенсивными в Т1-режиме МРТ и гиперинтенсивными в Т2-режиме. По данным литературы, в 10—15% случаев опухоль гипоинтенсивна в Т1-режиме, в 80% изоинтенсивна и в небольшом проценте случаев имеет гетерогенный сигнал. Контраст опухоль копит чаще гомогенно, нежели гетерогенно [4, 5, 25]. Редко встречаются опухоли с кистами (в нашей серии лишь в одном случае определялась опухолевая киста) и еще реже с кальцификатами [23—25], которые не были выявлены ни в одном случае из нашей серии. Также в литературе выделяется один относительно специфический признак — в большинстве случаев в режиме FLAIR выявляется отек зрительных трактов или базальных ганглиев [26], что также зафиксировано и в одном из случаев, вошедших в нашу серию. Учитывая рост опухоли преимущественно в передних отделах III желудочка, крайне редко встречается инвазия опухолью хиазмы зрительных нервов [27, 28]. В литературе представлены данные об эффективности проведения спектроскопии при диагностике ХГ, при которой отмечается повышение пика холина и снижение пика N-ацетил аспартата с соотношением Cho/Cr=2,38, NAA/Cr=1,19 [29].

Таким образом, учитывая нейровизуализационную картину, на предоперационном этапе клиницисты сталкиваются с необходимостью проведения дифференциального диагноза с менингиомами, краниофарингиомами, глиомами зрительных нервов и нейроцитомами [18, 21, 23, 30, 31].

Основным методом лечения ХГ является хирургический. Эффективность лучевого лечения при ХГ не доказана, а данных о проведении химиотерапии в литературе не представлено.

Учитывая, что в большинстве случаев опухоль располагается интравентрикулярно и лишь отдавливает дно III желудочка, не разрушая его, оптимальными доступами является доступ через конечную пластинку и доступы сверху (транскаллезный или транскортикальный). При этом доступ снизу (расширенный трансназальный) при опухолях, еще не разрушивших дно III желудочка, может привести к его повреждению и к соответствующим осложнениям [32]. В представленной серии радикального удаления опухоли удалось достичь лишь у 1 пациента, что связано с плотностью опухоли, инфильтрацией стенок III желудочка. По данным литературы, радикального удаления опухоли удается достичь в 40—55% случаев, что может сопровождаться развитием таких последствий, как снижение кратковременной памяти, усугубление психических нарушений, несахарный диабет [21, 23, 28, 30, 33—40]. Стоит отметить, что, по данным литературы, средние размеры опухоли на момент диагностики несколько меньше, чем в нашей серии.

Проведенные операции у пациентов нашей серии отразили и подтвердили некоторые особенности опухоли, представленные в литературе. Прежде всего — зона их исходного роста в передних отделах III желудочка, прорастание и разрушение его стенок, распространение в межжелудочковую перегородку. Гидроцефалия развивалась относительно редко, несмотря на иногда крупные размеры образования (более 5—6 см в диаметре). Исключение составляют редкие случаи, когда ХГ исходно располагаются в задних отделах III желудочка и распространяются в пинеальную область — в этих случаях, очевидно, гидроцефалия встречается чаще.

Кроме того, интересным явилось различие опухолей в их плотности. В представленных нами клинических примерах опухоли были диаметрально противоположны по этому параметру. В литературе также обращают наше внимание на различную плотность этих опухолей: в большинстве случаев они обладают выраженной хрящевидной плотностью и реже они либо гетерогенные, либо мягкие [20, 30, 38]. По нашим данным, плотность опухоли определяется выраженностью муцинозного компонента ее матрикса, который был крайне выражен в первом клиническом примере и менее выражен во втором.

Гистологическими признаками ХГ являются кластеры и тяжи овальных или полигональных эпителиальных клеток с эозинофильной цитоплазмой, расположенных в муцинозном матриксе. Обнаруживаются лимфоплазматические инфильтраты и тела Рассела. Причиной присвоения опухоли стадии Grade II стало малое количество митозов и отсутствие некрозов или сосудистой пролиферации [2, 7, 20, 41—44].

Иммуногистохимически ХГ выраженно экспрессирует GFAP, виментин, очагово наблюдается реактивность к EMA и цитокератину. Некоторые авторы сообщают о широко распространенной иммунореактивности в отношении гемопоэтических стволовых клеток и связанного с эндотелием сосудов сиалилированного трансмембранного гликопротеина CD 34.

Патоморфологический диагноз складывается из выявления глиальных элементов и положительной экспрессии опухолью глиального фибриллярного кислого белка (GFAP) [25], которая была обнаружена во всех случаях представленной серии. Экспрессия виментина отмечена в 2 из 2 случаев исследования, как и EMA, CD 34 — в 4 из 4, экспрессия TTF-1 отмечена в 5 из 5 случаев исследования. Индекс мечения Ki-67 составил от 3 до 8%.

Клиническая картина при расположении опухоли в III желудочке складывается в основном из симптомов мягкого поражения гипоталамуса (эндокринные, психические, водно-электролитные), а также сдавления зрительных нервов. Сравнительно редко (порядка 20%, по данным литературы), несмотря на крупные размеры опухоли, заболевание проявляется гидроцефалией, что связано с особенностями роста опухоли в передних отделах III желудочка, ввиду чего задние отделы III желудочка длительное время остаются свободными от опухоли [30, 33, 45—47]. Относительная невыраженность симптоматики, вероятнее всего, связана с медленным характером роста опухоли.

Среди представленных нами случаев отмечен один с выраженными водно-электролитными нарушениями, развившимися в предоперационном периоде. У пациентки развилась стойкая гипонатриемия, резистентная к коррекции и сохранившаяся как в раннем, так и в позднем послеоперационном периодах. Возможной причиной этого является первичное поражение передней и переднебоковых стенок III желудочка, где находятся паравентрикулярные ядра. В литературе также отражается эта особенность — в 4—7% случаев выявляются подобные нарушения в предоперационном периоде. В послеоперационном периоде чаще наблюдается несахарный диабет, который встречается в 15—20% случаев.

Причиной смерти одного из наших пациентов стало развитие острого массивного нарушения мозгового кровообращения. Развитие ишемических осложнений при ХГ представлено в единичном наблюдении [45]. Также в литературе представлен случай обширного кровоизлияния в структуры головного мозга, включая ствол, через 3 недели после операции [46]. Анализ литературы показал частое развитие тромбоэмболических осложнений у пациентов в послеоперационном периоде [33, 47—50]. По нашему мнению, причины подобных осложнений те же, что и при краниофарингиомах, что было описано еще в 1986 г. Т. Вихертом и А. Коршуновым [54], — вазоспазм магистральных сосудов основания черепа и грубые хронические водно-электролитные нарушения, приводящие к патологическим изменениям в стенке сосудов, что, в свою очередь, приводит к развитию расслаивающих аневризм, тромбов, стойкому артериальному спазму.

Заключение

Хордоидная глиома — доброкачественная опухоль, локализующаяся в основном в III желудочке. Заболевание достаточно коварно ввиду того, что вызывает мягкую симптоматику и медленно прогрессирует, не приводя к развитию гидроцефалии в большинстве случаев, несмотря на локализацию в III желудочке. Это обстоятельство обусловливает позднюю выявляемость опухоли и, соответственно, их крупные размеры при первичном нейровизуализационном обследовании. Выполнение МРТ и КТ в предоперационном периоде в некоторых случаях позволяет заподозрить ХГ и дифференцировать опухоль от краниофарингиом, менингиом и аденом гипофиза по таким признакам, как изоинтенсивный сигнал в Т1-режиме МРТ, гипер- или изоинтенсивный сигнал в Т2-режиме, гомогенное накопление контраста и отек прилежащих базальных отделов головного мозга в режиме Т2-Flair. Единственным эффективным методом лечения ХГ является хирургическое. Ввиду особенностей расположения опухоли, их крупных размеров и инфильтрации стенок III желудочка, зачастую радикальное удаление невозможно или крайне опасно с точки зрения повреждения окололежащих структур. В послеоперационном периоде нередким является развитие психических нарушений, центрального несахарного диабета, в том числе с развитием выраженной гипернатриемии, что требует усиленного контроля водно-электролитного баланса.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Коновалов А.Н., Калинин П.Л.

Сбор и обработка материала — Чернов И.В., Рыжова М.В., Снигирева Г.П., Астафьева Л.И.

Статистический анализ данных — Чернов И.В.

Написание текста — Чернов И.В., Калинин П.Л., Астафьева Л.И.

Редактирование — Коновалов А.Н., Калинин П.Л., Пицхелаури Д.И., Кушель Д.И., Сиднева Ю.Г.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.