Список сокращений

АВМ — артериовенозная мальформация

ВМА — верхняя мозжечковая артерия

ВСА — внутренняя сонная артерия

ЗМА — задняя мозговая артерия

ЗНМА — задняя нижняя мозжечковая артерия

ЗСА — задняя соединительная артерия

ИБС — ишемическая болезнь сердца

МР-ангиография — магнитно-резонансная ангиография

МРТ — магнитно-резонансная томография

ОА — основная артерия

ПА — позвоночная артерия

ПИИА — патологическая извитость интракраниальных артерий

ПМА — передняя мозговая артерия

СКТ-АГ — спиральная компьютерная рентгеновская ангиография

СМА — средняя мозговая артерия

Введение

К патологической извитости интракраниальных артерий (ПИИА) относятся случаи извитости артерий, которые не соответствуют диагностическим критериям таких заболеваний, как интракраниальные фузиформные аневризмы, артериовенозная мальформация (АВМ) или долихоэктазии [1—7]. В англоязычной литературе эта патология обозначается термином — «чисто артериальные мальформации» (pure arterial malformation). Вопросы этиологии, клинического течения и лечения данной аномалии изучены недостаточно. В отечественной литературе на момент публикации отсутствуют работы, касающиеся данной проблемы.

Цель исследования — анализ серии пациентов с патологической извитостью интракраниальных артерий, собранных на базе ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, и анализ имеющейся литературы.

Материал и методы

Представлена серия из 11 пациентов (8 женщин и 3 мужчины) в возрасте от 7 до 48 лет (средний — 21,1±13,6 года) с патологической извитостью различных интракраниальных артерий, которые проходили амбулаторное или стационарное обследование и лечение в НМИЦ нейрохирургии в период с 2009 г., когда был выявлен первый случай патологии, по 2022 г.

Результаты

Все пациенты, за исключением 1, были направлены в НМИЦ нейрохирургии с диагнозом «АВМ сосудов головного мозга» (рис. 1). Поводом для обследования были головная боль и другие неспецифические симптомы. Один пациент поступил в клинику в отдаленном периоде после субарахноидального кровоизлияния из аневризмы, сочетавшейся с извитой внутренней сонной артерией (ВСА). В других случаях ишемического или геморрагического поражения головного мозга отмечено не было.

Рис. 1. Пример ошибочного диагноза при направлении.

МРТ головы в режиме Т2. В проекции медиобазальных отделов левой височной доли и по боковой поверхности среднего мозга виден клубок патологически извитых артерий. Диагноз при направлении — артериовенозная мальформация.

При анализе ангиограмм (в 10 из 11 случаев проводились магнитно-резонансная (МР-АГ) и спиральная компьютерная томографическая (СКТ-АГ) ангиография, в 3 — прямая церебральная ангиография, у 1 пациентки диагноз поставлен по МР-АГ) у всех пациентов выявлено наличие умеренно расширенных, несколько удлиненных, извитых артерий со спиралевидным скручиванием, без признаков артериовенозного шунтирования (рис. 2). Наиболее часто выявлялась извитость ствола ВСА (5 случаев). Реже отмечалось вовлеченность задней мозговой (ЗМА), задней соединительной (ЗСА), средней мозговой (СМА) и передней мозговой (ПМА) артерий.

Рис. 2. Пример ангиографической диагностики патологической извитости интракраниальных артерий.

а — магнитно-резонансная ангиограмма; б — спиральная компьютерная томографическая ангиограмма больной с патологической извитостью внутренней сонной артерии, М1- и А1-сегмента слева: виден извитой, удлиненный ход внутренней сонной артерии, М1- и А1-сегмента (стрелки).

В 7 случаях стенки деформированных сосудов имели кальцифицированные участки (рис. 3). В 2 случаях в стенках извитых сосудов имелись мешотчатые аневризмы (рис. 4). В одном случае имелась патологическая извитость левой подключичной артерии, в другом — C1-сегмента правой ВСА (рис. 5).

Рис. 3. Выявление кальцинатов при патологической извитости интракраниальных артерий.

Спиральная компьютерная томографическая ангиограмма пациента с патологической извитостью внутренней сонной артерии, задней соединительной артерии и задней мозговой артерии справа. Имеется умеренное расширение с удлинением и петлеобразной извитостью (длинные стрелки) и кальцифицированные участки артерии (короткие стрелки).

Рис. 4. Пример сочетания патологической извитости артерий с аневризмой. Левосторонняя каротидная ангиограмма в боковой проекции (а — 2D; б — 3D).

Видны извитые, умеренно расширенные стволы внутренней сонной артерии и задней соединительной артерии с пристеночной аневризмой (стрелка).

Рис. 5. Пример сочетания патологической извитости артерий с извитостью экстракраниальных артерий.

Видна патологическая извитость супраклиноидного сегмента левой внутренней сонной артерии (длинная стрелка) и извитость С1-сегмента правой внутренней сонной артерии (короткая стрелка).

При динамическом наблюдении (в 7 случаях) в пределах от 1 года до 10 лет с момента выявления отмечено отсутствие изменения строения мальформации и появления новых аневризм.

Клинический случай 1

Пациент И-в, 48 лет, поступил с диагнозом: мешотчатая аневризма супраклиноидного сегмента правой ВСА; субарахноидальное кровоизлияние (холодный период). Заболевание проявилось остро, когда у больного во время физической нагрузки внезапно развилась интенсивная головная боль, возник парез глазодвигательного нерва справа. Сердечно-сосудистых заболеваний, в том числе подъемов артериального давления, в анамнезе не было. В прошлом курильщик. Пациент был госпитализирован, при люмбальной пункции выявлена примесь крови в ликворе. При МР-АГ выявлена аневризма патологически извитого супраклиноидного сегмента правой ВСА (рис. 6, I). На фоне консервативного лечения неврологическая симптоматика полностью регрессировала. Пациент поступил в НМИЦ нейрохирургии для хирургического лечения через 3 мес после кровоизлияния.

Рис. 6. Клинический случай 1, пациент И-в.

I — магнитно-резонансная ангиограмма перед операцией. Желтой стрелкой обозначен извитой супраклиноидный сегмент правой внутренней сонной артерии; красная стрелка указывает на аневризму.

II — интраоперационная фотография. а — видна часть аневризмы (треугольная стрелка) латерально от зрительного нерва (короткая стрелка), медиально и несколько кзади от извитой внутренней сонной артерии; б — зеленой линией показан извитой ход супраклиноидного сегмента правой внутренней сонной артерии до места отхождения средней мозговой артерии. Видны зрительный нерв медиально от внутренней сонной артерии (короткая стрелка) и замок клипсы (длинная стрелка).

III — спиральная компьютерная томографическая ангиограмма с трехмерной реконструкцией на 6-е сутки после операции. Красной линией показан ход супраклиноидного сегмента правой внутренней сонной артерии до места отхождения средней мозговой артерии. Желтая стрелка указывает на клипс.

IV — спиральная компьютерная томографическая ангиограмма с трехмерной реконструкцией через 10 лет после операции. Красной линией показан ход супраклиноидного сегмента правой внутренней сонной артерии до места отхождения средней мозговой артерии. Желтая стрелка указывает на клипс. Видно, что конфигурация внутренней сонной артерии не изменилась.

Ход операции: осуществлен птериональный доступ к правому зрительному нерву. Выявлены грубые следы кровоизлияния вокруг зрительного нерва и в проекции латеральной щели мозга. Обнажен грубо атеросклеротически измененный супраклиноидный отдел ВСА до области бифуркации. Ствол ВСА грубо деформирован и имеет S-образную петлю. Петля очень ригидная, практически неподвижная. Медиально и кзади от петли ВСА обнажена аневризма. Шейка аневризмы отходила от заднемедиальной стенки петли, на уровне перехода восходящей ее части в нисходящую. Произведено отделение аневризмы от зрительного нерва, заднемедиальной стенки петли ВСА и дна средней черепной ямки. Выполнено клипирование аневризмы круто изогнутым по ребру клипсом. Полость аневризмы вскрыта, кровотечения нет (рис. 6, II).

По данным контрольной СКТ-АГ, на 6-е сутки после операции аневризма выключена полностью (рис. 6, III), ишемических и геморрагических осложнений нет. Максимальный диаметр измененной артерии составил 5,97 мм. Пациент выписан без усугубления неврологической симптоматики.

При контрольном осмотре через 10 лет состояние пациента не изменилось. По данным контрольной СКТ-АГ, аневризма не функционирует. Конфигурация пораженного участка ВСА не изменилась, однако отмечается его более выраженное обызвествление (рис. 6, IV).

Клинический случай 2

Пациентка К-а, 34 лет, обследована по поводу периодического шума в голове. При МРТ и СКТ-АГ выявлены расширение и извитость в виде петли супраклиноидного отдела левой ВСА, с участками обызвествления стенок. Другой патологии сосудов головного мозга не обнаружено (рис. 7, а). Максимальный диаметр измененной артерии составил 5,0 мм. У пациентки нет клинических данных за патологию соединительной ткани и семейного анамнеза сосудистых заболеваний головного мозга. При динамическом наблюдении в течение года и по данным СКТ-АГ изменений в состоянии пациентки и конфигурации измененной ВСА не отмечено (рис. 7, б).

Рис. 7. Клинический случай 2, пациентка К-а.

а — исходная спиральная компьютерная томографическая ангиограмма с 3D-реконструкцией. Виден извитой супраклиноидный сегмент левой внутренней сонной артерии с участками обызвествления; б — спиральная компьютерная томографическая ангиограмма с 3D-реконструкцией через 1 год после исходной спиральной компьютерной томографической ангиограммы. Конфигурация внутренней сонной артерии не изменилась.

Обсуждение

ПИИА — своеобразный и очень редкий вид патологии) [3, 7]. В мировой литературе периодически встречались описания единичных случаев пороков развития интракраниальных артерий в виде расширения, переплетения, спиралевидной извитости артерий и/или клубка артериальных петель без венозного компонента [3, 7]. В 2013 г. N. McLaughlin и соавт. определили такие пороки развития артерий как «чисто артериальные мальформации» (pure arterial malformations). Авторы описали случай чисто артериальной мальформации задней мозговой артерии [7].

W. Brinjikji и соавт. в 2018 г. представили наиболее многочисленную серию данной патологии, включавшую 12 собственных наблюдений и 24 ранее описанных в литературе случая артериальных аномалий, подходящих под определение «чисто артериальных мальформаций» [3]. В том же году Z. Jia и соавт. опубликовали серию 16 пациентов с чисто артериальными мальформациями [8]. На момент написания статьи представленная нами серия является третьей по количеству наблюдений.

Этиология и патогенез артериальных мальформаций интракраниальных артерий неясны, однако есть несколько версий: 1) врожденный дефект, приводящий к артериальной дисплазии; 2) вирусное заражение (например, вирус простого герпеса) или соматическая мутация, возникающие после рождения в течение жизни и поражающие уязвимые сегменты артерий (так называемая сегментарная уязвимость артерий); 3) самоизлечившаяся диссекция церебральных артерий. Наиболее вероятно, что эти мальформации являются фенотипическим проявлением разнообразных патологических факторов или их комбинации [3, 7, 9, 10]. Против версий о вирусной и диссекционной этиологии мальформаций говорит то, что вирусная васкулопатия и диссекция артерий чаще всего сопровождаются ишемическими инсультами или кровоизлияниями, которые не встречались у пациентов с чисто артериальными мальформациями [3].

По данным литературы, чисто артериальные мальформации выявляются преимущественно у молодых женщин (средний возраст 25 лет) [2, 3, 8]. Так, в серии W. Brinjikji и соавт. из 12 пациентов 10 (83,3%) были женщинами, а возраст больных варьировал от 10 до 47 лет (средний — 26,2 года) [3]. В нашей серии соотношение женщин и мужчин составило 2,6:1, а средний возраст — 21,1 года.

Как и в нашей серии, сочетание ПИИА с церебральными аневризмами описывается лишь в единичных случаях.

Чисто артериальные мальформации могут быть обнаружены в любом сосудистом бассейне. В нашей серии изменениям подвергалась преимущественно ВСА. В серии W. Brinjikji и соавт. чаще всего встречались поражения ПМА и комплекса ЗМА-ЗСА. У 3 пациентов отмечалось поражение супраклиноидных сегментов ВСА в сочетании с поражением P2-сегментов обеих ЗМА в одном случае, ЗМА и ЗСА во втором случае и M1-сегмента СМА в третьем случае. В 2 случаях отмечалась спиралевидная извитость ВСА, а в 1 — гипертрофия с формированием многокамерной аневризмы и кальцинирование стенки. Авторами также отмечено, что анатомические характеристики ПИИА зависят от их локализации. Так, для дистальных отделов ПМА характерна эктазия, умеренная извитость с неплотно прилегающими друг к другу петлями, в то время как мальформации СМА и ЗМА-ЗСА обычно представлены плотно скрученными петлями с аневризмами и обызвествленными стенками, а мальформации ВМА и ЗНМА — плотно скрученными петлями без существенной эктазии и добавочных аневризм [3].

Диагностика ПИИА основывается исключительно на данных ангиографии. При этом важное значение имеет вид ангиографии — предпочтительны методики, которые дают возможность более четко визуализировать плотно скрученные петли, наличие или отсутствие артериовенозного шунтирования. С этих позиций ПИИА наиболее точно можно диагностировать при цифровой субтракционной ангиографии и МР-АГ в режиме 3D-TOF, которые позволяют исключить наличие артериовенозного шунта лучше, чем СКТ-АГ [3, 7, 11].

Основная проблема при выявлении ПИИА — дифференциальная диагностика. Чисто артериальные мальформации необходимо отграничивать от ряда других состояний, сопровождающихся схожим изменением интракраниальных артерий: долихоэктазии артерий, фузиформных аневризм, АВМ. ПИИА могут встречаться также при синдроме PHACES — редкой патологии, для которой характерны наличие мальформаций задней черепной ямки, гемангиомы, артериальные аномалии, коарктация аорты, аномалии глаз, расщепление грудины [2, 12].

Наименее сложна дифференциальная диагностика АВМ, так как при АВМ всегда визуализируется артериовенозный шунт — дренажная вена, которая контрастируется в артериальную фазу ангиографии. Ошибку можно допустить лишь при ангиографии низкого качества.

Фузиформная аневризма головного мозга также характеризуется достаточно четкими и отличными от ПИИА критериями — она представляет собой локальное и достаточно выраженное расширение сосуда, часто причудливой формы, но, в отличие от долихоэктазии, без его удлинения и патологической извитости [5]. Чисто артериальные мальформации также следует отграничивать от так называемых серпантинных аневризм, которые имеют совершенно другую патоморфологическую сущность — для них характерно наличие тромбированной части аневризмы и интрааневризмального извитого «ложного хода», который может имитировать ПИИА [13].

Долихоэктазия является редкой, но хорошо описанной патологией. Распространенность в популяции составляет 0,08—6,5% [5]. Долихоэктазия характеризуется расширением, удлинением и извитостью артерии или сегмента артерии, преимущественно встречается в крупных артериях, таких как ВСА, ПА и ОА, и крайне редко — в их ветвях. Для поражений ВСА наиболее характерна локализация в экстрадуральных отделах, интрадуральные отделы вовлекаются гораздо реже [1, 3—6]. Диагностическим критерием долихоэктазии является увеличение диаметра артерии в 2 раза и более по сравнению с нормальным [1]. По разным данным, для ВСА эта цифра составляет >7—8,5 мм, для ОА — >4,5—6 мм, для СМА — >4—5 мм, для ПА — >4 мм [1, 4, 5]. Для ОА также считается патологическим отклонение ее хода более чем на 10 мм от условной линии, соединяющей ее начало с бифуркацией, длина >29,5 мм, начало на уровне границы моста с продолговатым мозгом и расположение бифуркации выше супраселлярной цистерны [6]. Удлинение и извитость парных артерий оценивают по сравнению с контралатеральными [5, 6].

Таким образом, в отличие от ПИИА долихоэктазии практически всегда затрагивают позвоночную и базилярную артерии и практически никогда — дистальные ветви, такие как ПМА, ЗМА, ВМА, ЗНМА. Кроме того, эти поражения отличаются по ангиоархитектонике. При долихоэктазии сосуды удлинены, расширены и извиты, однако четко распознаваемы [1]. При ПИИА извитость бывает настолько выражена, что имеет вид конгломерата петель. Долихоэктазии встречаются преимущественно у пожилых мужчин с историей артериальной гипертензии и курения, в то время как чисто артериальные мальформации обнаруживаются у молодых женщин без кардиоваскулярных факторов риска. Если же долихоэктазии выявляются у молодых пациентов, то они, как правило, имеют генетические аномалии, патологию соединительной ткани или анамнез вирусной инфекции [4].

В нашей серии единственное наблюдение, где ПИИА могла быть расценена как долихоэктазия, — клинический случай 1, где извитость ВСА была выявлена у мужчины 48 лет, перенесшего субарахноидальное кровоизлияние, что более характерно для долихоэктазий. Однако в течение 10 лет наблюдения конфигурация пораженного участка ВСА не изменилась, а максимальный диаметр пораженного сосуда не превышал норму в 2 раза, что служит одним из основных критериев диагноза «долихоэктазия», хотя вопрос о возможности прогрессии ПИИА остается открытым [14].

Синдром PHACES является редкой (около 150 описанных случаев) врожденной аномалией. C. Baccin и соавт. в 2007 г. впервые описали 2 случая расширения, удлинения и извитости интракранильных артерий при синдроме PHACES у детей [2]. В 2018 г. Z. Jia и соавт. описали 20 случаев удлинения и извитости дистальных отделов ВСА, из которых у 4 пациентов имелись все диагностические критерии синдрома PHACES [8]. В нашей серии не было пациентов с признаками данного синдрома.

Согласно данным литературы, наилучшей стратегией ведения пациентов с чисто артериальными мальформациями являются наблюдение с контрольными нейровизуализационными исследованиями и коррекция факторов риска, таких как курение и артериальная гипертензия. Вопрос о хирургическом лечении может быть поставлен лишь при наличии сопутствующих клинически проявившихся или имеющих высокий риск разрыва аневризм на ПИИА.

Заключение

ПИИА (чисто артериальные аневризмы) — крайне редкая патология, наиболее часто выявляемая у молодых женщин. Она встречается как самостоятельная патология, так и в составе синдрома PHACES. Основная задача при подозрении на ПИИА — установка правильного диагноза. ПИИА необходимо отграничивать от АВМ, долихоэктазий артерий и фузиформных аневризм. ПИИА не имеет специфических клинических проявлений и не требует хирургического или консервативного лечения. При выявлении сопутствующих аневризм рекомендуется соответствующее хирургическое лечение или проведение неинвазивной ангиографии в динамике.

Участие авторов:

Концепция исследования — Хейреддин А.С.

Сбор и обработка материала — Хейреддин А.С., Пронин И.Н., Яковлев С.Б., Кафтанов А.Н., Виноградов Е.В.

Написание текста — Хейреддин А.С.

Редактирование — Пронин И.Н., Белоусова О.Б., Яковлев С.Б.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Статья посвящена редко выявляемой на практике сосудистой аномалии — патологической извитости интракраниальных артерий (ПИИА). Однако есть вероятность, что мимикрируя под другие сосудистые аномалии, такие как артериовенозные мальформации, долихоэктазия сосудов, эта патология встречается чаще, но остается нераспознанной. Привлекает внимание факт (клинический случай 1) формирования «букета» сосудистых аномалий — извитости внутренней сонной артерии, с расширением артерии почти до 6 мм, близкой к констатации эктазии (7—8,5 мм) и мешотчатой аневризмы, — что позволяет задуматься об общем происхождении их развития. Показательны наблюдения, демонстрирующие стабильность анатомии ПИИА, не меняющейся с течением времени, за исключением случаев сопутствующих аневризм.

Интересен анализ диагностических критериев ПИИА и долихоэктазии, пожалуй, самые наглядные из них — это петлеобразование, отсутствие фузиформности и изменений конфигурации с течением времени у «чисто артериальных мальформаций». Отсюда следует и практически важный вывод публикации об отсутствии показаний к их хирургическому лечению при отсутствии сопутствующих аневризм.

Публикация актуальна для широкого круга специалистов, способна повысить информированность врачей лучевой диагностики и нейрохирургов в распознавании этой редкой сосудистой мальформации.

Л.Я. Кравец (Нижний Новгород)